先天性食管閉鎖治療進(jìn)展

1、先天性食管閉鎖治療進(jìn)展先天性食管閉鎖的發(fā)病率約為先天性食管閉鎖的發(fā)病率約為1：4500，由于，由于其常常合并多器官的并發(fā)畸形及嚴(yán)重的并發(fā)癥，其常常合并多器官的并發(fā)畸形及嚴(yán)重的并發(fā)癥，影響著他的成活率。因此，他的成活率幾乎代影響著他的成活率。因此，他的成活率幾乎代表著兒外科整體的治療水平。表著兒外科整體的治療水平。60多年來(lái)多年來(lái) 隨著外科技術(shù)、麻醉和新生兒加強(qiáng)隨著外科技術(shù)、麻醉和新生兒加強(qiáng)治療的進(jìn)展，使低體重、嚴(yán)重的肺炎等的治療治療的進(jìn)展，使低體重、嚴(yán)重的肺炎等的治療效果改善，效果改善，EA的成活率有了明顯的提高。的成活率有了明顯的提高。Waterson A組患兒的成活率已達(dá)或接近組患兒的成活

2、率已達(dá)或接近100%。目前影響目前影響 EA 成活率的因素主要有：成活率的因素主要有：1、極低體重兒（、極低體重兒（1500g)1500g)；2、合并的多器官畸形，尤其是嚴(yán)重的心、合并的多器官畸形，尤其是嚴(yán)重的心臟畸形；臟畸形；3、長(zhǎng)段性、長(zhǎng)段性 EA的治療；的治療； 影響食管閉鎖的危險(xiǎn)因素影響食管閉鎖的危險(xiǎn)因素Waterson（1962年）提出危險(xiǎn)因素的分類標(biāo)準(zhǔn)：年）提出危險(xiǎn)因素的分類標(biāo)準(zhǔn)：A組；出生體重超過(guò)組；出生體重超過(guò)25kg，情況良好；，情況良好；B-l組：出生體重組：出生體重1825kg，情況良好；，情況良好；B-2組：出生體重超過(guò)組：出生體重超過(guò)25kg，有中度肺炎或其他先天性，

3、有中度肺炎或其他先天性畸形；畸形；C組：出生體重低于組：出生體重低于18kg; C組：有嚴(yán)重肺炎和嚴(yán)重先組：有嚴(yán)重肺炎和嚴(yán)重先天性畸形。天性畸形。80年代統(tǒng)計(jì)：年代統(tǒng)計(jì)：A組存活率組存活率99；B組約組約95；C組約為組約為71。 影響食管閉鎖的危險(xiǎn)因素影響食管閉鎖的危險(xiǎn)因素目前認(rèn)為早期診斷，正確有效的吸引，能有目前認(rèn)為早期診斷，正確有效的吸引，能有效地控制吸入性肺炎。效地控制吸入性肺炎。A組患兒的成活率已達(dá)組患兒的成活率已達(dá)100%。低體重新生兒的成活率也有明顯提高。低體重新生兒的成活率也有明顯提高。當(dāng)今直接影響本病成活的危險(xiǎn)因素唯有極低當(dāng)今直接影響本病成活的危險(xiǎn)因素唯有極低體重和嚴(yán)重的先天

4、性心臟畸形，在治療中仍體重和嚴(yán)重的先天性心臟畸形，在治療中仍存在困難。存在困難。 影響食管閉鎖的危險(xiǎn)因素影響食管閉鎖的危險(xiǎn)因素Spitz (1994)年提出新的危險(xiǎn)因素分類標(biāo)準(zhǔn)：年提出新的危險(xiǎn)因素分類標(biāo)準(zhǔn)： I組：出生體重組：出生體重1500g，無(wú)重要的心臟畸形；，無(wú)重要的心臟畸形； 存活率：存活率：97%； 組：出生體重組：出生體重1500g，或有重要的心臟畸，或有重要的心臟畸形；存活率：形；存活率：59%； 組：出生體重組：出生體重1500n，并有重要的心臟畸，并有重要的心臟畸形。存活率：形。存活率：22 %； 目前存活率再次提高，達(dá)到目前存活率再次提高，達(dá)到 組：組：98%； 組：組：

5、82%；組：已達(dá)組：已達(dá)50%。 多多 發(fā)發(fā) 畸畸 形形VATER綜合征；綜合征； VACTERL綜合征（椎骨、綜合征（椎骨、肛門、心臟、氣管、食管、肢體和腎臟）；肛門、心臟、氣管、食管、肢體和腎臟）； CHARGEL聯(lián)合征：（眼、心臟、鼻、生長(zhǎng)、聯(lián)合征：（眼、心臟、鼻、生長(zhǎng)、生殖、耳）。生殖、耳）。其中至少包括三個(gè)異常在食管閉鎖患兒中發(fā)其中至少包括三個(gè)異常在食管閉鎖患兒中發(fā)生率約為生率約為5.5% 10%。伴發(fā)畸形的發(fā)生率約在伴發(fā)畸形的發(fā)生率約在50%70%。 多多 發(fā)發(fā) 畸畸 形形 常見(jiàn)的各種心、血管畸形（常見(jiàn)的各種心、血管畸形（PDA；房、室間；房、室間隔缺損隔缺損) ；四聯(lián)征，主動(dòng)脈弓

6、畸形等最多見(jiàn)。；四聯(lián)征，主動(dòng)脈弓畸形等最多見(jiàn)。胃腸道畸形（如十二指腸閉鎖、肛門直腸畸胃腸道畸形（如十二指腸閉鎖、肛門直腸畸形等）。形等）。食管閉鎖合并多發(fā)畸形時(shí)，增加了手術(shù)的復(fù)食管閉鎖合并多發(fā)畸形時(shí)，增加了手術(shù)的復(fù)雜性，手術(shù)病死率也明顯增高，但死亡原因雜性，手術(shù)病死率也明顯增高，但死亡原因中中, 占多數(shù)的因素，仍然是合并嚴(yán)重的先天性占多數(shù)的因素，仍然是合并嚴(yán)重的先天性心臟畸形。心臟畸形。 產(chǎn)產(chǎn) 前前 診診 斷斷 產(chǎn)前檢查中胎兒產(chǎn)前檢查中胎兒B超篩查重要，超篩查重要，Stringeer發(fā)現(xiàn)胎兒的胃泡很小或看不到胃泡時(shí)，其中發(fā)現(xiàn)胎兒的胃泡很小或看不到胃泡時(shí)，其中17% 在生后證實(shí)為食管閉鎖。而當(dāng)同

7、時(shí)合并在生后證實(shí)為食管閉鎖。而當(dāng)同時(shí)合并羊水過(guò)多時(shí)，則對(duì)食管閉鎖的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值可羊水過(guò)多時(shí)，則對(duì)食管閉鎖的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值可達(dá)到達(dá)到56%。合并的畸形，多數(shù)在產(chǎn)前超聲檢查中可以發(fā)合并的畸形，多數(shù)在產(chǎn)前超聲檢查中可以發(fā)現(xiàn)。并提示產(chǎn)后及時(shí)的監(jiān)護(hù)。現(xiàn)。并提示產(chǎn)后及時(shí)的監(jiān)護(hù)。 術(shù)前應(yīng)注意的幾個(gè)常見(jiàn)畸形術(shù)前應(yīng)注意的幾個(gè)常見(jiàn)畸形 一、一、近端氣管食管瘺一、近端氣管食管瘺 Klaas 2008年報(bào)導(dǎo)：食管閉鎖合并近端段年報(bào)導(dǎo)：食管閉鎖合并近端段TEF的發(fā)生率明顯高于文獻(xiàn)組（的發(fā)生率明顯高于文獻(xiàn)組（5.69%：1.05%）。）。在無(wú)遠(yuǎn)端在無(wú)遠(yuǎn)端TEF者中，近端瘺的發(fā)生率超過(guò)者中，近端瘺的發(fā)生率超過(guò)50%。一般統(tǒng)計(jì)近端

8、瘺總的發(fā)生率在一般統(tǒng)計(jì)近端瘺總的發(fā)生率在 2%13%左右。左右。而孤立的而孤立的EA中，在中，在13%以上。以上。提出：提出：1、術(shù)前應(yīng)當(dāng)做氣管鏡檢查；、術(shù)前應(yīng)當(dāng)做氣管鏡檢查； 2、術(shù)中如發(fā)現(xiàn)近端食管與氣管關(guān)系緊、術(shù)中如發(fā)現(xiàn)近端食管與氣管關(guān)系緊密時(shí)，應(yīng)注意是否存在近端氣管食管瘺。密時(shí)，應(yīng)注意是否存在近端氣管食管瘺。術(shù)前應(yīng)注意的幾個(gè)常見(jiàn)畸形術(shù)前應(yīng)注意的幾個(gè)常見(jiàn)畸形二、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈畸形二、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈畸形術(shù)前超聲心動(dòng)圖確定主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈的位置。術(shù)前超聲心動(dòng)圖確定主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈的位置。若確定為右主動(dòng)脈弓，手術(shù)應(yīng)當(dāng)行左側(cè)開(kāi)胸進(jìn)路；若確定為右主動(dòng)脈弓，手術(shù)應(yīng)當(dāng)行左側(cè)開(kāi)胸進(jìn)路；若手術(shù)中

9、發(fā)現(xiàn)為右主動(dòng)脈弓，已經(jīng)右側(cè)開(kāi)胸，可若手術(shù)中發(fā)現(xiàn)為右主動(dòng)脈弓，已經(jīng)右側(cè)開(kāi)胸，可以試圖手術(shù)。但是，如若困難因改為左側(cè)手術(shù)。以試圖手術(shù)。但是，如若困難因改為左側(cè)手術(shù)。但仍要注意有雙主動(dòng)脈弓的可能。但仍要注意有雙主動(dòng)脈弓的可能。治治 療療l有關(guān)先天性食管閉鎖的一期食管端端吻有關(guān)先天性食管閉鎖的一期食管端端吻 合的手術(shù)前、后不再贅述。合的手術(shù)前、后不再贅述。l需要討論的有：需要討論的有：1、胃造瘺術(shù)、胃造瘺術(shù) 2、長(zhǎng)段、長(zhǎng)段EA近端食管造瘺的治療近端食管造瘺的治療 3、長(zhǎng)段食管閉鎖（、長(zhǎng)段食管閉鎖（Long gap esophageal atresia. LGEA) 胃造瘺的應(yīng)用胃造瘺的應(yīng)用1、一期胃造

10、瘺術(shù)的應(yīng)用：一般情況差、一期胃造瘺術(shù)的應(yīng)用：一般情況差、嚴(yán)重肺炎等不允許一期吻合者，可先行嚴(yán)重肺炎等不允許一期吻合者，可先行遠(yuǎn)端遠(yuǎn)端TEF結(jié)扎，同時(shí)行胃造瘺術(shù)，經(jīng)過(guò)結(jié)扎，同時(shí)行胃造瘺術(shù)，經(jīng)過(guò)710天的天的NICU治療一般狀況好轉(zhuǎn)，延治療一般狀況好轉(zhuǎn)，延遲吻合；對(duì)無(wú)遲吻合；對(duì)無(wú)TEF的長(zhǎng)段的長(zhǎng)段EA,主張一期行主張一期行胃造瘺術(shù)。胃造瘺術(shù)。因?yàn)槲冈殳浶g(shù)后，因?yàn)槲冈殳浶g(shù)后，GER發(fā)生率高，目前發(fā)生率高，目前在可吻合類型中，已很少在強(qiáng)調(diào)常規(guī)應(yīng)在可吻合類型中，已很少在強(qiáng)調(diào)常規(guī)應(yīng)用胃造瘺手術(shù)。用胃造瘺手術(shù)。 近端食管造瘺術(shù)近端食管造瘺術(shù) 食管造瘺后，口腔內(nèi)的唾液可以容易的從食管造瘺后，口腔內(nèi)的唾液可以容

11、易的從造瘺口排出；佯裝喂養(yǎng)可使患兒及早出現(xiàn)吞造瘺口排出；佯裝喂養(yǎng)可使患兒及早出現(xiàn)吞咽功能。長(zhǎng)期來(lái)在長(zhǎng)段咽功能。長(zhǎng)期來(lái)在長(zhǎng)段EA，不能一期吻合，不能一期吻合的嚴(yán)重病例中，起到很好的治療作用。的嚴(yán)重病例中，起到很好的治療作用。近年發(fā)現(xiàn)食管造瘺術(shù)后影響了近端食管的擴(kuò)近年發(fā)現(xiàn)食管造瘺術(shù)后影響了近端食管的擴(kuò)張和延長(zhǎng)，使延期手術(shù)時(shí)不能再利用其自身張和延長(zhǎng)，使延期手術(shù)時(shí)不能再利用其自身的食管。的食管。 目前，幾乎所有目前，幾乎所有LGEA都采用胃造瘺，延都采用胃造瘺，延遲手術(shù)，無(wú)人再采取近端食管造瘺術(shù)。遲手術(shù)，無(wú)人再采取近端食管造瘺術(shù)。 近端食管造瘺術(shù)的指證近端食管造瘺術(shù)的指證1、長(zhǎng)段食管閉鎖兒病情復(fù)雜或呼

12、吸窘、長(zhǎng)段食管閉鎖兒病情復(fù)雜或呼吸窘迫，肺炎不易控制時(shí)；迫，肺炎不易控制時(shí)；2、長(zhǎng)段食管閉鎖試圖行吻合手術(shù)失敗、長(zhǎng)段食管閉鎖試圖行吻合手術(shù)失敗者；者；3、等待進(jìn)行食管重建者。、等待進(jìn)行食管重建者。 長(zhǎng)段食管閉鎖長(zhǎng)段食管閉鎖 (Lang gap EA)(Lang gap EA)目前對(duì)目前對(duì)LGEA尚無(wú)統(tǒng)一的分型標(biāo)準(zhǔn)尚無(wú)統(tǒng)一的分型標(biāo)準(zhǔn)1、無(wú)近端、無(wú)近端TEF者，應(yīng)當(dāng)認(rèn)為既是者，應(yīng)當(dāng)認(rèn)為既是LGEA;2、按兩段間距分為：短段、按兩段間距分為：短段1cm；中間段：；中間段：； 長(zhǎng)段：長(zhǎng)段：3cm 。3、按兩段間距的椎體數(shù)：間距、按兩段間距的椎體數(shù)：間距34個(gè)椎個(gè)椎體者應(yīng)當(dāng)認(rèn)為體者應(yīng)當(dāng)認(rèn)為 LGEA。

13、Spitz認(rèn)為：間距認(rèn)為：間距6個(gè)椎體者，為適合食個(gè)椎體者，為適合食管重建的指證。管重建的指證。Lang gap EALang gap EA 測(cè)量的方法有：測(cè)量的方法有：1、術(shù)前、術(shù)前X-片；片；2、術(shù)中直接測(cè)量；、術(shù)中直接測(cè)量；3、胃造瘺術(shù)時(shí)，以金屬探條經(jīng)賁門進(jìn)入、胃造瘺術(shù)時(shí)，以金屬探條經(jīng)賁門進(jìn)入食管下段，同時(shí)食管下段，同時(shí)X-線攝片，測(cè)量?jī)啥伍g線攝片，測(cè)量?jī)啥伍g距，以公分計(jì)算或以間隔的椎體數(shù)為標(biāo)距，以公分計(jì)算或以間隔的椎體數(shù)為標(biāo)準(zhǔn)。準(zhǔn)。Lang gap EALang gap EA無(wú)氣管食管瘺、（無(wú)氣管食管瘺、（Gross 型）應(yīng)認(rèn)為型）應(yīng)認(rèn)為是長(zhǎng)段型。但有發(fā)現(xiàn)近端食管閉鎖中仍是長(zhǎng)段型。但有

14、發(fā)現(xiàn)近端食管閉鎖中仍有近端有近端TEF的可能。的可能。食管可以承受較高度的牽張；食管可以承受較高度的牽張；隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，食管有逐漸延長(zhǎng)趨勢(shì)，隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，食管有逐漸延長(zhǎng)趨勢(shì)，使兩端間距變短，使利用自身食管吻合使兩端間距變短，使利用自身食管吻合成為可能；成為可能； 食管延長(zhǎng)術(shù)食管延長(zhǎng)術(shù)基于，食管閉鎖發(fā)育不良的近端食管有逐漸生長(zhǎng)基于，食管閉鎖發(fā)育不良的近端食管有逐漸生長(zhǎng)的趨勢(shì)，近年出現(xiàn)了很多創(chuàng)新性的和有爭(zhēng)議的的趨勢(shì)，近年出現(xiàn)了很多創(chuàng)新性的和有爭(zhēng)議的多種食管延長(zhǎng)技術(shù)。多種食管延長(zhǎng)技術(shù)。如如Kimura胸膜外食管延長(zhǎng)術(shù)等。使利用自身食管胸膜外食管延長(zhǎng)術(shù)等。使利用自身食管進(jìn)行延期的食管端端吻合術(shù)的成

15、功率大為提高。進(jìn)行延期的食管端端吻合術(shù)的成功率大為提高。1997年年 Foker 應(yīng)用組織膨脹的經(jīng)驗(yàn)，采取胸膜外縫應(yīng)用組織膨脹的經(jīng)驗(yàn)，采取胸膜外縫線牽引方法，在線牽引方法，在 8 12周內(nèi)，可以使食管延長(zhǎng)達(dá)到周內(nèi)，可以使食管延長(zhǎng)達(dá)到吻合的目的。吻合的目的。因此，在長(zhǎng)段食管閉鎖確定任何事關(guān)手術(shù)之前，應(yīng)因此，在長(zhǎng)段食管閉鎖確定任何事關(guān)手術(shù)之前，應(yīng)當(dāng)首先考慮到應(yīng)用自身食管做延長(zhǎng)的可能性。當(dāng)首先考慮到應(yīng)用自身食管做延長(zhǎng)的可能性。 食管重建術(shù)食管重建術(shù)Spitz氏推薦食管閉鎖兩端的間隙超過(guò)六個(gè)椎氏推薦食管閉鎖兩端的間隙超過(guò)六個(gè)椎體者，應(yīng)當(dāng)放棄食管吻合，先做近端食管造瘺，體者，應(yīng)當(dāng)放棄食管吻合，先做近端食

16、管造瘺，3 4個(gè)月時(shí)進(jìn)行食管重建手術(shù)。個(gè)月時(shí)進(jìn)行食管重建手術(shù)。近年多采取的方法是，利用全胃經(jīng)食管裂孔上近年多采取的方法是，利用全胃經(jīng)食管裂孔上提，與食管近端吻合術(shù)，并發(fā)癥較少。應(yīng)用帶提，與食管近端吻合術(shù)，并發(fā)癥較少。應(yīng)用帶蒂結(jié)腸經(jīng)食管裂空上提，代食管或行食管間置蒂結(jié)腸經(jīng)食管裂空上提，代食管或行食管間置的方法仍在繼續(xù)沿用。的方法仍在繼續(xù)沿用。利用胃管、空腸并不適合于食管閉鎖患兒。利用胃管、空腸并不適合于食管閉鎖患兒。 術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后吻合口瘺：小的吻合口瘺仍有自然愈合的機(jī)會(huì)，術(shù)后吻合口瘺：小的吻合口瘺仍有自然愈合的機(jī)會(huì)，大的裂開(kāi)多發(fā)生在術(shù)后大的裂開(kāi)多發(fā)生在術(shù)后13天；天；吻合口狹窄；吻合口狹窄；復(fù)發(fā)性氣管食管瘺；復(fù)發(fā)性氣管食管瘺；氣管軟化；氣管軟化；食管功能失調(diào)食管功能失調(diào) ；胃食管返流；食管閉鎖手術(shù)后出現(xiàn)明顯的胃胃食管返流；食管閉鎖手術(shù)后出現(xiàn)明顯的胃-食管反食管反流者，約占流者，約占40%，在胃造瘺術(shù)后及在張力下進(jìn)行吻，在胃造瘺術(shù)后及在張力下進(jìn)行吻合時(shí)，反流很常見(jiàn)。嚴(yán)重的胃食管返流應(yīng)選用合時(shí)，反流很常見(jiàn)。嚴(yán)重的胃食管返流應(yīng)選用Nissen胃底折疊術(shù)等抗返流手術(shù)。胃底折疊術(shù)等抗返流手術(shù)。 食管閉鎖的治療