重型再障的治療

1、重型再障的治療再障定義和概述 原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合癥原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合癥 （獲得性）（獲得性） 骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少 貧血、出血、感染貧血、出血、感染 免疫抑制劑治療有效免疫抑制劑治療有效再障的診斷 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少減少, ,淋巴細(xì)胞比例升高；淋巴細(xì)胞比例升高； 骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞明顯減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞明顯減少）；骨髓活檢造血組織減少；減少）；骨髓活檢造血組織減少； 除外引起全血細(xì)胞減少的疾??；除外引起全血細(xì)胞減少的疾

2、病； 一般無肝、脾腫大。一般無肝、脾腫大。重型再障至少具備以下兩項(xiàng)： 網(wǎng)織紅細(xì)胞1%1%，絕對值，絕對值 1515* *10109 9/L/L 中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞 0.50.5* *10109 9/L/L 血小板血小板 2020* *10109 9/L/L再障的治療1 1支持對癥處理：支持對癥處理： 防治感染、防止出血、糾正貧血等防治感染、防止出血、糾正貧血等2. 2. 免疫抑制治療免疫抑制治療3 3. . 刺激造血刺激造血4 4. . 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植 重型再障的治療 首選首選BMTBMT ATG+CSAATG+CSA為標(biāo)準(zhǔn)方案為標(biāo)準(zhǔn)方案 4040歲以下、無感染及其他并發(fā)癥、歲

3、以下、無感染及其他并發(fā)癥、有合適供體，首選異基因造血干細(xì)有合適供體，首選異基因造血干細(xì)胞移植。胞移植。重型再障的治療：環(huán)孢素A 常用劑量：常用劑量：3 35mg/(kgd)5mg/(kgd) 不良反應(yīng)：肝腎損害、牙齦增生、不良反應(yīng)：肝腎損害、牙齦增生、消化道反應(yīng)等消化道反應(yīng)等重型再障的治療：環(huán)孢素A 作用機(jī)理：作用機(jī)理： 抑制抑制TSTS細(xì)胞。細(xì)胞。 抑制白介素抑制白介素-2-2的釋放。的釋放。 免疫調(diào)節(jié)作用，它可以調(diào)整免疫調(diào)節(jié)作用，它可以調(diào)整Th/TSTh/TS的比值。的比值。重型再障的治療： 其他：其他：CD3CD3單克隆抗體、麥考酚嗎單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺、大劑量甲基強(qiáng)的乙酯

4、、環(huán)磷酰胺、大劑量甲基強(qiáng)的龍、大劑量靜脈注射丙種球蛋白龍、大劑量靜脈注射丙種球蛋白重型再障的治療：ATG/ALG A AT TG GA AL LG G常用劑量常用劑量: : 馬馬 A AT TG 10G 1015mg/kg15mg/kg5 5天天 兔兔 ATG 3ATG 35mg/kg 5mg/kg 5 5天天重型再障的治療：ATG/ALG 用藥前做過敏試驗(yàn)，用藥中用糖皮用藥前做過敏試驗(yàn)，用藥中用糖皮質(zhì)激素防止過敏反應(yīng)；質(zhì)激素防止過敏反應(yīng)； 副作用是超敏反應(yīng)、血清病和出血副作用是超敏反應(yīng)、血清病和出血加重。加重。 無效，可無效，可3 3或或6 6個(gè)月后再用不同種屬。個(gè)月后再用不同種屬。 結(jié)合病

5、人的體重，不同制劑的結(jié)合病人的體重，不同制劑的ATGATG或或ALGALG，正確計(jì)算用藥劑量，在臨，正確計(jì)算用藥劑量，在臨床應(yīng)用中最重要的是預(yù)防過敏反應(yīng)床應(yīng)用中最重要的是預(yù)防過敏反應(yīng)和血清病。和血清病。 過敏反應(yīng)主要包括：過敏反應(yīng)主要包括： 口咽發(fā)麻，唇、舌、咽喉水口咽發(fā)麻，唇、舌、咽喉水腫，支氣管痙攣等急性過敏反應(yīng)；腫，支氣管痙攣等急性過敏反應(yīng)； 發(fā)熱，皮疹等遲發(fā)性過敏反發(fā)熱，皮疹等遲發(fā)性過敏反應(yīng)。應(yīng)。 血清病主要有：血清病主要有： 發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等，常出發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等，常出現(xiàn)于治療后現(xiàn)于治療后1-21-2周。周。 注意事項(xiàng)：注意事項(xiàng)： 1. 1.用藥過程中醫(yī)護(hù)人員應(yīng)嚴(yán)密觀用藥過程中醫(yī)護(hù)人員應(yīng)嚴(yán)密觀察，察， 2. 2.應(yīng)用抗組胺藥物及腎上腺皮質(zhì)應(yīng)用抗組胺藥物及腎上腺皮質(zhì)類激素藥物。類激素藥物。 3. 3.已知過敏者，血小板嚴(yán)重缺乏已知過敏者，血小