非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)

1、非酮癥性高血糖非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)l 概述概述l 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) l 影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)l 典型病例賞析典型病例賞析l 小結(jié)小結(jié) 1960 1960年，年，bedwellbedwell 首次報(bào)道首次報(bào)道 1985 1985年年JonesJones等首次在等首次在StrokeStroke上報(bào)道上報(bào)道 多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征典型表現(xiàn)為三聯(lián)征: : - - 非酮癥性高血糖非酮癥性高血糖 - - 偏側(cè)舞蹈癥偏側(cè)舞蹈癥- 單單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng)側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng) -

2、- 對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū) T1 T1高信號(hào)高信號(hào) CT CT高密度影高密度影l(fā) 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -概述概述 l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -概述概述 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是目前認(rèn)為是：未控制的未控制的 - - 非酮性高血糖癥非酮性高血糖癥 - - 微血管病變微血管病變引起出血和缺血病變引起出血和缺血病變基底節(jié)功能障礙基底節(jié)功能障礙 從而出現(xiàn)舞蹈癥狀從而出現(xiàn)舞蹈癥狀當(dāng)高血糖發(fā)生時(shí)，局部腦血流下降及當(dāng)高血糖發(fā)生時(shí)，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以細(xì)胞以一氨

3、基丁酸為能量來(lái)源，酮一氨基丁酸為能量來(lái)源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成癥患者有乙酰乙酸作為再合成一氨一氨基丁酸的物質(zhì)，而非酮癥患者的基丁酸的物質(zhì)，而非酮癥患者的一一氨基丁酸將被很快耗竭，氨基丁酸將被很快耗竭，l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -概述概述 病理病理生理不明生理不明可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān)及高血糖后的代謝紊亂有關(guān)基底節(jié)損傷區(qū)（基底節(jié)損傷區(qū)（紋狀體）存在缺血性或低代謝改存在缺血性或低代謝改正常情況下正常情況下 , ,MnMn 不能自由通過(guò)血腦屏障不能自由通過(guò)

4、血腦屏障 , ,但在急性腦缺血過(guò)程中但在急性腦缺血過(guò)程中 , ,由于由于 MnMn 和和Ca Ca 生生理特性類(lèi)似理特性類(lèi)似, ,MnMn 可以通過(guò)電壓門(mén)控可以通過(guò)電壓門(mén)控 Ca Ca 通道在神經(jīng)突觸間傳遞并在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)沉積通道在神經(jīng)突觸間傳遞并在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)沉積 , ,一旦進(jìn)入細(xì)胞、其滯留時(shí)間變得很長(zhǎng)一旦進(jìn)入細(xì)胞、其滯留時(shí)間變得很長(zhǎng) ; ;這種這種“快進(jìn)慢退快進(jìn)慢退 ” ”的積聚特性的積聚特性 , ,可以解釋基可以解釋基底節(jié)短底節(jié)短 T1 T1 信號(hào)持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的原因信號(hào)持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的原因l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 多見(jiàn)于血糖控制不佳的

5、老年女性糖尿病患者多見(jiàn)于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者 表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng) 發(fā)病較急發(fā)病較急，以急起的舞蹈樣投擲運(yùn)動(dòng)為特征以急起的舞蹈樣投擲運(yùn)動(dòng)為特征 發(fā)病時(shí)血糖高，血酮體陰性發(fā)病時(shí)血糖高，血酮體陰性 血糖控制后，預(yù)后良好血糖控制后，預(yù)后良好雌激素雌激素可以降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能可以降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能增加多巴胺受體的密度增加多巴胺受體的密度, ,使多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象使多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象更年期婦女雌激素減少更年期婦女雌激素減少, ,故本病多見(jiàn)于老年女性故本病多見(jiàn)于老年女性l 非

6、酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) 患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體 - T1- T1像高信號(hào)像高信號(hào) CT CT平掃高密度影平掃高密度影所致腦基底節(jié)損害主要發(fā)生于殼核所致腦基底節(jié)損害主要發(fā)生于殼核 尾狀核頭部尾狀核頭部 蒼白球蒼白球 偶可延伸至中腦偶可延伸至中腦可單側(cè)或雙側(cè)受累可單側(cè)或雙側(cè)受累l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) CT CT表現(xiàn)：表現(xiàn)：- - 基底節(jié)區(qū)高密度影基底節(jié)區(qū)高密度影 CT CT值

7、值303050HU50HUl 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) 左側(cè)殼核、尾狀核頭左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，高密度影，CTCT值值50 HU 50 HU 治療后治療后1 1月時(shí)復(fù)查頭月時(shí)復(fù)查頭CTCT左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低 CT CT表現(xiàn)：表現(xiàn)：l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) MR MR表現(xiàn)：表現(xiàn)：患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體 - - 呈不均勻性短呈不均勻性短T1T1信號(hào)信號(hào)，邊界清楚邊界清楚 T2WI T2WI及及FLAIRFLAI

8、R序列病灶多呈低信號(hào)序列病灶多呈低信號(hào) 初期初期DWIDWI呈呈 高信號(hào)高信號(hào), ,以后變成低信號(hào)以后變成低信號(hào)l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) MRMR表現(xiàn)：表現(xiàn)： T1T1高信號(hào)高信號(hào) T2 T2可以是正?？梢允钦?或稍高或低信號(hào)或稍高或低信號(hào) 無(wú)水腫征象無(wú)水腫征象l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) MR MR表現(xiàn)：表現(xiàn)： 左側(cè)豆?fàn)詈俗髠?cè)豆?fàn)詈? (以以殼核為主殼核為主) )及尾狀核頭及尾狀核頭T1T1呈呈高信號(hào)高信號(hào) T2T2等信號(hào) DWIDWI上病灶呈稍低信號(hào)上病灶呈稍低信號(hào)

9、 l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) 左側(cè)尾狀核頭及殼核左側(cè)尾狀核頭及殼核可見(jiàn)片狀高密度影可見(jiàn)片狀高密度影T1T1呈高信號(hào)呈高信號(hào) T2T2呈低信號(hào)呈低信號(hào) l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) T1T1示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào)示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào)DWIDWI呈低信號(hào)呈低信號(hào)2 2月后復(fù)查月后復(fù)查( () )與相比未見(jiàn)明顯變化與相比未見(jiàn)明顯變化l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例一病例一 患者，女性，患者，女性，808

10、0歲歲 “左手不自主舞動(dòng)左手不自主舞動(dòng)半月半月” 糖尿糖尿病史病史8 8年年 糖化糖化血紅蛋白血紅蛋白13.613.6% % 血尿血尿酮體陰性，尿糖酮體陰性，尿糖(+(+） 血血銅藍(lán)蛋白銅藍(lán)蛋白0.35g0.35gL L，K-FK-F環(huán)環(huán)陰性陰性l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例一病例一l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例二病例二男性，男性， 5757歲。尿糖歲。尿糖(+)(+)二次血糖分別為二次血糖分別為15.76mmol/L15.76mmol/L和和 14.89/14.

11、89/mmolmmol/L/Ll 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例三病例三男，73歲，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（+）l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例四病例四、發(fā)病3天CT，左側(cè)尾狀核頭及殼核可見(jiàn)片狀高密度影、為發(fā)病1月MRI，左側(cè)尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于（ ）呈明顯高信號(hào)，（）呈低信號(hào)上述病變邊界清楚，周?chē)匆?jiàn)水腫，無(wú)占位效應(yīng) 為發(fā)病年示左側(cè)基底節(jié)的正常結(jié)構(gòu)消失，同側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥

12、- -典型病例賞析典型病例賞析病例五病例五為發(fā)病天為發(fā)病天CTCT示右側(cè)殼核稍高密度，邊界不示右側(cè)殼核稍高密度，邊界不清清 、 為發(fā)病為發(fā)病9 9天天MRIMRI，（，（ ）示右側(cè)殼核不均勻稍高）示右側(cè)殼核不均勻稍高信號(hào)信號(hào) （）呈低信號(hào)，（）呈低信號(hào)，DWIDWI（ ）呈稍高）呈稍高信號(hào)信號(hào) 邊界邊界較清楚，無(wú)水腫及占位較清楚，無(wú)水腫及占位效應(yīng)效應(yīng)l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例六病例六 、 為發(fā)病為發(fā)病1 1月月MRIMRI，（，（ ）示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高）示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào)信號(hào) DWI DWI （ ）呈低）呈低

13、信號(hào)信號(hào) 2 2月后復(fù)查月后復(fù)查MRI MRI （），與相比未見(jiàn)明顯（），與相比未見(jiàn)明顯變化變化l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -小結(jié)小結(jié) 多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 病理生理基礎(chǔ)不明病理生理基礎(chǔ)不明, ,可能與糖尿病腦血管病變所致的可能與糖尿病腦血管病變所致的 急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān)急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān) 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征典型表現(xiàn)為三聯(lián)征: : - - 非酮癥性高血糖非酮癥性高血糖 - - 偏側(cè)舞蹈癥偏側(cè)舞蹈癥- 單單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng)側(cè)肢體連續(xù)的、不隨

14、意的運(yùn)動(dòng) - - 對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū) T1 T1高信號(hào)高信號(hào) CT CT高密度影高密度影l(fā) 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -小結(jié)小結(jié) 其影像學(xué)改變是一種非出血、非鈣化腦變性疾病其影像學(xué)改變是一種非出血、非鈣化腦變性疾病 可能與短暫可能與短暫 缺血造成基底節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)缺血造成基底節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)Mn2+ Mn2+ 的蓄積有關(guān)的蓄積有關(guān) T1 T1高信號(hào)的形成原因包括高信號(hào)的形成原因包括 水分子的固化、脂質(zhì)、血流相關(guān)性信號(hào)增強(qiáng)水分子的固化、脂質(zhì)、血流相關(guān)性信號(hào)增強(qiáng) 順磁物質(zhì)順磁物質(zhì)( (如出血組織中的正鐵血紅蛋白如出血組織中的正鐵血紅蛋白) )、 黑色素、

15、鐵、鈣、錳等金屬黑色素、鐵、鈣、錳等金屬l 概述概述l 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) l 影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)l 典型病例賞析典型病例賞析l 小結(jié)小結(jié)l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 多見(jiàn)于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者多見(jiàn)于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者 表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng) 發(fā)病較急發(fā)病較急，以急起的舞蹈樣投擲運(yùn)動(dòng)為特征以急起的舞蹈樣投擲運(yùn)動(dòng)為特征 發(fā)病時(shí)血糖高，血酮體陰性發(fā)病時(shí)血糖高，血酮體陰性 血糖控制后，預(yù)后良好血糖控制后，預(yù)后良好l 非酮癥性高血糖合并

16、偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -影像學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn) CT CT表現(xiàn)：表現(xiàn)：- - 基底節(jié)區(qū)高密度影基底節(jié)區(qū)高密度影 CT CT值值303050HU50HUl 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例三病例三男，73歲，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（+）l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 - -典型病例賞析典型病例賞析病例四病例四、發(fā)病3天CT，左側(cè)尾狀核頭及殼核可見(jiàn)片狀高密度影、為發(fā)病1月MRI，左側(cè)尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于（ ）呈明顯高信號(hào)，（）呈低信號(hào)上述病變邊界清楚，周?chē)匆?jiàn)水腫，無(wú)占位效應(yīng) 為發(fā)病年示左側(cè)基底節(jié)的正常結(jié)構(gòu)消失，同側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張l 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥非酮