診斷學(xué)-出血、血栓與止血檢測(cè)pptword版本

1、診斷學(xué)-出血、血栓與止血檢測(cè)PPT（1）作用）作用 血流變慢或受阻、血小板粘附血流變慢或受阻、血小板粘附 、聚集、聚集（2）機(jī)制）機(jī)制 神經(jīng)反射神經(jīng)反射 血管活性物質(zhì)血管活性物質(zhì) 內(nèi)皮素、血管緊張素內(nèi)皮素、血管緊張素 、TXA2、5 -HT2 血小板的激活 血小板粘附、聚集 由vWF介導(dǎo) 3 凝血系統(tǒng)的活化 激活 啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑 T F釋放 啟動(dòng)外源性凝血途徑 1 維持毛細(xì)血管完整性 2 參與止血、凝血GPb- 粘附于膠原纖維粘附于膠原纖維 激活的激活的GPb/a 血小板聚集血小板聚集(第一相，可逆第一相，可逆)紅細(xì)胞、血小板釋放活性物質(zhì)（紅細(xì)胞、血小板釋放活性物質(zhì)（ADP、ATP、5HT

2、） 血小板聚集加速（白色血栓）（第二相，不可逆）血小板聚集加速（白色血栓）（第二相，不可逆） 內(nèi)外源性凝血啟動(dòng)，進(jìn)一步加速血小板聚集，血小板收縮蛋白內(nèi)外源性凝血啟動(dòng)，進(jìn)一步加速血小板聚集，血小板收縮蛋白使纖維蛋白收縮，血栓堅(jiān)固，止血完善。使纖維蛋白收縮，血栓堅(jiān)固，止血完善。 VWF介導(dǎo)介導(dǎo) Fg介導(dǎo)介導(dǎo) 三三 凝血因子的作用凝血因子的作用1 凝血因子凝血因子 共共12個(gè)經(jīng)典的凝血因子（因子個(gè)經(jīng)典的凝血因子（因子 ，無無）及）及PK、HMWK2 除因子除因子外（外（Ca + ），余均為蛋白質(zhì)），余均為蛋白質(zhì)3 除因子除因子（TF）外，余均在血漿中外，余均在血漿中4 凝血途徑凝血途徑 外源性外源性

3、-TF啟動(dòng)啟動(dòng) 內(nèi)源性內(nèi)源性F啟動(dòng)啟動(dòng)陰電荷物質(zhì)陰電荷物質(zhì)外源性凝血途徑外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑Xa +HMWKK+HMWKKPKXXaXVXaXC a2+XaC a2 +V aPF3VaTFC a2 +VXX aV aC a2+PF3V aaSFMFMX aX C a2+血凝機(jī)制示意圖1 細(xì)胞抗凝作用 單核-吞噬細(xì)胞、肝細(xì)胞，吞噬、清 除、滅活凝血物質(zhì)2 體液抗凝作用PC a+TMCa2+Ca2+APC PS激活纖溶系統(tǒng)激活纖溶系統(tǒng)滅活滅活Fa、 F a1 1 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白降解產(chǎn)物（纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDPFDP）2 抗纖溶

4、抗纖溶 PAIPAI1 tPA1 tPA 2 2AP AP 纖溶酶纖溶酶tPAuPAaa K(一一)(一一)1 原理原理 靜脈血流受阻，毛細(xì)血管破裂，產(chǎn)生新出血 點(diǎn) ，是了解血管壁的通透性及脆性的實(shí)驗(yàn) （血管的結(jié)構(gòu)、功能、血小板的質(zhì)量、VWF）2 參考值參考值 5cm ，新出血點(diǎn) 男 5個(gè) 女 10個(gè)3 3 臨床意義臨床意義 陽性見于陽性見于（1）血管血管 結(jié)構(gòu)和功能缺陷結(jié)構(gòu)和功能缺陷 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 過敏性紫癜過敏性紫癜 維生素維生素C缺乏癥缺乏癥（2）血小板血小板 量和質(zhì)異常量和質(zhì)異常 血小板減少性紫癜（原發(fā)、繼發(fā)血小板減少性紫癜（原發(fā)、繼發(fā)） 血小板

5、增多癥血小板增多癥 血小板功能異常（遺傳、獲得）血小板功能異常（遺傳、獲得） （3）血管性血友?。ㄑ苄匝巡。╲WDvWD） 定義定義 原理原理 BT長(zhǎng)短主要受血小板量和質(zhì)，及血管壁長(zhǎng)短主要受血小板量和質(zhì)，及血管壁 的通透性與脆性影響，血漿凝血因子影的通透性與脆性影響，血漿凝血因子影 響較小響較小 參考值參考值 出血時(shí)間測(cè)定器法出血時(shí)間測(cè)定器法 6.92.1min, 9min為異常為異常 IVy 法法 2-6min, 7min為異常為異常 Duke 法法 1-3 min, 4 min為異常為異常血小板明顯減少血小板明顯減少 血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜 （原發(fā)、繼發(fā)）（原發(fā)、繼發(fā)）血小板

6、功能異常血小板功能異常 血小板無力癥、巨大血小板無力癥、巨大 血小板綜合癥血小板綜合癥某些凝血因子嚴(yán)重缺乏某些凝血因子嚴(yán)重缺乏 vWD、DIC血管異常血管異常 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥藥物影響藥物影響 乙酰水楊酸、潘生丁等乙酰水楊酸、潘生丁等BT縮短見于縮短見于 血栓前狀態(tài)或血栓性疾病血栓前狀態(tài)或血栓性疾病 原理原理 參考值參考值 （100300）109/L 臨床意義臨床意義血小板生成障礙血小板生成障礙 AA、放射性損傷放射性損傷、 AL 、巨幼貧、骨髓纖維化晚期等、巨幼貧、骨髓纖維化晚期等血小板破壞或消耗增多血小板破壞或消耗增多 ITP、SLE、 DIC、 TTP

7、、ML、上感、輸血后血小板減少癥等上感、輸血后血小板減少癥等血小板分布異常血小板分布異常 脾腫大（肝硬化、脾腫大（肝硬化、Banti 綜綜合癥）合癥）,血液稀釋（輸大量庫(kù)存血或大量血漿）血液稀釋（輸大量庫(kù)存血或大量血漿）原發(fā)性增多原發(fā)性增多 骨髓增生性疾病，如骨髓增生性疾病，如CML、真紅、原發(fā)真紅、原發(fā)性血小板增多癥性血小板增多癥 、骨纖早期、骨纖早期反應(yīng)性增多反應(yīng)性增多 急性感染、急性溶血、某些急性感染、急性溶血、某些癌癥患者（多為癌癥患者（多為500109/L） 原理原理 參考值參考值 血塊收縮率血塊收縮率 48-64 臨床意義臨床意義收縮不良或不收縮收縮不良或不收縮 PC無力癥，無力癥

8、，PC減少、減少、RBC增多癥、低（無）增多癥、低（無）Fg血癥血癥、嚴(yán)重凝血因子缺乏等、嚴(yán)重凝血因子缺乏等收縮過度收縮過度 先天性先天性F缺乏癥等缺乏癥等第四節(jié)第四節(jié) 凝血因子測(cè)定凝血因子測(cè)定一、凝血時(shí)間（一、凝血時(shí)間（CTCT）測(cè)定測(cè)定1 定義定義2 原理原理 接觸玻璃被激活至其他凝血因子被激活，接觸玻璃被激活至其他凝血因子被激活，纖維蛋白形成所需時(shí)間，故纖維蛋白形成所需時(shí)間，故CT長(zhǎng)短與凝血因長(zhǎng)短與凝血因子量與質(zhì)有關(guān)。因內(nèi)源性凝血活酶生成須子量與質(zhì)有關(guān)。因內(nèi)源性凝血活酶生成須2 4min，其后纖維蛋白形成僅需其后纖維蛋白形成僅需1015s。故故CT主要反映內(nèi)源性凝血過程第一期有無異常主要

9、反映內(nèi)源性凝血過程第一期有無異常3 參考值參考值 普通試管法普通試管法 612min 硅管法硅管法 1532min3 臨床意義臨床意義 延長(zhǎng)見于延長(zhǎng)見于（1） 、 、 明顯缺乏（明顯缺乏（ 血友病血友病A、B ，因子，因子缺乏癥）缺乏癥）（2凝血酶原、因子凝血酶原、因子、因子、因子減少：嚴(yán)重肝減少：嚴(yán)重肝損害損害（3纖維蛋白原嚴(yán)重減少：嚴(yán)重肝損害、纖維蛋白原嚴(yán)重減少：嚴(yán)重肝損害、 纖維纖維蛋白原缺乏癥蛋白原缺乏癥（4）應(yīng)用肝素、口服抗凝藥物等）應(yīng)用肝素、口服抗凝藥物等（5）纖溶亢進(jìn)：）纖溶亢進(jìn)：FDP增多增多（6）循環(huán)血中抗凝物質(zhì)增多）循環(huán)血中抗凝物質(zhì)增多 CT縮短見于縮短見于 血液高凝狀態(tài)，

10、血栓性疾病1 原理原理 受檢血漿受檢血漿APTT試劑（接觸因子激活劑和試劑（接觸因子激活劑和 部分磷脂）和部分磷脂）和Ca2+ 至血凝的時(shí)間。是檢查內(nèi)至血凝的時(shí)間。是檢查內(nèi) 源性凝血途徑是否異常的敏感指標(biāo)源性凝血途徑是否異常的敏感指標(biāo)2 參考值參考值 32-43s，較正常對(duì)照較正常對(duì)照10s以上為異常以上為異常3 臨床意義臨床意義 同同CT ，但較但較CT更敏感，同時(shí)是監(jiān)測(cè)肝素治更敏感，同時(shí)是監(jiān)測(cè)肝素治 療的首選指標(biāo)療的首選指標(biāo) 1 定義定義 被檢血漿被檢血漿TF（組織凝血活酶）組織凝血活酶）Ca2+后血后血液凝固所需時(shí)間液凝固所需時(shí)間2 原理原理 主要是檢查外原性凝血途徑是否有異常的篩選試驗(yàn)

11、。同主要是檢查外原性凝血途徑是否有異常的篩選試驗(yàn)。同時(shí)也可檢查凝血酶原、纖維蛋白原、時(shí)也可檢查凝血酶原、纖維蛋白原、是否有異常是否有異常纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白纖維蛋白凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶凝塊形成凝塊形成TFCa2+3 參考值參考值 1113s，與正常對(duì)照與正常對(duì)照 3s以上才有臨床意義以上才有臨床意義（1）PT延長(zhǎng)延長(zhǎng) 先天性凝血因子先天性凝血因子、缺乏缺乏 后天性凝血因子缺乏后天性凝血因子缺乏 嚴(yán)重肝?。ūl(fā)型肝炎）嚴(yán)重肝?。ūl(fā)型肝炎）、合成障合成障 礙礙 Vit k缺乏缺乏 慢性腸道病，阻塞性黃疸慢性腸道病，阻塞性黃疸 纖溶亢進(jìn)纖溶亢進(jìn) DIC后期后期 口服抗凝劑口服抗

12、凝劑 四四 血漿纖維蛋白原測(cè)定（血漿纖維蛋白原測(cè)定（FgFg）凝血酶凝血酶1 定義定義 纖維蛋白凝塊完全溶解所需要時(shí)間纖維蛋白凝塊完全溶解所需要時(shí)間2 原理原理 優(yōu)球蛋白優(yōu)球蛋白 纖維蛋白凝塊纖維蛋白凝塊 凝塊完全溶解凝塊完全溶解注：優(yōu)球蛋白中含有：注：優(yōu)球蛋白中含有：Fg PLG 纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物 無無PLG抑制物抑制物Ca 或或 PLG、纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物2+3 參考值參考值 加鈣法加鈣法 129.841min 加酶法加酶法 157.559min 4 4 臨床意義臨床意義ELT短短 纖溶活性增強(qiáng)（纖溶活性增強(qiáng)（ELT70min），見于原發(fā)或繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，手術(shù)創(chuàng)見于原

13、發(fā)或繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，手術(shù)創(chuàng)傷、休克、前置胎盤傷、休克、前置胎盤 、胎盤早期剝離、胎盤早期剝離、羊水栓塞、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、急性白血病羊水栓塞、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、急性白血病、晚期肝硬化、晚期肝硬化 ELT延長(zhǎng)延長(zhǎng) 纖溶活性減低。見于血栓前纖溶活性減低。見于血栓前狀態(tài)、血栓性疾病和應(yīng)用抗纖溶藥等狀態(tài)、血栓性疾病和應(yīng)用抗纖溶藥等1 定義定義 受檢血漿標(biāo)準(zhǔn)凝血酶至纖維蛋白絲出現(xiàn)所需時(shí)間受檢血漿標(biāo)準(zhǔn)凝血酶至纖維蛋白絲出現(xiàn)所需時(shí)間2 2 原理原理 3 參考值參考值 正常對(duì)照為正常對(duì)照為1618s，與正常對(duì)照與正常對(duì)照3s以上為延長(zhǎng)以上為延長(zhǎng)纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白凝血凝血（FDP能抑制能抑制對(duì)對(duì)作用）

14、作用） 低（無）纖維蛋白原血癥和異常纖維蛋白低（無）纖維蛋白原血癥和異常纖維蛋白 原血癥原血癥血中血中FDP增多（如增多（如DIC）血中肝素或類肝素物質(zhì)存在，如肝素治療血中肝素或類肝素物質(zhì)存在，如肝素治療 、SLE和肝病等和肝病等APTTAPTT、PT和TT的檢測(cè)原理圖纖維蛋白TFPTTT1 原理原理 受檢血漿中加入FDP抗體，如血漿中FDP 5mg/L，則發(fā)生凝集反應(yīng)則發(fā)生凝集反應(yīng)2 參考值參考值 5mg/L3 臨床意義臨床意義 增高見于原發(fā)纖溶、增高見于原發(fā)纖溶、DIC、惡性腫瘤、肝惡性腫瘤、肝臟（腎臟）疾病、肺梗死、溶栓治療、臟（腎臟）疾病、肺梗死、溶栓治療、白血病、移植排斥反應(yīng)白血病、

15、移植排斥反應(yīng) 四四 血漿血漿D-D-二聚體（二聚體（DDDD）測(cè)定測(cè)定1 1 原理原理 受檢血漿受檢血漿DD抗體抗體2 參考值參考值 凝集法陰性；凝集法陰性；ELISA 200g /L3 臨床意義臨床意義 DD是纖溶酶作用于交聯(lián)纖維蛋是纖溶酶作用于交聯(lián)纖維蛋白的特異性分子標(biāo)記物，繼發(fā)性纖溶時(shí)陽性白的特異性分子標(biāo)記物，繼發(fā)性纖溶時(shí)陽性或升高，原發(fā)性纖溶不增高，二者可鑒別或升高，原發(fā)性纖溶不增高，二者可鑒別血栓形成或臨床出血時(shí)也可陽性血栓形成或臨床出血時(shí)也可陽性( (一一) )一期止血缺陷的選擇（血管壁和血小板缺陷）一期止血缺陷的選擇（血管壁和血小板缺陷） pltNNBTN臨臨床床意意義義1正常人

16、正常人2過敏性過敏性紫癜、紫癜、單純性單純性紫癜、紫癜、其他血其他血管性紫管性紫癜癜血小板減少性血小板減少性紫癜紫癜1 1 原發(fā)性原發(fā)性2 2 繼發(fā)性繼發(fā)性血小板數(shù)量增血小板數(shù)量增多多1 1 原發(fā)性血小原發(fā)性血小 板增多癥板增多癥2 2 繼發(fā)性血小繼發(fā)性血小板增多癥如真板增多癥如真紅、紅、CMLCML早期早期血小板功能異常血小板功能異常或某些凝血因子或某些凝血因子缺乏缺乏1血小板無力癥血小板無力癥2貯存池病貯存池病3低（無）纖維低（無）纖維蛋白原血癥蛋白原血癥4血管性血友癥血管性血友癥注注 N正常，正常， 增多或延長(zhǎng)，增多或延長(zhǎng)， 減少減少（二）二期止血缺陷的選擇（凝血因子缺乏）（二）二期止血缺陷的選擇（凝血因子缺乏） PTNNAPTTNN臨臨床床意意義義1正常人正常人2遺傳性遺傳性 缺乏癥缺乏癥3獲得性獲得性 缺乏癥缺乏癥（1） 嚴(yán)重肝病、肝嚴(yán)重肝病、肝腫瘤腫瘤（2） 惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤（3） 白血病白血病 （4）抗因子）抗因子 抗體抗體 （5） AIHA （6） 惡性貧血惡性貧血內(nèi)源性凝血途內(nèi)源性凝血途徑缺陷：徑缺陷： （1） 血友病血友病（A、B）、）、因因子子缺乏癥缺乏癥 （2）