急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復

1、1第九章第九章 急性炎癥性脫髓鞘性急性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病的康復多發(fā)性神經(jīng)病的康復（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP） 神經(jīng)康復學神經(jīng)康復學(第第 1版版)2本章重點本章重點 Guillain-Barr綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診 斷斷 Guillain-Barr綜合征常見的康復問題和主要的康綜合征常見的康復問題和主要的康復評定復評定3. Guillain-Barr綜合征的康復治療綜合征的康復治療3q 急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 q 可能與感染有關&免疫機制參

2、與 Guillain-Barr綜合征綜合征(GBS)概念概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP4E 我國青壯年&兒童多見E 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢E GBS年發(fā)病率0.61.9/10萬, 男性略多E 歐美國家雙峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲)流行病學5v 與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關 v GBS確切病因不清v 可能與巨細胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有

3、關 病因&發(fā)病機制6+ 病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似+ 機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別 產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身Ab 對周圍神經(jīng)免疫應答脫髓鞘 分子模擬(molecular mimicry)機制病因&發(fā)病機制78髓鞘結構髓鞘結構910111213 病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日2周達高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命 數(shù)d內對稱性癱自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經(jīng)1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)14多發(fā)性硬

4、化1516+ 感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感)+ 感覺缺失較少見(手套襪子形分布)+ 振動覺&關節(jié)運動覺通常保存+ 神經(jīng)根刺激征少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 Lasegue征2. 肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)17E 常見雙側面癱E 其次是球麻痹E 可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)18 竇性心動過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)19臨床分型1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型20本病特征性表現(xiàn)(病后23w) PrC數(shù)正常少數(shù)病

5、例CSF細胞數(shù)(2030)106/L CSF蛋白細胞分離輔助檢查21 嚴重病例可見 竇性心動過速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致) 2. ECG異常輔助檢查22脫髓鞘病變 運動&感覺NCV減慢-失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見F波H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變-應檢查多根神經(jīng))3. 電生理檢查軸索損害 遠端波幅減低輔助檢查23q 可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4. 腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查24 病前14周感染史 急性&亞急性起病 四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累

6、 CSF蛋白細胞分離 早期F波& H反射延遲1. 診斷診斷25康復評定常見康復問題 運動功能障礙 感覺障礙 呼吸肌麻痹 顱神經(jīng)障礙 自主神經(jīng)功能障礙 步行障礙及日常生活活動能力低下 關節(jié)攣縮 26康復評定心肺功能狀況心肺功能狀況 ADL-FIM ADL-FIM 殘疾評定殘疾評定- -6分功能量表分功能量表 病史采集和體格檢查，判斷受損的部位和程度，康復病史采集和體格檢查，判斷受損的部位和程度，康復目標、康復計劃、評價康復療效，預后判斷。目標、康復計劃、評價康復療效，預后判斷。1.1.全身功能狀態(tài)評估全身功能狀態(tài)評估272.2.運動功能評定運動功能評定 康復評定（1 1）肌力評定）肌力評

7、定（2 2）關節(jié)活動度測定）關節(jié)活動度測定 （3 3）患肢周徑的測量用尺測量或容積儀）患肢周徑的測量用尺測量或容積儀（4 4）運動功能恢復等級評定）運動功能恢復等級評定28康復評定4.4.感覺功能評定感覺功能評定 （1 1）淺感覺）淺感覺 （觸覺、痛覺、溫覺）（觸覺、痛覺、溫覺）（2 2）深感覺）深感覺 （位置覺、振動覺（位置覺、振動覺) ) （3 3）復合感覺（兩點分辨覺及實體覺）復合感覺（兩點分辨覺及實體覺） 病損后感覺功能恢復的評定病損后感覺功能恢復的評定29康復評定4.4.電診斷檢查電診斷檢查 對診斷和功能評定有重要意義對診斷和功能評定有重要意義 （1 1） 直流感應電測定直流感應電測

8、定 （2 2） 強度強度- -時間曲線時間曲線30康復評定4.4.電診斷檢查電診斷檢查 判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。 神經(jīng)軸索損害神經(jīng)軸索損害出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見小的運動單位電位（新鋒電位、多相電位增加，可見小的運動單位電位（新生電位），運動神經(jīng)傳導速度常明顯減慢，且末端潛生電位），運動神經(jīng)傳導速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長，有的部位有阻斷。伏期較正常人明顯延長，有的部位有阻斷。（3 3）肌電圖檢查）肌電圖檢查31康復評定4.4.電診斷檢查電診斷檢查 可確定傳導速度、動作

9、電位幅度和末梢潛伏時可確定傳導速度、動作電位幅度和末梢潛伏時間間 。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導速度一般。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導速度一般為為4070m/s。神經(jīng)損傷時，傳導速度減慢。神經(jīng)損傷時，傳導速度減慢 。（4 4）神經(jīng)傳導速度的測定）神經(jīng)傳導速度的測定32禁忌證: 嚴重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病 1. 病因治療(1) 血漿交換(plasma exchange, PE)每次交換血漿量按 40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計算 用5%白蛋白復原血容量輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w需在有特殊設備的醫(yī)療中心進行康復治療33W 禁忌證先天性IgA缺乏(可致

10、敏)W 副作用發(fā)熱面紅(減慢輸液速度)(2) 免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG)W 成人劑量0.4g/(kgd), 連用5d, 盡早應用W IVIG & PE是AIDP的一線治療1. 病因治療康復治療34無條件用IVIG&PE, 可試用v 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用57dv 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程710d(3) 皮質類固醇(corticosteroids)通常認為對GBS無效, 并有不良反應1. 病因治療康復治療35q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險q 在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況q

11、有氣短, 動脈氧分壓70mmHg可先行氣管內插管 1d不好轉應氣管切開&插管, 接呼吸器q 呼吸器管理根據(jù)癥狀&血氣分析, 調節(jié)通氣量2. 輔助呼吸康復治療36高血壓-小劑量受體阻斷劑 低血壓-擴容&調整體位 3. 對癥治療&預防治療重癥病例-持續(xù)心電監(jiān)護 常見竇性心動過速, 通常無須處理 嚴重心臟傳導阻滯&竇性停搏(少見) 需植入臨時性心內起搏器康復治療37應用廣譜抗生素預防治療墜積性肺炎& 膿毒血癥 穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成 小劑量肝素預防肺栓塞3. 對癥治療&預防治療康復治療38 維持和擴大關節(jié)活動范圍，預防關節(jié)攣縮、肌肉萎縮和

12、畸形等合并癥的發(fā)生，增強肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進患者回歸家庭和社會。 目 的康復治療39（1）維持和擴大關節(jié)活動范圍維持和擴大關節(jié)活動范圍 4. 具體康復治療康復治療 全關節(jié)活動范圍各軸向的被動運動，每天至少全關節(jié)活動范圍各軸向的被動運動，每天至少1 12 2次。肌力在次。肌力在3 3級或級或3 3級以下時，持續(xù)被動活動。級以下時，持續(xù)被動活動。各關節(jié)保持在功能位。各關節(jié)保持在功能位。40 肌力為肌力為0 01 1級時，被動運動、肌電生物反饋；級時，被動運動、肌電生物反饋；肌力為肌力為2 23 3級時，助力運動、主動運動及器械性級時，助力運動、主動運動及器械性

13、運動；肌力為運動；肌力為3 34 4級時，抗阻練習并采用視覺和級時，抗阻練習并采用視覺和聽覺的反饋作用聽覺的反饋作用 。（2）增強肌力的訓練 康復治療4. 具體康復治療41 翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內步行、扶杖步行及個人衛(wèi)生、進食、更立、平行杠內步行、扶杖步行及個人衛(wèi)生、進食、更衣、轉移、器具的使用和步行等日常生活活動訓練。衣、轉移、器具的使用和步行等日常生活活動訓練。 （3 3）綜合基本動作和日常生活活動能力訓練綜合基本動作和日常生活活動能力訓練康復治療4. 具體康復治療42 用夾板與支具將關節(jié)取最利于日常生活的角用夾

14、板與支具將關節(jié)取最利于日常生活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。 功能訓練時脫下，臥床或休息時均應使用。功能訓練時脫下，臥床或休息時均應使用。（4 4）夾板與支具的應用）夾板與支具的應用 康復治療4. 具體康復治療43 根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測結果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革檢測結果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。理儀器和制陶等。 感覺功能訓練。感覺功能訓練。（5 5）作業(yè)治療）作業(yè)治療 康

15、復治療4. 具體康復治療44 溫熱療法如超短波、微波、短波和紅外線等。溫熱療法如超短波、微波、短波和紅外線等。 其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療法法。（6 6）溫熱療法及其他物理治療）溫熱療法及其他物理治療 康復治療4. 具體康復治療45（7）并發(fā)癥及有關問題處理 康復治療4. 具體康復治療疼痛疼痛鎮(zhèn)痛藥鎮(zhèn)痛藥n 試用卡馬西平試用卡馬西平&阿米替阿米替廢用綜合征廢用綜合征 n被動運動，早期下地負重，早做抗阻力運動。被動運動，早期下地負重，早做抗阻力運動。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動活腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動活動和冰敷等。動和冰敷等。46（7 7）并發(fā)癥及有關問題處理）并發(fā)癥及有關問題處理 康復治療4. 具體康復治療呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥 限制性肺部功能障礙限制性肺部功能障礙- -茶堿阻抗吸氣訓練茶堿阻抗吸氣訓練 、呼吸肌訓練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢呼吸肌訓練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢 47（7 7）并發(fā)癥及有關問題處理）并發(fā)癥及有關問題處理 康復治療4. 具體康復治療自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙 n適當飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導尿。適當飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導尿。48（7 7）并發(fā)癥及有關問題處理）并發(fā)癥及有關問題處理 康復治療