病理脫髓鞘性假瘤醫(yī)學培訓講座課件

1、病史病史n女 30歲 頭痛、頭暈2個月n既往身體健康病理：脫髓鞘性假瘤脫髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor）n一種原發(fā)性脫髓鞘疾病n目前歸類為介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨立中間型。n病因尚不明確n曾用名：n腫瘤樣炎性脫髓鞘性病變n腫瘤樣脫髓鞘病變n脫髓鞘假瘤n假瘤樣脫髓鞘病n可發(fā)生于任何年齡，可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見，隨病程延長，病情逐漸趨于穩(wěn)定 ，與多發(fā)性硬化不同，其病情無緩解及復發(fā)交替的特點。n臨床表現(xiàn)多樣，與病灶所在的解剖位置有關。n患者無近期感染病史和疫苗接種史。n對糖皮質(zhì)激素治療敏感。n常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白

2、細胞升高和腦脊液蛋白含量升高病理學表現(xiàn)急性或亞急性期：急性或亞急性期：光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤 ,而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤為主、同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死影像學表現(xiàn)（一般征象）影像學表現(xiàn)（一般征象）1、深部白質(zhì)內(nèi)單發(fā)腫塊樣病變，周圍輕、深部白質(zhì)內(nèi)單發(fā)腫塊樣病變，周圍輕中度水腫，腫塊體積與占位效應不成比例。中度水腫，腫塊體積與占位效應不成比例。2、多為密度均勻腫塊，、多為密度均勻腫塊，CT低密度，長低密度，長T1長長T2信號。信號。3、DWI呈略高信號，低于腦梗死信號。呈略高信號，低于腦梗死信號。4、MRS：急性期：急性

3、期NAACho出現(xiàn)明顯出現(xiàn)明顯Lip、Lac峰，慢性期峰，慢性期Lip、Lac峰消失。與腫瘤鑒峰消失。與腫瘤鑒別無明顯特征性。別無明顯特征性。影像表現(xiàn)（較特異性征象）影像表現(xiàn)（較特異性征象）1、非閉合性環(huán)狀強化、非閉合性環(huán)狀強化 增強掃描病灶多為非閉合性環(huán)行強化（70%），口朝向皮質(zhì)，灰質(zhì)側(cè)不強化。2、病灶內(nèi)擴張小靜脈、病灶內(nèi)擴張小靜脈T2、SWI或增強圖像上可見看到病灶內(nèi)小靜脈向側(cè)腦室旁引流，這在腫瘤上是絕對看不到的3、激素治療有效、激素治療有效治療前治療兩月后病例1病例病例2病例病例3鑒別診斷鑒別診斷1、膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)瘤2、淋巴瘤、淋巴瘤3、膿腫、膿腫4、多發(fā)性硬化、多發(fā)性硬化5、轉(zhuǎn)移瘤、轉(zhuǎn)移瘤TDL(上上) 膠母（下）膠母（下）TDL淋巴瘤3、膿腫 DWI、壁的強化方式。4、多發(fā)性硬化 多發(fā)T