急性小腦失調(diào)癥

1、急性小腦性共濟(jì)失調(diào)急性小腦性共濟(jì)失調(diào)兒康科概念概念l急性小腦性共濟(jì)失調(diào)癥（又稱(chēng)急性小腦炎）:是由多種原因引起的以急性小腦功能異常為特征的綜合征。l感染、中毒或腫瘤等均可引起急性小腦性共濟(jì)失調(diào)，但臨床上多指由感染性原因所致者，即急性小腦炎。病因病因l病因尚不完全清楚?？赡苁遣《净蚣?xì)菌直接侵襲神經(jīng)導(dǎo)致的變態(tài)反應(yīng)。 l急性小腦共濟(jì)失調(diào)見(jiàn)于各年齡小兒，以14歲最為多見(jiàn)，無(wú)性別差異，約80%病例在共濟(jì)失調(diào)發(fā)生前13周有前驅(qū)感染史，如發(fā)熱、呼吸道或消化道癥狀等。病因病因l有的無(wú)前驅(qū)感染，在完全健康的基礎(chǔ)上發(fā)生共濟(jì)失調(diào)。l還有少數(shù)病例先有共濟(jì)失調(diào)，1020天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。 病因病因l一.病毒感染: 約占

2、50%，如水痘、腸道病毒(?？刹《?、柯薩奇病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒)、麻疹、風(fēng)疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、單純皰疹病毒等感染。病因病因l二.細(xì)菌感染：如白喉、百日咳、猩紅熱、腦膜炎雙球菌、流感桿菌等。l有報(bào)道在流感病毒疫苗接種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦共濟(jì)失調(diào)的病例。l支原體感染也可能以急性小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l起病急，病情多在12天內(nèi)達(dá)高峰，多以軀干共濟(jì)失調(diào)開(kāi)始，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，嚴(yán)重者不能站立，不能行走，甚至不能獨(dú)坐，不能豎頭。四肢共濟(jì)失調(diào)一般較輕，表現(xiàn)為指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)，辨距不良等，頭、軀干、四肢可見(jiàn)粗大震顫，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)加重。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l50%

3、有眼球運(yùn)動(dòng)異常：如眼球震顫，眼球陣攣（眼球向各方向運(yùn)動(dòng)均持續(xù)發(fā)生快速而不規(guī)則的跳動(dòng)）。l語(yǔ)言障礙：約半數(shù)患者有不同類(lèi)型的語(yǔ)言障礙，3歲以下小兒表現(xiàn)為詞匯量減少或者完全喪失。3歲以上的小兒主要表現(xiàn)為吐字不清，口吃等。l可見(jiàn)四肢肌張力減低，腱反射減低或亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l顱神經(jīng)多不受累，眼底正常，無(wú)顱內(nèi)壓增高，感覺(jué)功能正常。l其他癥狀：極少數(shù)患者有發(fā)熱、頭疼、惡心、嘔吐、眩暈、驚厥等。l步行障礙、不隨意運(yùn)動(dòng)、眼球的異常運(yùn)動(dòng)是本病的三大主癥。輔助檢查輔助檢查l腦脊液:大多數(shù)正常，1/4病例可見(jiàn)輕度細(xì)胞增多，病程后期個(gè)別可見(jiàn)蛋白升高，如細(xì)胞或蛋白明顯升高應(yīng)考慮其他疾病。輔助檢查輔助檢查l毒物檢測(cè)：

4、對(duì)有可疑中毒者可進(jìn)行血、尿或其他分泌物的毒物檢測(cè)。例如鉛、鉈等重金屬濃度分析等。對(duì)有抗癲癇藥物服用史者應(yīng)特別注意進(jìn)行血藥濃度測(cè)定，如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥等。輔助檢查輔助檢查l神經(jīng)影像學(xué)檢查：常選用CT或MRI以排除后顱凹病變，特別是腦干、小腦或第四腦室腫瘤，由于后顱凹一般認(rèn)為是CT檢查的“盲區(qū)”，MRI的檢查日益增多。診斷診斷l(xiāng)當(dāng)小兒在感冒、腹瀉，特別是水痘等感染之后，很快出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，頭、軀干、四肢出現(xiàn)粗大震顫，眼球異常運(yùn)動(dòng)，言語(yǔ)功能障礙等現(xiàn)象時(shí)應(yīng)首先考慮為急性小腦失調(diào)癥（急性小腦炎）的可能。 診斷診斷主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)，以下特點(diǎn)有助于診斷：l1、前驅(qū)感染史。l2、急性發(fā)病。l3、

5、主要表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)。l4、除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患。鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)造成孩子坐不穩(wěn)、站不住的原因很多，所以需要排除以下疾?。簂一.神經(jīng)系統(tǒng)感染：如腦炎、腦膜炎等，腦脊液病原學(xué)檢查可確診。l二.藥物中毒：見(jiàn)于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過(guò)量引起的共濟(jì)失調(diào)，根據(jù)病史和測(cè)定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。 鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)3. 先天性代謝異常：如高氨血癥、色胺酸轉(zhuǎn)運(yùn)異常等引起的共濟(jì)失調(diào)多反復(fù)發(fā)作，可根據(jù)家族史、代謝特點(diǎn)、智力低下等進(jìn)行鑒別。l4.后顱凹占位性病變：如腫瘤、膿腫、血腫等情況時(shí)，臨床上可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀，根據(jù)影像學(xué)檢查可明確診斷。鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)5.遺傳性顯性共濟(jì)失調(diào)也可能反復(fù)發(fā)生急性癥狀，可根據(jù)家族史，病程經(jīng)過(guò)等鑒別。l6.感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬化：也可表現(xiàn)為急性或一過(guò)性共濟(jì)失調(diào)。l7.小腦變性或小腦發(fā)育不全所致共濟(jì)失調(diào)為慢性或進(jìn)行性，易與本病鑒別。治療治療l本病缺乏特效治療。l急性期以加強(qiáng)護(hù)理、保證營(yíng)養(yǎng)和休息為主。應(yīng)采取適當(dāng)措施防止共濟(jì)失調(diào)而致意外傷害。對(duì)感染后自身免疫紊亂所致者可短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，或大劑量應(yīng)用免疫球蛋白。 預(yù)后預(yù)后l多數(shù)病例呈自限性病程。多于起病后1周至半