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文檔簡介
1、淋巴瘤徐小平概述淋巴瘤淋巴瘤 定義:定義:起源于淋巴結和淋巴組織,發(fā)生大起源于淋巴結和淋巴組織,發(fā)生大 多與免疫應答過程中的淋巴細胞增殖分化多與免疫應答過程中的淋巴細胞增殖分化產生的某種細胞惡變有關的免疫系統(tǒng)的實產生的某種細胞惡變有關的免疫系統(tǒng)的實質性惡性腫瘤。質性惡性腫瘤。 分類:霍奇金淋巴瘤(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)發(fā)病部位:發(fā)病部位:其可發(fā)生于身體的任何部位,通常以實體瘤其可發(fā)生于身體的任何部位,通常以實體瘤形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中。形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中。其中以其中以等部位最等部位最易受累。易受累。病理特征:病理特征:臨床以臨床以無痛性進行性淋巴結腫大無痛
2、性進行性淋巴結腫大和和局部腫塊局部腫塊為特征為特征 。 同時伴有相應的器官受壓迫或侵潤受損癥同時伴有相應的器官受壓迫或侵潤受損癥狀。狀。 晚期晚期 有有惡病質惡病質、發(fā)熱發(fā)熱及及貧血貧血。病因與發(fā)病機制霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)病 理Reed-Sternberg細胞為其特征性表現(xiàn)HL的病理分型_分型 臨床特點淋巴細胞為主型 病變局限,預后較好結節(jié)硬化型 年輕人多見,診斷時多為、 期,預后相對好混合細胞型 有播散傾向,預后相對較差淋巴細胞削減型 老年多見,診斷時多為、 期,預后差 注 意:各型之間可以轉化分型與預后相關 臨床表現(xiàn) HD唯一的全身癥狀約約17%20%的的
3、HD病人在飲酒后病人在飲酒后20min病變病變局部(淋巴結)發(fā)生疼痛,即為局部(淋巴結)發(fā)生疼痛,即為“”,是是HD特有癥狀特有癥狀。該類病人多有縱膈。該類病人多有縱膈侵犯,且以女性居多侵犯,且以女性居多(五五)組織器官受累組織器官受累 如肝損害、胃腸道損害、腎損害、中樞神 經系統(tǒng)中的脊髓與腦損害等 NHL遠處擴散和結外侵犯較HD常見輔助檢查 血液和骨髓檢查。 化驗檢查:血沉、乳酸脫氫酶、肝功、 腎功。 影像學檢查:B超、攝片、CT等。 病理學檢查:選取合適的淋巴結進行淋巴結 切片、印片、淋巴結細針穿刺 涂片、免疫組化、染色體、 基因檢查。 其它:剖腹探查。診斷要點治療要點以化療為主、放療與化
4、療相結合的綜合治療常用治療方法包括以下方法: 一一 化學治療化學治療 二二 放射治療放射治療 三三 生物治療生物治療 四四 造血干細胞移植造血干細胞移植治療原則 A、A期:擴大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”式 。 B、B、期:聯(lián)合化療局部照射化 療 MOPP方案:氮芥 4mg/m2,d1、d8長春新堿 12mg, d1、d8甲基芐肼 70mg/(m2.d)口服,d114強地松 40mg/d口服,d114 COPP方案:環(huán)磷酰胺:600mg/m2療程間休息2周化 療 ABVD方案:阿霉素 25mg/m2, d1、d15博萊霉素 10mg/m2, d1、d15長春花堿 6mg/m2, d1、d
5、15甲氮咪胺 375mg/m2,d1、d15療程間休息2周化 療 不良反應: MOPP方案:影響生育功能、引起繼發(fā) 性腫瘤、免疫功能抑制、股骨 頭壞死。 ABVD方案:肺纖維化、心臟損害、脫發(fā)。 用法:完全緩解后鞏固2個療程即結束治療,但總療程不少于6個療程。 治療進展 CD30單克隆抗體 CD25單克隆抗體 CD16和 CD30雙特異性單抗 影響預后的因素 年齡:小于50歲者比大于50歲的生存率高。 性別:女性生存率較高。 病理:淋巴細胞為主型預后最好,5年 生存率為94.3%,淋巴細胞削減型 預后最差, 5年生存率僅為27.4%。 分期:期5年生存率為92.5%, 期為 31.9%。 分組
6、:有B癥狀者預后差。腫瘤客觀療效標準 完全緩解(CR):可見的腫瘤完全消失超過 1個月。 部分緩解(PR):病灶的最大直徑及其最大垂直直 徑的乘積減少50%以上,其他病灶 無增大,持續(xù)超過1個月。 穩(wěn)定(NC):病灶兩徑乘積縮小不足50%或增大不 超過25%,持續(xù)超過1個月。 進展(PD):病灶兩徑乘積增大25%以上,或出現(xiàn) 新病灶。 非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)病 理 診斷依靠病理檢查結果的一類腫瘤。 病理界最難診斷、誤診率最高(25%)的一類疾病。 病理學分類最復雜、最混亂的一類疾病。臨床特點 隨年齡增長而發(fā)病增多,男性多于女性。 多為侵襲性,除惰性淋
7、巴瘤外,一般發(fā)展迅速,易早期發(fā)生遠處擴散。 常原發(fā)累及結外淋巴組織,往往跳躍式播散,越過鄰近淋巴結向遠處淋巴結轉移。 全身癥狀不及HL多見,且多見于疾病晚期。臨床表現(xiàn) 淋巴結腫大:無痛性、進行性、質韌 結外侵犯:咽淋巴環(huán)、肝脾腫大、胃腸 道、肺和胸膜、乳腺、神經 系統(tǒng)、骨骼和骨髓、皮膚 全身癥狀:發(fā)熱、消瘦、盜汗、貧血、 乏力 輔助檢查 血液和骨髓檢查。 化驗檢查:血沉、乳酸脫氫酶、肝功、腎功、 抗人球蛋白試驗、血清蛋白電泳。 影像學檢查:B超、攝片、CT等。 病理學檢查:選取合適的淋巴結進行淋巴結 切片、印片、淋巴結細針穿刺 涂片、免疫組化、染色體、 基因檢查。 其它:剖腹探查。治療原則 以
8、化療為主,放療僅用于殘留腫塊的消除。 生物治療 骨髓或造血干細胞移植。 手術治療:僅適于巨大包塊有壓迫癥狀或明顯脾功能亢進時?;?療 惰性淋巴瘤主張姑息性治療原則 觀察、局部放療、全身化療單藥口服:苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺氟達拉濱:25mg/(m2.d),每月5d,可連用69療程美羅華聯(lián)合化療:COP、CHOP化 療CHOP方案環(huán)磷酰胺 750mg/m2 , d1 阿霉素 50mg/m2 , d1 長春新堿 1.4mg/m2 , d1 強地松 100mg/m2口服 , d15每3周為一周期 化 療 侵襲性淋巴瘤治療應以化療為主 CHOP方案為標準治療方案。第二、第三代治療方案:m- BACOD、
9、M-BACOD、ProMACE-MOPP、 MACOP-B、COP-BLAM方案。借用急性淋巴細胞白血病的化療方案: VDLP方案生物治療 單克隆抗體:CD20單抗 干擾素:可延長患者的無病存活期 胃MALT淋巴瘤:抗幽門螺桿菌治療 基因治療:Bcl-2反義寡核苷酸治療生物治療CD20單抗(Rituximab,美羅華)作用機制:人鼠嵌合型單抗,可與B淋巴細胞上的CD20結合并引發(fā)B細胞溶解的免疫反應,包括補體依賴性細胞毒性和抗體依賴性細胞的細胞毒性。用法用量:375mg/m2/次,緩慢靜滴,qw4次;滴注前30分鐘給與抗過敏藥。不良反應:過敏反應骨髓或造血干細胞移植 按照IPI指標,凡屬低危及中低危者,以CHOP方案化療為主,CR后復發(fā)者,可在首次復發(fā)時或再次化療取得CR后,對符合移植條件者試用自身干細胞支持下的超大劑量化療。若一開始就不能取得CR,也可考慮超大劑量化療及自身干細胞移植。 若一開始IPI指標提示為高?;蛑形U撸ǔHOP方案不能治愈,可考慮一開始就采用超大劑量化療及自身干細胞移植。療效標準 參照HL療效標準。 對伴有白血病血象骨髓象的病例,應同時采用急性白血病的療效標準。HL與NHL的比較鑒別點HLNHL年齡青年多,兒童少各年齡均可,男多于女起病60-80%以無痛性頸鎖骨上淋巴結腫大為首發(fā)表現(xiàn),其次為腋下以無痛性頸鎖骨上淋巴結
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