腦室內(nèi)腫瘤鑒別診斷

1、女性，21歲，頭痛、惡心1個月T2WIT2FLAIRDWIT1WIT1WI+CSAG:T1WI、T1WI+C影像所見1、左側(cè)側(cè)腦室孟氏孔區(qū)團塊狀軟組織占位。2、CT見鈣化，內(nèi)見大小不等斑片狀長T2長T1信號。3、左側(cè)側(cè)腦室擴大，透明隔右移。4、彌散受限，T2FLAIR序列稍高信號。5、增強后腫瘤呈不均質(zhì)強化，其內(nèi)大部呈輕-中度強化，局部強化明顯，囊泡樣信號區(qū)無強化。你的診斷？1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細胞星形細胞瘤6、髓母細胞瘤7、中樞神經(jīng)細胞瘤8、星形細胞瘤病理：中樞神經(jīng)細胞瘤 （central neurocytoma，CN）l約占顱內(nèi)腫瘤0.25%

2、0.5%, WHO分類屬級,屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤(雙向潛能)。l 大多數(shù)發(fā)生在側(cè)腦室孟氏孔附近。l主要常見于中青年（20-40歲），無明顯性別差。l臨床癥狀：為高顱壓癥狀，如頭痛、頭暈、惡心、嘔吐及視物模糊等。中樞神經(jīng)細胞瘤影像表現(xiàn)1、腫瘤常呈不規(guī)則分葉狀生長。2、約69%病灶內(nèi)可見散在鈣化灶，出血罕見。3、腫瘤血供豐富，約62%病灶可見血管流空現(xiàn)象。4、 約85%病灶T2 加權(quán)像上可以看到肥皂泡樣的高信號囊性病變。5、增強呈不均質(zhì)輕-中度強化。6、 MRS 特點是在 3.5ppm 處出現(xiàn)Gly(甘氨酸)。中樞神經(jīng)細胞瘤患者，女，27歲，頭疼頭暈伴步態(tài)不穩(wěn)1月余T2FLAIR

3、、DWIT1WI、T1WI+C男性，42歲 女性，33歲鑒別診斷1l男性，26歲，頭痛頭暈10天余l(xiāng)無惡心嘔吐、站立不穩(wěn)，自覺睡后緩解l外院CT提示側(cè)腦室室管膜瘤下多發(fā)結(jié)節(jié)伴鈣化l面部有多發(fā)褐色斑點l2011年有腎臟錯構(gòu)瘤手術(shù)史T1WIT2FLAIRDWIT1WI+C你的診斷？1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細胞星形細胞瘤6、髓母細胞瘤7、中樞神經(jīng)細胞瘤8、星形細胞瘤病理：室管膜下巨細胞星形細胞瘤（SGCT）概述lWHO分類屬I級，是一種較少見的生長緩慢的良性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。l起源于孟氏孔附近的室管膜下。l在結(jié)節(jié)性硬化癥患者中發(fā)生率約5-15%。l發(fā)病年齡大多

4、在20歲之前，男性略多。l結(jié)節(jié)性硬化與SGCT具有相同的組織病理學表現(xiàn)，區(qū)別在于是否繼續(xù)生長。影像表現(xiàn)-CTl好發(fā)部位：孟氏孔區(qū)室管膜下l突向側(cè)腦室內(nèi)散在分布的鈣化結(jié)節(jié)l增強掃描呈明顯欠均勻強化l側(cè)腦室可擴大積水影像表現(xiàn)-MRIl直徑5mm，呈長T1長T2信號為主。l常合并鈣化和囊變而信號不均勻。l增強掃描呈明顯欠均勻強化。l隨訪發(fā)現(xiàn)病灶生長。臨床典型三聯(lián)征癲癇：發(fā)病約占80%90%。智力低下：約占50%。皮脂腺瘤：約占90%95%。鑒別診斷2l患者男性，59歲l體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腦室占位1月余l(xiāng)顱神經(jīng)檢查（ ），病理征（ ）l四肢肌張力可，無明顯感覺障礙T2WI、T1WIT2FLAIR、DWIT1

5、WI+C該病例特點l中老年男性，體檢發(fā)現(xiàn)l病灶邊界清楚，輕度腦積水lT2WI見斑片狀高信號（微囊變）lT2WI見斑片狀低信號（微出血？）l增強掃描呈輕度強化你的診斷？1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細胞星形細胞瘤6、髓母細胞瘤7、中樞神經(jīng)細胞瘤8、星形細胞瘤病理：室管膜下瘤lWHO級，來自腦室周圍附屬神經(jīng)膠質(zhì)層，但確切組織來源尚不確定。l占顱內(nèi)腫瘤0.2-0.7%,各年齡段均可發(fā)病，82%發(fā)生于15歲以上，但常發(fā)生于中老年人，男女比例約為2.3:1。l一般不超過2cm；有癥狀者常4cm，常有腦積水。l側(cè)腦室或四腦室，其他腦室及脊髓中央管少見。l常有微囊形成，

6、可有出血，鈣化偶見。l室管膜下瘤生長緩慢，臨床癥狀一般不明顯，但當腫瘤造成腦脊液循環(huán)通路阻塞時，引起顱內(nèi)壓增高征。發(fā)生在脊髓的病例，表現(xiàn)為相應(yīng)的運動和感覺異常。影像表現(xiàn)-CTl突入腦室內(nèi)的小結(jié)節(jié)，等密度或部分低密度l如病灶較大，半數(shù)以上可囊變，鈣化偶見l無周圍血管源性水腫或較輕（不侵犯腦實質(zhì)）l通常無強化，或較輕強化影像表現(xiàn)-MRIl實質(zhì)性腫瘤，邊界清楚，可分葉；呈長T1長T2信號改變，大者可囊變，周圍腦實質(zhì)無水腫或較輕l彌散不受限l通常無或較輕強化（較特征性的影像學征象）l髓內(nèi)病變可出現(xiàn)類似室管膜瘤的影像學改變，即腫塊邊界清晰，在腫塊的頭側(cè)髓內(nèi)見囊變區(qū)，亦可伴中央管擴張。中樞神經(jīng)細胞瘤中樞神

7、經(jīng)細胞瘤室管膜下巨細胞室管膜下巨細胞星形細胞瘤星形細胞瘤室管膜下瘤室管膜下瘤年齡20-40歲20歲以前15歲以上可發(fā)病常發(fā)生于中老年人生長部位大多發(fā)生在側(cè)腦室孟氏孔附近孟氏孔附近側(cè)腦室、四腦室（少見）囊變鈣化肥皂泡樣改變69%出現(xiàn)鈣化可囊變多數(shù)鈣化常有微囊變偶見鈣化強化方式輕-中度強化明顯強化無-輕度強化病灶大小平均5cm左右5mm多小于2cm鑒別診斷鑒別診斷3患者女，37歲。頭暈1月余，加重5天。重時伴嘔吐，無視物旋轉(zhuǎn)，無聽力改變。發(fā)病以來，精神、睡眠較差，飲食可，大小便如常，體重無明顯變化。既往史：無特殊。體格檢查：神經(jīng)系統(tǒng)檢查各體征均為陰性。CT、T1WIT2WI、T2FlairDWI、

8、T1WI+ CSAG:T1WI+C該例特點CT稍高密度，腫瘤后緣見腦脊液間隙MRI示病灶呈混雜稍長T1信號稍長T2信號，DWI為混雜高信號 輕度占位效應(yīng)，增強呈不均勻強化 腫物下部變尖沿正中孔向下生長 ，呈“鑄型生長”方式 生長你的診斷？1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細胞星形細胞瘤6、髓母細胞瘤7、中樞神經(jīng)細胞瘤8、星形細胞瘤病理：室管膜瘤WHO 、級 ，起源于腦室壁或脊髓導水管的腫瘤。占顱內(nèi)腫瘤的2%9%，髓內(nèi)腫瘤的30%60%，約占成人顱內(nèi)腫瘤的5%和兒童顱內(nèi)腫瘤的10%。男性多于女性 ，多見于兒童及青少年 ，呈雙峰型：大高峰在5歲，小高峰在35歲 。

9、幕下占60%幕上占40%。 兒童四腦室多見，成人側(cè)腦室多見影像表現(xiàn)瘤體內(nèi)常有多發(fā)囊變區(qū) （約73.7% ），可有鈣化，出血少見 。CT平掃時常呈混雜密度，實性成分呈稍高或等密度，囊變區(qū)呈低密度。 T1WI上呈混雜低信號，在T2WI上呈混雜高信號 。增強掃描時實性部分明顯強化 ?！拌T型生長” 及“融蠟征”可認為是特征表現(xiàn)，不同程度沿正中孔和（或）沿側(cè)孔蔓延。鑒別診斷4簡要病史：女，11歲，頭痛來診 T2WI T1WIT1WI+C該病例特點兒童。右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū) “菜花”狀腫塊 。等T1、等T2信號 ，邊界清楚 。伴有腦積水及腦室旁間質(zhì)性腦水腫 。增強后明顯強化 。你的診斷？1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、

10、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細胞星形細胞瘤6、髓母細胞瘤7、中樞神經(jīng)細胞瘤8、星形細胞瘤病理：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 WHO I級，起源于脈絡(luò)叢上皮細胞。90%發(fā)生于四腦室（成人常見，男：女3：2）及側(cè)腦室，（兒童多見，80%歲，男：女：）。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和體征?？沙霈F(xiàn)較有特征性的腦積水。預(yù)后良好，幾乎無復發(fā)，五年生存率約。影像表現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則，邊緣多呈“分葉狀”、“菜花狀”，輪廓清。CT大多呈等/略高密度，約25%可見鈣化。T1WI多呈等信號，T2WI等高/略高混合信號。增強多呈明顯均勻強化。多發(fā)生交通性腦積水，較為特征?？裳啬X脊液種植。女，39歲,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 鑒別診斷

11、5簡要病史；男、10歲，反復嘔吐1年，加重一月來診T2WI T1WI DWI T1WI+CT1WI+C該病例特點男性兒童四腦室區(qū)占位，實性為主T1WI等低信號，T2WI等高信號，彌散受限腫塊周圍見腦脊液信號增強掃描呈“放射狀”、“瘢痕狀”強化你的診斷？1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細胞星形細胞瘤6、髓母細胞瘤7、中樞神經(jīng)細胞瘤8、星形細胞瘤病理：髓母細胞瘤髓母細胞瘤是常見的惡性程度高且預(yù)后較差的胚胎源性腫瘤 。主要見于15歲以前的兒童，約占兒童顱內(nèi)腫瘤15%25% 。成人髓母細胞瘤較少見，在成人僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%, 男性發(fā)病多于女性 。組織學分為經(jīng)

12、典型與促纖維增生型，后者較多見。 影像表現(xiàn)發(fā)生部位可以是四腦室、小腦蚓部或小腦半球 ，兒童多在中線，成人較少，一般偏離中線。CT平掃多表現(xiàn)為略高密度影 ，內(nèi)部密度欠均。T1WI上呈等或稍低信號，T2WI呈稍高或等信號。DWI上呈高信號，ADC為低信號。 “放射狀”、“瘢痕狀”強化可作為特征性表現(xiàn)，但較少出現(xiàn)。髓母細胞瘤男，6歲，小腦蚓部見團塊狀異常信號，充滿四腦室，其內(nèi)信號不均，病灶大部分T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，其內(nèi)可見少許短T1稍長T2信號提示瘤內(nèi)合并出血，T2WI可見斑片狀低信號，提示瘤內(nèi)合并壞死，DWI腫瘤呈以高信號為主的混雜信號，增強掃描腫瘤明顯不均勻強化。矢

13、狀位可見腦脊液信號將瘤體與腦干隔開。腦室系統(tǒng)擴張。 鑒別診斷 髓母細胞瘤主要與室管膜瘤鑒別，室管膜瘤容易沿四腦室側(cè)孔向兩側(cè)橋小腦角池生長；另一個鑒別要點是腫瘤是否有鈣化，一般認為室管膜瘤鈣化較常見，而髓母細胞瘤鈣化較少見。髓母細胞瘤起源于小腦蚓部四腦室頂后壁，矢狀面或軸面圖像上，其前方可見線樣腦脊液信號影將腫瘤與腦干分開；室管膜瘤起源于四腦室底部，矢狀面或軸面圖像上其后方可見線樣腦脊液信號影將瘤體與小腦蚓部分開。當腫瘤較大，四腦室被填塞時，則鑒別診斷有較大難度。 好發(fā)年齡常見部位形態(tài)密度/信號鑒別要點脈絡(luò)叢乳頭狀瘤兒童及30歲左右兒童側(cè)腦室成人四腦室分葉凹凸不平可鈣化交通性腦積水室管膜瘤5歲以下及35歲左右成人側(cè)腦室兒童四腦室分葉，跨室壁生長多發(fā)囊變，可壞死、鈣化“鑄型生長”“融蠟征”髓母細胞瘤多15歲以下小腦