格林巴利綜合征查房

1、格林-巴利綜合征(GBS)n急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（AIDP)n主要臨床特征：進行性對稱性弛緩性癱瘓n發(fā)病率：1.6/10萬人口n當前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經(jīng)病n病程自限，嚴重者死于呼吸肌麻痹病因與發(fā)病機理n多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變 （1）病變神經(jīng)淋巴細胞浸潤，淋巴細胞可致大鼠神經(jīng)病變 （2）患兒血清中有抗髓鞘抗體，該抗體可致大鼠神經(jīng)病變 （3）用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動物，致與GBS相似 的動物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病變神經(jīng)損害成對稱性病因與發(fā)病機理n病因尚未完全清楚（1） 60患者在發(fā)病前一個月內(nèi)有過

2、呼吸道 或消化道感染史；特別是空腸曲菌的感染。（2）接種疫苗后1020天內(nèi)發(fā)病。（3）病前有過外科手術(shù)、外傷史； 藥物（免疫抑制劑）。（4）遺傳易感性：特異HLA表型（HLA-B35)病因與發(fā)病機理n誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳） （1）感染：2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史 空腸彎曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原體 通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷 患兒（42-76%）血清中該菌特異性抗體滴度增高 患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體（抗GM1 或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）滴度增高 病因與發(fā)病機理分子模擬性免疫損傷 CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)

3、合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu)) 發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體） 抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+ GM1或GD1a 周圍神經(jīng)損傷病因與發(fā)病機理（1）感染 巨細胞病毒：第二位 患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高 某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬 其他：EB病毒、水痘病毒、 流感病毒、 AIDS等（2）疫苗接種：僅少數(shù)。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？病理改變與分型n周圍神經(jīng)的組成： 神經(jīng)原纖維神經(jīng)束周圍神經(jīng)n神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）病理分型n病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠端n病理改變：

4、 水腫 神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細胞及巨嗜細胞浸潤 節(jié)段性脫髓鞘 軸突瓦勒樣變性病理分型n髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP) -累及運動及感覺神經(jīng)n軸索變性nMiller-Fisher綜合征（MFS)急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN) 累及運動神經(jīng)急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN) 累及運動及感覺神經(jīng)臨床表現(xiàn)n起?。?）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)（5）病情多在12周達到高峰，23周后開始恢 復(fù)；但少數(shù)2周后仍有進展，一般不超過4周臨床表現(xiàn)n肢體運動障礙 （1）從下至上（少數(shù)呈下行性） （

5、2）從遠端到近端 （3）進行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級） （3）對稱性：兩側(cè)基本對稱 （4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失 （5）絕大多數(shù)進展不超過4周臨床表現(xiàn)n腦神經(jīng)麻痹 （1）對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻痹 （2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見（約50%） 語音低、進食嗆咳、吞咽困難（球麻痹） （3）面神經(jīng)常受累（20%）：周圍性面癱 （4）動眼神經(jīng)麻痹：Miller-Fisher綜合征 臨床表現(xiàn)n呼吸肌麻痹： （1）發(fā)生率約20% （2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性） 呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱 （3）肋間肌或/和膈肌麻痹 肋間肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻

6、痹：腹式呼吸消失（矛盾運動） 臨床表現(xiàn)n感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（麻、癢） 肢體遠端感覺異常-手套、襪套樣感覺障礙（3）可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根 加重根痛）臨床表現(xiàn)n植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、 過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障 礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）實驗室檢查n腦脊液：“蛋白-細胞分離”（1）蛋白含量增高，細胞數(shù)計數(shù)和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達高峰（2倍以上） 實驗

7、室檢查n神經(jīng)電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長、 電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運動神經(jīng)電位波幅顯著降 低、傳導(dǎo)速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運動和感覺神經(jīng)電位波幅 顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常診 斷n診斷依據(jù) （1）臨床表現(xiàn)： 進行性、對稱性、弛緩性癱瘓，進展不超過4周； 感覺障礙輕，部分伴有自主神經(jīng)功能障礙。 （2）腦脊液：蛋白-細胞分離現(xiàn)象。 （3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長，波幅降低。 AIDP類型nAIDP依國內(nèi)外臨床與病理研究結(jié)果，結(jié)合Asbury和Ropper的分型提出以下類型 1. 運動感覺型AIDP 2.

8、純運動型AIDP 3. 運動性軸索型AIDP 4. 感覺型AIDP 5. 下肢輕癱型AIDP 6. 多腦神經(jīng)麻痹型AIDP 7. Miller-Fisher綜合征 8. 咽、頸、肱肌麻痹型AIDP 9. 純自主神經(jīng)功能不全型AIDP AIDP變異型n急性運動軸神經(jīng)病（AMAN) （1）起病急而重，肢體癱瘓嚴重，常引起呼吸肌麻痹， 本病的病死率高。 （2）無客觀感覺障礙。 （3）肌電圖常提示運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，反應(yīng)電位 波幅降低。 （4）病理檢查提示神經(jīng)軸索呈華勒變性而髓鞘相對保 留完好，這是因為免疫介導(dǎo)巨噬細胞侵入郎飛結(jié) 直接破壞神經(jīng)軸索所致。 AIDP變異型n急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)炎 （1）

9、此類型極為少見。 （2）以感覺障礙為主要癥狀，有明顯的遠端型淺感覺、 關(guān)節(jié)位置覺和音叉振動覺減低或消失。 （3）不伴肢體無力和呼吸肌癱瘓。 （4）嚴重者出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，腱反射減低或消失。 （5）肌電圖提示感覺傳導(dǎo)速度減慢和波幅明顯降低。AIDP變異型nMiller-Fisher綜合征 （1）是一種特殊類型的AIDP。 （2）臨床特點： 雙側(cè)眼外肌麻痹 共濟失調(diào) 四肢腱反射減弱或消失 （3）腦脊液檢查提示蛋白細胞分離現(xiàn)象。 （4）肌電圖提示運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。AIDP變異型n多腦神經(jīng)麻痹型AIDP （1）為少見的變異型。 （2）以腦神經(jīng)的運動神經(jīng)纖維受損為主： 最常出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹 常伴舌咽

10、神經(jīng)、迷走神經(jīng)等多顱神經(jīng)受損 （3）沒有明顯的脊神經(jīng)受累表現(xiàn)。 （4）可有明顯的腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象。AIDP變異型n純自主神經(jīng)功能不全型AIDP （1）病前多有病毒感染的前驅(qū)癥狀。 （2）出現(xiàn)周圍性自主神經(jīng)癥狀： 口眼干燥、皮膚少汗或無汗 視物模糊、瞳孔散大、光反射消失 腸鳴音減弱或消失、大便干燥、小便困難 血壓不穩(wěn)、心律失常 （3）肌張力低下和腱反射減弱。 （4）可伴或不伴有肢體無力。 （5）肌電圖提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和波幅降低。 （6）腦脊液檢查提示蛋白質(zhì)增高，細胞數(shù)正常。鑒別診斷n急性脊髓灰質(zhì)炎/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征（1）脊髓前角運動神經(jīng)元病變（2）癱瘓呈非對稱性、非進行性（3）無

11、感覺障礙（4）腦脊液：早期細胞增多，蛋白正常 （細胞-蛋白分離現(xiàn)象）（5）病毒分離、血清學檢查 鑒別診斷n急性脊髓炎（1）上運動神經(jīng)元性癱瘓，初期為脊髓休克（2）典型的括約肌障礙（二便障礙：尿潴留； 大、小便失禁、便秘）（3）傳導(dǎo)束型感覺障礙（存在感覺平面）（4）腦脊液中蛋白細胞均增高鑒別診斷n肉毒毒素中毒 （1）可表現(xiàn)為眼肌癱瘓，球麻痹和肢體無力。 （2）有明確的肉毒中毒史。 （3）肌電圖提示重復(fù)電刺激呈陽性（波幅遞減） 神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。 （4）腦脊液蛋白質(zhì)及細胞數(shù)正常。鑒別診斷n周期性麻痹 （1）主要以近端肢體無力為主。 （2）血鉀明顯降低或心電圖有低鉀改變。n重癥肌無力全身型 （1）肌

12、無力有晨輕暮重表現(xiàn)。 （2）肌電圖提示重復(fù)電刺激呈陽性。 （3）新斯的明試驗陽性。治療n加強護理與一般治療（1）營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡（2）定時拍背吸痰，保持氣道通暢（3）勤翻身、防治褥瘡（3）觀察呼吸、吞咽情況，防止意外（4）維持肢體功能位（5）注意防治交叉感染 治療n呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征 呼吸頻率增加 矛盾呼吸 咳嗽無力 進食嗆咳 吞咽困難 口腔分泌物潴留 治療n呼吸肌麻痹的處理：死亡的主要原因 氣管插管（切開）、人工機械呼吸指征（1）咳嗽無力、呼吸道分泌物多而吞咽困難，用氧下持 續(xù)青紫（2）血氣分析： PaCO250mmHg(6.65Kpa) PaO2 50mmHg(6.65Kpa)治療n血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、 致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創(chuàng)性 治療n靜脈注射丙種球蛋白（1）免疫調(diào)節(jié)作用，使抑制性T細胞的免疫調(diào)節(jié) 功能增強，Th1/Th2比例趨于平衡（2）每天400mg/Kg，連續(xù)5天（3）用于病情進展期，尤其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者（4）有效者用藥后24-48小時內(nèi)，麻痹不再進展治療n激素療法-存在爭議 （1）大多數(shù)學者持否定態(tài)度。 對急性GBS無效 推遲疾病