肺部少見病的臨床與病理講稿(1)

1、肺部少見病的診斷與治療肺部少見病 種類繁多：肺部本身/全身性疾病表現(xiàn) 間質(zhì)性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，氣道疾病，寄生蟲，特殊感染，少見腫瘤等。 重點(diǎn)介紹：韋格氏肉芽腫，肺泡蛋白沉著癥，氣道骨化癥，復(fù)發(fā)性多軟骨炎，肺泡微石癥等。韋格氏肉芽腫（Wegeners Granulomatosis) 一種 病因不明的綜合癥，具有上下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎、腎小球腎炎和小血管炎的臨床表現(xiàn)，病理特征呈壞死性血管炎?？煞譃榫窒扌秃腿硇?。發(fā)病機(jī)制 自身免疫性疾病 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA） T細(xì)胞浸潤(rùn)，IgG，IgM沉積病理特點(diǎn) 肉芽腫伴壞死性血管炎肺肺wegener肉芽腫肉芽腫臨床特點(diǎn) 中年人（

2、3040歲），男:女 1.5:1 上呼吸道癥狀：常見，鼻塞，流涕，咽痛，聲嘶，鼻竇炎，中耳炎等 肺部表現(xiàn)：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，氣促等，肺部浸潤(rùn)影。 腎臟：腎炎的表現(xiàn)。 全身癥狀：發(fā)熱，疲乏等。 全身其它系統(tǒng)：皮膚丘疹，結(jié)節(jié)；眼結(jié)膜炎，鞏膜炎；心臟，神經(jīng)中樞，關(guān)節(jié)炎等實(shí)驗(yàn)室檢查 常規(guī)：RBC，WBC ，ESR ，尿蛋白+ ，血尿，管型等 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）+ IgA ，CRP + 胸部X線：多發(fā)性結(jié)節(jié)影，浸潤(rùn)影，多樣性，多變性，游走性，易有空洞。 肺功能：阻塞性或混合性障礙，彌散功能診斷 典型臨床表現(xiàn)：上下呼吸道癥狀，腎損害等 X光表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果 病理改變 鑒別：淋巴瘤樣肉芽

3、腫，過敏性血管炎性肉芽腫，肺腎出血綜合癥，肺炎，肺結(jié)核，鼻竇炎等（提高認(rèn)識(shí)是減少漏診的關(guān)鍵）治療 激素+環(huán)磷酰胺 激素：2mg/Kg/天， 環(huán)磷酰胺:（1）小劑量口服法： 2mg/Kg/天1-3個(gè)月，有效后漸減量，總療程1年左右。（2）靜脈用藥法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3個(gè)月后改為每2-4周1次，漸過渡到口服維持 其它：百炎凈 氣道骨化病(骨形成性氣管病骨形成性氣管病)（ Tracheobronchopathia osteochondroplastica） 罕見，病因不明 氣道骨，軟骨化生凸出管腔為特征 不斷出現(xiàn)骨化臨床特征 發(fā)病年齡：平均60歲（本所病例4050歲） 常

4、見癥狀：咳嗽（66%），咯血（60%），氣促（53%），喘息（30%），無癥狀（13%），并發(fā)癥表現(xiàn)（感染，COPD，支擴(kuò)，氣道阻塞，萎縮性鼻炎等）輔助檢查 胸片：多數(shù)無異常 氣管斷層：珠狀鈣化性凸出（4/12，CT陽(yáng)性率高） 氣管鏡：卵石樣改變，充血，膿性分泌物，活檢為骨性 肺功能：阻塞性（輕度） 實(shí)驗(yàn)室檢查：無診斷意義診斷依據(jù) CT或氣管斷層：結(jié)節(jié)狀凸出的鈣化（鑒別診斷：軟骨炎軟骨腫脹伴多發(fā)性鈣化；淀粉樣變結(jié)節(jié)深部鈣化；氣道內(nèi)結(jié)石與淋巴結(jié)相關(guān)的鈣化） 支氣管鏡 病理治療 合并癥的治療：感染等 局部治療：冷凍，激光，放射，纖支鏡鉗取復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎（Relapsing Polychondr

5、itis） 一種類及（支）氣管、鼻、耳、喉、關(guān)節(jié)等多處軟骨的結(jié)締組織疾病，與自身免疫有關(guān)。 抗軟骨抗體 與SLE，RA等疾病混合存在常見受類部位 耳廓（88%） 鼻（82%） 喉和氣管（70%） 肋軟骨（47%） 其它（內(nèi)耳，關(guān)節(jié)等）病理改變 局部充血腫脹，肉芽增生 中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 軟骨蟲食樣破壞，壞死與再生，軟骨細(xì)胞減少，纖維組織代替軟骨臨床表現(xiàn) 與受類部位有關(guān)，早期無癥狀 呼吸系統(tǒng)癥狀：咳嗽，氣促，喘息，咳痰等，最終導(dǎo)致氣道嚴(yán)重阻塞 體征：耳廓發(fā)黑變薄，鼻樑塌陷、色素沉著，關(guān)節(jié)軟骨腫脹變形等。 氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音增強(qiáng)等檢查 非特異性：ES

6、R，CRP+，IgA ，磷酸酶等 自身免疫性指標(biāo)：多數(shù)正常 CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規(guī)則的狹窄伴局部腫脹 氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物流速流速容量容量流速流速容量容量診斷診斷 臨床表現(xiàn) 氣管鏡改變 CT或氣管斷層改變 病理治療 激素： 1mg/Kg/天， 環(huán)磷酰胺。 氨苯砜：從25mg/天100mg/天3-6月 環(huán)胞素A： 硫唑嘌呤：100mg/天，維持：50mg/天 支架肺泡蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis) 一種以無形的不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)沉積在肺泡和細(xì)支氣管腔為特征的疾病，病因和發(fā)病機(jī)制未明，可能與型肺泡上皮的代謝和分

7、泌異常有關(guān)。 部分病例繼發(fā)于其它疾病（矽肺，感染等）病理 大體：肺實(shí)變，灰黃色，切面有黃色的液體 鏡下：肺泡及細(xì)支氣管充滿無形態(tài)的富磷脂蛋白質(zhì)，H-E染色呈紅色，過碘酸雪夫（PAS）染色陽(yáng)性。肺泡間隔正常，可合并纖維化或感染 電鏡： 型肺泡上皮層狀體。臨床表現(xiàn) 活動(dòng)性氣促，咳嗽，咯痰。 全身癥狀輕微 可繼發(fā)感染和纖維化 呼吸用力，發(fā)紺，肺部濕啰音和捻發(fā)音（呼吸稍增快）影像學(xué)改變 雙肺彌漫性磨砂玻璃樣影，伴微小點(diǎn)狀改變，多數(shù)膈面清晰 HRCT：肺泡充盈性彌漫性影，支氣管造影征輔助檢查 常規(guī)和生化：LDH2同功酶 ，球蛋白 痰：PAS染色陽(yáng)性物 肺功能：PaO2，DLco ，限制性通氣功能障礙 B

8、AL：混濁乳狀物，PAS染色陽(yáng)性，蛋白含量高診斷 臨床表現(xiàn) 影響學(xué) BAL和肺活檢治療 全肺灌洗 Mucosolven，胰蛋白酶吸入等肺泡微石癥(Pulmonary Alveolar Microlithiasis肺內(nèi)形成以鈣為主要成分的小結(jié)石的罕見而獨(dú)特的彌漫性肺疾病特點(diǎn) 病因未明， 病變只限于肺，全身骨代謝正常 X光：雙肺彌漫性粟粒性鈣化影，以下肺為著 病理：肺泡內(nèi)同心圓狀小結(jié)石 癥狀體征不明顯，后期導(dǎo)致氣促、缺氧、肺心病等 1/2有家族史（女性） 與職業(yè)無關(guān) 肺功能：正常限制性損害 實(shí)驗(yàn)室：無異常 發(fā)展緩慢病理特點(diǎn)病理特點(diǎn) 微小結(jié)石位于肺泡腔，結(jié)石大小微小結(jié)石位于肺泡腔，結(jié)石大小0.01-

9、2.8mm，洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。，洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。 可伴有間質(zhì)纖維化?？砂橛虚g質(zhì)纖維化。診斷 臨床特點(diǎn) 實(shí)驗(yàn)室檢查：無異常 X光影像學(xué) 肺功能: 正常/輕度限制, DLco 同位素骨掃描 痰液/灌洗液: 沙粒 肺活檢 排除：粟粒性肺結(jié)核、真菌感染、塵肺、肺含鐵血黃素沉著癥等肺泡微石癥（T99骨掃描）治療 無特殊治療 對(duì)癥處理 全肺灌洗總結(jié) 肺部少見病種類繁多，臨床表現(xiàn)非特異性。 提高診斷水平的關(guān)鍵：（1）提高認(rèn)識(shí)（2）臨床與實(shí)驗(yàn)室的配合結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病 結(jié)核樣結(jié)節(jié)；結(jié)核樣結(jié)節(jié)； 無干酪樣壞死；無干酪樣壞死； 抗酸染色（抗酸染色（-）；）； 需與增殖型結(jié)核鑒別。需與增殖型結(jié)核鑒別。肺特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥肺

10、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥 原因不明，多見于青年人，有咯血及難原因不明，多見于青年人，有咯血及難治性貧血。治性貧血。 肺泡腔及間質(zhì)見大量含鐵血黃素及含鐵肺泡腔及間質(zhì)見大量含鐵血黃素及含鐵血黃素細(xì)胞，可伴有間質(zhì)纖維化及肺泡血黃素細(xì)胞，可伴有間質(zhì)纖維化及肺泡上皮增生。上皮增生。 應(yīng)排除：應(yīng)排除：Goodpasture綜合癥、結(jié)節(jié)性動(dòng)綜合癥、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、紅斑性狼瘡、二尖瓣狹窄等。脈周圍炎、紅斑性狼瘡、二尖瓣狹窄等。淋巴瘤樣肉芽腫病淋巴瘤樣肉芽腫病 肉芽腫背景；肉芽腫背景； 壞死；壞死； 淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞等浸潤(rùn)；淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞等浸潤(rùn)； 血管炎；血管炎； 有惡變傾向；有惡變傾向；

11、 激素治療反應(yīng)差，化療效果好。激素治療反應(yīng)差，化療效果好。肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病 僅見于育齡婦女；僅見于育齡婦女； 廣泛肺淋巴管、血管平滑肌異常增廣泛肺淋巴管、血管平滑肌異常增生；生； 平滑肌細(xì)胞雌激素受體平滑肌細(xì)胞雌激素受體（ER）和和孕激素受體孕激素受體（PR）陽(yáng)性。陽(yáng)性。幼年性黃色肉芽腫幼年性黃色肉芽腫 多發(fā)于嬰兒和兒童；多發(fā)于嬰兒和兒童； 好發(fā)皮膚，肺較少見；好發(fā)皮膚，肺較少見； 雙肺結(jié)節(jié)狀陰影，進(jìn)展慢；雙肺結(jié)節(jié)狀陰影，進(jìn)展慢； 鏡下由大量組織細(xì)胞組成，其中可見鏡下由大量組織細(xì)胞組成，其中可見巨細(xì)胞，細(xì)胞無明顯異型性；巨細(xì)胞，細(xì)胞無明顯異型性； 絕大多數(shù)青春期后消失。絕大多數(shù)青春期后消失。惡性間皮瘤惡性間皮瘤 發(fā)生部位主要在胸膜；發(fā)生部位主要在胸膜； 鏡下為雙向分化的惡性腫瘤，即上皮鏡下為雙向分化的惡性腫瘤，即上皮性和間葉性腫瘤混合；性和間葉性腫瘤混合； 必須排除肺來源的腫瘤，特別是腺癌。必須排除肺來源的腫瘤，特別是腺癌。肺透明膜病肺透明膜病 多發(fā)于早產(chǎn)兒；多發(fā)于早產(chǎn)兒； 鏡下肺泡表面覆蓋透明膜。鏡下肺泡表面覆蓋透明膜。 與與ARDS病變相同。病變相同。AIDSAIDS的肺的肺 Carinii肺囊蟲性肺炎，注意與肺泡蛋肺囊蟲性肺炎，注意與肺泡蛋白沉著癥鑒別；白沉著癥鑒別； 間質(zhì)性肺炎；間質(zhì)性