女性高雄激素診治策略PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1女性高雄激素診治策略女性高雄激素診治策略2第1頁/共39頁腎上腺腎上腺卵巢卵巢AD1.4ng/mlDHEA4-10ng/mlDHEA-S 1400ng/mlDHEA：主要（90%）來源于腎上腺DHEAs：100%來自于腎上腺50%90% 100%50%10% 0%DHT-Insig. Serum levelsTestosterone (0.4-1.0 ng/ml) 5a-reductase25%25%50%Peripheral Tissue50%100% from DHT3a-AG3第2頁/共39頁膽固醇孕烯醇酮17羥孕烯醇酮脫氫表雄酮孕酮17羥孕酮雄烯二酮3 HSD3 HSD3 HS

2、D去氧皮質(zhì)酮11去氧皮質(zhì)醇睪酮皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇雙氫睪酮18-羥皮質(zhì)酮雌二醇17 HSD17羥化酶17羥化酶21a羥化酶11 羥化酶芳香化酶雄激素合成途徑雄激素合成途徑P450scc4第3頁/共39頁-毛囊-皮膚-肌肉-卵巢-陰蒂-骨骼-腦雄激素雄激素靶組織靶組織-多毛-乳房縮小-痤瘡-功能失調(diào)性子宮出血-月經(jīng)紊亂、不排卵-代謝異常、肥胖-陰蒂肥大-肌肉發(fā)達(dá)-顳部禿發(fā)高雄激高雄激素表現(xiàn)素表現(xiàn)5第4頁/共39頁P(yáng)COSCAH腎上腺腫瘤卵巢腫瘤卵泡膜細(xì)胞增生皮質(zhì)醇增多癥高雄激高雄激素血癥素血癥比例比例 發(fā)病年發(fā)病年齡齡起病起病-初診初診時(shí)間時(shí)間月經(jīng)月經(jīng)紊亂紊亂男性男性化化PCOS 95%15-25數(shù)年+

3、/-不重，以多毛為主CAH1-2% 先天性出生/青少年/成年+/-腎上腺腫瘤1%任何年齡數(shù)周-數(shù)月 +卵巢腫瘤1%任何年齡數(shù)周-數(shù)月 +皮質(zhì)醇增多癥1%任何年齡數(shù)月-數(shù)年 +/-卵泡膜細(xì)胞增生1500 ug/dl10.0（0.3-3.3 ng/ml）26（27-122 ng/L）2.83（3.85-8.78 IU/L）0.34（2.12-10.89 IU/L）7第6頁/共39頁8腎上腺皮質(zhì)癌第7頁/共39頁No/性別性別年齡年齡 就就診時(shí)診時(shí)(y)病程病程TDHEA-sADE2FSHLHP1，M441y0.68（1.75-7.81 ug/L）5474（138-519 ug/dl)118（150

4、0 ug/dl10.0（0.3-3.3 ng/ml）26（27-122 ng/L）2.83（3.85-8.78 IU/L）0.34（2.12-10.89 IU/L）u相對(duì)少見u以DHEAs、雄烯二酮、睪酮升高為主要表現(xiàn)uDHEAs800ug/dl，腎上腺CT或MRI檢查十分必要9第8頁/共39頁性別性別年齡年齡 就就診時(shí)診時(shí)(y)病程病程TDHEA-sADE2FSHLHF623y5.01（0.1-0.75ug/L）83.8 （25.9-460.2 ug/dl）56（27-122ng/L）43.01（3.85-8.78 IU/L）27.36（2.12-10.89 IU/L）10第9頁/共39頁1

5、1uB超提示卵巢性索間質(zhì)腫瘤u術(shù)后T 0.20 ug/L，LH 63.85 IU/L，F(xiàn)SH 91.21 IU/Lu病理支持卵巢脂質(zhì)細(xì)胞瘤第10頁/共39頁u分泌功能不同，睪酮水平不一致u快速進(jìn)展u與PCOS比較，73.3%的卵巢腫瘤睪酮15ug/L，男性化相對(duì)更明顯u睪酮水平高于正常值高限3倍應(yīng)高度懷疑卵巢腫瘤郁琦等，卵巢性高雄素血癥的鑒別診斷。醫(yī)學(xué)研究通訊，2002；10:47-4912第11頁/共39頁13第12頁/共39頁14第13頁/共39頁 總睪酮 泌乳素 TSH初步檢查初步檢查 17OHP（8Am） ACTH刺激后17OHP（60min） 午夜1mg DST后測(cè)可的松（8Am）

6、DHEAs 雄烯二酮基于臨床表基于臨床表現(xiàn)的進(jìn)一步現(xiàn)的進(jìn)一步檢查檢查 卵巢影像學(xué)（經(jīng)陰道彩超）和睪丸 腎上腺影像學(xué)（腹部B超、CT和MRI） 放射性核素標(biāo)記膽固醇腎上腺顯像影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查15第14頁/共39頁16第15頁/共39頁13歲 開始出現(xiàn)陰毛生長，同時(shí)出現(xiàn)多毛 月經(jīng)周期30-45天17歲 出現(xiàn)經(jīng)期延長，月經(jīng)量減少19歲 出現(xiàn)后背部痤瘡25歲 FSH 5.97mIU/ml，LH 1.41mIU/ml，PRL 12.70ng/ml E2 143.0pg/ml，T 3.44 ug/L（0.1-0.75），P 2.62ng/ml 2016年1-2月自行監(jiān)測(cè)卵泡試紙?zhí)崾緹o排卵XXX，F(xiàn)/2

7、7y，“多毛多毛14年，背部痤瘡年，背部痤瘡8年年”于于2007.1月就診月就診17第16頁/共39頁查體：Wt：55kg，Ht：153.5cm，BP 113/76mmHg，無肌肉發(fā)達(dá)；體毛長，雙側(cè)乳腺V期、陰毛VI期，陰蒂不大血鉀：4.0mmol/L，血鈉 139mmol/LACTH（pg/ml）T（ug/L）P（ng/ml）DHEAs（ug/dl）17OHP（ng/ml）XXX1341.688.72194.947.56參考范圍0-460.7518.390.1-2.9中劑量地塞米松抑制試驗(yàn)中劑量地塞米松抑制試驗(yàn)ACTH（pg/ml）17OHP（ng/ml）P（ng/ml）T（ug/L）DHE

8、As（ug/dl）對(duì)照63.573.215.591.54177.3服藥后50.090.610.43123.7抑制率92%99.9%89%72%30%18第17頁/共39頁盆腔BUS：右側(cè)卵巢囊狀改變雙側(cè)腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺稍增粗19第18頁/共39頁失鹽型失鹽型（SW）酶活性酶活性21OHD NC 1/4 21OHD NC、90%肥胖PCOS和70%瘦體型PCOS月經(jīng)異常排卵障礙卵巢體積卵巢多囊樣改變（PCO）25第24頁/共39頁21OHD NCPCOSFSH、LH正常，偏低正常，LH/FSH2P偏高？正常？T正常高限-正常高限-17OHP正常-正常DHEAs正常高限-正常？盆腔PCOS部

9、分病例存在PCO大部分有PCO，但并非診斷的必要條件26第25頁/共39頁組別組別T（mmol/L）P（mmol/L）n21OHD NC9PCOS27uP及T：21OHD NC PCOS27第26頁/共39頁28第27頁/共39頁進(jìn)行ACTH興奮試驗(yàn)結(jié)果也為陽性，需要進(jìn)行基因檢測(cè)加以證實(shí)21OHD NC瘦體型瘦體型PCOS肥胖體型肥胖體型PCOS正常正常比例87%25%20%7%29第28頁/共39頁30第29頁/共39頁P(yáng)UMCH研究：高雄表現(xiàn)或存在高雄激素血癥的女性患者（n=85）ACTH1-24興奮試驗(yàn)，若17OHP10ng/ml進(jìn)行基因檢測(cè)3例經(jīng)基因診斷為例經(jīng)基因診斷為21OHD NC

10、 （3.5%）Greek研究：以痤瘡為主要表現(xiàn)的高雄激素血癥女性患者（n=123)ACTH1-24興奮試驗(yàn)，若17OHP10ng/ml進(jìn)行基因檢測(cè)6例經(jīng)基因診斷為例經(jīng)基因診斷為21OHD NC（4.9%）u高雄女性患者中應(yīng)行ACTH興奮試驗(yàn)進(jìn)行21OHD NC篩查陶紅、陸召麟，張波。中華內(nèi)分泌代謝雜志，2005；21（5）：405-408Journal of Euro Acad Dermat Vener 201231第30頁/共39頁Rachon D. Exp Clin Endocrinol Diabetes 2012;120:205-209 32第31頁/共39頁33第32頁/共39頁34第33頁/共39頁出生時(shí)出生時(shí) 第一胎、足月順產(chǎn)、外生殖器未見異常 無吐奶、惡心、嘔吐幼年期幼年期 生長發(fā)育同正常同齡兒青春發(fā)青春發(fā)育期育期 14歲月經(jīng)初潮、月經(jīng)稀發(fā)、無規(guī)律 24歲結(jié)婚、婚后1年，有生育要求，一直未孕 長期在婦產(chǎn)科就診考慮PCOS35第34頁/共39頁5.89ng/ml，T 10.05 ug/LCT提示雙側(cè)腎上腺增粗36