先天性心臟病的胚胎發(fā)育

1、關(guān)于先天性心臟病的胚胎發(fā)育現(xiàn)在學習的是第一頁，共83頁先天性心臟病的胚胎學基礎(chǔ)現(xiàn)在學習的是第二頁，共83頁心臟的起源和發(fā)育 生長板心內(nèi)膜管原始心管（扭曲、移位、旋轉(zhuǎn)、重疊、靠攏、分隔和融合）成型心臟現(xiàn)在學習的是第三頁，共83頁心內(nèi)膜管 心臟來源于胚體頭端的生心板，妊娠第1周起，生心板細胞分化，中央變空，形成兩條縱行的左右兩條心內(nèi)膜管。 胚胎第4周，左右兩條心內(nèi)膜管逐漸向中線匯合，形成一條直的心內(nèi)膜管，顱側(cè)連接第一對動脈弓，尾側(cè)連接卵黃靜脈，稱為原始心管?，F(xiàn)在學習的是第四頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第五頁，共83頁原始心管 原始心管為心內(nèi)膜的原基，管腔周圍的中胚層增厚，形成心肌和心外膜。 由于原始心

2、管各段增大不一致，形成串珠樣的局部膨大。從頭至尾依次為:動脈干、心球、原始心室、原始心房和靜脈竇。現(xiàn)在學習的是第六頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第七頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第八頁，共83頁原始心管的分段 動脈干：與位于顱側(cè)的主動脈囊和動脈弓相連，發(fā)育形成大動脈及主要分支。 圓錐部：主要形成動脈竇部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，與圓錐部共同形成心室。 房室管： 原始心房：發(fā)育形成左右心房（小梁） 靜脈竇：發(fā)育形成靜脈系統(tǒng)，并參與心房的發(fā)育形成（光滑部分）?，F(xiàn)在學習的是第九頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第十頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第十一頁，共83頁現(xiàn)在學習的是

3、第十二頁，共83頁原始心管的發(fā)育 原始心管的細胞生長發(fā)育迅速，各部位組織的生長速度不同。 同時由于原始心管的生長速度等原因，原來基本上直的原始心管出現(xiàn)扭曲、移位、旋轉(zhuǎn)、重疊、靠攏、分隔和融合等變化，心臟大血管外形發(fā)生一系列變化?，F(xiàn)在學習的是第十三頁，共83頁原始心管的彎曲 心球心室段向右彎曲 房室管向后（背側(cè)）彎曲 心房靜脈竇部向上彎曲 分為三段近段：動脈干中段：心動脈球，近側(cè)段原始右室，原來的心室形成原始左室遠段：心房和靜脈竇移至圓錐動脈干的后背側(cè)現(xiàn)在學習的是第十四頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第十五頁，共83頁心襻的形成 原始心管的心球心室段向一側(cè)扭曲旋轉(zhuǎn)成U型，形成襻狀，稱為心臟球室襻。 正常

4、時心球心室向右側(cè)扭曲旋轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)向心管的右前方，形成U形彎曲，稱為右襻（D-loop)?，F(xiàn)在學習的是第十六頁，共83頁襻 pn(1)系衣裙的帶子band。如：襻帶（系衣裙的帶）；襻膊（宋代的一種掛在頸項間，用來摟起衣袖方便操作的工具）（2）用布做的扣住鈕扣的套loop。如：紐襻兒（3）外形、用途或功能類似于襻的東西loop。如：籃子襻兒；車襻兒；鞋襻兒襻 pn用繩子繞住fasten。如：用繩子襻上，使連在一起；襻上幾針襻 pn (1)扣住鈕扣的套：扣。紐。 (2)功用或形狀像襻的東西：鞋兒。 (3)扣住，使分開的東西連在一起?，F(xiàn)在學習的是第十七頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第十八頁，共83頁心襻的形成

5、同時，房室管彎向背側(cè)，使原始心房和靜脈竇移至心室背側(cè)，隨后向顱側(cè)方向移動彎曲，直至到達圓錐動脈干的背側(cè)。 同時圓錐動脈干出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)，形成螺旋形使整個心臟彎曲形成類似S形現(xiàn)在學習的是第十九頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第二十頁，共83頁D-loop 通過扭曲旋轉(zhuǎn)，心臟達心管形成兩個平行的管道系統(tǒng)，每個管道系統(tǒng)各有一套腔室，最終室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成為心臟大血管發(fā)育的重要標志之一。現(xiàn)在學習的是第二十一頁，共83頁L-loop 如果心球心室向左側(cè)扭曲旋轉(zhuǎn)，形成與正常相反的形態(tài)結(jié)構(gòu)，稱為左襻（L-loop）現(xiàn)在學習的是第二十二頁，共83頁心襻 原始心室右端與圓錐部連接

6、，發(fā)育成右心室，連接共同出口心球孔。原始心室左端與房室管連接，發(fā)育成左心室，連接共同入口房室孔?，F(xiàn)在學習的是第二十三頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第二十四頁，共83頁 原始心室兩端相互靠攏，房室管向右側(cè)移位至中線處心室的顱側(cè)。 心球向左側(cè)移位至中線處心室背側(cè)，圓錐間隔發(fā)育，將心球分隔成左右心室流出道?，F(xiàn)在學習的是第二十五頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第二十六頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第二十七頁，共83頁 心內(nèi)膜墊等發(fā)育將房室管分隔成左右心室流出道。 圓錐動脈干分隔、旋轉(zhuǎn)、發(fā)育，主動脈后移與左室連接肺動脈與右室連接位于左前?，F(xiàn)在學習的是第二十八頁，共83頁單腔的心管最終發(fā)育為成型心臟： 四個心腔： 兩對瓣膜：

7、 兩個大動脈現(xiàn)在學習的是第二十九頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第三十頁，共83頁 妊娠第8周，胎兒的心血管系統(tǒng)發(fā)育基本完成，因此妊娠第38周是胚胎心血管系統(tǒng)發(fā)育的關(guān)鍵時期。現(xiàn)在學習的是第三十一頁，共83頁心臟分隔 Quiz： 心臟發(fā)育過程中共有多少個隔？現(xiàn)在學習的是第三十二頁，共83頁心臟分隔 單腔的心管發(fā)育為成型心臟共7個隔： 房間隔的膜和膜 肌部室間隔、房室間隔 圓錐隔、動脈干隔、主肺動脈間隔。現(xiàn)在學習的是第三十三頁，共83頁心臟分隔 三個隔由擴大心腔壁融合形成被動隔： 房間隔膜、肌部室間隔、主肺動脈隔 三個隔由心內(nèi)膜墊主動形成： 房室間隔、圓錐隔、動脈干隔， 一個隔由兩者結(jié)合形成（開始被動重疊

8、，后由心內(nèi)膜墊主動增長形成）： 房間隔膜 現(xiàn)在學習的是第三十四頁，共83頁房間隔發(fā)育與臨床 現(xiàn)在學習的是第三十五頁，共83頁房間隔發(fā)育 胚胎第四周房間隔開始發(fā)育。 共同心房頭背側(cè)發(fā)出隔，呈半月形從心房的上后方向心室方向延伸，前后兩部分分別與中心心內(nèi)膜墊相接，中間留有孔道即第一房間孔。 第六周時，孔閉合，同時隔上方出現(xiàn)裂隙，形成第二房間孔?，F(xiàn)在學習的是第三十六頁，共83頁房間隔發(fā)育 第七周時，在隔的右側(cè)，心房頂部出現(xiàn)隔，呈弧形向下腔靜脈口方向生長。 隔與隔融合，弧緣成為卵園窩的邊緣，底部為隔?，F(xiàn)在學習的是第三十七頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第三十八頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第三十九頁，共83頁現(xiàn)在學習

9、的是第四十頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第四十一頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第四十二頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第四十三頁，共83頁室間隔發(fā)育與臨床現(xiàn)在學習的是第四十四頁，共83頁室間隔發(fā)育與臨床 胚胎發(fā)育的第四周，原始心室開始分隔，原始室間孔的下方向腔內(nèi)形成突起，并沿心室的前緣和后緣向上生長小梁部（肌部）室間隔。 房室管的前后心內(nèi)膜墊匯合生長竇部間隔 圓錐部發(fā)育分隔圓錐間隔 三部分匯合形成室間隔膜部，關(guān)閉室間孔將左右心室分開?，F(xiàn)在學習的是第四十五頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第四十六頁，共83頁室間隔發(fā)育與臨床 肌部間隔（小梁部） 竇部間隔（流入部） 圓錐間隔（流出部） 膜部間隔（三部分匯合部） 如果間隔某部分

10、發(fā)育不好或融合不好，即可形成不同部位的室間隔缺損。現(xiàn)在學習的是第四十七頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第四十八頁，共83頁心內(nèi)膜墊發(fā)育與臨床現(xiàn)在學習的是第四十九頁，共83頁EC形成 胚胎發(fā)育第四周末，房室管的背側(cè)和腹側(cè)的正中部分，心內(nèi)膜組織增厚（間葉細胞），形成房室心內(nèi)膜墊（Endocardial Cushion,EC）.現(xiàn)在學習的是第五十頁，共83頁EC發(fā)育與臨床 中心心內(nèi)膜墊與前后心內(nèi)膜墊向兩側(cè)隆起的結(jié)節(jié)匯合，左側(cè)部EC形成二尖瓣前葉，右側(cè)部EC形成三尖瓣隔葉。（二、三尖瓣畸形） 中心心內(nèi)膜墊向心房側(cè)發(fā)育，形成部分原發(fā)隔，封閉原發(fā)孔。（孔ASD） 前后心內(nèi)膜墊匯合生長竇部室間隔，封閉室間孔。（竇部

11、室間隔缺損）現(xiàn)在學習的是第五十一頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第五十二頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第五十三頁，共83頁心內(nèi)膜墊缺損（ECD） 部分型ECD 孔型ASD 孔型ASD+MV或（和）TV畸形 心內(nèi)膜墊型VSD（或合并房室瓣畸形） 單心房 左室右房通道：膜部間隔心房部缺損，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺損小，通常房室瓣無畸形。歸類不統(tǒng)一?，F(xiàn)在學習的是第五十四頁，共83頁ECD 完全型ECD 孔ASD、心內(nèi)膜墊型VSD、嚴重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全斷裂、房室環(huán)缺失形成共同房室瓣等）?，F(xiàn)在學習的是第五十五頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第五十六頁，共83頁完全型ECD 左前瓣和右前瓣是否相連及其

12、與室間隔嵴的連接方式是Rastelli分型的基礎(chǔ)。 Rastell等依前共瓣形態(tài)之不同將完全型ECD分為三型?，F(xiàn)在學習的是第五十七頁，共83頁完全型ECD A型：有發(fā)育分化相對均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分別由腱索連于各自室間隔嵴部。 B型：左前瓣較大，跨過室間隔延伸至由心室，瓣葉腱索連于由室乳頭肌上。 C型：前共瓣完全不能區(qū)分為二尖瓣和三尖瓣，瓣下無腱索，形成浮動的瓣葉。現(xiàn)在學習的是第五十八頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第五十九頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第六十頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第六十一頁，共83頁圓錐動脈干發(fā)育與臨床 圓錐動脈干發(fā)育主要形成： 主動脈、肺動脈；主動脈及肺動脈竇部及半月瓣

13、；左上漏斗部 發(fā)育過程主要經(jīng)過旋轉(zhuǎn)和分隔等一系列的過程。現(xiàn)在學習的是第六十二頁，共83頁分隔 圓錐動脈干管腔內(nèi)壁發(fā)育隆起，形成一對縱行的嵴（內(nèi)膜墊），在中線融合，形成圓錐動脈干間隔，將其分隔成兩個平行的管道。 根據(jù)部位不同分為三部分： 遠端動脈干間隔 近端動脈干間隔（心球動脈干交界） 圓錐間隔現(xiàn)在學習的是第六十三頁，共83頁分隔 遠端動脈干間隔分隔主動脈和肺動脈，即主肺動脈間隔 近端動脈干間隔形成主動脈及肺動脈竇部及半月瓣（AV、PV） 圓錐間隔分隔左右心室漏斗部現(xiàn)在學習的是第六十四頁，共83頁旋轉(zhuǎn) 圓錐動脈干未旋轉(zhuǎn)前，主動脈瓣口和升主動脈均在右側(cè)，肺動脈瓣口和主肺動脈均在左側(cè)，順時針旋轉(zhuǎn)約1

14、10度后，主動脈瓣口位于右后，肺動脈瓣位于左前。主動脈弓位置固定，經(jīng)過上述旋轉(zhuǎn)，升主動脈和主肺動脈呈螺旋形關(guān)系?，F(xiàn)在學習的是第六十五頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第六十六頁，共83頁半月瓣的發(fā)育 心球動脈干交界處的四個內(nèi)膜折隨著心球與動脈干的分隔，發(fā)育成兩組各三個半月瓣。現(xiàn)在學習的是第六十七頁，共83頁圓錐動脈干發(fā)育與臨床 經(jīng)過圓錐動脈干的分隔及旋轉(zhuǎn)，主動脈與左上連接，肺動脈與右室連接。同時使主動脈和肺動脈形成螺旋形關(guān)系，右室流出道和主肺動脈成扭曲狀圍繞左上流出道和升主動脈?，F(xiàn)在學習的是第六十八頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第六十九頁，共83頁圓錐動脈干發(fā)育與臨床 如發(fā)育異常，可導致心室流出道和大動脈的各種畸形： 間隔發(fā)育不全：主肺動脈經(jīng)過缺損、漏斗部室間隔缺損； 間隔發(fā)育不均：動脈騎跨、流出道狹窄等畸形 旋轉(zhuǎn)異常：心室動脈連接異常、大動脈異位等?，F(xiàn)在學習的是第七十頁，共83頁圓錐動脈干發(fā)育異常 法洛四聯(lián)癥 心室雙出口：右室、左室雙出口 TGA 共同動脈干 主肺動脈間隔缺損 漏斗部室間隔缺損 現(xiàn)在學習的是第七十一頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第七十二頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第七十三頁，共83頁TOF 動脈干經(jīng)過前移位，肺動脈及肺動脈瓣變窄，主動脈及紙的毛邊將增寬，并且騎跨在室間隔之上。室間隔缺損為非并列型。再加上右室肥厚，即為TOF?，F(xiàn)在學習的是第七十四頁，共83頁現(xiàn)在學習的是第七十