急慢性多發(fā)性肌炎臨床及病理分析

1、急慢性多發(fā)性肌炎臨床及病理分析新晃縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科新晃縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科杜杜 翔翔 2008年以前我院不能診治PM？慢性多發(fā)性肌炎肌萎縮 目的： 使我科具備診治PM的能力。 引進(jìn)推廣肌活檢技術(shù)（2011年獲縣科技進(jìn)步獎(jiǎng)）。 探討慢性多發(fā)性肌炎與急性多發(fā)性肌炎的區(qū)別與聯(lián)系。 方法： 回顧性分析40例急慢性多發(fā)性肌炎患者的臨床表現(xiàn)、肌酶學(xué)和肌電圖檢查結(jié)果，病理特征。結(jié)果 急性多發(fā)性肌炎：四肢近端肌無力、肌痛，進(jìn)展快，血清肌酶譜明顯升高。病理改變：肌纖維變性壞死較重，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)明顯 慢性多發(fā)性肌炎：病程長(zhǎng)，半年以上，以肌無力、肌萎縮為主要臨床特征，肌酶輕度升高。病理改變：肌細(xì)胞明顯萎縮，輕-中度

2、灶性壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)與再生肌纖維共存。結(jié) 論 明確急慢性多發(fā)性肌炎區(qū)別與聯(lián)系有助于慢性多發(fā)性肌炎的診斷和治療。關(guān)鍵詞：多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎 急性急性 慢性慢性 肌肉病理肌肉病理 臨床臨床 多發(fā)性肌炎是一組免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾病，主要的臨床表現(xiàn)以四肢近端肌無力、疼痛、肌酶升高為特征。根據(jù)bohan提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)和段宏偉等提出的定義1，多發(fā)性肌炎病程超過半年可稱作為慢性多發(fā)性肌炎，半年之內(nèi)稱為急性多發(fā)性肌炎，回顧分析我院2008-2010年病理確診的25例慢性多發(fā)性肌炎和15例急性多發(fā)性肌炎的資料，并就臨床和病理作一比較。1、資料和方法 1.1一般資料 25例慢性多發(fā)性肌炎患者，男11例，女14

3、例，男女之比1：1.27，發(fā)病年齡23-60歲，平均發(fā)病年齡38.8歲，慢性起病，病程最短8個(gè)月，最長(zhǎng)21年，平均3.4年。15例急性多發(fā)性肌炎患者，男8例，女7例，男女之比1：0.87，發(fā)病年齡15-69歲，平均年齡29.3歲，病程均在半年之內(nèi)，平均為3個(gè)月。所有病例符合bohan診斷標(biāo)準(zhǔn)2。1.2臨床表現(xiàn) 1.2.1首發(fā)癥狀 急性多發(fā)性肌炎：肌痛起病13例，無力2例，1例伴指端雷諾征，1例累及頸部肌肉。 慢性多發(fā)性肌炎：肌無力起病22例，四肢肌痛起病3例，1例伴關(guān)節(jié)疼痛。1.2.2癥狀體征 二者臨床表現(xiàn)相似，但各有側(cè)重，均主要表現(xiàn)為：近端肌無力、肌萎縮、肌痛。慢性多發(fā)性肌炎以對(duì)稱性肌無力、

4、肌萎縮為主、病程長(zhǎng)、病情相對(duì)遷延3，僅2例有輕微疼痛癥狀。急性多發(fā)性肌炎以肌痛為主，可伴有發(fā)熱以及雷諾征，肌萎縮不明顯。兩組病例大部分腱反射減弱或消失，1例慢性多發(fā)性肌炎腱反射亢進(jìn)。1.3檢查方法 全部病歷均行肌酶譜學(xué)、肌電圖和肌肉活檢；肌肉活檢取材于腓腸肌、三角肌或股四頭肌，石蠟包埋切片，He染色，光鏡觀察。 1.4統(tǒng)計(jì)處理 采用spss11.0統(tǒng)計(jì)軟件包處理，均數(shù)間比較用t檢驗(yàn)。2、結(jié)果 2.1肌酶學(xué)結(jié)果 25例慢性多發(fā)性肌炎患者中，10例有酶學(xué)普遍性升高，其中以ck升高為主，ck最高達(dá)737u/L，單純肌紅蛋白升高12例，最高達(dá)346ug/L，3例正常。15例急性多發(fā)性肌炎，13例肌酶學(xué)

5、普遍升高，以ck升高為主，最高達(dá)3714u/L，1例肌紅蛋白升高，最高達(dá)440ug/L，1例正常。 表表1：慢性多發(fā)性肌炎與急性多發(fā)性肌炎肌酶學(xué)結(jié)：慢性多發(fā)性肌炎與急性多發(fā)性肌炎肌酶學(xué)結(jié)果比較（平均值）果比較（平均值）組別組別 ck ck-mb LDH myo 慢性多發(fā)性肌炎慢性多發(fā)性肌炎 197.8u/L 13.74u/L 265.8u/L 207.1ug/L急性多發(fā)性肌炎急性多發(fā)性肌炎 1739.1u/L 411.67u/L 670.6u/L 279.33 ug/L 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理采用spss11.0統(tǒng)計(jì)軟件包處理，均數(shù)間采用t檢驗(yàn)，t=3.02，結(jié)果得知P0.05，即兩組之間肌酶均數(shù)有顯著差

6、異。2.2病理學(xué)結(jié)果 慢性多發(fā)性肌炎光鏡下肌纖維不同程度的灶性壞死、萎縮，輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可見間質(zhì)增生。急性多發(fā)性肌炎肌纖維變性壞死明顯，大量的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)增生及肌纖維萎縮不明顯。急性多發(fā)性肌炎病理改變: 炎癥細(xì)胞大量浸潤(rùn),肌纖維變性壞死,萎縮不明顯.肌內(nèi)膜大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維變性壞死，不規(guī)則炎癥細(xì)胞侵入非壞死肌纖維慢性多發(fā)性肌炎病理改變: 少量炎細(xì)胞浸潤(rùn),肌細(xì)胞明顯萎縮.少量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)肌細(xì)胞萎縮，肌纖維間隙增寬2.3肌電圖結(jié)果 25例慢性多發(fā)性肌炎，18例以肌源性損害為主，4例神經(jīng)源性損害為主，3例正常。15例急性多發(fā)性肌炎，13例以肌源性損害為主，2例正常。2.4治療及預(yù)后

7、兩組病例均采用甲強(qiáng)龍500-1000mg沖擊3-5天后，改用強(qiáng)的松口服治療，24例慢性多發(fā)性肌炎獲得不同程度的緩解，1例加用硫唑嘌呤50毫克bid亦有改善，15例急性多發(fā)性肌炎療效滿意。3、討論 3.1多發(fā)性肌炎目前發(fā)病機(jī)制不明，較多的研究認(rèn)為與免疫機(jī)制異常有關(guān)，主要與細(xì)胞毒性介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)，T淋巴細(xì)胞可直接導(dǎo)致肌纖維破壞，可見活化的炎癥細(xì)胞侵入非壞死肌纖維。3.2 慢性多發(fā)性肌炎與急性多發(fā)性肌炎在臨床表現(xiàn)與病理特征有較多的相似之處，但二者各有側(cè)重。 急性多發(fā)性肌炎起病急、病程短，以肌痛癥狀為主，可伴發(fā)熱、肌無力，部分病例可伴雷諾征，病理改變主要為肌細(xì)胞明顯的變性壞死，大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、肌

8、纖維萎縮及間質(zhì)增生不明顯。 慢性多發(fā)性肌炎病程長(zhǎng)，以肌無力、肌萎縮為主要臨床特征，疼痛癥狀輕，部分病例以肌紅蛋白升高為主，病理改變見肌纖維萎縮再生以及間質(zhì)增生共存，輕度肌細(xì)胞變性壞死，輕度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。慢性多發(fā)性肌炎萎縮的右側(cè)大腿. 3.3 急慢性肌炎治療均首選皮質(zhì)類固醇，可聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑，難治性病例特別是伴有吞咽困難的病例可給予靜脈用免疫球蛋白4.多數(shù)病例對(duì)激素治療反應(yīng)好，主張大劑量激素沖擊治療。 3.4由于慢性多發(fā)性肌炎病程長(zhǎng)，肌萎縮明顯，在病情進(jìn)展獲得控制之后，主張積極積極加強(qiáng)肢體功能鍛煉，有助于改善肌萎縮及肌肉功能，促進(jìn)肌肉營(yíng)養(yǎng)代謝。參參 考考 文文 獻(xiàn)獻(xiàn) 1段宏偉，陳琳，郭玉璞等

9、，單純性多發(fā)肌炎和皮肌炎的病程演變J，中華神經(jīng)科雜志.1999,32（6）：351-353。 2Bohan A.PETER JB Polgmgositis and dermatomyosi tiaJ,N Engl J.Med.1975,292:744-347。 3張寧，畢方方，肖波，等.慢性多發(fā)性肌炎臨床與病理分析J.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2006,23(4):445-446. 4倪曉艷，王國(guó)春.多發(fā)性肌炎和皮肌炎的治療現(xiàn)狀J.臨床內(nèi)科雜志,2008,25(12):811-814.兩個(gè)病案病案一： 患者楊*，男，48歲，患者于2008年6月7日因“全身肌肉疼痛及四肢法力10+年”入院；患者于10

10、+年前無明顯誘因開始出現(xiàn)全身肌肉疼痛，呈隱痛性質(zhì)，感四肢法力，以近端肌發(fā)力為主，伴輕度肌肉萎縮，多次在院外治療，病情無緩解，病程中無發(fā)熱，無昏迷，無抽搐；既往有乙肝病史； 入院查體：神志清楚，高級(jí)皮層功能正常，顱神經(jīng)陰性，頸軟，上肢帶肌肌力3+級(jí)，雙上肢近端激勵(lì)3+級(jí)，雙下肢及骨盆肌肌力4級(jí)，全身肌肉有觸痛； 輔助檢查：血常規(guī)、風(fēng)濕免疫全套正常，甲狀腺五項(xiàng)正常；轉(zhuǎn)氨酶均正常；血沉正常；肌酶（6月10）乳酸脫氫酶732U/L、肌酸激酶737 U/L、肌酸激酶同工酶10 U/L；（6月23日）乳酸脫氫酶1482U/L、肌酸激酶714 U/L、肌酸激酶同工酶25 U/L； 病理檢查：（右小腿）送檢少

11、量橫紋肌組織，肌纖維明顯變性壞死，間質(zhì)內(nèi)有少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)及結(jié)締組織增生，結(jié)合臨床考慮為多發(fā)性肌炎； 診斷：慢性多發(fā)性肌炎 治療方案： 甲強(qiáng)龍1000mg 靜滴 QD*5天 甲強(qiáng)龍 500mg 靜滴 QD*5天 強(qiáng)的松片50mg 口服 QD 每周減5mg,減量至5mg QD 維持劑量半年； 支持治療； 功能鍛煉。 預(yù)后：患者7月8日出院，出院時(shí)四肢近端肌力及上下肢帶肌肌力4+級(jí)，生活能自理；出院后長(zhǎng)期隨訪，患者未再?gòu)?fù)發(fā)，肌力已回復(fù)至5級(jí)，生活質(zhì)量高。病案二 蔡*，男，28歲，于2010年4月13日因“進(jìn)行性全身乏力5個(gè)月伴吞咽不暢1月”入院，患者于2009年12月初受涼后逐漸出現(xiàn)全身乏力，自覺體

12、力下降，當(dāng)時(shí)尚能勝任平時(shí)的體力活動(dòng)，未引起足夠重視，后自覺上訴癥狀進(jìn)行性加重，直至行走費(fèi)力，上下樓梯困難；1個(gè)月前逐漸出現(xiàn)吞咽不暢，說話費(fèi)力，咳嗽費(fèi)力，但一直未出現(xiàn)發(fā)熱，亦未感肌肉疼痛，無肢體麻木感，無復(fù)視，無晨輕暮重現(xiàn)象；既往體健。 入院查體:神志清楚，高級(jí)皮層功能正常，被動(dòng)體位，瞳孔正常，眼球活動(dòng)好，無眼震，無復(fù)視，口角不歪，伸舌居中，無肌萎縮、肌顫動(dòng)，咽反射減弱，頸抵抗可疑，克布氏征陰性；四肢肌肉明顯萎縮，以近端肌及肢帶肌為主，雙上臂直徑：右21cm、做27cm、雙大腿：右32cm、左33cm，雙小腿：右27cm、左27cm，肌肉壓痛不明顯，四肢近端激勵(lì)3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，肢末稍發(fā)紺，個(gè)腱反射正常，深淺感覺正常，無共濟(jì)運(yùn)動(dòng)異常，肌張力稍低； 輔助檢查：血常規(guī)正常，血沉10mm/h，傳染病四項(xiàng)正常，RF(+);生化：AST32 u/l、ALT134u/l，乳酸脫氫酶518U/L、肌酸激酶1458 U/L、肌酸激酶同工酶550 U/L； 肌電圖：肌源性損害； 病理檢查：（右股四頭?。┧蜋z骨骼肌3粒，部分纖維變性裂解，間質(zhì)內(nèi)及肌纖維間較多炎細(xì)胞浸潤(rùn)；毛細(xì)血管擴(kuò)張、增生，血管周圍未見明顯炎細(xì)胞