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文檔簡介

1、急慢性多發(fā)性肌炎臨床及病理分析新晃縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科新晃縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科杜杜 翔翔 2008年以前我院不能診治PM?慢性多發(fā)性肌炎肌萎縮 目的: 使我科具備診治PM的能力。 引進推廣肌活檢技術(2011年獲縣科技進步獎)。 探討慢性多發(fā)性肌炎與急性多發(fā)性肌炎的區(qū)別與聯(lián)系。 方法: 回顧性分析40例急慢性多發(fā)性肌炎患者的臨床表現(xiàn)、肌酶學和肌電圖檢查結(jié)果,病理特征。結(jié)果 急性多發(fā)性肌炎:四肢近端肌無力、肌痛,進展快,血清肌酶譜明顯升高。病理改變:肌纖維變性壞死較重,炎癥細胞浸潤明顯 慢性多發(fā)性肌炎:病程長,半年以上,以肌無力、肌萎縮為主要臨床特征,肌酶輕度升高。病理改變:肌細胞明顯萎縮,輕-中度

2、灶性壞死,炎細胞浸潤與再生肌纖維共存。結(jié) 論 明確急慢性多發(fā)性肌炎區(qū)別與聯(lián)系有助于慢性多發(fā)性肌炎的診斷和治療。關鍵詞:多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎 急性急性 慢性慢性 肌肉病理肌肉病理 臨床臨床 多發(fā)性肌炎是一組免疫介導的自身免疫性疾病,主要的臨床表現(xiàn)以四肢近端肌無力、疼痛、肌酶升高為特征。根據(jù)bohan提出的診斷標準和段宏偉等提出的定義1,多發(fā)性肌炎病程超過半年可稱作為慢性多發(fā)性肌炎,半年之內(nèi)稱為急性多發(fā)性肌炎,回顧分析我院2008-2010年病理確診的25例慢性多發(fā)性肌炎和15例急性多發(fā)性肌炎的資料,并就臨床和病理作一比較。1、資料和方法 1.1一般資料 25例慢性多發(fā)性肌炎患者,男11例,女14

3、例,男女之比1:1.27,發(fā)病年齡23-60歲,平均發(fā)病年齡38.8歲,慢性起病,病程最短8個月,最長21年,平均3.4年。15例急性多發(fā)性肌炎患者,男8例,女7例,男女之比1:0.87,發(fā)病年齡15-69歲,平均年齡29.3歲,病程均在半年之內(nèi),平均為3個月。所有病例符合bohan診斷標準2。1.2臨床表現(xiàn) 1.2.1首發(fā)癥狀 急性多發(fā)性肌炎:肌痛起病13例,無力2例,1例伴指端雷諾征,1例累及頸部肌肉。 慢性多發(fā)性肌炎:肌無力起病22例,四肢肌痛起病3例,1例伴關節(jié)疼痛。1.2.2癥狀體征 二者臨床表現(xiàn)相似,但各有側(cè)重,均主要表現(xiàn)為:近端肌無力、肌萎縮、肌痛。慢性多發(fā)性肌炎以對稱性肌無力、

4、肌萎縮為主、病程長、病情相對遷延3,僅2例有輕微疼痛癥狀。急性多發(fā)性肌炎以肌痛為主,可伴有發(fā)熱以及雷諾征,肌萎縮不明顯。兩組病例大部分腱反射減弱或消失,1例慢性多發(fā)性肌炎腱反射亢進。1.3檢查方法 全部病歷均行肌酶譜學、肌電圖和肌肉活檢;肌肉活檢取材于腓腸肌、三角肌或股四頭肌,石蠟包埋切片,He染色,光鏡觀察。 1.4統(tǒng)計處理 采用spss11.0統(tǒng)計軟件包處理,均數(shù)間比較用t檢驗。2、結(jié)果 2.1肌酶學結(jié)果 25例慢性多發(fā)性肌炎患者中,10例有酶學普遍性升高,其中以ck升高為主,ck最高達737u/L,單純肌紅蛋白升高12例,最高達346ug/L,3例正常。15例急性多發(fā)性肌炎,13例肌酶學

5、普遍升高,以ck升高為主,最高達3714u/L,1例肌紅蛋白升高,最高達440ug/L,1例正常。 表表1:慢性多發(fā)性肌炎與急性多發(fā)性肌炎肌酶學結(jié):慢性多發(fā)性肌炎與急性多發(fā)性肌炎肌酶學結(jié)果比較(平均值)果比較(平均值)組別組別 ck ck-mb LDH myo 慢性多發(fā)性肌炎慢性多發(fā)性肌炎 197.8u/L 13.74u/L 265.8u/L 207.1ug/L急性多發(fā)性肌炎急性多發(fā)性肌炎 1739.1u/L 411.67u/L 670.6u/L 279.33 ug/L 統(tǒng)計學處理采用spss11.0統(tǒng)計軟件包處理,均數(shù)間采用t檢驗,t=3.02,結(jié)果得知P0.05,即兩組之間肌酶均數(shù)有顯著差

6、異。2.2病理學結(jié)果 慢性多發(fā)性肌炎光鏡下肌纖維不同程度的灶性壞死、萎縮,輕度炎性細胞浸潤,可見間質(zhì)增生。急性多發(fā)性肌炎肌纖維變性壞死明顯,大量的炎性細胞浸潤,間質(zhì)增生及肌纖維萎縮不明顯。急性多發(fā)性肌炎病理改變: 炎癥細胞大量浸潤,肌纖維變性壞死,萎縮不明顯.肌內(nèi)膜大量炎癥細胞浸潤,肌纖維變性壞死,不規(guī)則炎癥細胞侵入非壞死肌纖維慢性多發(fā)性肌炎病理改變: 少量炎細胞浸潤,肌細胞明顯萎縮.少量炎癥細胞浸潤肌細胞萎縮,肌纖維間隙增寬2.3肌電圖結(jié)果 25例慢性多發(fā)性肌炎,18例以肌源性損害為主,4例神經(jīng)源性損害為主,3例正常。15例急性多發(fā)性肌炎,13例以肌源性損害為主,2例正常。2.4治療及預后

7、兩組病例均采用甲強龍500-1000mg沖擊3-5天后,改用強的松口服治療,24例慢性多發(fā)性肌炎獲得不同程度的緩解,1例加用硫唑嘌呤50毫克bid亦有改善,15例急性多發(fā)性肌炎療效滿意。3、討論 3.1多發(fā)性肌炎目前發(fā)病機制不明,較多的研究認為與免疫機制異常有關,主要與細胞毒性介導的免疫反應有關,T淋巴細胞可直接導致肌纖維破壞,可見活化的炎癥細胞侵入非壞死肌纖維。3.2 慢性多發(fā)性肌炎與急性多發(fā)性肌炎在臨床表現(xiàn)與病理特征有較多的相似之處,但二者各有側(cè)重。 急性多發(fā)性肌炎起病急、病程短,以肌痛癥狀為主,可伴發(fā)熱、肌無力,部分病例可伴雷諾征,病理改變主要為肌細胞明顯的變性壞死,大量炎性細胞浸潤、肌

8、纖維萎縮及間質(zhì)增生不明顯。 慢性多發(fā)性肌炎病程長,以肌無力、肌萎縮為主要臨床特征,疼痛癥狀輕,部分病例以肌紅蛋白升高為主,病理改變見肌纖維萎縮再生以及間質(zhì)增生共存,輕度肌細胞變性壞死,輕度炎癥細胞浸潤。慢性多發(fā)性肌炎萎縮的右側(cè)大腿. 3.3 急慢性肌炎治療均首選皮質(zhì)類固醇,可聯(lián)合應用免疫抑制劑,難治性病例特別是伴有吞咽困難的病例可給予靜脈用免疫球蛋白4.多數(shù)病例對激素治療反應好,主張大劑量激素沖擊治療。 3.4由于慢性多發(fā)性肌炎病程長,肌萎縮明顯,在病情進展獲得控制之后,主張積極積極加強肢體功能鍛煉,有助于改善肌萎縮及肌肉功能,促進肌肉營養(yǎng)代謝。參參 考考 文文 獻獻 1段宏偉,陳琳,郭玉璞等

9、,單純性多發(fā)肌炎和皮肌炎的病程演變J,中華神經(jīng)科雜志.1999,32(6):351-353。 2Bohan A.PETER JB Polgmgositis and dermatomyosi tiaJ,N Engl J.Med.1975,292:744-347。 3張寧,畢方方,肖波,等.慢性多發(fā)性肌炎臨床與病理分析J.中風與神經(jīng)疾病雜志,2006,23(4):445-446. 4倪曉艷,王國春.多發(fā)性肌炎和皮肌炎的治療現(xiàn)狀J.臨床內(nèi)科雜志,2008,25(12):811-814.兩個病案病案一: 患者楊*,男,48歲,患者于2008年6月7日因“全身肌肉疼痛及四肢法力10+年”入院;患者于10

10、+年前無明顯誘因開始出現(xiàn)全身肌肉疼痛,呈隱痛性質(zhì),感四肢法力,以近端肌發(fā)力為主,伴輕度肌肉萎縮,多次在院外治療,病情無緩解,病程中無發(fā)熱,無昏迷,無抽搐;既往有乙肝病史; 入院查體:神志清楚,高級皮層功能正常,顱神經(jīng)陰性,頸軟,上肢帶肌肌力3+級,雙上肢近端激勵3+級,雙下肢及骨盆肌肌力4級,全身肌肉有觸痛; 輔助檢查:血常規(guī)、風濕免疫全套正常,甲狀腺五項正常;轉(zhuǎn)氨酶均正常;血沉正常;肌酶(6月10)乳酸脫氫酶732U/L、肌酸激酶737 U/L、肌酸激酶同工酶10 U/L;(6月23日)乳酸脫氫酶1482U/L、肌酸激酶714 U/L、肌酸激酶同工酶25 U/L; 病理檢查:(右小腿)送檢少

11、量橫紋肌組織,肌纖維明顯變性壞死,間質(zhì)內(nèi)有少量炎細胞浸潤及結(jié)締組織增生,結(jié)合臨床考慮為多發(fā)性肌炎; 診斷:慢性多發(fā)性肌炎 治療方案: 甲強龍1000mg 靜滴 QD*5天 甲強龍 500mg 靜滴 QD*5天 強的松片50mg 口服 QD 每周減5mg,減量至5mg QD 維持劑量半年; 支持治療; 功能鍛煉。 預后:患者7月8日出院,出院時四肢近端肌力及上下肢帶肌肌力4+級,生活能自理;出院后長期隨訪,患者未再復發(fā),肌力已回復至5級,生活質(zhì)量高。病案二 蔡*,男,28歲,于2010年4月13日因“進行性全身乏力5個月伴吞咽不暢1月”入院,患者于2009年12月初受涼后逐漸出現(xiàn)全身乏力,自覺體

12、力下降,當時尚能勝任平時的體力活動,未引起足夠重視,后自覺上訴癥狀進行性加重,直至行走費力,上下樓梯困難;1個月前逐漸出現(xiàn)吞咽不暢,說話費力,咳嗽費力,但一直未出現(xiàn)發(fā)熱,亦未感肌肉疼痛,無肢體麻木感,無復視,無晨輕暮重現(xiàn)象;既往體健。 入院查體:神志清楚,高級皮層功能正常,被動體位,瞳孔正常,眼球活動好,無眼震,無復視,口角不歪,伸舌居中,無肌萎縮、肌顫動,咽反射減弱,頸抵抗可疑,克布氏征陰性;四肢肌肉明顯萎縮,以近端肌及肢帶肌為主,雙上臂直徑:右21cm、做27cm、雙大腿:右32cm、左33cm,雙小腿:右27cm、左27cm,肌肉壓痛不明顯,四肢近端激勵3級,遠端肌力4級,肢末稍發(fā)紺,個腱反射正常,深淺感覺正常,無共濟運動異常,肌張力稍低; 輔助檢查:血常規(guī)正常,血沉10mm/h,傳染病四項正常,RF(+);生化:AST32 u/l、ALT134u/l,乳酸脫氫酶518U/L、肌酸激酶1458 U/L、肌酸激酶同工酶550 U/L; 肌電圖:肌源性損害; 病理檢查:(右股四頭?。┧蜋z骨骼肌3粒,部分纖維變性裂解,間質(zhì)內(nèi)及肌纖維間較多炎細胞浸潤;毛細血管擴張、增生,血管周圍未見明顯炎細胞

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