一例 ANKA 相關性血管炎并發(fā)急性腎衰竭護理

1、劉媛媛了解ANKA相關性血管炎的定義急性腎衰竭的護理措施掌握糖皮質激素用藥的作用及副作用患者，女，66歲，系“反復惡心嘔吐2月余，雙下肢浮腫20天”入院患者20天前無明顯誘因下反復雙下肢對稱性凹陷性浮腫，就診傷害第一人民醫(yī)院，入院查血紅蛋白70g/L，尿素42.83mmol/l，血鉀3.9mmol/l，白蛋白25.g/l,ANKA核周型：弱陽性，抗髓過氧化物酶：陽性，抗腎小球基底膜抗體：弱陽性，考慮診斷為“ANKA相關性血管炎，急性腎功能衰竭，腎性貧血”給與維持性血液透析，EPO糾正貧血及激素對癥治療。患者3天前自動出院，在家自行停服激素類藥物，為求進一步診治入我科。來時查體：呼之不應答，全身

2、浮腫，外院帶入左股靜脈置管，置管妥善固定，敷料干燥無滲血，左前臂動靜脈內瘺可以聞及血管雜音?；颊撸篢: 36.3 P:74次/分 R:18次/分 BP: 148/90mmhg 2014.10.10 尿常規(guī)：尿蛋白1，白細胞2，鏡檢紅細胞3-5/HP，2014.10.10 血生化：肌酐532umoml/l,尿素氮28mmol/l, 白蛋白21.8g/l,2014.10.10甲狀腺功能：FT3:1.89PMOL/L, FT4:8.99PMOL/L, TSH:4.84uIU/L2014.10.16 血常規(guī)：白細胞14.74109/L 中性比91.9%，血紅蛋白70g/l2014.10.16 血生化：

3、肌酐1004.7umol/l,尿素氮42.83mmol/l,白蛋白25.5g/l,血鉀3.9mmol/l,血磷2.6mmol/l2014.10.17 血沉：96mm/h,甲狀旁腺激素：14.08pg/ml2014.10.22 抗中性粒細胞胞漿抗體（ANKA）測定 ANCA核周型：弱陽性，抗髓過氧化物酶（MPO）：陽性，抗腎小球基底膜弱陽性急性腎功能衰竭ANKA相關性血管炎腎性貧血甲狀腺功能減退癥治療經(jīng)過： 維持性血液透析3次/周，金水寶保腎， 糖皮質激素治療原發(fā)?。杭诐娔猃?0mg使用3天后，口服強的松20mg,3次/天；奧美拉唑護胃，碳酸鈣預防骨質疏松是一組由于免疫功能紊亂引起的以血管炎性破

4、壞為基本病變并引起相應的組織器官缺血、炎癥、壞死的全身結締組織病。系統(tǒng)性血管炎分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類原發(fā)性血管炎：分為大血管炎，中血管炎，小血管炎，抗中性粒細胞漿抗體（ANKA）相關性血管炎是一種性自身免疫性疾病，可累計全身多個器官，腎臟受累多進展迅速，造成不可逆的終末期腎衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。繼發(fā)性血管炎：不少自身免疫性風濕病，如SLE，過敏性紫癜等也常以血管炎為特征，屬于繼發(fā)性血管炎。大血管：巨細胞動脈炎中血管：結節(jié)性多動脈炎小血管：麥格納肉芽腫病（WG） 變應性芽腫性血管炎（CSS） 顯微鏡下型多血管炎（MPA） 皮膚白細胞碎裂性血管炎 原發(fā)性冷秋蛋白血癥性血管炎 由于臨床

5、表現(xiàn)、治療方案和預后基本一致，目前將WG,MPA和CSS統(tǒng)稱為ANKA相關性小血管炎 特異性檢查指標ANKA:ANKA（抗中性粒細胞胞漿抗體），是小血管炎特異性血清診斷工具1、中老年發(fā)病，男多于女2、一般情況：發(fā)熱、體重下降、乏力、消瘦3、多系統(tǒng)受累 腎： 血尿、蛋白尿、ARF 可緩慢發(fā)生 可為急進型腎炎 多為非少尿性 肺： 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 胸片：陰影、結節(jié)和空洞 彌漫性肺泡毛細血管炎 肺纖維化眼 色素膜炎、結膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎 紅眼病、畏光、流淚、視力下降和眼球突出耳 滲出性中耳炎、耳鳴、聽力下降、鼓膜穿孔、 外耳道溢膿鼻 鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大 弄醒或血性分

6、泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉 咽鼓管炎，聲門下狹窄 耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞外周神經(jīng)系統(tǒng)：感覺過敏，遲鈍關節(jié)肌肉疼痛皮膚-皮疹，壞疽，結節(jié)消化道-食道炎，潰瘍，出血前列腺炎 腎活檢一、免疫病理或電鏡-陰性或微量二、鏡檢腎小球毛細血管袢壞死，新月體形成 化驗ESR(血沉)，CRP(C反應蛋白)，WBC，血小板，ANKA 治療方案個體化激素免疫抑制劑聯(lián)合治療(2012年KDIGO指南推薦)特殊療法（生物制劑、靜脈丙種球蛋白沖擊、血漿置換、透析、特異性免疫吸附）防治感染、維持治療、避免復發(fā)誘導緩解：3-12個月藥物治療：激素CTX（環(huán)磷酰胺）(標準方案)一、誘導：強的松1.0mg/kg.d，4-6W

7、,病情控制后，可較迅速減量，治療6個月可減至10mg/d,以10mg/d維持1.5-2年 維持：10-15mg/d 半年-1年/或2年二、CTX口服2-3mg/kg/d 1-3mg/kg/d，至少1年。 靜滴0.75/m2/月;0.6g/次2周，連續(xù)6個月；之后2-3月1次，維持1.5-2年糖皮質激素免疫抑制劑甲強龍沖擊療法適用于重癥患者，如： 肺出血 小動脈/或腎小球毛細血管袢纖維素樣壞死 新月體性腎小球腎炎劑量：7-15mg/kgd (0.5-0.8g/d)3-5天,1-3個療程 水腫有皮膚完整性受損的危險營養(yǎng)失調低于機體需要量活動無耐力知識缺乏：缺乏內瘺保護相關知識知識缺乏：缺乏股靜脈置

8、管相關知識潛在并發(fā)癥：有血栓形成的危險知識缺乏：缺乏激素用藥相關知識有感染的危險P：水腫I1.休息：嚴重水腫的病人應臥床休息，以增加腎血流量和尿量，緩解水鈉潴留。下肢可抬高，增加靜脈回流，減輕水腫。2.飲食護理：少鹽飲食，2-3g/天；尿量少于500ml/d,囑患者家屬根據(jù)量出為入的原則予以患者進水，入水量不超過：不顯性失水量（500ml）前一天24h尿量;蛋白質：可給與（0.8-1.0g)/kg.d;熱量：30kal/ kg.d3.注意觀察患者24小時的出入量，出入平衡O:11.12 18：00 患者浮腫較前有好轉。P2:有皮膚完整性受損的危險I:1.注意穿著衣物柔軟寬松；2.長期臥床的患者

9、經(jīng)常變換體位，不能翻身的患者使用氣墊床及監(jiān)理翻身卡；3.做好皮膚清潔，清洗時動作輕柔，防止破潰；4.水腫病人肌肉注射時，應將水腫皮膚推向一側進針，拔針后按壓穿刺部位，以防進針口發(fā)生滲液引起感染。O:2014.11.13 21：00 患者皮膚無壓瘡發(fā)生。P3:營養(yǎng)失調低于機體需要量I:1.飲食護理：對于能夠進食的患者，給與高生物效價的優(yōu)質蛋白飲食，0.8-1.0g/kg.d;供給充足的熱量，35kal/kg.2.如患者有惡心、嘔吐等癥狀，遵醫(yī)囑給與止吐藥，并做好空腔清潔，增進食欲；患者不能經(jīng)口進食，遵醫(yī)囑給與鼻飼，增加營養(yǎng)。3.注意監(jiān)測患者血清白蛋白O:2014.11.13 08：00 患者飲食

10、狀況良好。P4：活動無耐力I:1.患者生活護理全補償；2.定時巡視，呼叫器放在床旁，教會患者使用，及時滿足所需；3.待病情好轉，鼓勵患者做適當?shù)娜粘；顒?；O:2014.11.10 患者日常生活能自理，生活需要得到滿足。P5：知識缺乏：缺乏內瘺保護相關知識I:1.對患者及家屬進行內瘺保護知識宣教；2.教會患者自我檢查內瘺雜音響量情況，如出現(xiàn)異常，及時告知醫(yī)護人員；3.告知患者影響內瘺相關知識，并定期詢問患者，考核知識掌握程度，給與宣教。O:2014.11.12 18:00 患者知識掌握不全面，繼續(xù)加強宣教。P6：知識缺乏：缺乏股靜脈置管保護相關知識I:1. 保持置管處敷料干燥無滲血，清洗皮膚注意

11、防止敷料潮濕； 2.患者勿自行將包扎的敷料撕開，防止感染； 3.患者不宜久坐，防止管腔折疊，影響透析血流量； 4.不宜活動時間過長，防止脫管； O:2014.11.14 08:00 患者部分掌握置管的相關知識。P7：潛在并發(fā)癥：有血栓形成的危險I:1.患者股靜脈置管透析時使用，盡量避免作為輸液輸血使用，使用后嚴格按照管腔的容積肝素鈉予以封管； 2.囑患者下床活動后注意觀察管腔有無回血，如有回血立即平臥，置管側下肢抬高，使血液回流，防止形成血栓，堵管。O:2014.11.14 08：00 患者股靜脈置管未形成血栓。P8：知識缺乏：缺乏激素用藥相關知識I:1.糖皮質激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合是目前ANKA

12、相關性小血管炎腎損害的主要治療方案，因而治療前要向患者反復強調按醫(yī)囑使用的重要性和必須性，尤其是糖皮質激素類藥物常見的不良反應（滿月臉，誘發(fā)感染，消化性潰瘍，血糖升高，血壓升高，精神異常，骨質疏松等）不能擔心副作用大而輕易漏服或停藥，應堅持規(guī)范服用藥物的原則，以保證臨床治療效果。 2.誘導緩解期加用環(huán)磷酰胺時，環(huán)磷酰胺的主要毒副作用（惡心，食欲減退，脫發(fā)，白細胞減少，肝功能損害，出血性膀胱炎等）盡量在上午用藥，并在病情允許的情況下囑患者多飲水，增加尿量，以降低或避免并發(fā)出血性膀胱炎；同時加強患者口腔和會陰部的護理； 3.要讓患者明白雖然激素類有較多不良反應，但在嚴密觀察并給與積極的預防措施情況

13、下多數(shù)不良反應可避免，增強其配合治療的信心。 4.出院時建立隨訪檔案，以便及時了解藥物的毒副作用O:2014.11.14 患者部分掌握用藥知識，需加強宣教。1.患者目前口服強的松60mg/d ，處于激素治療誘導緩解期，注意患者有無糖皮質激素用藥的不良反應，需加強患者的用藥指導，不得隨意減量停藥，以防反跳現(xiàn)象。2.患者病史現(xiàn)2月仍無尿，現(xiàn)血液透析3次/周，ANKA相關性血管炎本病緩解后的長期轉歸以逐漸轉為慢性病變并發(fā)展為慢性腎衰竭為常見。故應特別注意保護殘腎功能，囑患者禁止使用腎毒性藥物，遵醫(yī)囑使用保腎藥物，勿隨意用藥，注意保護動靜脈內瘺，動靜脈內瘺是血液透析病人的生命線，加強宣教，讓病人意識到

14、內瘺的重要性，掌握內瘺保護的方法。3.出院后電話隨訪，了解患者治療進展，給予指導4.定期門診隨訪四抗：抗炎，抗過敏，抗中毒，抗休克副作用:物質代謝和水鹽代謝紊亂,如滿月臉，向心性肥胖，水牛背，多毛，痤瘡等誘發(fā)或加重感染：糖皮質激素可一直機體的免疫功能，且無抗菌作用，長期使用可誘發(fā)感染或加重感染心血管系統(tǒng)：水鈉潴（zhu）留和血脂升高，可誘發(fā)高血壓和動脈粥樣硬化消化系統(tǒng)：誘發(fā)或加重消化性潰瘍，糖皮質激素妨礙組織修復，延緩組織愈合，使胃酸和胃蛋白酶分泌增多，減少胃粘液分泌，降低胃黏膜的抵抗力神經(jīng)癥狀：激動，失眠，有精神病傾向患者禁止使用骨質疏松及椎骨壓迫性骨折白內障和青光眼環(huán)磷酰胺是一種烷化劑類的細胞毒藥物，具有較強的抗腫瘤和抑制免疫的作用，臨床上廣泛用于乳腺癌、白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、卵巢癌、難治性腎病綜合征和狼蒼星腎炎等多種疾病的治療。然而，CTX也可能引發(fā)嚴重的不良反應，骨髓抑制，惡心嘔吐，脫發(fā)，出血性膀胱炎（HC）.HC