低鉀血癥的鑒別診斷

1、低鉀血癥概述n體鉀總量約3500mmol(50mmol/kg)，其中98%分布在細胞內，細胞外液僅70mmol左右n鉀的分布與器官大小或器官細胞數(shù)量有關，全身鉀總量儲積肌肉占70%n低鉀血癥是指血清鉀低于3.5mmol/Ln體內缺鉀達300mmol以上時，血清鉀才會降低n血鉀濃度與體鉀總量可不平行，取決于血容量多少和細胞內外鉀分布情況影響血鉀的主要因素n人體細胞在高鈉、低鉀的細胞外液環(huán)境中具有儲鉀排鈉的特性nNa+-K+-ATP酶：細胞外高鉀、胞內高鈉時可激活該酶n兒茶酚胺/胰島素：阻滯腎上腺素的作用（ 受體阻滯劑）或減少胰島素的分泌都能影響細胞對鉀的攝取；阻滯-受體、激動-受體、葡萄糖、胰島

2、素可促使鉀向細胞內轉移n代謝因素：細胞在攝取葡萄糖和合成糖原、蛋白質時均需鉀參加n嚴重創(chuàng)傷、燒傷、感染、饑餓引起細胞/蛋白質分解旺盛時，可導致大量鉀進入細胞外液影響血鉀的主要因素n巨幼紅貧血經(jīng)葉酸、維生素B12治療后，紅細胞和血小板迅速增加，可使鉀進入細胞內而導致低血鉀n代謝性酸中毒時，過多的H+進入細胞內以緩沖細胞外液細胞內K+/Na+外移；pH每降低0.1，血鉀增高0.1-1.7mmol/Ln代謝性堿中毒時，血鉀變化不大，嚴重嘔吐所致代堿（幽門梗阻）可出現(xiàn)嚴重低血鉀n呼吸性酸堿中毒對血鉀影響不大（機制不詳）影響血鉀的主要因素n滲透壓：高滲水分子順梯度移出細胞外，隨之可產(chǎn)生高血鉀n運動：運動

3、時鉀從胞內釋出有助于增加肌肉的血流量及能量代謝，一般輕度增高，劇烈運動有時可增高較明顯n血鉀與全身總鉀不平行的情況：心腎功能衰竭、缺氧、血pH改變、血漿有效滲透壓改變等鉀的主要生理作用n維持細胞新陳代謝：與細胞代謝、蛋白質、糖代謝及酶的活動密切相關n調節(jié)滲透壓、酸堿平衡：細胞內鉀是維持細胞內滲透壓的基礎（150mmol/L）n調節(jié)酸堿平衡：通過細胞膜與胞外H+、Na+進行交換n保持神經(jīng)肌肉的應激性：胞內外鉀濃度比例是維持靜息電位的主要決定因素，動作電位與鉀密切相關鉀的攝入n主要源于飲食n每日普通膳食和供鉀50-100mmol(2-4g)n每日攝入50-75mmol足夠生理需要n飲食中的鉀90%

4、由小腸吸收n肉類、水果、蔬菜中富含鉀鉀的排泄n途徑：尿液、糞便、汗液n腎臟：主導作用，腎臟隨鉀的攝入量而改變鉀的分泌量（尿鉀5-100 mmol/d）n腎小球濾出的鉀85-90%在近曲小管和髓袢被重吸收（無利尿劑時）n尿中排泄鉀的部位為遠曲小管的遠端和集合管的主動分泌n調節(jié)尿鉀排泄量的主要部位為遠曲小管的遠端，尿鉀排泄量主要取決該處腎小管鉀的分泌量及其細胞內鉀的濃度鉀的排泄-影響腎小管排鉀的因素n鹽皮質激素：醛固酮：作用于遠曲小管和集合管管周膜，興奮K+/Na+-ATP酶-儲鈉排鉀。 原醛時醛固酮的儲鈉作用可出現(xiàn)“脫逸”，但是排鉀作用不出現(xiàn)“脫逸”n酸堿平衡：影響胞內外鉀的轉移，影響腎臟的排鉀

5、量，血pH每下降0.1，血鉀上升0.1-1.7mmol/Ln 腎小管中原尿流速：流速快使鉀吸收減少，排鉀增多nCl- 和其他陰離子：遠曲小管濾液Cl- 減少時，有利于Na+/K+交換，尿鉀排出增加，其他陰離子增加時也促進遠曲小管排泌鉀鉀的排泄n腸道對鉀的排泄：普通飲食，正常人攝入的鉀量10-15%由糞便排泄n腎功能受損時腸道排鉀增多，嚴重腎衰時攝入鉀的約35%由糞便排出n腹瀉時也大量排鉀n汗液排鉀：一般很少，嚴重出汗丟失鉀可以在150mmol以上低鉀血癥的發(fā)生機制n攝入過少：禁食或厭食：超過一周 慢性消耗性疾病n排鉀增多： 消化道失鉀：嘔吐、引流、重度腹瀉 腎性失鉀過多：觀察同一日的血、尿鉀量

6、，是鑒別腎性或腎外性失鉀的重要依據(jù)。腎性失鉀：血鉀20mmol/d 非腎性失鉀：血鉀3.0mmol/L,而尿鉀 20mmol/dn腎性失鉀分為兩大類：血壓正常/血壓升高 低鉀血癥常見原因攝入不足禁食、偏食、厭食排出過多胃腸道丟失：嘔吐、引流、腹瀉皮膚：長期大量出汗腎臟：利尿劑、滲透性利尿（糖尿/甘露 醇）鹽皮質激素作用增強（原/繼發(fā) 性醛固酮增多、食用甘草/甘琥酸鈉、 糖皮質激素增多） 、腎小管疾患 （腎小管酸中毒/白血病伴溶菌酶尿 /Liddle綜合征）鉀分布異常低鉀性周期性麻痹/胰島素的作用低鉀血癥的鑒別診斷n血壓正常伴低鉀血癥n血壓升高伴低鉀血癥血壓正常伴低鉀血癥1-應用利尿劑n利尿劑中

7、的噻嗪類、乙酰唑胺、呋塞米和依他尼酸可使鉀排泄增加n滲透性利尿可引起總體鉀減少和低血鉀，產(chǎn)生低鉀的機制為近曲小管和髓袢升支對鉀、鈉和水重吸收，遠曲小管液體增多，尿鉀排泄增加n水分和鈉排泄增加，引起繼發(fā)性醛固酮分泌增加，遠曲小管鉀分泌增加n直接影響鉀排泄血壓正常伴低鉀血癥2-腎小管性酸中毒 為一臨床綜合征，共同表現(xiàn)為陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒nI型（遠端型）：遠曲小管分泌H+減少，Na+重吸收與細胞內K+交換增加，從而出現(xiàn)嚴重失鉀（血鉀常低于2.0mmol/L,可伴鈣的排泄增多）。水鈉丟失可致繼發(fā)性醛固酮增多。治療：堿劑、補鉀nII型（近端型）：近曲小管對碳酸氫鹽的重吸收障礙大量HCO3

8、-從尿丟失，此型補堿有可能使尿鉀排泄進一步增加。常需大量補充鉀鹽血壓正常伴低鉀血癥3-Bartter綜合征n腎小球旁細胞增生，分泌大量腎素，AT-2增加，對外源性AT-2反應低下，繼發(fā)性醛固酮增多n特點：低血鉀（血鉀可低于2.5mmol/L），尿鉀排出增多n血壓正常n高腎素、高醛固酮n代謝性堿中毒、高尿鈣、多尿、脫水、無水腫n組織學：腎小球旁體細胞增生肥大，髓質間質細胞增多n前列腺素合成酶抑制劑（吲哚美辛、布洛芬）治療、補鉀、使用醛固酮拮抗劑有效血壓正常伴低鉀血癥4-Fanconi綜合征n機制：近曲小管轉運功能障礙，正常應由腎小管重吸收的物質如葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽及重碳酸鹽（鈉、鉀及鈣鹽）大

9、量經(jīng)尿液排出n臨床：生長緩慢、食欲不振、嘔吐、多尿、矮小與骨骼畸形，多由于營養(yǎng)不良、發(fā)熱、脫水及酸中毒入院n檢查：CO2CP低，血鉀、磷低；堿性磷酸酶高、尿糖高、尿氨基酸高，雖然有酸中毒但尿pH相對高n多死于低鉀、感染、腎功能不全血壓正常伴低鉀血癥5-失鹽性腎病n由慢性腎炎、間質性腎炎、泌尿系梗阻疾患或慢性腎盂腎炎導致腎髓質呈高滲狀態(tài)受損n腎小管對鈉水的重吸收障礙，引起低血容量和低血鈉，繼而引起繼發(fā)性醛固酮增多n尿鈉、尿鉀排出增加，發(fā)生低鉀血癥n一般腎功能損害嚴重，常有脫水和酸中毒血壓正常伴低鉀血癥6-其他n糖尿病酮癥酸中毒：高血糖滲透性利尿、補液、胰島素應用n急性腎衰多尿期:大量鉀隨尿丟失n

10、使用抗生素：青霉素族、慶大霉素、兩性霉素B、四環(huán)素、苯甲基異惡唑等n低鎂血癥：人類鎂鉀密切相關，常平行下降n充血性心力衰竭、肝硬化失代償、腎病綜合征：血容量過少可刺激醛固酮分泌，使血鉀下降n長期飲酒/棉酚中毒n高血鈣伴低鉀：惡性腫瘤、甲旁亢，尤伴厭食或化療n急性白血病：溶菌酶尿使腎排鉀增多或白血病細胞浸潤腎臟引起腎源性失鉀低鉀血癥伴高血壓1-腎素分泌增加n惡性高血壓：該類高血壓一般均有AngII增加，30%有腎素活性增加，80%有醛固酮分泌增加n腎素瘤：腎小球旁器分泌腎素細胞的良性腫瘤，由于腫瘤大量分泌腎素，致腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活性增高，可伴有輕度代謝性堿中毒n腎動脈狹窄：先天發(fā)育異

11、常/多發(fā)性大動脈炎-致肌肉纖維增生/動脈硬化，藥物難以控制的高血壓、上腹部及腎區(qū)可聽到收縮期雜音，腎血管超聲/造影n腎實質性疾病、脈管炎可引起腎素分泌增加和繼發(fā)性醛固酮增多，引起低鉀和高血壓低鉀血癥伴高血壓2-腎素分泌降低 -原醛（Conn綜合征）n腎上腺皮質腫瘤或增生，分泌過多的醛固酮，同時腎素分泌受到抑制。n腺瘤占70%，醛固酮腺癌3%，增生10%-40%n高血壓：醛固酮增加血容量并增加血管對去甲腎敏感性n低血鉀：持續(xù)或波動性、自發(fā)性低血鉀n高尿鉀：血鉀低于3.5mmol/L 24hr尿鉀超過20-25mmoln低腎素、高血鈉、堿血癥（血pH、CO2CP略高）n立臥位實驗n三高：血壓、血鈉

12、、尿鉀、（血pH）二低：血鉀、腎素 低鉀血癥伴高血壓2-腎素分泌降低 -Liddle綜合征nLiddle綜合征-假性醛固酮增多癥：為一家族性常染色體顯性遺傳病，青年發(fā)病、低鉀、高血壓、低腎素、代謝性堿中毒、腎臟損害（長期低鉀致腎小管上皮細胞空泡變性、濃縮功能減退）n診斷：陽性家族史、高血壓、低鉀性堿中毒、低腎素、低醛固酮、醛固酮拮抗劑或醛固酮合成抑制劑無效、腎上腺影像學正常、腎上腺Na+重吸收抑制劑氨苯蝶啶有效低鉀血癥伴高血壓2-腎素分泌降低 -Biglieri綜合征nBiglieri綜合征：17羥化酶缺陷綜合征n腎上腺皮質球狀帶缺乏17羥化酶n孕烯醇酮、孕酮不能生成17-羥烯醇酮及17-羥烯

13、孕酮，只能生成醛固酮n高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒n雄性/雌性激素合成均減少n女性性腺不發(fā)育、男性假兩性畸形低鉀血癥伴高血壓3-腎素分泌正常 Cushing綜合征 n腎上腺皮質分泌皮質醇過多nACTH瘤（-刺激雙側腎上腺皮質增生）60-70%，原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤（腺瘤/癌）17-19%，異位ACTH綜合征n向心性肥胖、多血質面容、皮膚變薄、腹部紫紋n血壓增高、糖脂代謝異常、骨質疏松、性欲減退、月經(jīng)紊亂、多毛、痤瘡、精神癥狀、興奮、失眠n低血鉀（皮質酮和脫氧皮質酮有排鉀作用）n皮質醇測定、24h尿游離皮質醇測定、小劑量地塞米松抑制試驗低鉀血癥伴高血壓3-腎素分泌正常異源性ACTH分泌綜合征：n

14、色素沉著、高血壓、低血鉀n肺癌和胸腺瘤常見n惡性程度低的腫瘤（如類癌）可有向心性肥胖甘草或甘草浸膏n甘草中的甘草次酸結構類似于皮質酮及醛固酮n大量應用可出現(xiàn)儲鈉排鉀作用應用糖皮質激素n潑尼松、地塞米松等長期或大量應用低鉀血癥伴高血壓3-腎素分泌正常 -糖皮質激素不敏感綜合征n原發(fā)性（糖皮質激素受體基因突變）、繼發(fā)性（慢性腎衰、炎癥性疾?。﹏垂體對皮質激素不敏感，ACTH分泌不受糖皮質激素負反饋抑制，ACTH增多致鹽皮質/糖皮質/性激素產(chǎn)生和分泌增多n血尿中皮質醇明顯增高但無皮質醇增多癥的臨床表現(xiàn)（靶器官對糖皮質激素不敏感）n可有高血壓、低血鉀、服用利尿劑后發(fā)生嚴重的低鉀性堿中毒n女性有多毛、痤

15、瘡、禿頂、月經(jīng)少、肥胖、外生殖器兩性畸形n男性青春期前有生長發(fā)育提前、性早熟，成年可不育（過多的雄性激素抑制垂體促性腺激素是精子產(chǎn)生減少）n實驗室：血皮質醇、尿游離皮質醇、17-羥、17酮皮質醇明顯增高，不被小劑量地塞米松抑制、皮質醇節(jié)律正常、醛固酮正常鉀在體內分布異常n兒茶酚胺作用：應用腎上腺素、異丙基腎上腺素或腎上腺素能2受體興奮劑、AMI、CVD等體內大量兒茶酚胺分泌,兒茶酚胺可促使鉀向細胞內轉移n應用胰島素：可促進Na+-K+ATP酶活性，促使K+進入胞內n棉籽油中毒：慢性中毒可出現(xiàn)低鉀，且持續(xù)較長時間n甲狀腺功能亢進：甲素致肌細胞膜Na+- Na+-K+ATP興奮性增高，大量K+進入

16、細胞內，可出現(xiàn)在甲亢之前或之后n細胞生長過速：VitB12葉酸治療貧血、白血病急性發(fā)作等n堿中毒：酸堿失衡影響鉀的分布，堿中毒時鉀進入細胞內n其他：鋇中毒、銫中毒、氯喹中毒、茶堿中毒等細胞外液稀釋所致低鉀n心力衰竭n腎性水腫n抗利尿激素不適當分泌綜合征n大量輸入不含鉀的液體低鉀血癥的臨床表現(xiàn)取決于細胞內外鉀的缺乏的程度和鉀丟失的速度n循環(huán)系統(tǒng)：心律失常，之前可能ECG已有低鉀表現(xiàn)；心衰；自主神經(jīng)功能紊亂、血壓下降；ECG：T波低平、增寬，U波、TU融合n神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：橫紋肌溶解及功能障礙，平滑肌無力及麻痹n泌尿系統(tǒng)：長期缺鉀（3-4w）可引起缺鉀性腎病n中樞神經(jīng)系統(tǒng)：疲乏軟弱、精神不振、嗜睡、反應遲鈍、定向力障礙、神志障礙n消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腸麻痹低鉀血癥的診斷-確定低鉀血癥存在n病史：攝入不足、丟失過多n臨床表現(xiàn)：前述nECG改變n血鉀低于3.5mmol/L,排除檢驗誤差低鉀血癥的診斷-確定低鉀血癥病因進行初步病因診斷應完成如下檢查：n血鉀、鈉、鈣、鎂、氯、肌酐、尿素氮、二氧化碳結合力、pH、血滲透壓n測24h尿鉀、鈉、氯n測定血漿腎素活性、血管緊張素II、醛固酮n測定血TT3、TT4、FT3、FT4、TSHn測定皮質醇節(jié)律n必要的影像學檢查n做ECG，必要時心電監(jiān)護低鉀血癥的治療-原則n去除可能的致病因素及急救重癥患者n注意其它電解質和酸堿失衡n注意心、