小腸淋巴管擴張癥病例分析2005050511

1、病例報告一般資料n女，55歲n入院日期：20050311n反復(fù)全身浮腫20余年，再發(fā)10余天。主訴現(xiàn)病史n20余年前，無明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、全身浮腫，當(dāng)?shù)刈≡簷z查考慮“肝硬化、腹水、低蛋白血癥”，經(jīng)治療（具體不詳）后好轉(zhuǎn)出院。n45年前，又出現(xiàn)全身浮腫，一般先顏面部浮腫，再發(fā)展至四肢。偶食油膩等食物后出現(xiàn)腹瀉，34次/日，黃色稀水樣。伴有上腹隱痛，向背部放射。n10余天前，上述癥狀再發(fā)，自覺浮腫加重。為進一步診治來我院。n發(fā)病來，精神軟，食欲一般，睡眠可，近45年體重?zé)o增減。過去史n陳舊性肺結(jié)核史10余年；n外院住院發(fā)現(xiàn)血糖升高10余天。n否認長期用藥史；n有青霉素過敏史。體格檢查脈搏72次/

2、分；血壓110/70mmHg；呼吸20次/分；體溫36.9；身高163cm；體重57kg。神清，頸軟，氣管居中，頸部淋巴結(jié)未及，胸廓對稱無畸形，心臟聽診無殊。肝脾肋下未及，移動性濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。Murphys sign（）CBC：WBC4.26.9109/L；RBC5.21012/L；Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl；PLTS 308109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0103/dl(0.8-4.0); Eosin: 1.8%; Mono:7%.尿常規(guī)

3、尿常規(guī)（）;糞常規(guī)糞常規(guī)：黃軟，OB 。輔助檢查血生化：K:4.04mmol/L; Na:139 mmol/L; CL:110mmol/L;CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L;BUN16mg/dl; Crea:0.6mg/dl; BUN/Crea:27; Glu:108259mg/dl;糖化血紅蛋白：8.5%(4%6.5%);肝功能：ALT 52IU/L; AST73IU/L; ALP57IU/L; GGT7IU/L; TP35.942.4g/L; Alb:19.624.5g/L; A/G:1.21; TBIL: 0.2mg/dl; DBIL:0.2mg/dl; TG:

4、108mg/dl; Chol: 129mg/dl; 輔助檢查乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+)PT、APTT正常. EST 1mm/hr；CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（）T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4)T4(RIA):61nmol/L(54174)TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4)T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(27.8)T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.0726.27)輔助檢查CXR（20050314）:兩肺紋理稍增多，雙肺上野可見斑片狀、條索狀密度增高影，右肺尖胸膜

5、增厚。左肺野可見散在斑點狀高密度影。右側(cè)肋膈角變鈍，膈面尚光整，左膈尚可。印象：兩上肺陳舊性結(jié)核，右側(cè)胸膜改變。B B超超（20050314）：膽囊腫大、膽囊多發(fā)結(jié)石、膽囊炎。輔助檢查病史特點n中年女性，反復(fù)全身浮腫20年余，偶有腹瀉；上腹痛45年。n低蛋白血癥；血糖增高；B超見膽囊結(jié)石，膽囊炎。n體檢：雙下肢凹陷性水腫。初步診斷n低蛋白血癥，原因待查；n慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；n糖尿病。鑒別診斷低蛋白血癥n蛋白質(zhì)合成障礙；n進食障礙或不足；n消化吸收障礙；消化吸收障礙；n蛋白質(zhì)丟失過多蛋白質(zhì)丟失過多( (腎、胃腸、皮膚）腎、胃腸、皮膚）；n分解代謝加速（消耗增加）；分解代謝加速（消耗增加）；n

6、血清水分增加。蛋白丟失性胃腸病診斷依據(jù)Protein-Losing Gastroenteropathyn低蛋白血癥；n有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù)：糞51Cr白蛋白測定糞1 抗胰蛋白酶活性測定n病因診斷。 蛋白丟失性胃腸病病因Protein-Losing Gastroenteropathyn胃腸黏膜病變不伴糜爛或潰瘍巨大肥厚性胃炎巨大肥厚性胃炎（Menetriers desease）肥厚分泌性胃炎急性病毒性胃腸炎過敏性胃炎n胃腸黏膜病變伴糜爛或潰瘍糜爛性胃炎胃潰瘍潰瘍性結(jié)腸炎Crohns diseasen淋巴管阻塞原發(fā)性小腸原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥淋巴管擴張癥Whipples diseaseCro

7、hns disease淋巴瘤淋巴瘤膠原性腸病乳糜瀉Whipples diseaseWaldenstrom巨球蛋白血癥神經(jīng)纖維瘤病淋巴瘤淋巴瘤小腸細菌過度生長嗜酸性胃腸炎嗜酸性胃腸炎某些腸寄生蟲病系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡胃腸道惡性腫瘤類癌綜合征特發(fā)性空腸回腸炎 淀粉樣變（Amyloidosis ） 小腸子宮內(nèi)膜異位 淋巴管腸瘺 腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病硬化性腸系膜炎縮窄性心包炎縮窄性心包炎還需哪些檢查？n胃鏡n腸鏡n小腸插管造影n腹部CTn免疫球蛋白測定n自身免疫全套檢查n糞1 抗胰蛋白酶活性測定、清除率測定n糞51Cr-標(biāo)記白蛋白測定n99mTc-標(biāo)記白蛋白測定胃鏡檢查 (Ga

8、stroscopy)n胃竇扭轉(zhuǎn)變形，散在隆起糜爛；胃體黏膜水腫；球腔變狹窄，似有外壓性腫塊。（胡偉玲）腸鏡檢查 (Colonoscopy)n腸鏡：回腸末端黏膜無殊；回盲瓣開放，黏膜斑片狀充血，取活檢。 （高敏）n病理： （回盲部）小腸黏膜慢性炎。（姜支龍）自身免疫全套等檢查n自身免疫指標(biāo)：ANA；SSA, AB；P-ANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（）nPPD-Test: Negative；結(jié)核抗體（）；血抗酸染色：none seen.免疫球蛋白測定nIgA:109.0mg/dl(68378)nIgG

9、:407.0mg/dl(6941620)nIgM:40.4mg/dl(60263)nIgE: 11.93IU/ml(1.31165.3)上、下腹CT （20050321）n膽囊大充滿均勻高密度影，部分囊壁增厚。胃竇起始及左半為主小腸腸壁增厚，黏膜粗大，局部未見明顯團塊影，腸系膜血管顯示尚可，腹腔及后腹膜未見明確腫大淋巴結(jié)，余所見結(jié)構(gòu)無殊。n印象： 胃竇及空腸為主黏膜增厚； 膽囊明顯腫大，慢性膽囊炎，鈣膽汁。 （章士正）進一步檢查？n淋巴管造影n放射性核素淋巴管顯影n膠囊內(nèi)鏡n腹腔鏡檢查n手術(shù)探查淋巴系統(tǒng)ECT （20050401）n在雙足皮下注射顯像劑99mTc-DX 10mCi后讓病人活動下

10、肢，60分鐘前、后位全身淋巴掃描，3小時后行延遲顯像。雙下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴結(jié)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)顯影，數(shù)量、形態(tài)基本正常，左靜脈角胸導(dǎo)管未見明顯顯影。n印象：腹部未見明顯異常放射性濃聚，胸部、腹部、下肢淋巴顯像未見明顯異常。Capsule Endoscopy Report2005-03-29nProcedure info & findings: 胃黏膜稍充血，膠囊內(nèi)鏡運行1:20（小腸上段）開始可見小腸廣泛淋巴管擴張，小腸絨毛增粗。以小腸中下段淋巴管擴張更為明顯，呈柵欄狀改變，并可見擴張的淋巴管和擴張的毛細血管夾雜。膠囊內(nèi)鏡運行6:14處黏膜有紫藍色改變。nSummary

11、 & recommendations: 小腸淋巴管擴張癥首先考慮，建議結(jié)腸鏡行回腸末端黏膜活檢。（浙一：陳春曉；張冰凌）手術(shù)記錄（20050404）n腹腔鏡探查并切除膽囊n剖腹切除病變小腸n術(shù)中所見：見腹腔內(nèi)無腹水，大網(wǎng)膜與腹壁粘連明顯，膽囊漲大，膽囊內(nèi)多發(fā)小結(jié)石，膽總管未見擴張，小腸呈彌漫性病變，腸壁漿膜面可見明顯擴張淋巴管。近回腸部長約1.5m回腸病變最嚴重，近端腸系膜可見2個白色小結(jié)節(jié)，直徑約0.5cm。手術(shù)病理(200506513)n標(biāo)本接受日期：2005-04-05n報告日期：2005-04-12n病理所見：送檢小腸一段，長約40cm，一端切緣處黏膜水腫。鏡示小腸絨毛內(nèi)可見灶

12、性淋巴管高度擴張，黏膜下層及漿膜層充血水腫，淋巴管擴張。另送檢小腸系膜結(jié)節(jié)，鏡示壞死鈣化結(jié)節(jié)伴膽固醇結(jié)晶沉積，泡沫細胞和異物巨細胞反應(yīng)。膽囊慢性炎改變。闌尾慢性炎伴管腔閉鎖。病理診斷n1. Lymphangiectasia of small intestine;n2. Chronic appendicitis;n3. Chronic cholecystitis;n4. (Mesentery of small intestine) Necrotic calcifying nodule.（許敬堯）最終診斷n小腸淋巴管擴張癥，原發(fā)性。n慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；n糖尿病。小腸淋巴管擴張癥Intestin

13、al lymphangiectasian由Waldmann 1961年首次報道;原發(fā)和繼發(fā)n主要癥狀：水腫和腹瀉，脂肪瀉常見，較輕。近半數(shù)患者有漿膜腔積液，常為乳糜性。輕度非血性腹瀉。嚴重脂肪瀉致低鈣血癥致手足搐搦。10歲內(nèi)發(fā)病可致生長發(fā)育遲緩。n輔助檢查：低蛋白血癥和淋巴細胞減少。IgG、IgM、IgA明顯減低（50%），血清轉(zhuǎn)鐵蛋白和血漿纖維蛋白原下降。IgE一般不降低。血清膽固醇正?；蛳陆担ê湍I病綜合征區(qū)別）小腸淋巴管擴張癥Intestinal lymphangiectasian影像學(xué)檢查75%患者小腸造影異常：腸皺襞增厚增粗，小腸分泌增多，小腸腔輕度擴張。n淋巴管造影或放射性淋巴管顯影

14、異常：狹窄、曲張。n診斷依靠小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下淋巴管擴張。小腸淋巴管擴張癥Intestinal lymphangiectasia診斷依據(jù)診斷依據(jù)：n典型的臨床表現(xiàn)；n外周血淋巴細胞絕對計數(shù)減少；n血漿白蛋白與IgG同時降低；n內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標(biāo)本病理證實有小腸淋巴管擴張癥；n實驗證明腸道蛋白質(zhì)丟失增多.具備前三條者應(yīng)疑診，具備后兩條即可確診.本病例提示：n對有外周水腫和低蛋白血癥的患者，不能用肝病和腎病解釋，應(yīng)考慮該病。如有淋巴細胞減少，更應(yīng)懷疑此病。治療原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥n內(nèi)科治療： 中鏈甘油三脂（MCT）餐； 全胃腸外營養(yǎng)(TPN)(重癥者)； 利尿消腫、調(diào)整腸道菌群等對癥處理； 生長抑素。n外科治療： 淋巴管靜脈吻合術(shù)； 切除病變腸管（局限性淋巴管擴張）.繼發(fā)性小腸淋巴管擴張癥 主要是治療原發(fā)病，并予對癥處理. Protein-leakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy markedly de