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1、20152015年年4 4月護(hù)理查房月護(hù)理查房 格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥Guillain-Barr Syndrome重癥醫(yī)學(xué)科重癥醫(yī)學(xué)科 孫倩孫倩2015-04-28疾病知識(shí)護(hù)理評(píng)估護(hù)理診斷護(hù)理措施格林巴利綜合癥Guillain-Barr Syndrome基本概念基本概念 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,AIDP)又稱為格林-巴利綜合癥(guillain-barre syndrome,GBS) 是指一種急性起病,一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根外周神經(jīng)損傷為主,伴有腦
2、脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合癥。任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見。病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制確切病因不明,屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過敏性自身免疫性疾病,可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1-4周有呼吸道、腸道感染病史,最常見為空腸彎曲菌感染,約占85%,此外還可有病毒、支原體等感染。病原體入侵機(jī)體免疫機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤識(shí)別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免產(chǎn)生自身免疫性疫性T細(xì)胞和細(xì)胞和自身抗體自身抗體周圍神經(jīng)髓鞘周圍神經(jīng)髓鞘脫落,神經(jīng)根脫落,神經(jīng)根炎癥炎癥發(fā)生免發(fā)生免疫反應(yīng)疫反應(yīng)A. 正常B. 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近
3、端發(fā)展) D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖病理改變變性變性解體解體軸軸索索斷斷裂裂正正向向運(yùn)運(yùn)輸輸逆逆向向運(yùn)運(yùn)輸輸病理病理神經(jīng)根神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細(xì)胞小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)嚴(yán)重者累及軸索嚴(yán)重者累及軸索臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性無力運(yùn)動(dòng)障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺異常或手套、襪子型感覺缺失感覺障礙雙側(cè)周圍性面癱多見腦神經(jīng)損害多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙自主神經(jīng)癥狀深反射減弱或消失神經(jīng)反射異常窒息
4、、肺部感染、心衰等并發(fā)癥病例田恒強(qiáng) 男 56歲 2015-3-15日因摔傷急診下行右肱骨髁內(nèi)固定術(shù)于4-18日突發(fā)四肢麻木,請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診,行肌電圖檢查,神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生考慮格林巴利綜合癥,立即轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行治療,晚間突發(fā)呼吸困難,氧飽和度下降,最低至75%。立即給予經(jīng)口氣管插管接球囊輔助呼吸轉(zhuǎn)入我科監(jiān)護(hù)治療,入科后立即給予呼吸機(jī)機(jī)械通氣。觀察神志清楚,血壓165/105mmHg,氧飽和度75%。醫(yī)囑給予抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗病毒、抑酸、補(bǔ)液、化痰等治療。診斷診斷1、病前1-4周有感染史,急性或亞急性起病本例患者一個(gè)月前有上呼吸道感染癥狀2、四肢對(duì)稱性無力、遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損傷3、末梢性感覺障礙
5、4、常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象(一般起病2周后)于20天前開始出現(xiàn)雙手麻木癥狀,對(duì)稱性,呈針刺樣;14天前患者出現(xiàn)雙下肢麻木癥狀,以雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下明顯,行走后出現(xiàn)小腿酸脹感,抬腿稍感乏力腱反射減弱,雙手雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下痛觸覺減退APTT為28S,測(cè)定異常,行腰穿檢查,示白細(xì)胞計(jì)數(shù)及蛋白輕度升高。治療要點(diǎn)治療要點(diǎn)PE-將患者的異常血漿分離、清除后,再將剩余細(xì)胞成分加入正常人的新鮮冷凍血漿或代血漿等置換液輸回體內(nèi),或?qū)惓Q獫{分離后用吸附法除去血漿中有害物質(zhì)再輸回體內(nèi)。血漿交換(plasma exchange,PE)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin,IVIG
6、)糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)類固醇 corticosteroids)其他 對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。輔助呼吸患者出現(xiàn)氣促、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。IVIG血液和其他液體中具有免疫活性的一類蛋白質(zhì)稱為抗體,又叫免疫球蛋白或丙種球蛋白。它是從健康人血中提取出來的,這種制劑稱為人血丙種球蛋白。甲基潑尼松龍(methylprednisolone,甲基強(qiáng)的松龍)500mg/d,i.v滴注,連用5-7d地塞米松10 mg/d,i.v滴注,一療程7-10d免疫球蛋白靜脈滴注應(yīng)為無色或黃色澄清液體,不應(yīng)有異物、渾濁或搖不散的沉淀。28避光保存,嚴(yán)禁冰凍。成人0.4g
7、/(kgd)連用5天,盡早應(yīng)用。丙種球蛋白的半衰期只有16-24天。免疫球蛋白靜脈滴注免疫球蛋白使用的注意事項(xiàng):u人免疫球蛋白制品出現(xiàn)渾濁,有搖不散的沉淀、異物或玻璃瓶有裂紋、過期失效,均不可使用。u開瓶后應(yīng)一次注射完畢,不得分次使用。u運(yùn)輸及貯存過程中嚴(yán)禁凍結(jié)。u靜脈滴注時(shí)不得和其他藥物混合使用,輸液過程中出現(xiàn)寒顫或發(fā)熱,都是過敏的表現(xiàn),應(yīng)立即終止使用,并加以搶救。護(hù)理診斷護(hù)理診斷/ /問題問題深靜脈血栓形成、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)。與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)與呼吸困難、四肢肌肉弛緩性癱瘓、懼怕治療的疼痛有關(guān)。與周圍N損害、呼吸肌麻痹有關(guān)低效性呼吸型態(tài)1軀體活動(dòng)障礙2本例患者主要護(hù)理診斷:潛在并發(fā)癥4恐懼3
8、護(hù)理措施護(hù)理措施呼吸機(jī)機(jī)械通氣保持床單平整、勤翻身、預(yù)防褥瘡保持關(guān)節(jié)功能位,防止足下垂畸形按摩肌肉,肢體被動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)呼吸肌呼吸肌麻痹麻痹指導(dǎo)進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的軟食,多食水果、蔬菜,補(bǔ)充足夠的水分。肢體肢體癱瘓癱瘓飲食飲食護(hù)理護(hù)理護(hù)理措施護(hù)理措施臥床時(shí)間長(zhǎng),機(jī)體抵抗力低下,易發(fā)生肺部感染、營(yíng)養(yǎng)低下,還可致深靜脈血栓形成、肢體攣縮和肌肉失用性攣縮。應(yīng)指導(dǎo)和幫助病人活動(dòng)肢體,按摩腹部等。教會(huì)病人遵醫(yī)囑正確服藥,告知藥物的作用、不良反應(yīng)、使用時(shí)間方法及注意事項(xiàng)。本例患者避免用安爾碘而應(yīng)用酒精消毒。(碘酒過敏史)生活護(hù)理、安全護(hù)理、康復(fù)護(hù)理及時(shí)了解病人的心理狀況,主動(dòng)關(guān)心病人,耐心
9、傾聽病人的感受,認(rèn)真觀察其病情的細(xì)微變化,使其情緒穩(wěn)定、安心和放心休息。預(yù)防并預(yù)防并發(fā)癥發(fā)癥用藥用藥護(hù)理護(hù)理心理心理護(hù)理護(hù)理其他其他護(hù)理護(hù)理4. 病情觀察健康指導(dǎo)健康指導(dǎo)指導(dǎo)病人及家屬掌握本病相關(guān)知識(shí)及自我護(hù)理方法,幫助分析和消除不利于疾病恢復(fù)的個(gè)人和家庭應(yīng)對(duì)因素,鼓勵(lì)病人保持心情愉快和情緒穩(wěn)定,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),增強(qiáng)體質(zhì)和機(jī)體抵抗力,避免淋雨、受涼、疲勞和創(chuàng)傷,防止復(fù)發(fā)。加強(qiáng)肢體功能鍛煉和日常生活活動(dòng)訓(xùn)練,減少并發(fā)癥,促進(jìn)康復(fù)。告知消化道出血、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、壓瘡及深靜脈血栓形成的表現(xiàn)以及預(yù)防窒息的方法。1. 疾病知識(shí)指導(dǎo)2. 避免誘因3. 運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)小結(jié)小結(jié)GBS是一種自身免疫性脫髓鞘性疾病,主要侵犯運(yùn)動(dòng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維。多急性起病。以四肢對(duì)稱、遲緩性癱瘓四肢對(duì)稱、遲緩性癱瘓為特征。感覺障礙輕微或呈“手套手套”、“襪形襪形”末稍型感覺障礙。腦脊液檢測(cè)可出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離,多在第3周最明顯。治療上可應(yīng)用激
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