原發(fā)性腎淋巴瘤治療方案經(jīng)驗分享

1、原發(fā)性腎淋巴瘤治療方案經(jīng)驗分享 背背 景景n淋巴瘤是發(fā)生于淋巴結或身體其他淋巴組織的腫瘤，多淋巴瘤是發(fā)生于淋巴結或身體其他淋巴組織的腫瘤，多原發(fā)于淋巴結內，易發(fā)生結外播散，造血和網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)原發(fā)于淋巴結內，易發(fā)生結外播散，造血和網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)最易累及，其次為泌尿生殖系統(tǒng)。最易累及，其次為泌尿生殖系統(tǒng)。n腎臟是結外淋巴瘤常累及的器官之一，臨床上腎臟是結外淋巴瘤常累及的器官之一，臨床上腎淋巴瘤多腎淋巴瘤多為繼發(fā)性。為繼發(fā)性。 背背 景景n原發(fā)性腎淋巴瘤原發(fā)性腎淋巴瘤(primary renal lymphoma(primary renal lymphoma，PRL)PRL)是一種原發(fā)于腎是一種原發(fā)于

2、腎臟的結外惡性淋巴瘤，占惡性淋巴瘤的臟的結外惡性淋巴瘤，占惡性淋巴瘤的0.10.1，占腎臟惡性腫瘤的，占腎臟惡性腫瘤的3.03.0。nPRLPRL臨床十分罕見，自臨床十分罕見，自19561956年年KneoppKneopp首例報道，迄今為止國首例報道，迄今為止國內外文獻報道累計約內外文獻報道累計約200200例，重慶地區(qū)有零星報道。例，重慶地區(qū)有零星報道。 重慶市第九人民醫(yī)院 病例介紹病例介紹n我院泌尿外科我院泌尿外科20122012年年1 1月收治月收治原發(fā)性腎淋巴瘤原發(fā)性腎淋巴瘤1 1例，現(xiàn)報告如下例，現(xiàn)報告如下。 重慶市第九人民醫(yī)院 病史資料病史資料n患者彭患者彭，男，男，5555歲。因

3、歲。因“左側腰部脹痛不適左側腰部脹痛不適2 2月月”于于20122012年年1 1月月5 5日入我院泌尿外科。日入我院泌尿外科。n入院前入院前2 2月，患者無明顯誘因出現(xiàn)左側腰部脹痛不適，無月，患者無明顯誘因出現(xiàn)左側腰部脹痛不適，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無惡心、嘔吐，無潮熱、尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無惡心、嘔吐，無潮熱、盜汗，無乏力、消瘦等。盜汗，無乏力、消瘦等。 重慶市第九人民醫(yī)院 病史資料病史資料n既往史：既往史：否認否認“肝炎、結核、高血壓、糖尿病肝炎、結核、高血壓、糖尿病”等重大疾病等重大疾病史，否認外傷、手術史史，否認外傷、手術史。n個人史個人史/ /婚育史婚育史/ /

4、家族史均無特殊。家族史均無特殊。 重慶市第九人民醫(yī)院 體格檢查體格檢查n T 36.5 P 93 T 36.5 P 93 次次/ /分分 R 18R 18次次/ /分分 BP 120/78mmHgBP 120/78mmHg 一般情況可，全身淺表淋巴結未捫及腫大。心肺陰性，一般情況可，全身淺表淋巴結未捫及腫大。心肺陰性，腹軟，無壓痛、反跳痛。左腎區(qū)輕叩痛，未捫及包塊，雙腹軟，無壓痛、反跳痛。左腎區(qū)輕叩痛，未捫及包塊，雙下肢無水腫。下肢無水腫。 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查n血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、電解質、血糖、血沉血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、電解質、血糖、血沉均正常，

5、胸片、心電圖未見明顯異常。均正常，胸片、心電圖未見明顯異常。 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查n彩超：彩超： 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查n彩超示：左腎下極減弱回聲團塊約彩超示：左腎下極減弱回聲團塊約6.86.86.1cm6.1cm，邊界清楚，向，邊界清楚，向腎臟外凸出，內回聲不均勻，似見液性暗區(qū)，內可見點條狀腎臟外凸出，內回聲不均勻，似見液性暗區(qū)，內可見點條狀血流信號。血流信號。 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查nCT： 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查nCT：考慮左腎下極占位，腎癌可能性大?？紤]左腎下極占位，腎癌可能性大。 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查nCT：左

6、腎下極軟組織團塊影，平掃邊界不清，大小約：左腎下極軟組織團塊影，平掃邊界不清，大小約7.27.26.86.86.0cm6.0cm，CTCT值約值約37Hu37Hu；增強掃描病變與腎分界清；增強掃描病變與腎分界清楚，均勻輕度強化，增強各期楚，均勻輕度強化，增強各期CTCT值均低于腎臟。左腎靜脈及值均低于腎臟。左腎靜脈及下腔靜脈內未見癌栓，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結。下腔靜脈內未見癌栓，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結。 重慶市第九人民醫(yī)院 初步診斷初步診斷臨床診斷：左腎癌臨床診斷：左腎癌 重慶市第九人民醫(yī)院 重慶市第九人民醫(yī)院 治療方案治療方案全麻下經(jīng)腹行根治性左腎切除術。全麻下經(jīng)腹行根治性左腎切除術

7、。術中見腫塊位于左腎下極，與周圍組織輕度粘連，腎門及腹術中見腫塊位于左腎下極，與周圍組織輕度粘連，腎門及腹腔內未見腫大淋巴結。腔內未見腫大淋巴結。 重慶市第九人民醫(yī)院 術后病理術后病理大體：左腎下極腎實質內腫物，大小大體：左腎下極腎實質內腫物，大小7 76.56.56cm6cm，累及腎，累及腎被膜，切面灰白色，質地細膩，未累及腎盂。被膜，切面灰白色，質地細膩，未累及腎盂。 重慶市第九人民醫(yī)院 術后病理術后病理HEHE染色：（淋巴瘤細胞彌漫性浸潤，卵圓形或多邊形，略大染色：（淋巴瘤細胞彌漫性浸潤，卵圓形或多邊形，略大于正常淋巴細胞，核大深染呈不規(guī)則形）于正常淋巴細胞，核大深染呈不規(guī)則形） HE染

8、色100 HE染色400 重慶市第九人民醫(yī)院 術后病理術后病理免疫組化：免疫組化： Bcl-6Bcl-6（+） CD138CD138（+） 重慶市第九人民醫(yī)院 術后病理術后病理病理診斷：左腎病理診斷：左腎B B細胞型非霍奇金淋巴瘤，考慮為漿母細胞性淋巴細胞型非霍奇金淋巴瘤，考慮為漿母細胞性淋巴瘤。腫瘤累及腎被膜，腎盂脂肪組織內可見腫瘤細胞，送檢的腎門瘤。腫瘤累及腎被膜，腎盂脂肪組織內可見腫瘤細胞，送檢的腎門淋巴結、輸尿管切緣未見腫瘤細胞。淋巴結、輸尿管切緣未見腫瘤細胞。 重慶市第九人民醫(yī)院 術后診斷術后診斷術后經(jīng)我院腫瘤血液科醫(yī)師會診，補充術后經(jīng)我院腫瘤血液科醫(yī)師會診，補充行胸部行胸部CTCT

9、檢查縱隔淋巴檢查縱隔淋巴結無腫大，行骨髓穿刺檢查骨髓象未見異常。結無腫大，行骨髓穿刺檢查骨髓象未見異常。術后修正診斷：左側原發(fā)性腎淋巴瘤。術后修正診斷：左側原發(fā)性腎淋巴瘤。 重慶市第九人民醫(yī)院 后續(xù)治療后續(xù)治療CHOP（環(huán)磷酰胺（環(huán)磷酰胺- -表阿霉素表阿霉素- -長春新堿長春新堿- -強的松）方案強的松）方案全身化療全身化療5 5周期周期 重慶市第九人民醫(yī)院隨訪隨訪4 4年年1 1個月患者仍健在，無腫瘤復發(fā)征象。個月患者仍健在，無腫瘤復發(fā)征象。 重慶市第九人民醫(yī)院療效觀察 文獻回顧與總結文獻回顧與總結（1 1）由于腎臟組織中不含淋巴組織，故原發(fā)性）由于腎臟組織中不含淋巴組織，故原發(fā)性 腎腎淋

10、巴瘤的診斷一直存在爭議，但越來越多的文獻報淋巴瘤的診斷一直存在爭議，但越來越多的文獻報道支持道支持PRLPRL的存在。的存在。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻回顧與總結文獻回顧與總結（2 2）PRLPRL發(fā)病機制尚不清楚，可能與以下因素有發(fā)病機制尚不清楚，可能與以下因素有關：關：腎臟慢性炎癥反應使得淋巴細胞向腎實質內浸腎臟慢性炎癥反應使得淋巴細胞向腎實質內浸潤引起淋巴瘤；潤引起淋巴瘤；腎包膜富含淋巴管，此處淋巴細胞發(fā)生淋巴瘤并向腎腎包膜富含淋巴管，此處淋巴細胞發(fā)生淋巴瘤并向腎實質內浸潤而發(fā)生。實質內浸潤而發(fā)生。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻回顧與總結文獻回顧與總結（3 3）PRLPRL多見于成人，發(fā)病年

11、齡多見于成人，發(fā)病年齡3 38484歲，男性稍歲，男性稍多于女性，多為單側受累，雙側同時發(fā)病極為少見。多于女性，多為單側受累，雙側同時發(fā)病極為少見。臨床表現(xiàn)無特異性，常見為腰痛、腹部包塊、血尿、臨床表現(xiàn)無特異性，常見為腰痛、腹部包塊、血尿、發(fā)熱、體重下降等，雙側發(fā)熱、體重下降等，雙側PRLPRL可表現(xiàn)為腎功能衰竭。可表現(xiàn)為腎功能衰竭。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻回顧與總結文獻回顧與總結（4 4）PRLPRL的診斷標準：的診斷標準：腎臟腫瘤為淋巴瘤；腎臟腫瘤為淋巴瘤；無淋巴結及內臟器官等部位淋巴瘤腎內轉移侵犯的證無淋巴結及內臟器官等部位淋巴瘤腎內轉移侵犯的證據(jù)；據(jù)；無白血病性血象及骨髓抑制的表現(xiàn)。無白血病性血象及骨髓抑制的表現(xiàn)。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻回顧與總結文獻回顧與總結（5 5）治療方案：）治療方案：雙側雙側PRLPRL首選化療；首選化療；單側單側PRLPRL首選根治性腎切除術首選根治性腎切除術+ +化療、放療。化療、放療。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻回顧與總結文獻回顧與總結（6 6）PRLPRL早期診斷困難，預后較差，約早期診斷困難，預后較差，約75%75%患者在確患者在確診后診后1 1年內死亡。文獻報道平均生存期年內死亡。文獻報道平均生存期8 8月，最短小月，最短小于于1 1個月，最長個月，最長108108個月。本例患者