主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

1、主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層也稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，是較常見也是最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一， 主動(dòng)脈夾層（aortic dissection）指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁囊樣變性的中層而形成夾層血腫，隨血流壓力的驅(qū)動(dòng)，逐漸在主動(dòng)脈中層內(nèi)擴(kuò)展，是主動(dòng)脈中層的解離過程，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤。過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（aortic dissecting aneurysm），現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫（aortic dissectin ghematoma），或主動(dòng)脈夾層分離，簡稱主動(dòng)脈夾層。其發(fā)病率為每年50-100人/10萬人群，隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率

2、呈上升趨勢。 本病多急劇發(fā)病，突發(fā)劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動(dòng)脈分支血管時(shí)出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。65%75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。年齡高峰為5070歲，男性發(fā)病率較女性為高，男女之比為23:1。 病因病因未明。80%以上主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。遺傳性疾病馬凡綜合征中主動(dòng)脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動(dòng)脈夾層的機(jī)會(huì)也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征，也有發(fā)生主動(dòng)脈夾層的趨向。主動(dòng)脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊娠時(shí)內(nèi)

3、分泌變化使主動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。 正常成人的主動(dòng)脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動(dòng)脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數(shù)主動(dòng)脈夾層無動(dòng)脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致。合并存在動(dòng)脈粥樣硬化有助于主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。 病理變化 基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動(dòng)脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動(dòng)脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動(dòng)脈壁分裂為二層，其間積有

4、血液和血塊，該處主動(dòng)脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕爸鲃?dòng)脈瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，亦可累及主動(dòng)脈的各分支，如無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。冠狀動(dòng)脈一般不受影響，但主動(dòng)脈根部夾層血塊對冠狀動(dòng)脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動(dòng)脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動(dòng)脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙

5、腔主動(dòng)脈，一個(gè)管道套于另一個(gè)管道之中，此種情況見于胸主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的降支。DeBakey將主動(dòng)脈夾層分為3型：型夾層起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈，型局限于升主動(dòng)脈，型夾層起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸。 主要分型 根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位和主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤擴(kuò)展的范圍，主要可分為： DeBakey分型 I 型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，但剝離可擴(kuò)展至整個(gè)主動(dòng)脈，包括腹主動(dòng)脈，甚至雙髂動(dòng)脈，此型最為常見； II型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，剝離僅限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓； III型：內(nèi)膜破口位于降主動(dòng)脈峽部，剝離僅累及降主動(dòng)脈者為IIIa型，剝離達(dá)腹主動(dòng)脈者為IIIb型。Stanford分型A型（近端型）：內(nèi)膜撕裂口位于

6、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈，剝離主要累及升主動(dòng)脈、弓部，也可延及降主動(dòng)脈甚至腹主動(dòng)脈（相當(dāng)于DeBakey I 型和II型，占主動(dòng)脈夾層的2/3，病情較重，穿破入心包或破裂出血致死的發(fā)生率高）。 B型（遠(yuǎn)端型）：內(nèi)膜撕裂口常位于主動(dòng)脈峽部，剝離僅累及降主動(dòng)脈或延伸至腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈，很少累及主動(dòng)脈弓（相當(dāng)于DeBakey III型，占主動(dòng)脈夾層的1/3）。臨床癥狀（一）疼痛 為本病突出而有特征性的癥狀，約96%的患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重且不如其劇烈。疼痛部位有時(shí)可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，90%以上在升主動(dòng)脈，痛在頸、喉、頜

7、或臉也強(qiáng)烈提示升主動(dòng)脈夾層，若為肩胛間最痛，則90%以上在降主動(dòng)脈，背、腹或下肢痛也強(qiáng)烈提示降主動(dòng)脈夾層。極少數(shù)患者僅訴胸痛，可能是升主動(dòng)脈夾層的外破口破人心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時(shí)易忽略主動(dòng)脈夾層的診斷，應(yīng)引起重視。 （二）休克、虛脫與血壓變化 約半數(shù)或1/3患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量內(nèi)出血時(shí)。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。 （三）其他系統(tǒng)損害 由于夾層血腫的擴(kuò)展可壓迫鄰近組織或波

8、及主動(dòng)脈大分支，從而出現(xiàn)不同的癥狀與體征，致使臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，應(yīng)引起高度重視。 1心血管系統(tǒng)最常見的是以下三方面： （1）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭：由于升主動(dòng)脈夾層使瓣環(huán)擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣移位而出現(xiàn)急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴(yán)重或心動(dòng)過速時(shí)雜音可不清楚。 （2）心肌梗死：當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心梗；多數(shù)影響右冠竇，因此多見下壁心梗。該情況下嚴(yán)禁溶栓和抗凝治療，否則會(huì)引發(fā)出血大災(zāi)難，死亡率可高達(dá)71%，應(yīng)充分提高警惕，嚴(yán)格鑒別。 （3）心臟壓塞 2其他：包括神經(jīng)、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累。夾層壓迫腦、脊髓的動(dòng)脈可

9、引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無名或左頸總動(dòng)脈血供；遠(yuǎn)端夾層可累及脊髓動(dòng)脈而致肢體運(yùn)動(dòng)功能受損。夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導(dǎo)致大量咯血或嘔血，常在數(shù)分鐘內(nèi)死亡。夾層擴(kuò)展到腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈可致腸壞死急腹癥。夾層擴(kuò)展到腎動(dòng)脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴(kuò)展至髂動(dòng)脈導(dǎo)致股動(dòng)脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。 并發(fā)癥由于主動(dòng)脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如心臟、大腦、內(nèi)臟器官等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。65%75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。 對本病進(jìn)行不同

10、的手術(shù)治療，其并發(fā)癥也不相同，此處將詳細(xì)地介紹一下主動(dòng)脈夾層覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)圍術(shù)期的并發(fā)癥。 1升主動(dòng)脈夾層術(shù)中和術(shù)后并發(fā)升主動(dòng)脈夾層較常見。其最嚴(yán)重的結(jié)果是升主動(dòng)夾層破裂,心臟壓塞而導(dǎo)致死亡。如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)，患者可以存活。升主動(dòng)脈夾層無疑是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。其原因可能有以下幾點(diǎn)： (1) 術(shù)中操作各種導(dǎo)絲、導(dǎo)管及輸送器可能造成主動(dòng)脈內(nèi)膜的損傷。 (2) 頭端裸支架所有覆膜支架的頭端均有裸金屬支架,頭端較尖,其與主動(dòng)脈壁緊密接觸,隨著動(dòng)脈的搏動(dòng),兩者會(huì)有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。 (3) 支架選擇過大：覆膜支架越大,其徑向張力越大,可能造成主動(dòng)脈損傷。 (4) 患者本身血管壁條件：患者有

11、結(jié)締組織病，自身血管壁較脆弱，不能承受覆膜支架支撐。 2原發(fā)破口未完全封閉有些術(shù)后內(nèi)漏的患者，其假腔可長期保持通暢,其內(nèi)可部分形成血栓，降主動(dòng)脈直徑受影響可增大亦可不增大。有些術(shù)后內(nèi)漏患者內(nèi)漏可消失,假腔內(nèi)完全形成血栓。支架內(nèi)漏是較為常見的并發(fā)癥,內(nèi)膜破口越大,離左鎖骨下動(dòng)脈開口越近,越容易產(chǎn)生內(nèi)漏。即便將左鎖骨下動(dòng)脈開口完全封閉,也不能完全避免內(nèi)漏。 3急性腎功能衰竭4腦血管意外有些患者可于術(shù)中發(fā)生腦梗死而導(dǎo)致偏癱。發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的患者可出現(xiàn)腦出血而死亡，多發(fā)生于術(shù)后血壓較高的患者。術(shù)中腦梗死發(fā)生原因不明,可能與術(shù)中動(dòng)脈硬化斑塊脫落和術(shù)中控制性低血壓有關(guān)。術(shù)后腦出血與高血壓有關(guān)。主動(dòng)脈夾層的

12、患者往往合并高血壓、動(dòng)脈硬化。 5外周血管損傷診斷（一）心電圖 可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時(shí)可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。 （二）X線 胸部平片見上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測量主動(dòng)脈壁的厚度。正常在23mm，增到10mm時(shí)則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動(dòng)脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動(dòng)脈瓣受累情況，估測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險(xiǎn)性。CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張。發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片

13、，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動(dòng)脈夾層，如向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。此外CT還可顯示由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動(dòng)脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動(dòng)脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動(dòng)脈升、弓段由于動(dòng)脈扭曲，可產(chǎn)生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動(dòng)脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的存在。 （三）超聲心動(dòng)圖 對診斷升主動(dòng)脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動(dòng)內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層分離形成主動(dòng)脈真假雙

14、腔征。有時(shí)可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動(dòng)脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動(dòng)脈夾層的分型、破口定位及主動(dòng)脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價(jià)值。應(yīng)用食管超聲心動(dòng)圖。結(jié)合實(shí)時(shí)彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動(dòng)脈夾層分離病變較可靠。對降主動(dòng)脈夾層也有較高的特異性及敏感性。 （四）磁共振成像（MRI） MRI能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。 （五）數(shù)字減影血管造影（DSA） 無創(chuàng)傷性DSA對B

15、型主動(dòng)脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時(shí)還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對A型病變診斷價(jià)值較小。DSA還能顯示主動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測到的鈣化。 （六）血和尿檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù) 常迅速增高。可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。鑒別診斷急起劇烈胸痛、血壓高、突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、兩側(cè)脈搏不等或觸及搏動(dòng)性腫塊應(yīng)考慮此癥。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時(shí)胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側(cè)脈搏不等，以上各點(diǎn)足資鑒別。 檢查化驗(yàn)1.心電

16、圖 主動(dòng)脈夾層本身無特異性心電圖改變。既往有高血壓者，可有左室肥大及勞損;冠狀動(dòng)脈受累時(shí)，可出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死心電圖改變；心包積血時(shí)，可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。 2.胸部X線平片 近年，各種影像學(xué)診斷方法已愈來愈受到重視，并廣泛用于診斷主動(dòng)脈夾層，但按臨床診治要求，X線平片應(yīng)作為主動(dòng)脈疾患的診斷常規(guī)。 3.超聲心動(dòng)圖及多普勒 二維超聲心動(dòng)圖對診斷升主動(dòng)脈夾層具有重要臨床價(jià)值，對觀察主動(dòng)脈內(nèi)分離的內(nèi)膜片擺動(dòng)癥及主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈真假雙腔征非?？煽?，并可見主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈壁增厚和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，且易識別并發(fā)癥，如心包積血、胸腔積血等。 4.計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT) CT可顯示病變的主

17、動(dòng)脈擴(kuò)張，發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位提示主動(dòng)脈夾層，如果向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。 5.磁共振成像(MRI) MRI與CT效果類似，但與CT相比，它可橫軸位、矢狀位、冠狀位及左前斜位等多方位、多參數(shù)成像，且不需使用造影劑即可全面觀察病變類型和范圍及解剖形態(tài)變化，其診斷價(jià)值優(yōu)于多普勒超聲和CT. 6.數(shù)字減影血管造影(DSA) 少創(chuàng)性的靜脈注射DSA，對B型主動(dòng)脈夾層的診斷基本上可取代普通動(dòng)脈造影。 7.主動(dòng)脈造影 目前多采用經(jīng)動(dòng)脈逆行插管造影的方法，最大優(yōu)點(diǎn)是能證實(shí)內(nèi)膜撕裂的入口和出口、明確主動(dòng)脈分支受累情況、估測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度等，大多數(shù)外科醫(yī)生仍認(rèn)為

18、在確立診斷、制定手術(shù)計(jì)劃時(shí)主動(dòng)脈造影是必不可少的。 8.血和尿檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)常迅速增高?？沙霈F(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。 治療一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在100120mmHg，心率6075次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療兩個(gè)階段：（一）緊急治療 止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。 補(bǔ)充血容量：有出血入心包、胸腔或主動(dòng)脈破裂者。 降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴2550g/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.52mg每46小時(shí)肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有及雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合并有主動(dòng)脈大分