神經(jīng)內(nèi)科學(xué)復(fù)習(xí)重點

1、1.常見的頭痛病因偏頭痛緊張型頭痛腦瘤性頭痛叢集性頭痛顆動脈炎Tolosa-Hunt綜合征高顱壓性頭痛腰穿后頭痛原發(fā)性低顱壓綜合征顱腦外傷后頭痛腦血管疾病引起的頭痛顱內(nèi)炎癥性疾病引起的頭痛腦寄生蟲病引起的頭痛內(nèi)科疾病引起的頭痛2 .偏頭痛：是臨床常見的原發(fā)性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動樣頭痛，一般持續(xù)472h,可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日?；顒泳杉又仡^痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。無先兆偏頭痛一一最常見白偏頭痛類型，約占80%臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或雙側(cè)額顆部疼痛，呈搏動性，疼痛持續(xù)時伴頸肌收縮可使癥狀復(fù)雜化。常與月經(jīng)有明顯的關(guān)系。有先兆偏頭痛一一約占10%發(fā)作前數(shù)小時

2、至數(shù)日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驅(qū)癥狀。在頭痛之前或頭痛發(fā)生時，常以可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為先兆，表現(xiàn)為視覺、感覺、言語和運動的缺損或刺激癥狀。最常見為視覺先兆，常為雙眼同向癥狀，如視物模糊、暗點、閃光、亮點亮線或視物變形；其次為感覺先兆，感覺癥狀多呈面-手區(qū)域分布；言語和運動先兆少見。先兆癥狀一般在520min內(nèi)逐漸形成，持續(xù)不超過60min。頭痛在先兆同時或先兆后60min內(nèi)發(fā)生。3 .基底型偏頭痛一一先兆癥狀明顯源自腦干和(或)兩側(cè)大腦半球，臨床可見構(gòu)音障礙、眩暈、耳鳴、聽力減退、復(fù)視、雙眼鼻側(cè)及顆側(cè)視野同時出現(xiàn)視覺癥狀、共濟(jì)失調(diào)、意識障礙、雙側(cè)同時出現(xiàn)感覺異常，但無運動無力癥

3、狀。偏癱性偏頭痛一一臨床少見，先兆除必須有運動無力癥狀外，還應(yīng)包括視覺、感覺和言語三種先兆之一，先兆癥狀持續(xù)5min至24h,癥狀呈完全可逆性。4 .偏頭痛的治療1)預(yù)防性治療：(1) 3腎上腺能受體阻滯劑：心得安、阿替洛爾、倍他樂克等；(2)鈣離子拮抗劑：尼莫地平等；(3) 5-HT受體拮抗劑：美西麥角、苯曝咤等；(4)抗癲癇藥：如丙戊酸鈉等；(5)抗抑郁藥：如單胺氧化酶抑制劑的苯乙腫，三環(huán)類的阿米替林、多慮平，SSRI的氟西汀、帕羅西汀等。2)急性治療：(1)止痛藥：去痛片、散利痛等。(2) 鎮(zhèn)靜藥：苯二氮卓類。(3) 非雷體類止痛藥：布洛芬、口引喋美辛、奈普生等，有潰瘍病者禁用。(4)

4、麥角類：麥角胺咖啡因(國內(nèi)最常用)。(5) 曲坦類：舒馬曲坦、那拉曲坦等。5 .緊張型頭痛：通常以雙側(cè)的枕頸、顆部或額部顯著，或彌散整個顱頂部。呈脹痛、緊縮或壓迫感，或感到頭腫脹和要崩裂。多數(shù)不影響日常活動，可持續(xù)幾周、幾月，甚至幾年。發(fā)作性緊張型頭痛的診斷：頭痛發(fā)作每次持續(xù)30min至7d。至少具備下述特征的2項：非搏動性；輕至中度疼痛；雙側(cè)分布；不由體力活動所誘發(fā)。無惡心、嘔吐；無畏光（或恐聲）。具備上述項，至少已有10次發(fā)作，每月頭痛日少于15do無器質(zhì)性疾病之證據(jù)。慢性緊張型頭痛的診斷：、與發(fā)作f緊張型頭痛相同，為每月頭痛日在15d以上。6 .叢集性頭痛：主要發(fā)生在年輕的成年男性（20

5、50歲），疼痛位置為單側(cè)眼眶，通常很劇烈而非搏動性，經(jīng)常放射到前額、顆部和面頰。往往在睡眠開始后12小時之間發(fā)作，或24小時內(nèi)發(fā)作幾次，無先兆或嘔吐。每天發(fā)作都在同一時間，這種規(guī)律可持續(xù)612周，隨后的幾個月甚至幾年無發(fā)作。伴隨癥狀為鼻塞、流涕、結(jié)膜充血、流淚、瞳孔縮小和面頰紅腫。叢集性頭痛治療急性期治療：吸氧療法（為頭痛發(fā)作時首選的治療措施，約70%效）；5-HT1B/D受體激動劑舒馬曲坦皮下注射或經(jīng)噴鼻吸入；410畸I多卡因1ml經(jīng)患側(cè)鼻孔滴入，可使1/3的患者頭痛獲得緩解。預(yù)防性治療：通常夜間發(fā)作的叢集性頭痛，在睡眠時應(yīng)用麥角胺治療；維拉帕米240320mg/d可有效預(yù)防叢集性頭痛發(fā)作，

6、可在用藥23周內(nèi)發(fā)揮最大療效；碳酸鋰600900mg/d,但要經(jīng)常檢測血藥濃度，使之保持在0.71.2mg/L;強的松4060mg/d,第2周逐漸減量停藥；口引味美辛75200mg/d。7 .Tolosa-Hunt綜合征（痛性眼肌麻痹）：約70%勺病人有上感、咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。為陣發(fā)性眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛或撕裂樣疼痛，伴隨動眼、滑車和（或）展神經(jīng)麻痹，眼肌麻痹可與疼痛同時出現(xiàn)或疼痛發(fā)作后兩周內(nèi)出現(xiàn)。MRI或活檢可發(fā)現(xiàn)海綿竇、眶上裂或眼眶內(nèi)有肉芽腫病變。持續(xù)數(shù)周后能自行緩解，但易于再發(fā)。治療：類固醇可取得滿意療效，如強的松、地塞米松8 .高顱壓性頭痛：頭痛是顱內(nèi)壓增高的最主

7、要癥狀，也是唯一的早期癥狀。疼痛呈持續(xù)性，以前額部為著，頭痛逐漸加重。嘔吐多在清晨空腹或頭痛劇烈時出現(xiàn)，與飲食無關(guān)，可呈噴射性。視神經(jīng)乳頭水腫?？沙霈F(xiàn)雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹，嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高可致昏迷、抽搐，甚至腦疝形成。治療：病因治療藥物治療：高滲脫水劑激素利尿劑生理性治療：包括限制水入量和腦部降溫等手術(shù)治療9 .腰穿后頭痛：腦脊液經(jīng)腰穿針孔滲漏進(jìn)入脊椎肌肉和其他組織引起的頭痛，一旦開始，頭痛可以持續(xù)數(shù)天，或者罕見情況下數(shù)周。最具特征性的表現(xiàn)是頭痛與直立有關(guān)，而在平臥位幾分鐘后緩解。還可有顱后、頸后、上胸椎疼痛和頸項強直、惡心及嘔吐。有時腦膜刺激征非常明顯，以至于出現(xiàn)是否有腰穿后腦脊膜炎的疑問，因缺少

8、發(fā)熱癥狀可排除。腰穿后頭痛治療：強迫平臥一段時間；向椎管注入2030ml生理鹽水并且給患者靜脈輸入NS20003000ml并大量飲水；最為可靠的方法是“血液補丁”（向椎管內(nèi)注入病人自己的鮮血10毫升）；應(yīng)用咖啡因-麥角胺或靜脈內(nèi)應(yīng)用咖啡因也可獲得滿意的療效。10 .原發(fā)性低顱壓綜合征：未做腰穿，亦無外傷，產(chǎn)生明顯的體位性頭痛，腰穿腦脊液低于70mmH2。病因不明，多認(rèn)為由于血管舒縮功能障礙引起腦脊液分泌減少或吸收過多所致。臨床多見青年女性，平素體弱，有神經(jīng)衰弱的病史。臨床癥狀與治療同腰穿后頭痛。11 .頭痛診斷的思維模式：排除全身性疾病引起的頭痛：如心血管系統(tǒng)疾病、急性感染性疾病、血液病、內(nèi)分

9、泌代謝病、變態(tài)反應(yīng)、中毒等。排除五官疾病引起的頭痛：如青光眼、中耳炎、鼻竇炎、智齒冠周炎等。排除顱內(nèi)器質(zhì)性疾病引起的頭痛：如顱內(nèi)感染、腦瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。鑒別各種類型的頭痛：主要為偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛等。12 .昏迷：是指較長時間的意識完全喪失。完全保持清醒意識和充分發(fā)展的昏迷之間的過渡狀態(tài)則稱為嗜睡和昏睡。Adams的昏迷病因分類： 無局灶癥狀、無腦膜刺激征和腦脊液改變：中毒如酒精、鴉片等；代謝障礙如糖尿病酸中毒、尿毒癥、肝昏迷、低血糖、肺性腦病等；嚴(yán)重感染如肺炎、傷寒、瘧疾等；循環(huán)休克；癲癇；高血壓腦病及子癇；高溫及低溫；腦震蕩。 有腦膜刺激癥，CSF血性或WBC曾多，常無局

10、灶性癥狀：蛛網(wǎng)膜下腔出血；急性腦膜炎；某些病毒性腦炎。 有局灶癥狀，伴或不伴腦脊液改變：腦出血；腦梗死；腦膿腫；硬膜下或硬膜外血腫；腦挫傷；腦腫瘤；其它如顱內(nèi)靜脈炎、某些病毒性腦炎等。13.昏迷的鑒別診斷（1）昏迷狀態(tài)的鑒別：（昏迷與類昏迷的鑒別）類昏迷包括假性昏迷（是意識并非真正喪失，但不能表達(dá)和反應(yīng)的一種精神狀態(tài)。包括瘠病性不反應(yīng)狀態(tài)、木僵狀態(tài)、閉鎖綜合征）；醒狀昏迷（是覺醒狀態(tài)存在、意識內(nèi)容喪失的一種特殊的意識障礙。見于去皮質(zhì)綜合征、無動性緘默癥及植物狀態(tài)）及其它一些病癥（暈厥、失語、發(fā)作性睡?。?瘠病性不反應(yīng)狀態(tài)：病人常伴有眼瞼眨動，對突然較強的刺激可有瞬目反應(yīng)甚至開眼反應(yīng)，拉開其眼瞼

11、有明顯抵抗感，并見眼球向上翻動，放開后雙眼迅速緊閉；感覺障礙與神經(jīng)分布區(qū)域不符，如暴露部位的感覺消失，而隱蔽部位的感覺存在；腦干反射如瞳孔對光反射等存在，亦無病理反射；腦電圖呈覺醒反應(yīng)；暗示治療可恢復(fù)常態(tài)。 木僵狀態(tài)：開眼存在；可伴有蠟樣屈曲、違拗癥等，或談及病人有關(guān)憂傷事件時，可見眼角嚼淚等情感反應(yīng)；夜深人靜時可稍有活動或自進(jìn)飲食，詢問時可低聲回答；腦干反射存在；腦電圖正常。 閉鎖綜合征：開眼反應(yīng)存在，能以開眼或閉眼表示“是”或“否”和周圍人交流；第V腦神經(jīng)以上的腦干反射存在，如垂直性眼球運動、瞳孔對光反射存在；腦電圖多數(shù)正常。 去皮質(zhì)綜合征：多見于因雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害而導(dǎo)致的皮質(zhì)功能減退

12、或喪失，皮質(zhì)下功能仍保存。表現(xiàn)為意識內(nèi)容完全喪失，但覺醒-睡眠周期存在，能無意識地睜眼、閉眼或轉(zhuǎn)動眼球，但眼球不能隨光線或物品轉(zhuǎn)動，貌似清醒但對外界刺激無反應(yīng)。光反射、角膜反射、甚至咀嚼動作、吞咽、防御反射均存在，可有吸吮、強握等原始反射，但無自發(fā)動作。大小便失禁。四肢肌張力增高，雙側(cè)錐體束征陽性，常伴有去皮質(zhì)強直。常見于缺氧性腦病、腦炎、中毒和嚴(yán)重顱腦外傷等。 無動性緘默癥：由腦干上部和丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損引起，大腦半球及其傳出通路無病變?；颊吣茏⒁曋車h(huán)境及人物，貌似清醒，但不能活動或言語,二便失禁。肌張力減低，無錐體束征。強烈刺激不能改變其意識狀態(tài)，存在睡眠覺醒周期。本癥常見于腦干梗死

13、。等植物狀態(tài)：指大腦半球嚴(yán)重受損而腦干功能相對保留的一種狀態(tài)。對自身或環(huán)境毫無感知，且不能與周圍人接觸；對視、聽、觸或有害刺激，無持久的、重復(fù)的、有目的或自主的行為反應(yīng)；不能理解和表達(dá)語言；睡眠-覺醒周期存在；可有無意義哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射；大小便失禁；顱神經(jīng)（瞳孔、眼腦、角膜、眼-前庭、咽）和脊髓反射保存。 暈厥：是一種急起而短暫的意識喪失，常有先兆癥狀，如視覺模糊、全身無力、頭昏眼花、出冷汗等，然后暈倒，持續(xù)時間很短，一般數(shù)秒鐘至1min即可完全恢復(fù)。而昏迷的持續(xù)時間更長，一般為數(shù)分鐘至若干小時以上，且通常無先兆，恢復(fù)也慢。 失語：完全性失語的病人，尤其是伴有四肢癱瘓時，對

14、外界的刺激均失去反應(yīng)能力，如同時伴有嗜睡，更易誤認(rèn)為昏迷。但失語病人對給予聲光及疼痛刺激時，能睜開眼睛，能以表情等來示意其仍可理解和領(lǐng)悟，表明其意識內(nèi)容存在，或可見到喃喃發(fā)聲，欲語不能。 發(fā)作性睡病：在通常不易入睡的場合下，如行走、進(jìn)食、上課或某些操作過程中，發(fā)生不可抗拒的睡眠，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒種至數(shù)小時不等。發(fā)作時瞳孔對光反射存在，且多數(shù)可被喚醒。（2）昏迷病因的鑒別 無局灶定位癥狀、無腦膜刺激征和腦脊液改變：主要見于顱外全身性疾病，包括大多數(shù)代謝性腦病和中毒性腦病，也可見于少數(shù)顱內(nèi)彌漫性疾病，如彌漫性軸索傷、癲癇持續(xù)狀態(tài)、高血壓腦病及某些腦炎等。鑒別診斷時應(yīng)注重既往史、全身檢查及血液生化和

15、臟器功能的檢查。 有局灶定位癥狀、伴或不伴腦膜刺激征、腦脊液正?；虍惓＃和鈧曰杳裕河芯衷疃ㄎ话Y狀或體征的外傷性昏迷多見于腦挫傷、硬膜外血腫、硬膜下血腫。非外傷性昏迷：有局灶定位癥狀或體征的非外傷性昏迷主要見于腦部腫塊性或破壞性病變，如腦出血、腦梗死、腦膿腫、腦腫瘤及腦炎等。 有腦膜刺激征、腦脊液含血或不含血、不伴或伴局灶定位癥狀：1 ）腦膜刺激征陽性伴腦脊液含血：不伴局灶定位癥狀：蛛網(wǎng)膜下腔出血；原發(fā)性腦室出血；伴有局灶定位癥狀：腦出血并蛛網(wǎng)膜下腔出血；腦外傷繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血。2 ）腦膜刺激征陽性而腦脊液不含血：多見于各種腦膜炎及腦膜腦炎，一般多急性起病，發(fā)熱為常有的前驅(qū)癥狀，伴或不伴有局

16、灶性定位癥狀。常見的有化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、隱球菌腦膜炎、乙型腦炎等。14.目前CT在神經(jīng)放射學(xué)的應(yīng)用：一、常規(guī)CT:急診、門診篩選、體檢、鑒別診斷二、介入診療：1）CT監(jiān)控下立體定向術(shù)（腦瘤內(nèi)放療、腦膿腫清除、腦組織活檢、腦內(nèi)血腫抽吸）；2）介入造影、介入椎管造影。三、CT血管成像（CTA）在神經(jīng)放射學(xué)中應(yīng)用：腦動脈瘤、腦血管畸形、入院前腦出血原因定性、腦血管狹窄、腦梗塞、腦灌注功能、頸動脈狹窄、椎動脈狹窄。頸部動脈狹窄程度CTA的診斷標(biāo)準(zhǔn)無狹窄（血管阻塞0%）輕度狹窄（血管阻塞30%中度狹窄（血管阻塞30%69%）重度狹窄（血管阻塞70%99%完全閉塞（血管阻塞100%四、CT灌注成

17、像（CTP的臨床意義：了解受累腦組織的血流動力學(xué)狀態(tài)；影像學(xué)從單純解剖成像邁向功能成像。（1）腦灌注功能三要素：Bayliss效應(yīng)：當(dāng)腦血流灌注壓在一定的范圍內(nèi)波動時，機體可以通過小動脈和毛細(xì)血管平滑肌的代償性擴張或收縮來維持腦血流的相對動態(tài)穩(wěn)定。這種小動脈和毛細(xì)血管平滑肌的代償性擴張或收縮稱為Bayliss效應(yīng)。腦循環(huán)儲備力：腦血管通過Bayliss效應(yīng)維持腦血流正常穩(wěn)定的能力。腦代謝儲備力：當(dāng)CBF下降到一定程度時，神經(jīng)元對氧和葡萄糖的攝取率增加，以便維持細(xì)胞代謝的正常和穩(wěn)定的能力。（2）腦血流下降到急性腦梗死的3個時期（血流動力學(xué)至組織形態(tài)）：首先是由于腦灌注壓下降引起的腦局部血流動力學(xué)

18、異常改變（Bayliss效應(yīng)）。其次是腦循環(huán)儲備力失代償性低灌注（失Bayliss效應(yīng)）所造成的神經(jīng)元功能改變。最后，由于CBF下降超過腦代謝儲備力才發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的神經(jīng)元形態(tài)學(xué)改變，即腦梗死。（3）腦灌注成像在神經(jīng)科的臨床應(yīng)用延伸：腦內(nèi)血腫前后腦血流狀況不同腦外傷治療前后腦血流狀況動脈瘤破裂蛛血對腦血流的影響不同治療方法的對照研究科研平臺-動物實驗。五、CT能譜成像（組織、水腫、變性等鑒別）15 .磁共振成像（MRI）:是利用原子核在磁場內(nèi)發(fā)生共振而產(chǎn)生信號，將信號重建成像的一種成像技術(shù)。高信號表達(dá)白影，中等信號表達(dá)灰影，低信號表達(dá)黑影。短T1和長T2表達(dá)白影，長T1和短T2表達(dá)黑影。腦脊液T

19、1加權(quán)像黑色，T2加權(quán)像白色；脂肪T1加權(quán)像白色，T2加權(quán)像白灰色；骨皮質(zhì)T1加權(quán)像黑色，T2加權(quán)像黑色。MRI與CT比較的優(yōu)勢和劣勢：優(yōu)點：沒有電離輻射；軟組織分辨率高；多參數(shù)及多維成像；沒有CT亨氏骨偽影；不需注射造影劑可使心腔和血管腔顯影；具有強大的功能成像、頻譜分析等。缺點：空間分辨率較差；價格昂貴；體內(nèi)金屬物常限制了MRI檢查；掃描所需的時間較長；對于鈣化灶和骨皮質(zhì)灶的顯示不如CTo16 .CNS脫髓鞘?。阂唤M腦和脊髓以髓鞘破壞或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，脫髓鞘是其病理過程中具有特征性的表現(xiàn)，分先天性和獲得性。獲得性CNS兌髓鞘病分類：繼發(fā)性：缺血缺氧性、營養(yǎng)缺乏性、亞急性聯(lián)合變

20、性、病毒感染、SSPEPML免疫介導(dǎo)的原發(fā)性炎性脫髓鞘?。杭毙圆ド⑿阅X脊髓炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、急性和亞急性壞死性出血性腦炎。17 .多發(fā)性硬化（MS病因：病毒感染與自身免疫學(xué)說、分子模擬學(xué)說；遺傳因素；環(huán)境因素。發(fā)病機制：免疫細(xì)胞的傳遞。臨床特征：時間上和空間上的多發(fā)性。誘因：感冒、外傷、過勞、妊娠和分娩等。發(fā)病年齡:1059歲，2040歲多見。發(fā)病形式：急性、亞急性、少數(shù)緩慢階梯式進(jìn)展。臨床表現(xiàn)：癥狀和體征復(fù)雜多樣，體征多于癥狀1）視神經(jīng)：急性視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎2）脊髓：運動障礙、感覺障礙、反射異常、性功能及大小便功能障礙3）腦干或小腦：核間性眼肌麻痹（內(nèi)側(cè)縱束）；眼球震顫；一

21、個半綜合征（腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）；顱神經(jīng)麻痹；運動障礙（交叉性癱瘓、小腦性共濟(jì)失調(diào)）；晚期Charcot三主征（眼震、意向性震顫、吟詩樣語言）核間性眼肌麻痹和眼球震顫是高度提示MS勺兩個體征4）大腦：癲痼、失語、失用、精神癥狀、認(rèn)知功能障礙、運動障礙5）發(fā)作性癥狀：構(gòu)音障礙、單肢疼痛、瘙癢感、Lhermittesign、痛性強直性痙攣、三叉神經(jīng)痛臨床病程分型：與治療決策有關(guān)復(fù)發(fā)緩解型（RH、繼發(fā)進(jìn)展型（SP）、原發(fā)進(jìn)展型（PP）、進(jìn)展復(fù)發(fā)型（PR）、良性型MRI表現(xiàn)：病灶T1低信號（急性期黑洞）、T2高信號；位于白質(zhì)中，腦室周邊及灰白交界處，內(nèi)囊、脊髓、腦干、小腦、皮層等；病灶與腦室垂直呈梳狀

22、排列（Dawsonfingers）,與腦室壁相連，肺臟體病灶具有特征性；脊髓病灶長度不超過2個椎體節(jié)段；活動性病灶環(huán)形或月形強化。2005年McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)：MR空間多發(fā)性，指以下4項具備3項：1. 一個Gd-DTPA增強病灶或未增強MRT并列上9個高信號病灶2. 至少1個幕下病灶3. 至少1個近皮層病灶4. 至少3個腦室旁病灶（病灶在橫斷面上直徑3mm脊髓、天幕下病灶與腦部病灶同價）MR時間多發(fā)：指臨床發(fā)作后至少3個月MRI出現(xiàn)新的Gd增強病灶，或者臨床發(fā)作后至少30d,與參考掃描相比出現(xiàn)T2WI新病灶。2010年McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)：?MRI空間多發(fā)性：4個CNSft型病灶區(qū)域

23、（腦室旁、近皮質(zhì)、幕下、和脊髓）至少兩個區(qū)域有A1個T2病灶（如為脊髓、腦干綜合征，不算入病灶數(shù)）?MRI時間多發(fā)性：任何時間MRI檢查同時存在無癥狀的鈕增強和非增強病灶；隨訪MRI檢查有新發(fā)T2病灶和（或）鈕增強病灶，無論與基線MRI掃描的間隔時間長短。根據(jù)MS診斷定義劃分為3個等級：（l）肯定MS完全符合標(biāo)準(zhǔn)，其他疾病不能更好解釋的臨床表現(xiàn)（2）可能MS不完全符合標(biāo)準(zhǔn)，臨床表現(xiàn)懷疑MS（3）非MS在隨訪評估過程中發(fā)現(xiàn)其他能更好解釋臨床表現(xiàn)的疾病診斷臨床孤立綜合征（CIS）:排除其他疾病，CN汕急性或亞急性的單次發(fā)生的脫髓鞘癥狀，持續(xù)24小時以上，臨床主要以單時相（時間上的孤立，所有病灶都應(yīng)

24、當(dāng)是同一時期內(nèi)），單發(fā)（空間上的孤立，如單發(fā)視神經(jīng)炎、單發(fā)腦干腦炎、單發(fā)的部分脊髓炎）為特點。M%別診斷：?視神經(jīng)脊髓炎：病變局限于視神經(jīng)和脊髓，其它CNS吉構(gòu)無累及或僅有輕度累及MS不同病情階段處理不同：?急性期（復(fù)發(fā)期）- 病情控制-免疫抑制為主- 緩解癥狀- 減輕破壞?緩解期- 慢性進(jìn)展性疾病治療的關(guān)鍵時期- 疾病修飾治療；減少復(fù)發(fā)、延緩進(jìn)程、提高治療有效性1）糖皮質(zhì)激素（原則：大劑量短療程，不主張小劑量長時間）2）血漿置換：療效不肯定，不作急性期首選，主要用于對大劑量糖皮質(zhì)激素治療不敏感者3）IVIG:總體療效不明確，僅作為一個可選擇的治療手段，長期治療獲益證據(jù)不足4）干擾素-3治療：

25、對MW期治療主要針對隱匿的病理狀態(tài)，一旦開始IFN-3治療，如果療效肯定且患者可以耐受，則應(yīng)長期連續(xù)治療。5） Copaxone6） Natalizumab7）新型口服藥：芬戈莫德、特立氟胺18.重癥肌無力（MG：累及神經(jīng)一肌肉接頭NMJ突觸后膜上的AchR,主要由AchR-Ab介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴性的、補體參與的自身免疫性疾病。1）臨床特征：部分或全身骨骼肌易疲勞、波動性無力，晨輕暮重2）病因及發(fā)病機制：自身免疫AchR-Ab介導(dǎo)。70%成人型MG思者胸腺增生，淋巴濾泡增生、生發(fā)中心增多；15%半有胸腺瘤。3）臨床表現(xiàn)：起病形式隱襲，病情波動，易疲勞，活動加重，休息減輕?眼肌受累：最常見首發(fā)

26、癥狀，90流累，眼瞼下垂、復(fù)視、斜視、動眼不能，瞳孔不受累；?面和咽部肌肉無力：苦笑面容，閉目、鼓腮、咀嚼無力延髓肌-吞咽困難，鼻孔反流，鼻音重，構(gòu)音不清?斜方肌、胸鎖乳頭肌：轉(zhuǎn)頸、抬頭、聳肩困難?肢體肌無力：上肢重，近端重?呼吸?。嚎人詿o力、呼吸困難，嚴(yán)重導(dǎo)致危象肌無力特征：病態(tài)疲勞，活動后加重，休息后減輕，晨輕暮重，波動性變化；肌無力的分布不符合某一神經(jīng)或神經(jīng)根支配；一般無肌萎縮，感覺正常，腱反射無改變；膽堿酯酶抑制劑（AChEI）有效。4）誘發(fā)或加重MG的因素：感染、手術(shù)、妊娠和分娩、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、用藥不當(dāng)（氨基糖黃類、新霉素，多粘菌素，心得安，奎寧、奎尼丁，嗎啡、安定、苯巴比妥等

27、）5）臨床分型：（Osserman分型，根據(jù)部位、治療反應(yīng)、預(yù)后）沖：眼月JL型（15-20%）,眼外肌?IIA型：輕度全身型（30%）,眼面肌、四肢肌?IIB型：中度全身型（25%）,眼面肌、四肢肌、咽喉肌?III型：重癥急進(jìn)型（15%）,急性起病、半年內(nèi)出現(xiàn)危象?IV型：遲發(fā)重癥型（10%）,沖，IIA型、IIB型進(jìn)展而來，2年以上出現(xiàn)危象?V型：肌萎縮型，罕見，半年內(nèi)出現(xiàn)肌萎縮6）診斷：Jolly試驗（疲勞試驗）如疲勞試驗接近正常，在癥狀較重或運動后復(fù)查。其他提上瞼試驗：冰試驗80%陽性；休息試驗或睡眠試驗神經(jīng)藥理：AChEI試驗（騰喜隆10mg+1ml注射用水靜注；新斯的明針0.5mg

28、1mg肌注）電生理試驗：重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）低頻（w5H20和高頻（10HZ以上）重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)、面神經(jīng)，遞減10%A上為陽性。單名f維肌電圖（SFEMG）-Jitter明顯增寬，Blocking,正常人不會出現(xiàn)阻滯。神經(jīng)免疫學(xué)：AChRA剛定（滴度與臨床癥狀不一致，特異性99%,滴度正常不能排除M儂斷）影像學(xué)一縱隔的CT檢查（胸腺瘤）7）治療?對癥治療：AChEI是所有類型MG勺一線治療?免疫治療：胸腺摘除術(shù)、糖皮質(zhì)激素、其他免疫抑制劑、白細(xì)胞抗原抗體、血漿置換、靜脈注射大劑量免疫球蛋白。胸腺摘除適應(yīng)癥?MG半胸腺瘤?不伴胸腺瘤的全身型MG?不伴胸腺瘤的單純眼肌型，采用AchEI

29、藥物治療效果不佳或劑量不斷增加者。19,癲痼發(fā)作（痼性發(fā)作）：腦神經(jīng)元過度同步放電所引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程，或指每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程，患者可同時有一種或幾種痼性發(fā)作。短暫性，發(fā)作性，刻板性，重復(fù)性（單次痼性發(fā)作不能診斷為癲痼）。正常人也可有痼性發(fā)作。癲痼綜合征（?。郝浴l(fā)作性的短暫腦功能失調(diào)綜合征，是一種綜合癥。診斷癲癇綜合癥的主要依據(jù)包括起病年齡、病因和發(fā)作類型和EEG（1）發(fā)病機制：1）電生理異常胞外子布常細(xì)內(nèi)離分異作位持去化動由后續(xù)極，內(nèi)氯異轉(zhuǎn)1.流鈣流鈉的常.部經(jīng)沖的小油局神元常同化奮環(huán)席興性路經(jīng)城經(jīng)群僑娟一神元神元興件打電胸放應(yīng)官效器床作臨發(fā)2）興奮性遞

30、質(zhì)（谷氨酸）和抑制性遞質(zhì)（GABA）的異常3）遺傳：基因異常-離子通道異常-發(fā)作的閾值下降4）異常神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的形成（2）影響發(fā)作的因素：年齡：影響癲痼的外顯率，年齡不同，常見病因不同睡眠：大部分癲痼在睡眠中發(fā)作內(nèi)環(huán)境的改變：內(nèi)分泌：經(jīng)期性癲痼、妊娠性癲痼缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、過度換氣、過度飲水等都能激發(fā)發(fā)作（3）分類：1981年部分性發(fā)作：局部開始單純性：無意識障礙復(fù)雜性：伴意識障礙繼發(fā)泛化全面性發(fā)作：6類1）失神發(fā)作和不典型失神發(fā)作2）失張力發(fā)作3）全身性強直陣攣發(fā)作（GTCS4）肌陣攣發(fā)作5）陣攣發(fā)作6）強直發(fā)作不能分類的癲痼發(fā)作（4）單純部分性發(fā)作部分運動性發(fā)作：指肢體局部抽動，可

31、見于一側(cè)口角、眼瞼、指端，或偏側(cè)肢體、面部，病灶在對側(cè)皮層運動區(qū)。（Jackson癲痼、Todd癱瘓）體覺性發(fā)作：針刺、麻木等，病灶在對側(cè)皮層感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作：視覺性一枕葉；聽覺性一顆葉外側(cè)或島回；嗅覺性一額葉眶部、杏仁核、島回；眩暈性一頂葉、島回自主神經(jīng)發(fā)作：如腹型癲痼。病灶一杏仁核、島回、扣帶回精神性發(fā)作：遺忘、情感障礙、錯覺（5）復(fù)雜部分性發(fā)作精神運動性發(fā)作（因多有精神癥狀）顆葉癲痼（病灶多在顆葉）伴不同程度意識障礙的部分性發(fā)作自動癥：癲痼發(fā)作過程中或發(fā)作后意識狀態(tài)，出現(xiàn)一定程度上協(xié)調(diào)的，有適應(yīng)性的無意識活動，發(fā)作后不能回憶?？煞譃椋哼M(jìn)食樣自動癥、模仿性自動癥、手勢性自動癥、詞語性

32、自動癥、過度運動自動癥。（6）失神發(fā)作（小發(fā)作）：表現(xiàn)為短暫的意識中斷，持續(xù)3-15秒鐘，自然恢復(fù)伴雙目凝視不動，持物跌落，“愣神”，可伴有自主性動作，事后對發(fā)作無法回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。（7）全面強直陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：可分為三期：強直期、陣攣期、驚厥后期強直期：突然意識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫。陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進(jìn)入陣攣期，并持續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象。驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。（8

33、）多基因遺傳性癲癇有：特發(fā)性全面性癲癇、兒童失神性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇。20,橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）是常染色體顯性遺傳病，可分為家族性（Menzel型）和散發(fā)性（Dejerine-Thomas型）二型，屬多系統(tǒng)萎縮（MSA）的一種臨床類型，MSA另外兩種類型分別為紋狀體黑質(zhì)變性（SDN）和Shy-Drager綜合征（SDS）,近年來病理證實三者有同樣的神經(jīng)組織胞質(zhì)內(nèi)細(xì)纖維樣包涵體。迄今對MSA機理的研究已進(jìn)入分子水平，由于A-共核蛋白是包括MSA阿爾茨海默?。ˋD）、路易體癡呆（DLB）和肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）等神經(jīng)變性疾病胞質(zhì)內(nèi)細(xì)纖維樣包涵體的成分，提示MSAPRAD.DLRAL

34、S等疾病可能有共同的發(fā)病機理，因此目前把這些臨床表現(xiàn)不同但有共同病理損害的多種神經(jīng)變性病統(tǒng)稱為共核蛋白病。臨床表現(xiàn)：成年起病，男女均患，緩慢進(jìn)展。1）小腦性共濟(jì)失調(diào)&腦干功能受損（步態(tài)不穩(wěn)、基底加寬、眼震及意向性震顫）；自主神經(jīng)損害；Parkinson綜合征；錐體束征。2）后期可見：錐體束征（肌張力增高，月t反射亢，Babinski征）；錐體外系癥狀（強直，震顫。運動緩慢）；延髓體征（吞咽困難，嗆咳，構(gòu)音障礙，舌肌束顫）。少見癥狀有眼球上/下視麻痹、慢眼球運動（可為OPCA寺征表現(xiàn)），性功能障礙，尿失禁，暈厥，視神經(jīng)萎縮。病程中晚期MRI顯示：小腦/腦干萎縮，第四腦室及腦池擴張。治療：目前缺乏

35、有效的治療方法，臨床上給予胞二磷膽堿、毒扁豆堿、B族維生素等綜合治療有助于減輕臨床癥狀，國內(nèi)文獻(xiàn)有應(yīng)用毗咤斯的明治療橄欖橋腦小腦萎縮有效的報告，但病例太少且未得到公認(rèn)。21.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病的常見癥狀及體征：發(fā)熱、意識障礙、抽搐（癇性發(fā)作）、腦膜刺激征、局限性神經(jīng)損害體征。腦脊液檢查病毒性腦膜腦炎急性細(xì)菌性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎真菌性腦膜炎正常壓力N/HHHH-VeryH100-180mm顏色清混濁混濁/黃清/混濁清細(xì)胞數(shù)個/(mm35-1000100-5000025-5000-10005分類淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞腦脊液/血漿含糖量比值正常低低，很低（30%正常-高66%

36、病毒性腦炎的確診基于腦組織或腦脊液的病毒學(xué)檢查為基礎(chǔ)，包括：培養(yǎng)、PCR（聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)）、特異性的腦脊液免疫應(yīng)答。（1）單純皰疹病毒性腦炎（急性壞死性腦炎或出血性腦炎）HSE病因儂病機制：HSV嗜神經(jīng)DNA病毒，I型單純皰疹病毒感染成人，少數(shù)兒童&f年為原發(fā)性感染；n型皰疹病毒主要感染性器官。臨床表現(xiàn)：1）任何年齡季節(jié)均可發(fā)?。ㄇ嗄甓嘁姡?，多急性起病，潛伏期221d（平土勻6d）;前驅(qū)癥狀為發(fā)熱全身不適頭痛肌痛嗜睡腹痛&腹瀉等；口唇皰疹史（1/4患者）；病程數(shù)日至12個月。2）臨床常見癥狀：輕度意識障礙人格改變&已憶喪失；1/3病人出現(xiàn)全身性部分性癲癇發(fā)作；精神癥狀突出（虛構(gòu)淡漠欣快煩躁不安

37、幻覺）3）病情在數(shù)日內(nèi)快速進(jìn)展，多有意識障礙（嗜睡、昏迷或去皮質(zhì)狀態(tài)，早期也可出現(xiàn)昏迷），重癥者腦實質(zhì)廣泛壞死&商水腫引起顱內(nèi)壓增高，腦疝形成而死亡。4）HSE的非典型臨床表現(xiàn)：島蓋綜合征或稱Foix-Chavany-Mariesyndrome（又稱大腦側(cè)裂周圍綜合征）：臨床表現(xiàn)主要為雙側(cè)島蓋損傷所引起的面肌、舌肌、咽肌、喉肌以及咀嚼肌的不自主運動，主要見于兒童。是一種皮層和皮層下型球麻痹，病變位于中央回島蓋部及其周圍區(qū)，涉及第V、口、IX、X、刈對顱神經(jīng)支配肌肉的中樞性隨意運動障礙，而不隨意運動保留，多數(shù)為雙側(cè)受累，偶爾可一側(cè)受累。該綜合征的特征性臨床表現(xiàn)為雙側(cè)面肌、咀嚼肌、舌和咽肌肌張力增

38、高、僵硬、活動受限、無力，主動張口運動困難，導(dǎo)致張口、流涎、進(jìn)食困難、構(gòu)音障礙甚至不能發(fā)音。而非隨意的運動包括笑、哭、打哈欠、反射性吞咽等仍然保留。本病確診主要靠臨床癥狀和影像學(xué)。當(dāng)患兒出現(xiàn)上述癥狀并伴有意識障礙或出現(xiàn)部分運動性癇性發(fā)作時，應(yīng)高度警惕單純皰疹病毒性腦炎的非典型表現(xiàn)。復(fù)發(fā)型HSE罕見，主要見于短療程抗病毒治療的患兒，其病因可能潛伏病毒復(fù)燃有關(guān)。某些復(fù)發(fā)型患者在第一次發(fā)作時PCR僉測結(jié)果可表現(xiàn)為陰性，而復(fù)發(fā)時的檢測多成陽性結(jié)果輔助檢查：1）腦脊液：無特異性，壓力升高，細(xì)胞數(shù)增多，以淋巴細(xì)胞為主，少量紅細(xì)胞。2）腦電圖：主要反映患者的腦功能狀況，表現(xiàn)為彌漫性高幅慢波背景，可出現(xiàn)局灶性

39、周期性的尖波，結(jié)合臨床可協(xié)助診斷定位。腦電圖的表現(xiàn)與病情嚴(yán)重程度和預(yù)后的關(guān)系：腦電頻率越慢，并出現(xiàn)陣發(fā)性慢波或尖波、棘波等病理波時往往提示患者病情越重；腦電圖的異常改變好轉(zhuǎn)說明病情好轉(zhuǎn)；慢波持續(xù)存在且波幅低下者，其預(yù)后大多不良。3）血清學(xué)特異性抗體：恢復(fù)期標(biāo)本HSV-IgG特異性抗體滴度呈4倍增加（=2次）一一確診確定診斷金標(biāo)準(zhǔn)腦活組織標(biāo)本檢查發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞內(nèi)包涵體或原位雜交出現(xiàn)單純皰疹病毒核酸【創(chuàng)傷性檢查方法，難以接受】腦脊液PCR僉測發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒DNA【高特異性、可以早期診斷；假陽性與假陰性問題】腦脊液或腦組織標(biāo)本HSV的分離、培養(yǎng)或鑒定【特異性高，耗時長、成本高、陽性率4%治療：早期治

40、療是降低死亡率的關(guān)鍵（一）病因治療：臨床在不排除HSE時，就應(yīng)早期抗病毒無環(huán)鳥甘（阿昔洛韋）副作用：點滴部紅斑胃腸功能紊亂頭痛皮疹癲癇發(fā)作澹妄或昏迷血尿如清轉(zhuǎn)氨酶暫時升高等【耐藥者，選用磷甲酸】。更昔洛韋（不良反應(yīng)為骨髓抑制和腎功能損害、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等）。（二）對癥支持治療：物理降溫，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，抗癲癇藥物，脫水降顱內(nèi)壓等。（三）康復(fù)治療：全身情況，功能狀態(tài)，心理狀況。（四）中藥治療：有報道甘草甜素可能具抗單純皰疹病毒的作用。（2） 結(jié)核性腦膜炎臨床診斷及并發(fā)神經(jīng)障礙的治療最常見的神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核?。s占神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核的70%1）結(jié)核性腦膜炎的典型臨床診斷要點：結(jié)核病史結(jié)觸史：皮膚結(jié)核菌素、

41、胸部CT出現(xiàn)頭痛嘔吐&百膜刺激征腦實質(zhì)損害：意識改變、癲癇發(fā)作、肢體癱瘓CSF壓力T,細(xì)胞數(shù)顯著增多，常為50500X106/L,淋巴細(xì)胞為主，糖含量J蛋白T,糖馴化物JCSF抗酸涂片結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)PCR常見癥狀：頭痛、發(fā)熱、厭食與體重減輕、嘔吐、畏光；常見體征：頸抵抗、神志改變、顱神經(jīng)損害、精神異常、偏癱、截癱、癲癇2）非典型TBM的臨床表現(xiàn)：發(fā)熱伴輕微或無腦膜刺激征和高顱壓癥狀突出表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀非典型性CSF改變結(jié)核性蛛網(wǎng)膜炎出血性結(jié)核性腦膜炎并發(fā)缺血性腦血管病低顱壓綜合征腦外結(jié)核治療過程中合并性結(jié)核性腦膜炎3）急性頭痛患者必須檢查腦膜刺激征，是快速診斷腦膜炎的重要臨床體征疑診腦膜炎

42、時應(yīng)立即進(jìn)行腰穿檢查，墨汁涂片4）結(jié)核性腦膜炎的病情分級：I級：Glasgow昏迷量表評分15分，無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征；II級：Glasgow昏迷量表評分11一14分，有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征；11I級：Glasgow昏迷量表評分10分或以下。5）治療一一抗跨治療原則：早期，聯(lián)合，規(guī)律，足量，全程診斷性治療1 .疑似TBM,即使CSF抗酸染色未見抗酸桿菌也應(yīng)積極治療2 .選用異煙腫、利福平、口比嗪酰胺等至少三種易進(jìn)入CSF的藥物進(jìn)行聯(lián)合應(yīng)用3 .藥物使用的同時CSF檢查尚需持續(xù)34天以期發(fā)現(xiàn)病原學(xué)4 .診斷性治療后CSF細(xì)胞數(shù)下降，糖升高將有助于TBM的診斷，但蛋白水平需較長時間才可降低治療方案與

43、療程的選擇INH+RFP+PZA+SM/EMB療程23個月，若有好轉(zhuǎn)停用PZA+SM/EMB同時減少INH用量；若無RFRPZA,則INH+SM+Thioacetazone（氨硫月尿）療程23個月，若有好轉(zhuǎn)，停用SM繼續(xù)其余兩種治療至少1年鞘內(nèi)注射給藥適應(yīng)癥：脊髓壓迫癥、椎管阻塞；靜脈給藥無效時；重癥及一些肝功能較差患者。皮質(zhì)類固醇適應(yīng)證：重癥病人；強有力抗結(jié)核治療后腦水腫引起ICPT伴局灶性神經(jīng)體征；脊髓蛛網(wǎng)膜下腔阻塞。預(yù)防性用藥：一般選用異煙腫，通常不選利福平。肌電圖1 .肌電圖：指運用常規(guī)同芯圓針電極，記錄肌肉靜息和隨意收縮時的各種電特性。靜息電位、輕收縮運動單位電位、重收縮運動單位電位

44、2 .肌電圖檢查適應(yīng)癥一一前角細(xì)胞及其以下（前角細(xì)胞，神經(jīng)根，神經(jīng)叢，周圍神經(jīng)，神經(jīng)肌肉接頭，肌肉）病變；肉毒毒素治療定位3.肌電圖檢查的臨床意義：臨床下病灶或易被忽略（MND肥胖）/神經(jīng)源性損害、肌源性損害及神經(jīng)肌肉接頭病變/病變節(jié)段的定位診斷/病變的程度和病變的分布4.肌電圖臨床意義解讀：1）靜息電位（插入電位）：當(dāng)針電極插入肌肉時引起的電活動；正常時引起短暫的電極發(fā)放；移動針電極位置均可出現(xiàn)干擾電位群異常：插入延長一一干擾電位群延長，誘發(fā)出正向波，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，神經(jīng)損傷10-14天后出現(xiàn)插入減少一一肌纖維數(shù)量減少，嚴(yán)重肌萎縮；肌纖維化2）纖顫電位單個肌纖維的動作電位（雙相，15m$波

45、幅20200V）常見于失神經(jīng)支配肌肉，原發(fā)性肌病。神經(jīng)損傷23周后出現(xiàn)，肌音如雨點打在橡皮布上，稠粥開鍋3）束顫電位一一指一個或部分運動單位支配的肌纖維自發(fā)放電典型的束顫電位多在前角細(xì)胞病變時出現(xiàn)，也可在周圍神經(jīng)。束顫同時出現(xiàn)纖顫，正銳波，才有肯定的病理意義4）肌顫搐電位一一多見于神經(jīng)叢病變?nèi)绫蹍采窠?jīng)病5）復(fù)合重復(fù)放電一一假性肌強直發(fā)放。見于：萎縮性的強直；先天性肌強直；副肌強直；高鉀型周期性癱瘓肌強直發(fā)放：在自主收縮之后或者是在受到電或機械刺激后肌肉的不自主強直收縮，出現(xiàn)節(jié)律性電位發(fā)放，聲音像轟炸機俯沖或減速的摩托車發(fā)出的聲音。6）運動單位動作電位MUAP神經(jīng)源性損害一一時限變寬（存活的MU

46、g過芽生形成的MU、波幅升高；肌源性損害一一時限變窄（肌纖維數(shù)量減少）、波幅降低。募集型運動單位動作電位神經(jīng)源性損害：單純相，MUAP減少，25潮可干擾相肌源性損害：病理干擾相（低波幅）重復(fù)神經(jīng)電刺激一一檢測神經(jīng)肌肉接頭功能的重要手段常用神經(jīng)：尺神經(jīng)，腋神經(jīng)，面神經(jīng)低頻刺激：15次/秒，波幅下降15-20%高頻刺激：2030次/秒，波幅遞增40%重癥肌無力一一低頻遞減15%肌無力綜合征一一低頻遞減15%,高頻遞增100%運動單位計數(shù)MUNE重一定量評價某神經(jīng)支配的一塊骨骼肌或肌群中總的有功能的運動單位的多少臨床意義：下降提示檢測神經(jīng)存在軸索性損害不能取代同心圓針肌電圖僅用于表淺的肌肉7）F波反

47、射F波：超強電刺激在神經(jīng)干M波后的一個晚成分由運動神經(jīng)回返放電引起。觀察指標(biāo)：最短潛伏期、最長潛伏期、平均潛伏期F波出現(xiàn)率常規(guī)選用：尺、正中、撓、腋神經(jīng)、腓總、脛、股神經(jīng)異常判斷標(biāo)準(zhǔn)：潛伏期延長、出現(xiàn)率降低，波形離散反映運動神經(jīng)近端功能脫髓鞘-波幅保持在50%上，MCV50%脊髓前角受損一MCVFBI70%波幅下降10%周圍神經(jīng)損害一MCVF降60%往常值），波幅不變5 .神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定臨床意義解讀：MCVSCV）慢一髓鞘損害；波幅降低一軸索損害波幅持續(xù)降低伴EMG）常一軸索損害；波幅降低動態(tài)恢復(fù)一傳導(dǎo)阻滯6 .誘發(fā)電位：指神經(jīng)系統(tǒng)某一特定部位給予適宜的刺激，在中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)相應(yīng)部位檢出與刺激有鎖時關(guān)系的電位變化。軀體感覺誘發(fā)電位SSEP1 .傳導(dǎo)通路：周圍神經(jīng)-脊髓后束-內(nèi)側(cè)丘索-丘腦-大腦皮層2 .方法：正中神經(jīng)-頸髓-大腦皮層脛神經(jīng)-舐髓-腰髓-大腦皮層N20波潛伏期反映上肢-皮層P41波潛伏期反映下肢-皮層3 .解讀：反映深感覺傳入通路的生理功能4 .適應(yīng)證：深感覺共濟(jì)失調(diào)；亞急