第11章 蛋白質(zhì)和氨基酸代謝

1、第一節(jié)、蛋白質(zhì)的作用第一節(jié)、蛋白質(zhì)的作用一、蛋白質(zhì)的生理功能1、維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)，更新和修補(bǔ)2、氧化供能（5.6Kcal/g 蛋白質(zhì)）3、氨基酸為含氮化合物的合成提供氮源* *總氮平衡總氮平衡：攝入氮：攝入氮= =排出氮排出氮 即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人成人* *正氮平衡正氮平衡：攝入氮：攝入氮 排出氮排出氮 即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦兒童、孕婦* *負(fù)氮平衡負(fù)氮平衡：攝入氮：攝入氮 排出氮排出氮 即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如如饑餓、消耗性疾病饑餓、消耗性疾病 1 1 氮平衡氮平衡 食物攝

2、入氮食物攝入氮-(-(尿氮尿氮+ +糞氮糞氮) )可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動(dòng)態(tài)關(guān)系可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動(dòng)態(tài)關(guān)系二、氮平衡二、氮平衡2 2、蛋白質(zhì)的需要量、蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量成人每日最低需要量: 30: 3050g/d50g/d我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的 成人每日需要量成人每日需要量: 80g/d : 80g/d 取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少 必需氨基酸：必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝?。簷C(jī)體不能合成、必需從食物中攝?。?賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、 色、蘇氨酸色、蘇氨酸 非必需

3、氨基酸：非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸體內(nèi)可合成的氨基酸 半必需氨基酸：半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要 組氨酸和精氨酸組氨酸和精氨酸三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值水解胞外酶胞外酶氨基酸氨基酸 吸收入作為作為氮氮源和能源進(jìn)行代謝源和能源進(jìn)行代謝蛋白質(zhì)不能儲(chǔ)備蛋白質(zhì)不能儲(chǔ)備第二節(jié)第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化吸收蛋白質(zhì)的消化吸收一、蛋白質(zhì)的消化一、蛋白質(zhì)的消化動(dòng)物要不斷地從食物中攝取蛋白質(zhì)并將之消動(dòng)物要不斷地從食物中攝取蛋白質(zhì)并將之消化吸收，即在酶的作用下，使肽鍵水解生化吸收，即在酶的作用下，使肽鍵水解生成氨基酸而被細(xì)胞利用，使體內(nèi)原有蛋白成氨基酸而被細(xì)胞

4、利用，使體內(nèi)原有蛋白質(zhì)不斷更新。質(zhì)不斷更新。 消化主要在胃和腸中進(jìn)行消化主要在胃和腸中進(jìn)行。植物在生長(zhǎng)和種子萌發(fā)時(shí)，部分蛋白質(zhì)也需植物在生長(zhǎng)和種子萌發(fā)時(shí)，部分蛋白質(zhì)也需水解成氨基酸才能被利用或轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌锼獬砂被岵拍鼙焕没蜣D(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)。質(zhì)。1、主要的酶類：主要的酶類：內(nèi)肽酶：內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶糜蛋白酶、彈性蛋白酶 （水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：外肽酶：氨肽酶、羧肽酶氨肽酶、羧肽酶 （從肽鏈兩端開(kāi)始水解肽鍵）（從肽鏈兩端開(kāi)始水解肽鍵） 據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：肽鏈內(nèi)切酶又稱肽鏈內(nèi)切

5、酶又稱蛋白酶蛋白酶(proteinase)，水解肽，水解肽鏈鏈內(nèi)部的肽鍵內(nèi)部的肽鍵，對(duì)參與形成肽鍵的氨基酸殘，對(duì)參與形成肽鍵的氨基酸殘基基有一定的專一性有一定的專一性，如，如胰蛋白酶胰蛋白酶、凝血酶作、凝血酶作用于精氨酸或賴氨酸的羧基形成的肽鍵；用于精氨酸或賴氨酸的羧基形成的肽鍵；胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶、枯草桿菌蛋白酶水解芳香氨基、枯草桿菌蛋白酶水解芳香氨基酸的羧基形成的肽鍵；酸的羧基形成的肽鍵；胃蛋白酶胃蛋白酶優(yōu)先水解芳優(yōu)先水解芳香氨基酸的氨基形成的肽鍵；而脯氨酰蛋白香氨基酸的氨基形成的肽鍵；而脯氨酰蛋白酶只能作用于脯氨酸的羧基形成的肽鍵。酶只能作用于脯氨酸的羧基形成的肽鍵。肽鏈外切酶包括

6、肽鏈外切酶包括氨肽酶和羧肽酶氨肽酶和羧肽酶，分別從氨基，分別從氨基端和羧基端逐一地將肽鏈水解成氨基酸。端和羧基端逐一地將肽鏈水解成氨基酸。羧肽酶羧肽酶A優(yōu)先作用于以中性氨基酸為羧基端的優(yōu)先作用于以中性氨基酸為羧基端的肽鍵；肽鍵；羧肽酶羧肽酶B則水解以堿性氨基酸為羧基則水解以堿性氨基酸為羧基端的肽鍵。端的肽鍵。胃蛋白酶原胃蛋白酶原H H+ + 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 多肽（主）多肽（主）酶原的激活酶原的激活過(guò)程過(guò)程2 2、消化過(guò)程、消化過(guò)程（1 1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃腺分泌的胃腺分泌的胃蛋白酶胃蛋白酶原受胃酸和自身激活作原受胃酸和自身激活作用，用，切去氨基端切去氨基端42

7、個(gè)氨基酸殘基個(gè)氨基酸殘基活化為胃活化為胃蛋白酶。蛋白酶。胃蛋白酶胃蛋白酶最適最適pH為為1.52.5，主要水解色氨，主要水解色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蛋氨酸、亮氨酸酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蛋氨酸、亮氨酸等氨基酸殘基的氨基組成的肽鍵，生成多等氨基酸殘基的氨基組成的肽鍵，生成多肽及少量氨基酸。肽及少量氨基酸。 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 腸激酶腸激酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 羧肽酶羧肽酶（+） 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 肽肽 氨基酸氨基酸內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶外肽酶外肽酶 酶原的激活酶原的激活 胰蛋白酶胰蛋白酶過(guò)程過(guò)程（2 2）小腸內(nèi)消化（主要部位）小腸內(nèi)消化（主要部位）在小腸內(nèi)，食物蛋白由胰液（含有胰蛋白酶、

8、在小腸內(nèi)，食物蛋白由胰液（含有胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶胰凝乳蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶A和和B）和小腸中的腸激酶、氨肽酶和二肽酶進(jìn)一步和小腸中的腸激酶、氨肽酶和二肽酶進(jìn)一步消化。消化。消化腺蛋白酶類都以酶原形式存在，以免破壞消化腺蛋白酶類都以酶原形式存在，以免破壞產(chǎn)生它的自身組織。酶原分泌至腸腔可轉(zhuǎn)變產(chǎn)生它的自身組織。酶原分泌至腸腔可轉(zhuǎn)變成有活性的蛋白酶。成有活性的蛋白酶。腸激酶腸激酶是一種蛋白質(zhì)水解酶，它首先從胰蛋白是一種蛋白質(zhì)水解酶，它首先從胰蛋白酶原的氨基端水解掉一個(gè)酶原的氨基端水解掉一個(gè)6肽，生成有活性的肽，生成有活性的胰蛋白酶胰蛋白酶，然后胰蛋白酶可迅速地將胰液中，

9、然后胰蛋白酶可迅速地將胰液中其它酶原激活。其它酶原激活。蛋白質(zhì)在各種蛋白水解酶聯(lián)合作用下，被水解蛋白質(zhì)在各種蛋白水解酶聯(lián)合作用下，被水解為氨基酸及一些寡肽，然后才能被吸收入體為氨基酸及一些寡肽，然后才能被吸收入體內(nèi)。內(nèi)。腸粘膜細(xì)胞膽汁酸腸激酶胰蛋白酶原胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶幾種酶原的活化1 1 主要部位：主要部位：小腸小腸A A 氨基酸運(yùn)載蛋白：主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)，耗能氨基酸運(yùn)載蛋白：主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)，耗能堿性堿性氨基酸運(yùn)載蛋白：氨基酸運(yùn)載蛋白：LysLys、ArgArg酸性酸性氨基酸運(yùn)載蛋白：氨基酸運(yùn)載蛋白：GluGlu、AspAsp亞氨基酸亞氨基酸運(yùn)載蛋白：運(yùn)載蛋白：

10、ProPro、HprHpr、GlyGlyB B -谷氨酰基循環(huán)：通過(guò)谷胱甘肽轉(zhuǎn)運(yùn)谷氨?；h(huán)：通過(guò)谷胱甘肽轉(zhuǎn)運(yùn)(圖圖12-1)2 2 吸收機(jī)制吸收機(jī)制中性中性氨基酸運(yùn)載蛋白：氨基酸運(yùn)載蛋白：二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收p350p350三、氨基酸的轉(zhuǎn)化三、氨基酸的轉(zhuǎn)化氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)(metabolic pool)食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解分解合成合成合成合成脫氨基作用脫氨基作用NH3- 酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮體酮體脫羧基作用脫羧基作用CO2胺類胺類其他含氮化合物其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶、卟啉嘌呤、嘧啶、卟啉)轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變四、蛋白質(zhì)的腐

11、敗作用四、蛋白質(zhì)的腐敗作用 p351 在人體內(nèi)的食物蛋白消化過(guò)程中，有一小部分在人體內(nèi)的食物蛋白消化過(guò)程中，有一小部分蛋白質(zhì)不被消化，也有一小部分消化產(chǎn)物不被吸收。蛋白質(zhì)不被消化，也有一小部分消化產(chǎn)物不被吸收。這些物質(zhì)進(jìn)入大腸后，這些物質(zhì)進(jìn)入大腸后，腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌對(duì)這部分蛋白質(zhì)及其對(duì)這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用，稱為消化產(chǎn)物所起的作用，稱為腐敗腐敗作用。作用。 實(shí)際上，腐敗作用是細(xì)菌本身的代謝過(guò)程實(shí)際上，腐敗作用是細(xì)菌本身的代謝過(guò)程, ,以無(wú)以無(wú)氧分解為主。氧分解為主。產(chǎn)物產(chǎn)物包括：胺類、氨及其他有害物質(zhì)包括：胺類、氨及其他有害物質(zhì)( (如苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫等如苯酚、吲哚、甲

12、基吲哚、硫化氫等) )。 腐敗作用的大多數(shù)產(chǎn)物對(duì)人體有害，但也可腐敗作用的大多數(shù)產(chǎn)物對(duì)人體有害，但也可產(chǎn)生少量脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用產(chǎn)生少量脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)的物質(zhì).五、生理解毒作用五、生理解毒作用 糖和脂肪的代謝產(chǎn)物大多沒(méi)毒，但蛋白質(zhì)和氨基糖和脂肪的代謝產(chǎn)物大多沒(méi)毒，但蛋白質(zhì)和氨基酸的腐敗產(chǎn)物多半有毒。酸的腐敗產(chǎn)物多半有毒。 蛋白質(zhì)的生理解毒：在肝內(nèi)由系列酶的參與下，蛋白質(zhì)的生理解毒：在肝內(nèi)由系列酶的參與下，發(fā)生一系列的生物化學(xué)反應(yīng)，解除有毒物質(zhì)的毒發(fā)生一系列的生物化學(xué)反應(yīng)，解除有毒物質(zhì)的毒性的過(guò)程。性的過(guò)程。 1、氧化解毒（酶促氧化）：、氧化解毒（酶促氧化）： 尸胺尸

13、胺CO2+NH3+H2O 2、結(jié)合解毒、結(jié)合解毒：苯甲酸甘氨酸：苯甲酸甘氨酸馬尿酸馬尿酸 吲哚吲哚 吲哚酚吲哚酚尿蘭母尿蘭母第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用 氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫羧基作用一、氨基酸的脫氨基作用一、氨基酸的脫氨基作用 氧化脫氨作用氧化脫氨作用 轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)氨作用 聯(lián)合脫氨作用聯(lián)合脫氨作用 非氧化脫氨作用非氧化脫氨作用 脫酰胺基作用脫酰胺基作用1、氧化脫氨基作用、氧化脫氨基作用 氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成相應(yīng)酮氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成相應(yīng)酮酸酸、氨，伴隨脫氫的生物化學(xué)過(guò)程、氨，伴隨脫氫的生物化學(xué)過(guò)程稱作氧稱作氧化脫

14、氨基作用?；摪被饔谩?催化脫氨基的酶有催化脫氨基的酶有脫氫酶脫氫酶和和氧化酶氧化酶L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，（活性低，分布于肝及腎臟， 輔基為輔基為FMN） D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，氨基酸少， 輔基為輔基為FAD）氨基酸氧化脫氨的主要酶：氨基酸氧化脫氨的主要酶：L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶氧化酶存在于動(dòng)物肝、腎和某些細(xì)菌、真菌氧化酶存在于動(dòng)物肝、腎和某些細(xì)菌、真菌中，以中，以FAD或或FMN為輔基，在有氧條件下催為輔基，在有氧條件下催化氨基酸氧化脫氨生成相應(yīng)酮酸和化氨基酸氧化脫氨生成相應(yīng)酮酸和H2O2。 -氨基酸

15、氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2氨基酸的氧化脫氨作用氨基酸的氧化脫氨作用（特點(diǎn)：有氨生成特點(diǎn)：有氨生成）氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2亞氨基酸亞氨基酸氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2HCCOOHRNH - -酮酸酮酸+ H2O+ NH3CCOOHR2O自發(fā)水解脫下來(lái)的氫最終交給氧生成H2O2 氨基酸氧化酶有兩類：氨基酸氧化酶有兩類：L-氨基酸氧化酶最適氨基酸氧化酶最適pH為為10，在體內(nèi)生理?xiàng)l件下，在體內(nèi)生理?xiàng)l件下，活性很低；活性很低；D-氨基酸氧化酶雖然分布較廣，但對(duì)氨基酸氧化酶

16、雖然分布較廣，但對(duì)L-氨基酸不起氨基酸不起作用。作用。體內(nèi)的氨基酸主要是體內(nèi)的氨基酸主要是L-氨基酸，因此氨基酸，因此氨基酸氨基酸氧化酶在脫氨作用中不起主要作用。氧化酶在脫氨作用中不起主要作用。脫氫酶中最重要的是脫氫酶中最重要的是L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶，以，以NAD或或NADP為輔酶，廣泛存在于動(dòng)植及微生物體線粒為輔酶，廣泛存在于動(dòng)植及微生物體線粒體基質(zhì)內(nèi)，專一性很強(qiáng)，只作用于體基質(zhì)內(nèi)，專一性很強(qiáng)，只作用于L-谷氨酸。不谷氨酸。不需氧。需氧。從肝臟中分離的谷氨酸脫氫酶為六聚體，是別構(gòu)酶，從肝臟中分離的谷氨酸脫氫酶為六聚體，是別構(gòu)酶，相對(duì)分子質(zhì)量相對(duì)分子質(zhì)量330kD。此酶是氨基酸分解的限

17、速此酶是氨基酸分解的限速酶。酶。L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶H2ONH3 L-谷氨酸脫氫脫氨產(chǎn)生的-酮戊二酸可以進(jìn)入TCA循環(huán)氧化降解產(chǎn)生能量；而糖代謝中產(chǎn)生的的-酮戊二酸在該酶的作用下也可以生成L-谷氨酸。因此，L-谷氨酸脫氫酶是聯(lián)系糖代謝與氮代謝的一個(gè)重要因素。2、轉(zhuǎn)氨作用、轉(zhuǎn)氨作用在在轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶的催化下，的催化下， -氨基酸的氨基氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果原來(lái)酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果原來(lái)的的-氨基酸生成相應(yīng)的氨基酸生成相應(yīng)的-酮酸，而原來(lái)酮酸，而原來(lái)的的-酮酸則形成了相應(yīng)的酮酸則形成了相應(yīng)的-氨基酸，這氨基酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用。種作用稱為轉(zhuǎn)氨

18、基作用或氨基移換作用。轉(zhuǎn)氨基作用 -氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO- NH+3 |-酮酸酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 |-氨基酸氨基酸2轉(zhuǎn)氨酶廣泛存在于生物體內(nèi)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)氨轉(zhuǎn)氨酶廣泛存在于生物體內(nèi)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)氨酶至少有酶至少有50多種。用多種。用15N標(biāo)記的氨基酸證明，標(biāo)記的氨基酸證明，除甘氨酸、賴氨酸和蘇氨酸外，其余的除甘氨酸、賴氨酸和蘇氨酸外，其余的 -氨氨基酸都可參加轉(zhuǎn)氨基作用，其中以基酸都可參加轉(zhuǎn)氨基作用，其中以谷丙轉(zhuǎn)氨谷丙轉(zhuǎn)氨酶酶(GPT)和和谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)最重要。最重要。 肝肝細(xì)胞中

19、細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許活力比其他組織高出許多，是血液的多，是血液的100100倍倍 抽血化驗(yàn)若抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有則有可能：可能：肝組織受損破裂（發(fā)炎）肝組織受損破裂（發(fā)炎） 再結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因再結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）臨床意義：急性肝炎患者血清臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高升高 ? 谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌梗患者血清臨床意義：心肌?；颊哐錑OT升高升高 ?GPT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +

20、 丙氨酸丙氨酸GOT谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸重要的轉(zhuǎn)氨酶 谷草轉(zhuǎn)氨酶（谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）以心臟中活力最大，其次為）以心臟中活力最大，其次為肝臟；谷丙轉(zhuǎn)氨酶（肝臟；谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）則以肝臟中活力最大，）則以肝臟中活力最大，當(dāng)細(xì)胞損傷時(shí)，當(dāng)細(xì)胞損傷時(shí)，GPT或或GOT釋放到血液內(nèi)，于是釋放到血液內(nèi)，于是血液內(nèi)酶活力明顯地增加。血液內(nèi)酶活力明顯地增加。 在臨床上測(cè)定血液中轉(zhuǎn)氨酶活力可作為診斷的指在臨床上測(cè)定血液中轉(zhuǎn)氨酶活力可作為診斷的指標(biāo)。如測(cè)定標(biāo)。如測(cè)定GPT活力可診斷肝功能的正常與否，活力可診斷肝功能的正常與否，急性肝炎患者血清中急性肝炎患

21、者血清中GPT活力可明顯地高于正?；盍擅黠@地高于正常人；而測(cè)定谷草轉(zhuǎn)氨酶（人；而測(cè)定谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）活力則有助于對(duì)）活力則有助于對(duì)心臟病變的診斷，心肌梗塞時(shí)血清中谷草轉(zhuǎn)氨酶心臟病變的診斷，心肌梗塞時(shí)血清中谷草轉(zhuǎn)氨酶活性顯示上升?；钚燥@示上升。 特點(diǎn)：特點(diǎn)：生理意義：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：* * 只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成 * * 催化的反應(yīng)可逆催化的反應(yīng)可逆* * 其輔酶都是其輔酶都是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。系糖代謝與氨基酸代

22、謝的橋梁。 丙酮酸丙酮酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)及意義磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛傳遞氨基的機(jī)理是通過(guò)接受氨基酸傳遞氨基的機(jī)理是通過(guò)接受氨基酸分子中的氨基而變成磷酸吡哆胺，同時(shí)氨基分子中的氨基而變成磷酸吡哆胺，同時(shí)氨基酸變成酸變成 -酮酸。磷酸吡哆胺再將其氨基轉(zhuǎn)移酮酸。磷酸吡哆胺再將其氨基轉(zhuǎn)移給另一分子給另一分子 -酮酸生成另一種氨基酸，本身酮酸生成另一種氨基酸，本身又變成磷酸吡哆醛。又變成磷酸吡哆醛。3 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用氨基酸的轉(zhuǎn)氨作用并不能最終使氨基脫掉。同時(shí)，氧氨基酸的轉(zhuǎn)氨作用并不能最終使氨基脫掉。同時(shí)，氧化脫氨作用也不能滿足機(jī)體脫氨基的需要。因此一化

23、脫氨作用也不能滿足機(jī)體脫氨基的需要。因此一般認(rèn)為般認(rèn)為L(zhǎng)-氨基酸在體內(nèi)不是直接氧化脫氨，而是氨基酸在體內(nèi)不是直接氧化脫氨，而是先先與與 -酮戊二酸經(jīng)酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨轉(zhuǎn)氨作用變?yōu)橄鄳?yīng)的作用變?yōu)橄鄳?yīng)的 -酮酸和谷氨酮酸和谷氨酸，谷氨酸可酸，谷氨酸可再再通過(guò)通過(guò)2種方式種方式氧化脫氨氧化脫氨。A.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)氧化脫氨轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)氧化脫氨B.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨A A、轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)氧化脫氨、轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)氧化脫氨轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶在動(dòng)物組織如在動(dòng)物組織如肝、腎肝、腎等臟器中含量等臟器中含量豐富，活

24、力很強(qiáng)。豐富，活力很強(qiáng)。但在但在心肌、骨肌和腦組織心肌、骨肌和腦組織中該酶含量甚少，相反，中該酶含量甚少，相反，在這些組織中腺苷酸脫氨酶、腺苷琥珀酸合成酶在這些組織中腺苷酸脫氨酶、腺苷琥珀酸合成酶和腺苷酸琥珀酸裂解酶的含量及活性都很高。因和腺苷酸琥珀酸裂解酶的含量及活性都很高。因此認(rèn)為在這些組織中的脫氨基過(guò)程主要是此認(rèn)為在這些組織中的脫氨基過(guò)程主要是嘌呤核嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基作用。作用。實(shí)驗(yàn)證明，在腦組織中有實(shí)驗(yàn)證明，在腦組織中有50的氨是經(jīng)過(guò)腺嘌呤核的氨是經(jīng)過(guò)腺嘌呤核苷酸循環(huán)產(chǎn)生的。苷酸循環(huán)產(chǎn)生的。轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶裂解酶裂解酶B.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)嘌呤核苷酸循

25、環(huán)脫氨轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨 4 非氧化脫氨基作用非氧化脫氨基作用微生物中主要進(jìn)行非氧化脫氨基作用，方式微生物中主要進(jìn)行非氧化脫氨基作用，方式有有4種。種。 直接脫氨基作用直接脫氨基作用：生成不飽和脂肪酸：生成不飽和脂肪酸 天冬氨酸天冬氨酸延胡索酸延胡索酸+NH3天冬氨酸酶苯丙氨酸解氨酶可催化苯丙氨酸和苯丙氨酸解氨酶可催化苯丙氨酸和酪氨酸發(fā)生脫氨。酪氨酸發(fā)生脫氨。生成的肉桂酸和香豆酸可進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成木質(zhì)生成的肉桂酸和香豆酸可進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成木質(zhì)素和單寧等植物次生物質(zhì)。當(dāng)植物組織照素和單寧等植物次生物質(zhì)。當(dāng)植物組織照光后，苯丙氨酸解氨酶水平顯著增加。光后，苯丙氨酸解氨酶水平顯著增加。脫水脫氨基作用

26、脫水脫氨基作用絲氨酸和蘇氨酸在絲氨酸和蘇氨酸在脫水酶脫水酶的催化下脫水生成的催化下脫水生成亞氨基亞氨基酸酸，然后自發(fā)，然后自發(fā)水解脫氨水解脫氨，催化該反應(yīng)的酶以磷酸，催化該反應(yīng)的酶以磷酸吡哆醛為輔酶。吡哆醛為輔酶。還原脫氨基作用還原脫氨基作用在無(wú)氧條件下，某些含有在無(wú)氧條件下，某些含有氫化酶氫化酶的微生物能的微生物能利用還原脫氨基方式使氨基酸脫去氨基。利用還原脫氨基方式使氨基酸脫去氨基。水解脫氨（水解酶）：水解脫氨（水解酶）：3蘇氨酸蘇氨酸丁酸丁酸2丙酸丙酸+NH3+CO25 脫酰胺基作用脫酰胺基作用谷氨酰胺和天冬酰胺谷氨酰胺和天冬酰胺可在谷氨酰胺酶和天冬?？稍诠劝滨０访负吞於０访傅淖饔孟路?/p>

27、別發(fā)生脫酰胺基作用而形成胺酶的作用下分別發(fā)生脫酰胺基作用而形成相應(yīng)的氨基酸。相應(yīng)的氨基酸。 谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶廣泛存在于微生谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶廣泛存在于微生物和動(dòng)植物細(xì)胞中，具有很高的專一性。物和動(dòng)植物細(xì)胞中，具有很高的專一性。在花生種子發(fā)芽期，可觀察到脫酰胺反應(yīng)。在花生種子發(fā)芽期，可觀察到脫酰胺反應(yīng)。 以上幾種脫氨基作用中，聯(lián)合脫氨基作用以上幾種脫氨基作用中，聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)脫氨基的主要方式。這個(gè)過(guò)程是可是體內(nèi)脫氨基的主要方式。這個(gè)過(guò)程是可逆的，因此也是體內(nèi)合成氨基酸的重要途逆的，因此也是體內(nèi)合成氨基酸的重要途徑。徑。二、二、 脫羧基作用脫羧基作用1 直接脫羧作用直接脫羧作用氨基

28、酸在脫羧酶作用下，進(jìn)行脫羧反應(yīng)生成氨基酸在脫羧酶作用下，進(jìn)行脫羧反應(yīng)生成CO2和胺和胺類化合物。所生成的胺類很多都具有活躍的生理作類化合物。所生成的胺類很多都具有活躍的生理作用。用。氨基酸脫羧酶廣泛存在于動(dòng)植物和微生物體內(nèi)，以氨基酸脫羧酶廣泛存在于動(dòng)植物和微生物體內(nèi)，以磷磷酸吡哆醛酸吡哆醛作為輔酶。作為輔酶。促進(jìn)細(xì)胞增殖幾種生物胺的生成及生理效應(yīng)組氨酸的脫羧基生成組胺：組氨酸的脫羧基生成組胺：是一種強(qiáng)烈的血管是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，有降低血壓的作用，也是胃液分泌的刺激劑舒張劑，有降低血壓的作用，也是胃液分泌的刺激劑谷氨酸脫羧生成谷氨酸脫羧生成 - -氨基丁酸氨基丁酸（GABAGABA）：）：

29、對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)具有抑制作用，作鎮(zhèn)靜劑對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)具有抑制作用，作鎮(zhèn)靜劑色氨酸氧化和脫羧生成色氨酸氧化和脫羧生成5-5-羥色胺（血清素）羥色胺（血清素）神經(jīng)遞質(zhì)，也具有收縮血管的作用神經(jīng)遞質(zhì)，也具有收縮血管的作用絲氨酸脫羧生成乙醇胺：絲氨酸脫羧生成乙醇胺：可甲基化生成膽堿，可甲基化生成膽堿，成為腦磷脂和卵磷脂合成的原料成為腦磷脂和卵磷脂合成的原料色氨酸脫羧色氨酸脫羧-色胺色胺-吲哚乙酸：吲哚乙酸：植物生長(zhǎng)素植物生長(zhǎng)素 2 羥化脫羧基作用羥化脫羧基作用酪氨酸在酪氨酸在酪氨酸酶酪氨酸酶的催化下可發(fā)生的催化下可發(fā)生羥化羥化作用而作用而生成生成3,4-二羥苯丙氨酸，簡(jiǎn)稱多巴，它可進(jìn)二羥苯丙氨酸，簡(jiǎn)稱多

30、巴，它可進(jìn)一步一步脫羧脫羧生成生成3,4-二羥苯乙胺，簡(jiǎn)稱多巴胺。二羥苯乙胺，簡(jiǎn)稱多巴胺。酪氨酸酶是一種含銅酶。多巴進(jìn)一步氧化后酪氨酸酶是一種含銅酶。多巴進(jìn)一步氧化后形成聚合物黑素。形成聚合物黑素。人體的表皮基底層及毛囊中有成黑素細(xì)胞，人體的表皮基底層及毛囊中有成黑素細(xì)胞，可將酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谒兀蛊つw及毛發(fā)呈可將酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谒?，使皮膚及毛發(fā)呈黑色。黑色。植物體內(nèi)，由多巴和多巴胺可形成生物堿。植物體內(nèi)，由多巴和多巴胺可形成生物堿。多巴多巴胺多巴醌去甲腎上腺素去甲腎上腺素腎上腺素腎上腺素兒茶酚胺氨基酸脫羧基作用的生理意義氨基酸脫羧基作用的生理意義氨基酸脫羧不是蛋白質(zhì)代謝的主要途徑，但氨基酸脫羧不

31、是蛋白質(zhì)代謝的主要途徑，但是其正常途徑。其產(chǎn)生的是其正常途徑。其產(chǎn)生的胺類胺類一般有毒，但一般有毒，但有重要生理功能。有重要生理功能。 第四節(jié)第四節(jié) 氨基酸降解產(chǎn)物的去向（氨基酸降解產(chǎn)物的去向（P357）氨基酸降解時(shí)，通過(guò)脫氨和脫羧作用生成了各氨基酸降解時(shí)，通過(guò)脫氨和脫羧作用生成了各種降解產(chǎn)物，如種降解產(chǎn)物，如NH3、 -酮酸和胺類等。這些酮酸和胺類等。這些產(chǎn)物在體內(nèi)進(jìn)一步發(fā)生代謝轉(zhuǎn)變。產(chǎn)物在體內(nèi)進(jìn)一步發(fā)生代謝轉(zhuǎn)變。一、一、 氨的代謝轉(zhuǎn)變氨的代謝轉(zhuǎn)變游離氨對(duì)動(dòng)、植物機(jī)體是有毒害作用的，在正常情游離氨對(duì)動(dòng)、植物機(jī)體是有毒害作用的，在正常情況下細(xì)胞中游離氨濃度非常低。況下細(xì)胞中游離氨濃度非常低。

32、血液中血液中1%1%的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒。的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒。其機(jī)其機(jī)理是：理是： 高濃度的氨使高濃度的氨使TCATCA中間產(chǎn)物中間產(chǎn)物-酮戊二酸轉(zhuǎn)變成酮戊二酸轉(zhuǎn)變成L-GluL-Glu，使，使大腦內(nèi)大腦內(nèi)-酮戊二酸大量減少，甚至缺乏，而酮戊二酸大量減少，甚至缺乏，而導(dǎo)致導(dǎo)致TCATCA無(wú)法無(wú)法運(yùn)轉(zhuǎn)，運(yùn)轉(zhuǎn)，ATPATP生成受到嚴(yán)重的阻礙，引起腦功能受損。生成受到嚴(yán)重的阻礙，引起腦功能受損。 表現(xiàn)：語(yǔ)言障礙、視力模糊、昏迷、死亡表現(xiàn)：語(yǔ)言障礙、視力模糊、昏迷、死亡 以上反應(yīng)還使以上反應(yīng)還使NADPHNADPH大量消耗大量消耗，嚴(yán)重地影響需要還，嚴(yán)重地影響需要還原力原力(NADP

33、H+H(NADPH+H+ +) )反應(yīng)的正常進(jìn)行。反應(yīng)的正常進(jìn)行。 因此動(dòng)物體內(nèi)游離氨形成后需立即進(jìn)行代謝因此動(dòng)物體內(nèi)游離氨形成后需立即進(jìn)行代謝（一）來(lái)源：（一）來(lái)源：GlnGlnGluGlu谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2ONH3CONH2CH2CH2CHNH2COOHCOOHCH2CH2CHNH2COOH 氨基酸脫氨和胺的氧化氨基酸脫氨和胺的氧化腸道細(xì)菌的腸道細(xì)菌的腐敗作用腐敗作用與與尿素分解尿素分解腎臟腎臟腎小管上皮細(xì)胞產(chǎn)生的氨，產(chǎn)生的氨，主要主要是谷氨酰胺的分解是谷氨酰胺的分解（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸丙氨酸 葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)肌肉中通過(guò)轉(zhuǎn)肌肉中通過(guò)轉(zhuǎn)氨基與丙酮酸形氨基與丙酮酸形成成

34、丙氨酸丙氨酸，進(jìn)入，進(jìn)入血液運(yùn)至肝臟血液運(yùn)至肝臟在肝組織中再在肝組織中再轉(zhuǎn)氨，形成丙酮轉(zhuǎn)氨，形成丙酮酸經(jīng)糖異生成為酸經(jīng)糖異生成為糖進(jìn)入血液運(yùn)至糖進(jìn)入血液運(yùn)至肌肉為肌肉活動(dòng)肌肉為肌肉活動(dòng)提供能量提供能量尿素尿素 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 谷氨酰胺是中性無(wú)毒物質(zhì)，容易透過(guò)細(xì)胞膜，谷氨酰胺是中性無(wú)毒物質(zhì)，容易透過(guò)細(xì)胞膜，是氨的主要運(yùn)輸形式，也是體內(nèi)氨的儲(chǔ)存形式是氨的主要運(yùn)輸形式，也是體內(nèi)氨的儲(chǔ)存形式尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等(腦、肌肉腦、肌肉)(肝、腎肝、腎)臨床上用谷氨酸鹽臨床上用谷氨酸鹽降低血氨降低血氨（三）去路：（三）去路： （1）重新利用合成氨基酸及含氮物）重新利用合成氨基酸及含氮

35、物,如如核酸核酸。 （2）貯存）貯存 Gln，Asn 高等植物將高等植物將氨基氮氨基氮以以Gln，Asn的形式儲(chǔ)存在體內(nèi)。的形式儲(chǔ)存在體內(nèi)。 （3）排出體外）排出體外 排氨動(dòng)物：水生、海洋動(dòng)物，以氨的形式排出。排氨動(dòng)物：水生、海洋動(dòng)物，以氨的形式排出。 排尿酸動(dòng)物：鳥(niǎo)類、爬蟲(chóng)類，以尿酸形式排出。排尿酸動(dòng)物：鳥(niǎo)類、爬蟲(chóng)類，以尿酸形式排出。 排尿動(dòng)物：以尿素形式排出，哺乳動(dòng)物。排尿動(dòng)物：以尿素形式排出，哺乳動(dòng)物。重新合成氨基酸重新合成氨基酸當(dāng)組織細(xì)胞中碳水化合物代謝旺盛時(shí)，氨可當(dāng)組織細(xì)胞中碳水化合物代謝旺盛時(shí)，氨可與碳水化合物轉(zhuǎn)化成的與碳水化合物轉(zhuǎn)化成的 -酮酸發(fā)生氨基化酮酸發(fā)生氨基化反應(yīng)重新生成

36、氨基酸。雖然通過(guò)脫氨基作反應(yīng)重新生成氨基酸。雖然通過(guò)脫氨基作用產(chǎn)生的氨再用來(lái)合成氨基酸時(shí)并不能增用產(chǎn)生的氨再用來(lái)合成氨基酸時(shí)并不能增加氨基酸的數(shù)量，但卻能加氨基酸的數(shù)量，但卻能改變氨基酸的種改變氨基酸的種類。類。生成谷氨酰胺和天冬酰胺生成谷氨酰胺和天冬酰胺氨可以通過(guò)谷氨酰胺合成酶或天冬酰胺合成酶氨可以通過(guò)谷氨酰胺合成酶或天冬酰胺合成酶催化生成相應(yīng)的酰胺，這些酰胺又可以經(jīng)過(guò)催化生成相應(yīng)的酰胺，這些酰胺又可以經(jīng)過(guò)谷氨酰胺酶或天冬酰胺酶的作用，將谷氨酰胺酶或天冬酰胺酶的作用，將NH3重重新釋放出來(lái)。因此，新釋放出來(lái)。因此，生成生成酰胺酰胺的形式既是生的形式既是生物體物體貯藏貯藏和和運(yùn)輸氨運(yùn)輸氨的主要

37、方式，也是的主要方式，也是解除氨解除氨毒毒的一條主要途徑。的一條主要途徑。生成銨鹽生成銨鹽有些有些植物組織植物組織中含有大量的有機(jī)酸，如異檸檬中含有大量的有機(jī)酸，如異檸檬酸、檸檬酸、蘋(píng)果酸、酒石酸和草酰乙酸等，酸、檸檬酸、蘋(píng)果酸、酒石酸和草酰乙酸等，氨可以和這些有機(jī)酸結(jié)合生成銨鹽，以保持氨可以和這些有機(jī)酸結(jié)合生成銨鹽，以保持細(xì)胞內(nèi)正常的細(xì)胞內(nèi)正常的pH。生成尿素生成尿素鳥(niǎo)氨酸循環(huán)（尿素循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)（尿素循環(huán) )哺乳類動(dòng)物體內(nèi)氨的哺乳類動(dòng)物體內(nèi)氨的主要去路主要去路是在肝臟中合成是在肝臟中合成尿素尿素經(jīng)血液運(yùn)至腎然后隨尿排出體外。經(jīng)血液運(yùn)至腎然后隨尿排出體外。某些植物如洋蕈、馬勃中也能利用氨合成

38、尿素，某些植物如洋蕈、馬勃中也能利用氨合成尿素，其含量占干物質(zhì)重量的其含量占干物質(zhì)重量的10以上。以上。尿素在部分植物體內(nèi)起著與谷氨酰胺類似的作尿素在部分植物體內(nèi)起著與谷氨酰胺類似的作用，既能解除氨毒，又是氨的一種貯存形式。用，既能解除氨毒，又是氨的一種貯存形式。1932年年Hans Krebs提出提出尿素循環(huán)尿素循環(huán)又稱又稱鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)（P359）天門冬氨酸NH2(CH2)3HCCOOHNH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸NH2CONH2尿素P361 圖12-7氨基甲酰磷酸合成酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代

39、琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶1)1)主要器官：肝臟（肝細(xì)胞線粒體和胞漿）主要器官：肝臟（肝細(xì)胞線粒體和胞漿） COCO2 2 2 NH2 NH3 3（其中（其中1 1分子來(lái)自于天冬氨酸）分子來(lái)自于天冬氨酸） 3 3個(gè)個(gè)ATPATP的的4 4個(gè)高能磷酸鍵個(gè)高能磷酸鍵3)總反應(yīng)方程式：總反應(yīng)方程式：尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi2)2)原料：合成原料：合成1 1分子尿素需：分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O尿素合成小結(jié)尿素合成小結(jié) 4)生理意義：生理意義： 尿素易溶于水，毒性較小，在動(dòng)物肝臟中尿素易溶于水，毒性較小，在動(dòng)物肝臟中形成后，

40、即隨尿排出體外。形成后，即隨尿排出體外。 是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的重要途徑。是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的重要途徑。 高等植物體內(nèi)也存在著鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的酶類，高等植物體內(nèi)也存在著鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的酶類，如精氨酸酶等，說(shuō)明植物中也存在著鳥(niǎo)氨如精氨酸酶等，說(shuō)明植物中也存在著鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的過(guò)程，但其活性低，主要作用與酸循環(huán)的過(guò)程，但其活性低，主要作用與精氨酸合成有關(guān)。精氨酸合成有關(guān)。與動(dòng)物不同，植物體含有脲酶，尤其是在豆科植物種與動(dòng)物不同，植物體含有脲酶，尤其是在豆科植物種子中脲酶活性較大，能專一地催化尿素水解并放出子中脲酶活性較大，能專一地催化尿素水解并放出氨。氨。釋放出的氨，可被再循環(huán)利用合成氨基酸或進(jìn)

41、入其它釋放出的氨，可被再循環(huán)利用合成氨基酸或進(jìn)入其它代謝途徑。代謝途徑。 排氨動(dòng)物將氨以排氨動(dòng)物將氨以Gln形式運(yùn)至排泄部位，經(jīng)形式運(yùn)至排泄部位，經(jīng)Gln酶分解，直接釋放酶分解，直接釋放NH3。游離的。游離的NH3借借助助擴(kuò)散作用擴(kuò)散作用直接排除體外。直接排除體外。二、二、 -酮酸的代謝轉(zhuǎn)變（酮酸的代謝轉(zhuǎn)變（P360）氨基酸氧化脫氨或經(jīng)過(guò)復(fù)雜的降解過(guò)程后，生成多種氨基酸氧化脫氨或經(jīng)過(guò)復(fù)雜的降解過(guò)程后，生成多種不同的不同的 -酮酸。酮酸。酮酸的代謝途徑總括有酮酸的代謝途徑總括有3條去路：條去路： 再合成新的氨基酸；再合成新的氨基酸； 轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?；轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭荆?徹底氧化成二氧化碳和水并放出

42、能量供徹底氧化成二氧化碳和水并放出能量供機(jī)體利用。機(jī)體利用。還原氨基化還原氨基化合成新氨基酸合成新氨基酸生物體內(nèi)氨基酸的脫氨作用與生物體內(nèi)氨基酸的脫氨作用與酮酸的還原酮酸的還原氨基化是一對(duì)可逆反應(yīng)，并在生理?xiàng)l件下處氨基化是一對(duì)可逆反應(yīng)，并在生理?xiàng)l件下處于動(dòng)態(tài)平衡中。當(dāng)體內(nèi)氨基酸過(guò)剩時(shí)，脫氨于動(dòng)態(tài)平衡中。當(dāng)體內(nèi)氨基酸過(guò)剩時(shí)，脫氨作用相應(yīng)地加強(qiáng)，相反，在需要氨基酸時(shí)，作用相應(yīng)地加強(qiáng)，相反，在需要氨基酸時(shí)，氨基化作用又會(huì)加強(qiáng)，以滿足細(xì)胞對(duì)氨基酸氨基化作用又會(huì)加強(qiáng)，以滿足細(xì)胞對(duì)氨基酸的需要。的需要。 轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭巨D(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?-酮酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?。酮酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭尽＾D(zhuǎn)化條件轉(zhuǎn)化條件：當(dāng)體

43、內(nèi)不需要將：當(dāng)體內(nèi)不需要將-酮酸再合成氨酮酸再合成氨基酸，并且體內(nèi)的能量供給充足時(shí)，基酸，并且體內(nèi)的能量供給充足時(shí)，-酮酮酸可以轉(zhuǎn)化成糖和脂肪而貯存起來(lái)。酸可以轉(zhuǎn)化成糖和脂肪而貯存起來(lái)。根據(jù)氨基酸碳骨架的代謝合成，可將氨基酸根據(jù)氨基酸碳骨架的代謝合成，可將氨基酸分為生糖氨基酸和生酮氨基酸兩類。分為生糖氨基酸和生酮氨基酸兩類。氨基酸的三種類型氨基酸的三種類型生糖 氨基酸 生糖生酮 氨基酸 生酮 氨基酸 丙 羥脯 異亮 亮 精 蛋 苯丙 天冬 脯 酪 天冬酰胺 絲 色 胱半胱 蘇 賴 谷 纈 谷氨酰胺 甘 組 氧化成二氧化碳和水氧化成二氧化碳和水當(dāng)需要能量時(shí)，氨基酸降解產(chǎn)生的各種當(dāng)需要能量時(shí)，氨基

44、酸降解產(chǎn)生的各種酮酸酮酸都可直接都可直接或間接或間接進(jìn)入進(jìn)入TCA氧化分解供能。氧化分解供能。TCA總結(jié)：氨基酸分解與轉(zhuǎn)化總結(jié)：氨基酸分解與轉(zhuǎn)化 簡(jiǎn)述真核生物內(nèi)糖類簡(jiǎn)述真核生物內(nèi)糖類,脂類和蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)化關(guān)脂類和蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)化關(guān)系。系。 （1）糖可以變成脂肪）糖可以變成脂肪，其途徑為：糖經(jīng)酵，其途徑為：糖經(jīng)酵解可變成解可變成磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮，再經(jīng)甘油磷酸脫氫，再經(jīng)甘油磷酸脫氫酶催化變成酶催化變成a-磷酸甘油磷酸甘油；糖酵解產(chǎn)生的丙酮；糖酵解產(chǎn)生的丙酮酸氧化脫羧生成酸氧化脫羧生成乙酰乙酰CoA，再經(jīng)脂肪酸合成，再經(jīng)脂肪酸合成途徑變成途徑變成脂肪酸脂肪酸；a-磷酸甘油和活化的脂肪磷酸甘油和活化的脂

45、肪酸可生成酸可生成脂肪脂肪。 （2）脂肪也可轉(zhuǎn)變成糖）脂肪也可轉(zhuǎn)變成糖，其途徑是脂肪分，其途徑是脂肪分解產(chǎn)生的解產(chǎn)生的甘油甘油經(jīng)糖原異生作用變成經(jīng)糖原異生作用變成糖原糖原；脂肪酸分解產(chǎn)生的脂肪酸分解產(chǎn)生的乙酰乙酰CoA也可通過(guò)三羧也可通過(guò)三羧酸循環(huán)變成草酰乙酸，少量通過(guò)酸循環(huán)變成草酰乙酸，少量通過(guò)糖異生糖異生作作用變成糖。用變成糖。 （3）糖可以轉(zhuǎn)變?yōu)榘被幔┨强梢赞D(zhuǎn)變?yōu)榘被?糖代謝產(chǎn)生糖代謝產(chǎn)生的丙酮酸、的丙酮酸、-酮戊二酸和草酰酮戊二酸和草酰乙酸可通過(guò)氨基化作用或乙酸可通過(guò)氨基化作用或轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)氨作用分別變分別變成丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸，糖還可以成丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸，糖還可以轉(zhuǎn)變

46、成其它非必須氨基酸，但不能合成必轉(zhuǎn)變成其它非必須氨基酸，但不能合成必須氨基酸。須氨基酸。 （4）蛋白質(zhì)可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵┑鞍踪|(zhì)可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘?蛋白質(zhì)由氨基酸組成，故可在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成糖，其蛋白質(zhì)由氨基酸組成，故可在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成糖，其途徑是氨基酸途徑是氨基酸脫氨脫氨成成-酮酸，再經(jīng)草酰乙酸沿酵酮酸，再經(jīng)草酰乙酸沿酵解逆途徑（解逆途徑（糖異生糖異生）生成糖原。）生成糖原。 （5）脂肪合成蛋白質(zhì)的可能性是有限的。）脂肪合成蛋白質(zhì)的可能性是有限的。 脂肪酸變成氨基酸，實(shí)際上僅限于谷氨酸。脂肪酸變成氨基酸，實(shí)際上僅限于谷氨酸。 （6）蛋白質(zhì)可在體內(nèi)間接地轉(zhuǎn)變?yōu)橹荆┑鞍踪|(zhì)可在體內(nèi)間接地轉(zhuǎn)變?yōu)橹?，生糖或，生糖或生?/p>

47、氨基酸在代謝過(guò)程中可生成生酮氨基酸在代謝過(guò)程中可生成乙酰乙酰CoA，再合，再合成成脂肪酸脂肪酸；生糖氨基酸可直接或間接變成；生糖氨基酸可直接或間接變成丙酮酸丙酮酸，再轉(zhuǎn)變成再轉(zhuǎn)變成甘油甘油。然后甘油和脂肪酸可以合成脂肪。然后甘油和脂肪酸可以合成脂肪。 三羧酸循環(huán)是糖、脂、蛋白質(zhì)三大類物質(zhì)徹底氧三羧酸循環(huán)是糖、脂、蛋白質(zhì)三大類物質(zhì)徹底氧化的共同途徑。化的共同途徑。三、胺的代謝三、胺的代謝 氨基酸脫羧形成的氨基酸脫羧形成的胺胺可在可在胺氧化酶胺氧化酶的催化的催化下生成下生成醛醛。醛在。醛在醛脫氫酶醛脫氫酶的催化下，加水的催化下，加水脫氫生成脫氫生成有機(jī)酸有機(jī)酸。有機(jī)酸再經(jīng)。有機(jī)酸再經(jīng)氧化氧化生生成成乙酰乙酰CoACoA。