結(jié)締組織病PPT課件

1、v 疏松結(jié)締組織疏松結(jié)締組織致密結(jié)締組織致密結(jié)締組織骨組織骨組織軟骨組織軟骨組織皮下脂肪組織皮下脂肪組織細(xì)胞，基質(zhì)，纖維細(xì)胞，基質(zhì)，纖維結(jié)結(jié)締締組組織織 主要包括主要包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱及結(jié)節(jié)性多動脈類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱及結(jié)節(jié)性多動脈炎炎等。這些疾病的共同病理改變?yōu)檎骋核取＿@些疾病的共同病理改變?yōu)檎骋核[、纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎腫、纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎。 第一節(jié)第一節(jié) 紅斑狼瘡紅斑狼瘡 (Lupus erythematosus,LE) 紅斑狼瘡紅斑狼瘡(LE)(LE)是一種自身免疫性結(jié)締組是一種自身免疫性結(jié)締組織病，多

2、見于織病，多見于15-4015-40歲的女性。紅斑狼瘡為歲的女性。紅斑狼瘡為一種病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡一種病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)(DLE)、深在性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅、深在性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡斑狼瘡(SCLE)(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)(SLE)。約。約15%15%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可伴有DLEDLE樣皮損，樣皮損，約約4-5%4-5%播散性播散性DLEDLE患者可發(fā)展為患者可發(fā)展為SLESLE。 病病 因因 病因尚未完全明了，目前認(rèn)為與下病因尚未完全明了，目前認(rèn)為與下列因素有關(guān)：列因素有關(guān)： 1 1

3、、遺傳因素、遺傳因素 2 2、性激素、性激素 3 3、環(huán)境因素、環(huán)境因素 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 具有遺傳素質(zhì)的個體在各種因素的作具有遺傳素質(zhì)的個體在各種因素的作用下，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)失常，使抑制用下，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)失常，使抑制性性T T淋巴細(xì)胞功能受損，而淋巴細(xì)胞功能受損，而B B淋巴細(xì)胞功能淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，產(chǎn)生過量的自身抗體。亢進(jìn)，產(chǎn)生過量的自身抗體。 LELE發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)是發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)是機(jī)體產(chǎn)生機(jī)體產(chǎn)生大量的自身抗體大量的自身抗體，其免疫病理復(fù)雜，可通，其免疫病理復(fù)雜，可通過過IIII型、型、IIIIII型、型、IVIV型變態(tài)反應(yīng)引起組織型變態(tài)反應(yīng)引起組織損傷。損傷。

4、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)盤狀紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡 (DLE)(DLE)亞急性皮膚型紅斑狼瘡亞急性皮膚型紅斑狼瘡 (SCLE)(SCLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)(SLE) 盤狀紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡 發(fā)病率發(fā)病率0.4%-0.5%0.4%-0.5%，女性患者是男性，女性患者是男性的的3 3倍，發(fā)病高峰在倍，發(fā)病高峰在4040歲以后。歲以后。皮損好發(fā)部位皮損好發(fā)部位： 面部，特別是面部，特別是兩頰和鼻背兩頰和鼻背，呈蝶形，呈蝶形分布，其次為耳廓、頸外側(cè)、頭皮、口分布，其次為耳廓、頸外側(cè)、頭皮、口唇、手背、胸背及趾背，常兩側(cè)同時受唇、手背、胸背及趾背，常兩側(cè)同時受累，但不對稱。皮損僅累及累，但

5、不對稱。皮損僅累及頭面者為頭面者為局限型局限型DLEDLE，尚累及，尚累及手、足、四肢及軀干時稱手、足、四肢及軀干時稱播散型播散型DLEDLE。 皮損特點：皮損特點： 扁平或微隆起的附有粘著性鱗屑的盤狀紅斑或斑塊扁平或微隆起的附有粘著性鱗屑的盤狀紅斑或斑塊，剝?nèi)[屑可見其下面有刺狀角質(zhì)栓和擴(kuò)大的毛囊口。剝?nèi)[屑可見其下面有刺狀角質(zhì)栓和擴(kuò)大的毛囊口。 病程慢性，有的愈后遺留色素減退的萎縮性瘢痕。病程慢性，有的愈后遺留色素減退的萎縮性瘢痕。 慢性角化明顯的損害晚期可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌。慢性角化明顯的損害晚期可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌。 組織病理組織病理 DLEDLE皮損顯示皮損顯示表皮角化過度，毛囊角栓，表皮角

6、化過度，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，表皮及毛囊，表皮及毛囊上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周圍及上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周圍及間質(zhì)內(nèi)有數(shù)量不等的間質(zhì)內(nèi)有數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞浸潤淋巴細(xì)胞浸潤，常累及，常累及真皮深部及附屬器，真皮上部常見噬黑素細(xì)真皮深部及附屬器，真皮上部常見噬黑素細(xì)胞。胞。免疫病理免疫病理 基底膜帶基底膜帶IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA和和C3C3沉沉積，即積，即狼瘡帶試驗狼瘡帶試驗(LBT)(LBT)陽性。呈顆陽性。呈顆粒狀熒光，陽性率粒狀熒光，陽性率70-90%70-90%。DLEDLE一般一般通常只有皮損處出現(xiàn)狼瘡帶試驗陽

7、性。通常只有皮損處出現(xiàn)狼瘡帶試驗陽性。正常皮膚正常皮膚LBTLBT陰性。陰性。 治療治療1.LE1.LE患者盡量避免日曬，外出時用遮光劑?；颊弑M量避免日曬，外出時用遮光劑。2.2.外用藥物治療：外用藥物治療： 可外用糖皮質(zhì)激素，頑固皮可外用糖皮質(zhì)激素，頑固皮損可用糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射。損可用糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射。3.3.內(nèi)用藥物治療內(nèi)用藥物治療: :用于皮損廣泛或伴全身癥狀者用于皮損廣泛或伴全身癥狀者 （1 1）抗瘧藥：口服氯喹或羥氯喹，氯喹量）抗瘧藥：口服氯喹或羥氯喹，氯喹量0.25-0.5g/d0.25-0.5g/d，羥氯喹，羥氯喹0.2-0.4g/d0.2-0.4g/d，服用時間，服用時

8、間較長者需注意眼部的副作用。較長者需注意眼部的副作用。 （2 2）沙利度胺）沙利度胺 （3 3）糖皮質(zhì)激素）糖皮質(zhì)激素亞急性皮膚型紅斑狼瘡亞急性皮膚型紅斑狼瘡v亞急性皮膚型紅斑狼瘡亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)(SCLE)占占LELE患患者總數(shù)的者總數(shù)的10%-15%10%-15%，多見于中青年女性。，多見于中青年女性。臨床表現(xiàn)、實驗室檢查陽性發(fā)現(xiàn)、預(yù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查陽性發(fā)現(xiàn)、預(yù)后等均介于后等均介于DLEDLE與與SLESLE之間。之間。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 丘疹鱗屑型丘疹鱗屑型v 環(huán)行紅斑型環(huán)行紅斑型 丘疹鱗屑型丘疹鱗屑型： 初起為小丘疹，逐漸擴(kuò)大成斑初起為小丘疹，逐漸擴(kuò)大成斑塊，附有少

9、許鱗屑，可呈銀屑病樣塊，附有少許鱗屑，可呈銀屑病樣或糠疹樣；或糠疹樣； 環(huán)形紅斑型環(huán)形紅斑型： 初起為水腫性丘疹，漸向周圍擴(kuò)大，皮損中央初起為水腫性丘疹，漸向周圍擴(kuò)大，皮損中央消退，外周為輕度浸潤的水腫性紅斑，表面平滑或消退，外周為輕度浸潤的水腫性紅斑，表面平滑或覆有少許鱗屑，但無明顯毛囊口角栓，常呈環(huán)形或覆有少許鱗屑，但無明顯毛囊口角栓，常呈環(huán)形或不規(guī)則形。不規(guī)則形。實驗室檢查實驗室檢查vSCLESCLE的各項實驗室檢查的陽性率、異常程的各項實驗室檢查的陽性率、異常程度略高于播散型度略高于播散型DLEDLE，ANAANA陽性率約陽性率約80%80%。60%-70%60%-70%患者抗患者抗R

10、o/SSARo/SSA、La/SSBLa/SSB抗體陽性抗體陽性（免疫學(xué)特征）（免疫學(xué)特征）。組織病理和免疫病理組織病理和免疫病理v組織病理類似于組織病理類似于DLEDLE，但無角化過度和毛囊角，但無角化過度和毛囊角栓，表皮萎縮也不明顯，真皮中上部淋巴細(xì)栓，表皮萎縮也不明顯，真皮中上部淋巴細(xì)胞浸潤較少。胞浸潤較少。v皮損區(qū)皮損區(qū)LBTLBT陽性，陽性，10%-25%10%-25%患者正常皮膚患者正常皮膚LBTLBT陽陽性性。 診斷診斷v1.1.典型臨床表現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)v2.2.免疫學(xué)特征免疫學(xué)特征 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 多見于育齡期女性多見于育齡期女性,男女發(fā)病率男女發(fā)病率1:9-10

11、。早期改變多種多樣，可出現(xiàn)長期低早期改變多種多樣，可出現(xiàn)長期低熱、間斷性不明原因的高熱、乏力、關(guān)熱、間斷性不明原因的高熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛及體重下降等全身癥狀。部分患節(jié)酸痛及體重下降等全身癥狀。部分患者長期患慢性蕁麻疹、過敏性紫癜、結(jié)者長期患慢性蕁麻疹、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病。節(jié)性紅斑等皮膚病。 皮膚粘膜損害皮膚粘膜損害 約約3/43/4的患者有皮損，有意義的皮損為：的患者有皮損，有意義的皮損為： 面部、兩頰出現(xiàn)稍高出皮面的鮮紅或面部、兩頰出現(xiàn)稍高出皮面的鮮紅或紫紅色水腫性紅斑，即紫紅色水腫性紅斑，即蝶形紅斑蝶形紅斑； v甲周紅斑及指趾末端出現(xiàn)紫紅色斑點和瘀甲周紅斑及指趾末端出現(xiàn)紫紅色斑

12、點和瘀點，伴指尖的點狀萎縮（點，伴指尖的點狀萎縮（血管炎血管炎）；）；v v盤狀紅斑狼瘡皮損（盤狀紅斑狼瘡皮損（DLEDLE皮損皮損）；）；v額部毛發(fā)細(xì)而無光澤，細(xì)碎易斷，參差不額部毛發(fā)細(xì)而無光澤，細(xì)碎易斷，參差不齊，彌漫性脫發(fā)，呈散亂或毛刷樣改變即齊，彌漫性脫發(fā)，呈散亂或毛刷樣改變即狼狼瘡發(fā)瘡發(fā)。v口、鼻黏膜潰瘍口、鼻黏膜潰瘍。 關(guān)關(guān) 節(jié)節(jié) 癥癥 狀狀 約約95%95%的患者可有關(guān)節(jié)疼痛，常累及手指、足趾、的患者可有關(guān)節(jié)疼痛，常累及手指、足趾、膝及腕關(guān)節(jié)，似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，多有晨僵，膝及腕關(guān)節(jié)，似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，多有晨僵，但但X X線檢查無關(guān)節(jié)破壞征象。線檢查無關(guān)節(jié)破壞征象。（非

13、侵蝕性關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎） 腎臟損害腎臟損害 75%75%的患者有腎臟損害，表現(xiàn)為的患者有腎臟損害，表現(xiàn)為腎炎和腎炎和腎病綜合征（蛋白尿、血尿等）腎病綜合征（蛋白尿、血尿等）。腎功能。腎功能早期一般正常，隨著病情發(fā)展，后期可出早期一般正常，隨著病情發(fā)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥，現(xiàn)尿毒癥，腎臟損害是腎臟損害是SLESLE致死的主要原因致死的主要原因。SLESLE的腎臟損害稱狼瘡性腎炎。的腎臟損害稱狼瘡性腎炎。狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎病理分型包括病理分型包括微小病變型微小病變型系膜增殖型系膜增殖型局灶型局灶型彌漫增殖型彌漫增殖型彌漫膜性腎小球腎炎型彌漫膜性腎小球腎炎型進(jìn)行性腎小球硬化型。進(jìn)行性腎小球硬化型

14、。 心血管損害心血管損害 70%70%的患者有心臟損害，其中的患者有心臟損害，其中以心包炎最多見，其次為心肌炎，以心包炎最多見，其次為心肌炎，部分患者可有周圍血管病變。部分患者可有周圍血管病變。 精神、神經(jīng)癥狀精神、神經(jīng)癥狀 常在急性期或終末期出現(xiàn)，可表現(xiàn)為常在急性期或終末期出現(xiàn)，可表現(xiàn)為各種精神障礙，如躁動、幻覺、妄想及強(qiáng)各種精神障礙，如躁動、幻覺、妄想及強(qiáng)迫觀念等。也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，迫觀念等。也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見的有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎等，常見的有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎等，其中其中癲癇樣抽搐是狼瘡腦病的典型表現(xiàn)癲癇樣抽搐是狼瘡腦病的典型表現(xiàn)。 呼吸、消化、血液系統(tǒng)表

15、現(xiàn)呼吸、消化、血液系統(tǒng)表現(xiàn) 呼吸系統(tǒng)損害呼吸系統(tǒng)損害: : 胸膜炎、胸腔積液、間胸膜炎、胸腔積液、間質(zhì)性肺炎等。質(zhì)性肺炎等。 消化系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)癥狀: : 可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。痛、腹瀉等癥狀。 血液系統(tǒng)損害血液系統(tǒng)損害: : 出現(xiàn)溶出性貧血、白細(xì)出現(xiàn)溶出性貧血、白細(xì)胞減少，血小板減少。胞減少，血小板減少。 實驗室檢查實驗室檢查 一、SLESLE 血常規(guī)：溶血性貧血；血常規(guī)：溶血性貧血； 尿常規(guī)：蛋白尿、血尿、管型尿，尿常規(guī)：蛋白尿、血尿、管型尿，2424小時小時 尿蛋白定量尿蛋白定量為判斷為判斷SLESLE病情活動病情活動 的重要指標(biāo)。的重要指標(biāo)。 自身抗

16、體：自身抗體： ANAANA：陽性率約：陽性率約90%90%，滴度大于，滴度大于1 1：8080時有診斷意義，與病情不平行。時有診斷意義，與病情不平行。 抗抗DNADNA抗體抗體: :其滴度與病情活動相平其滴度與病情活動相平行，是判斷行，是判斷SLESLE病情活動的指標(biāo)之一。病情活動的指標(biāo)之一。 抗抗dsDNAdsDNA抗體及抗抗體及抗SmSm抗體抗體是是SLESLE的標(biāo)的標(biāo)志抗體，且提示有腎臟損害。志抗體，且提示有腎臟損害。 血清補(bǔ)體：血清補(bǔ)體： CH50CH50、C3C3、C4C4下降。補(bǔ)體亦可作為下降。補(bǔ)體亦可作為判斷判斷SLESLE病情活動的指標(biāo)之一。病情活動的指標(biāo)之一。 組織病理組織

17、病理 SLESLE皮損組織病理的各種改變輕微，皮損組織病理的各種改變輕微，皮損處可有表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，皮損處可有表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，真皮上層水腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫真皮上層水腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴(kuò)張及周圍淋巴細(xì)胞浸潤，缺乏脹，血管擴(kuò)張及周圍淋巴細(xì)胞浸潤，缺乏診斷價值。診斷價值。 免疫病理免疫病理 基底膜帶基底膜帶IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA和和C3C3沉積，即沉積，即狼瘡帶試驗狼瘡帶試驗陽性。可根據(jù)情況取皮損、暴陽性?？筛鶕?jù)情況取皮損、暴光處和非暴光處的外觀正常皮膚，非暴光光處和非暴光處的外觀正常皮膚，非暴光處外觀正常皮膚陽性為處外觀正常皮膚陽性

18、為SLESLE，且預(yù)示有腎臟，且預(yù)示有腎臟損害。損害。DLEDLE及及SCLESCLE通常只有皮損處出現(xiàn)狼瘡?fù)ǔＶ挥衅p處出現(xiàn)狼瘡帶試驗陽性。帶試驗陽性。 診診 斷斷 對青年婦女，有原因不明的低熱、關(guān)對青年婦女，有原因不明的低熱、關(guān)節(jié)酸痛、乏力、白細(xì)胞減少時，應(yīng)注意皮節(jié)酸痛、乏力、白細(xì)胞減少時，應(yīng)注意皮疹和光敏等現(xiàn)象，并進(jìn)一步作抗體檢測。疹和光敏等現(xiàn)象，并進(jìn)一步作抗體檢測。 目前一般仍采用目前一般仍采用19821982年美國風(fēng)濕病學(xué)年美國風(fēng)濕病學(xué)會制訂的會制訂的SLESLE分類標(biāo)準(zhǔn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。內(nèi)分類標(biāo)準(zhǔn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。內(nèi)容包括：容包括： 診斷診斷 (1)(1)蝶形紅斑；蝶形紅斑； (2)(2)

19、盤狀紅斑；盤狀紅斑； (3)(3)光敏；光敏； (4)(4)口腔潰瘍；口腔潰瘍； (5)(5)關(guān)節(jié)炎；關(guān)節(jié)炎； (6)(6)漿膜炎；漿膜炎； (7)(7)出現(xiàn)癲癇等精神神經(jīng)癥狀；出現(xiàn)癲癇等精神神經(jīng)癥狀； (8)(8)尿蛋白定量每日超過尿蛋白定量每日超過0.5g0.5g或有細(xì)胞或有細(xì)胞管型；管型； (9)(9)血液學(xué)異常，主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、血液學(xué)異常，主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變； (10)(10)免疫學(xué)異常，抗免疫學(xué)異常，抗dsDNAdsDNA抗體滴度異抗體滴度異常、抗常、抗SmSm抗體陽性抗體陽性 (11) (11) 抗核抗體陽性。

20、抗核抗體陽性。 以上以上1111項中同時或相繼出現(xiàn)任何項中同時或相繼出現(xiàn)任何4 4項陽項陽性即可診斷為性即可診斷為SLESLE。 鑒別診斷鑒別診斷 DLEDLE及及SCLESCLE應(yīng)與扁平苔蘚、多形紅斑、應(yīng)與扁平苔蘚、多形紅斑、銀屑病、脂溢性皮炎等鑒別，銀屑病、脂溢性皮炎等鑒別，SLESLE應(yīng)與類應(yīng)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、腎小球腎炎、皮風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、腎小球腎炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形紅斑等鑒別。肌炎、日光性皮炎、多形紅斑等鑒別。 治治 療療 LELE患者盡量避免日曬，外出時用患者盡量避免日曬，外出時用遮光劑。遮光劑。 避免受涼、過勞、精神創(chuàng)傷。避免受涼、過勞、精神創(chuàng)傷。 病情較重者

21、，應(yīng)臥床休息。病情較重者，應(yīng)臥床休息。 女性患者疾病活動期應(yīng)避免妊娠。女性患者疾病活動期應(yīng)避免妊娠。 糖皮質(zhì)激素治療目前仍為糖皮質(zhì)激素治療目前仍為SLESLE的首選的首選藥，一般采用潑尼松藥，一般采用潑尼松1 1mg/(kg.d)mg/(kg.d)，如劑，如劑量足夠，量足夠，3-53-5日內(nèi)日內(nèi)患者的發(fā)熱、關(guān)節(jié)癥患者的發(fā)熱、關(guān)節(jié)癥狀及漿膜炎癥狀可緩解。待病情穩(wěn)定后狀及漿膜炎癥狀可緩解。待病情穩(wěn)定后逐漸減量，最后以逐漸減量，最后以潑尼松潑尼松1010mg/dmg/d長期維長期維持。持。 對于有對于有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、暴發(fā)性腎中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、暴發(fā)性腎炎、重癥溶血性貧血炎、重癥溶血性貧血等病情特別

22、嚴(yán)重者，等病情特別嚴(yán)重者，可用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊，以甲基潑可用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊，以甲基潑尼松龍尼松龍0.5-1.0g/d0.5-1.0g/d靜脈滴注，連用靜脈滴注，連用3-53-5日后改為常規(guī)劑量潑尼松治療，病情明日后改為常規(guī)劑量潑尼松治療，病情明顯改善后逐漸減量維持。顯改善后逐漸減量維持。狼瘡腦病還可狼瘡腦病還可用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射。 免疫抑制劑適用于重癥、不宜用大劑免疫抑制劑適用于重癥、不宜用大劑量糖皮質(zhì)激素的量糖皮質(zhì)激素的SLESLE患者?？蛇x環(huán)磷酰胺、患者?？蛇x環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯及他克莫司硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯及他克莫司等口服。有腎臟損害者，

23、加用環(huán)磷酰胺明等口服。有腎臟損害者，加用環(huán)磷酰胺明顯優(yōu)于單用糖皮質(zhì)激素。除常規(guī)用法外，顯優(yōu)于單用糖皮質(zhì)激素。除常規(guī)用法外，可選沖擊療法，以環(huán)磷酰胺可選沖擊療法，以環(huán)磷酰胺10-20mg/kg10-20mg/kg靜滴，靜滴，1-21-2月一次。月一次。 重癥患者還可根據(jù)情況選用大劑量免重癥患者還可根據(jù)情況選用大劑量免疫球蛋白沖擊、血漿置換和疫球蛋白沖擊、血漿置換和干細(xì)胞移植干細(xì)胞移植等。等。 部分輕癥部分輕癥SLESLE患者、病情已完全控制患者、病情已完全控制的患者糖皮質(zhì)激素減至小量時，可選雷公的患者糖皮質(zhì)激素減至小量時，可選雷公藤多甙口服，并根據(jù)情況加用氯喹，關(guān)節(jié)藤多甙口服，并根據(jù)情況加用氯喹

24、，關(guān)節(jié)癥狀明顯者可加非甾體類抗炎藥如阿司匹癥狀明顯者可加非甾體類抗炎藥如阿司匹林及扶他林等。林及扶他林等。 預(yù)預(yù) 后后 盡管目前仍不能達(dá)到徹底治愈的目標(biāo)，盡管目前仍不能達(dá)到徹底治愈的目標(biāo)，但但1010年生存率已提高至年生存率已提高至80%80%以上。以上。 治療成功的關(guān)鍵一方面是讓患者對自己治療成功的關(guān)鍵一方面是讓患者對自己的疾病有正確的認(rèn)識，使其充滿信心，堅持的疾病有正確的認(rèn)識，使其充滿信心，堅持隨訪，按醫(yī)生的指導(dǎo)合理的治療。隨訪，按醫(yī)生的指導(dǎo)合理的治療。 死因主要是腎功能衰竭、狼瘡腦病及繼死因主要是腎功能衰竭、狼瘡腦病及繼發(fā)嚴(yán)重感染發(fā)嚴(yán)重感染。 小結(jié)小結(jié)v1.DLE1.DLE、SCLESC

25、LE、SLESLE的皮損特點的皮損特點v2.SLE2.SLE重要的實驗室檢查及其臨重要的實驗室檢查及其臨 床床意義意義v3.SLE3.SLE的治療要點的治療要點 第二節(jié)第二節(jié) 皮皮 肌肌 炎炎 皮肌炎是一種累及皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉皮膚和肌肉的的非感染性的急性、亞急性或慢性炎癥非感染性的急性、亞急性或慢性炎癥性疾病，為自身免疫性結(jié)締組織病之性疾病，為自身免疫性結(jié)締組織病之一。各年齡組均可發(fā)病，但多見于一。各年齡組均可發(fā)病，但多見于40-40-60-60歲，歲，男：女約為男：女約為1:21:2。根據(jù)臨床特點根據(jù)臨床特點可分為可分為6 6型型： （1 1）多發(fā)性肌炎；）多發(fā)性肌炎； （2 2）

26、特發(fā)性皮肌炎；）特發(fā)性皮肌炎； （3 3）伴發(fā)惡性腫瘤的皮肌炎；）伴發(fā)惡性腫瘤的皮肌炎； （4 4）兒童皮肌炎；）兒童皮肌炎； （5 5）與其他結(jié)締組織病重疊的皮肌炎）與其他結(jié)締組織病重疊的皮肌炎 （6 6）無肌病性皮肌炎。）無肌病性皮肌炎。 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，涉及的因素主要有尚不十分明確，涉及的因素主要有 1 1、 遺傳遺傳 2 2、 感染感染 3 3、 腫瘤腫瘤 4 4、 免疫免疫 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1 1、特征性皮損、特征性皮損 （1 1）眶周紫紅色斑）眶周紫紅色斑 （2 2）GottronGottron丘疹丘疹 （3 3）皮膚異色癥）皮膚異色癥 （4 4）其它：

27、前胸）其它：前胸V V字區(qū)紅斑、甲周毛細(xì)血字區(qū)紅斑、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點；頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)；管擴(kuò)張和瘀點；頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)；30%30%患患者有雷諾現(xiàn)象等者有雷諾現(xiàn)象等。 2 2、肌炎癥狀、肌炎癥狀 任何部位的任何部位的橫紋肌橫紋肌均可受累。均可受累。 最常侵犯的肌群為最常侵犯的肌群為四肢近端肌群、肩胛四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部肌群及咽喉部肌群帶肌群、頸部肌群及咽喉部肌群，出現(xiàn)舉手、，出現(xiàn)舉手、抬手、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等抬手、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等 呼吸肌和心肌受累時，可出現(xiàn)呼吸困難、呼吸肌和心肌受累時，可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、心律不齊、甚至心衰等。心悸、心律不齊、甚至心

28、衰等。 急性期由于肌肉炎癥、變性而引起肌無急性期由于肌肉炎癥、變性而引起肌無力、腫脹、受累肌肉有力、腫脹、受累肌肉有自發(fā)痛和壓痛自發(fā)痛和壓痛。3 3.伴發(fā)惡性腫瘤 20%成人合并惡性腫瘤，各種惡性腫成人合并惡性腫瘤，各種惡性腫瘤均可見，以腺癌居多。多見于瘤均可見，以腺癌居多。多見于40歲以歲以上人群。上人群。 3 3、其他、其他 可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血、間質(zhì)可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血、間質(zhì)性肺炎、脾腫大、關(guān)節(jié)炎等，關(guān)節(jié)腫脹可性肺炎、脾腫大、關(guān)節(jié)炎等，關(guān)節(jié)腫脹可類似于風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。腎臟損害少見。類似于風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。腎臟損害少見。實驗室檢查實驗室檢查1.1.血清肌酶血清肌酶 肌酸磷酸激酶肌酸磷

29、酸激酶( (CPKCPK）、）、乳酸脫氫酶（乳酸脫氫酶（LDHLDH）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOTGOT）和醛縮酶（）和醛縮酶（ALDALD）顯著增高。）顯著增高。 2.2.肌電圖肌電圖 為肌源性萎縮相肌電圖。為肌源性萎縮相肌電圖。 3.3.肌肉活檢肌肉活檢 肌肉炎癥和間質(zhì)血管周圍肌肉炎癥和間質(zhì)血管周圍單核細(xì)胞浸潤。單核細(xì)胞浸潤。 4.4.自身抗體自身抗體 與肌炎相關(guān)的自身抗體主與肌炎相關(guān)的自身抗體主要有抗要有抗Jo-1Jo-1、抗、抗PL-7PL-7、抗、抗PL-12PL-12等抗體。等抗體。 5 5. .尿肌酸尿肌酸 肌炎時尿肌酸排泄量增高，肌炎時尿肌酸排泄量增高，大于大于100-

30、200mg/d100-200mg/d，伴肌酐排泄量減少，具，伴肌酐排泄量減少，具有一定的敏感性。有一定的敏感性。 組織病理組織病理 皮損組織病理改變與皮損組織病理改變與SLESLE相似。相似。 肌肉組織的主要病理改變?yōu)榫衷钚曰蚣∪饨M織的主要病理改變?yōu)榫衷钚曰驈浡缘募±w維顆粒性及空泡變性改變，彌漫性的肌纖維顆粒性及空泡變性改變，橫紋消失。肌肉組織中還常見到血管炎及橫紋消失。肌肉組織中還常見到血管炎及肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤。肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤。 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 根據(jù)典型皮損、肌肉癥狀、血清酶譜、根據(jù)典型皮損、肌肉癥狀、血清酶譜、肌電圖、肌肉活檢等確診。肌電圖、肌肉活檢等確診。 皮肌

31、炎需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮肌炎需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病鑒別；多發(fā)性肌炎需與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不皮病鑒別；多發(fā)性肌炎需與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力等鑒別。良、重癥肌無力等鑒別。 治治 療療 1 1、 一般治療一般治療 急性期應(yīng)臥床休息，注急性期應(yīng)臥床休息，注意營養(yǎng)，給高蛋白、高維生素、高熱量、無意營養(yǎng)，給高蛋白、高維生素、高熱量、無鹽或低鹽飲食，避免日曬，注意保暖。鹽或低鹽飲食，避免日曬，注意保暖。 2 2 、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素 最好選用最好選用不含氟的中不含氟的中效激素效激素，如潑尼松等，劑量取決于病情活動，如潑尼松等，劑量取決于病情活動程度。急性期初始量一般為程度。急性期初始量

32、一般為40-80mg/d40-80mg/d，頓，頓服或分次口服，病情控制后逐漸減量，一般服或分次口服，病情控制后逐漸減量，一般以以10-15 mg/d10-15 mg/d維持?jǐn)?shù)月或數(shù)年。維持?jǐn)?shù)月或數(shù)年。 3 3、免疫抑制劑、免疫抑制劑 可與激素聯(lián)合使可與激素聯(lián)合使用或單獨使用，如甲氨蝶呤，每周用或單獨使用，如甲氨蝶呤，每周7.5-15mg7.5-15mg，或環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤。，或環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤。應(yīng)注意其肝臟副作用（肝硬化或肝纖應(yīng)注意其肝臟副作用（肝硬化或肝纖維化）。雷公藤多甙等也有一定的療維化）。雷公藤多甙等也有一定的療效。效。 4 4 、血漿置換、血漿置換 對重癥皮肌炎具對重癥皮肌炎具

33、有很好的療效。有很好的療效。 5 5、其他、其他 蛋白同化劑如苯丙酸諾龍蛋白同化劑如苯丙酸諾龍肌注對肌力的恢復(fù)有一定作用。小兒皮肌肌注對肌力的恢復(fù)有一定作用。小兒皮肌炎及疑與感染相關(guān)者，宜配合抗感染治療。炎及疑與感染相關(guān)者，宜配合抗感染治療。轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等可調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能，轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等可調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能，增強(qiáng)抵抗力。增強(qiáng)抵抗力。 6 6、皮疹治療、皮疹治療 可用遮光劑和非特異可用遮光劑和非特異性潤滑劑及弱效的糖皮質(zhì)激素制劑等。性潤滑劑及弱效的糖皮質(zhì)激素制劑等。 7 7、中醫(yī)、中醫(yī) 第三節(jié)第三節(jié) 硬皮病硬皮病 硬皮病是一種以皮膚及各系硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化膠原

34、纖維進(jìn)行性硬化為特征的為特征的結(jié)締組織病，可分為結(jié)締組織病，可分為局限性和系局限性和系統(tǒng)性兩型統(tǒng)性兩型。 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前主要有以下學(xué)說尚不清楚，目前主要有以下學(xué)說 1 1、 免疫學(xué)說免疫學(xué)說 2 2、 膠原合成學(xué)說膠原合成學(xué)說 3 3、 血管學(xué)說血管學(xué)說 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 硬皮病分局限性和系統(tǒng)性兩硬皮病分局限性和系統(tǒng)性兩型。兩者的主要區(qū)別在于局限性型。兩者的主要區(qū)別在于局限性硬皮病無雷諾現(xiàn)象、無肢端硬化硬皮病無雷諾現(xiàn)象、無肢端硬化及不發(fā)生內(nèi)臟損害。及不發(fā)生內(nèi)臟損害。 局限性硬皮病局限性硬皮病 局限型硬皮病常稱為硬斑病，可分局限型硬皮病常稱為硬斑病，可分為斑塊狀硬斑病

35、、線狀硬斑病。為斑塊狀硬斑病、線狀硬斑病。 硬斑病一般無自覺癥狀，偶有輕度硬斑病一般無自覺癥狀，偶有輕度瘙癢、痛感或知覺減退。瘙癢、痛感或知覺減退。 1.斑塊狀硬斑病斑塊狀硬斑病 皮損特點：皮損特點：圓、橢圓或不規(guī)則形圓、橢圓或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片淡紅色水腫性斑片，中央略陷而呈，中央略陷而呈象牙色澤，表面干燥、無汗、毳毛象牙色澤，表面干燥、無汗、毳毛逐漸消失，觸之皮革樣硬度。數(shù)年逐漸消失，觸之皮革樣硬度。數(shù)年后硬度減輕，局部變薄、萎縮，留后硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著。皮損泛發(fā)時稱泛有輕度色素沉著。皮損泛發(fā)時稱泛發(fā)性硬斑病發(fā)性硬斑病 2.2.線狀硬斑病線狀硬斑病 多見于兒童和

36、青多見于兒童和青少年，常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。在少年，常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。在額部和頭皮、皮損通常呈刀劈狀，稱刀砍狀額部和頭皮、皮損通常呈刀劈狀，稱刀砍狀硬斑病。硬斑病。系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮病 肢端型（肢端型（95%95%）：）： 彌漫型（彌漫型（5%5%）：）： 1、 前驅(qū)癥狀前驅(qū)癥狀 有雷諾現(xiàn)象（有雷諾現(xiàn)象（90%90%）、）、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等。關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等。 v2.2.皮膚癥狀皮膚癥狀 分為三期即分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期水腫期、硬化期和萎縮期。初期多。初期多見于雙手、以后逐漸擴(kuò)至前臂、面部及軀干；顏面見于雙手、以后逐

37、漸擴(kuò)至前臂、面部及軀干；顏面有浮腫發(fā)緊感。水腫期后進(jìn)入硬化期，皮膚變硬、有浮腫發(fā)緊感。水腫期后進(jìn)入硬化期，皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對稱，面變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對稱，面部表現(xiàn)呈假面具樣部表現(xiàn)呈假面具樣。 3.3.血管損害血管損害 血管特別是動脈內(nèi)膜增血管特別是動脈內(nèi)膜增生、管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反生、管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常。應(yīng)異常。 4.4.骨、關(guān)節(jié)和肌肉損害骨、關(guān)節(jié)和肌肉損害 主要為主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對稱性疼痛、腫脹和僵指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現(xiàn)肌肉硬；近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現(xiàn)肌肉失用性萎縮、骨質(zhì)吸收等。失用性萎縮、骨質(zhì)吸收等。 5.5.內(nèi)臟損害內(nèi)臟損害 半數(shù)以上患者食管受累，半數(shù)以上患者食管受累，發(fā)生吞咽困難，胃腸蠕動功能低下。約發(fā)生吞咽困難，胃腸蠕動功能