慢性粒細(xì)胞白血病課件

1、慢性粒細(xì)胞白血病2012.02 羅妮婭第一頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病目錄目錄 一、一、概述概述(i sh)，簡介，簡介 二、臨床表現(xiàn)，體征二、臨床表現(xiàn)，體征 三三、分型、分型 三、實驗室檢查及其它檢查三、實驗室檢查及其它檢查 四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷 五、治療五、治療 六、病程與預(yù)后六、病程與預(yù)后第二頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病概述概述(i sh)： 急性淋巴細(xì)胞性白血病 ：是小兒時期最常見的類型(lixng)，發(fā)病高峰年齡為歲，男孩發(fā)病率略高于女孩，二者的比例約為 。 簡介：簡介： 急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分化或分化很差淋巴細(xì)胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴結(jié)）

2、無限增殖所致的惡性血液病。 第三頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病細(xì)胞髓外浸潤所引起。起病有急有緩，主要取決于白血病細(xì)胞的體內(nèi)增殖速率和蓄積程度。急驟者表現(xiàn)突發(fā)高熱、嚴(yán)重出血傾向、骨關(guān)節(jié)疼痛或全身衰竭等；緩慢者僅有漸進(jìn)性蒼白、疲乏、低熱或輕微出血?；颊呔歪t(yī)前的癥狀平均約6周（可短于1周至(zhuzh)長達(dá)1年），一般起病愈緩慢的病人，治療后的緩解時間也愈持久。 第四頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 慢粒慢粒起病起病緩慢，自發(fā)病到就診時間多在緩慢，自發(fā)病到就診時間多在半年至半年至1年年。 早期早期多無任何癥狀，有一些患者

3、常因其他原因就醫(yī)或體檢多無任何癥狀，有一些患者常因其他原因就醫(yī)或體檢(tjin)時無意發(fā)現(xiàn)。臨床可有時無意發(fā)現(xiàn)。臨床可有低熱、出汗及消瘦低熱、出汗及消瘦等代謝亢進(jìn)表等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)?，F(xiàn)。 脾臟腫大脾臟腫大是本病的主要體征。在慢粒早期多數(shù)可觸及脾臟，是本病的主要體征。在慢粒早期多數(shù)可觸及脾臟，晚期幾乎都有脾腫大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹墜痛晚期幾乎都有脾腫大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹墜痛或食后飽脹感。脾栓塞、脾出血及脾周圍炎等并發(fā)癥較其他或食后飽脹感。脾栓塞、脾出血及脾周圍炎等并發(fā)癥較其他類型白血病多見。類型白血病多見。 約半數(shù)患者有約半數(shù)患者有肝大肝大。部分患者有。部分患者有胸骨中下段壓

4、痛胸骨中下段壓痛。 發(fā)熱、貧血及出血發(fā)熱、貧血及出血均不多見。均不多見。 慢粒慢粒慢性期慢性期一般約一般約1-4年，以后逐漸進(jìn)入年，以后逐漸進(jìn)入加速期加速期及及急變期急變期。第五頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病三、實驗室檢查三、實驗室檢查(jinch)及其它檢查及其它檢查(jinch)第六頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血?。ㄒ唬┭螅ㄒ唬┭?白細(xì)胞計數(shù)明顯增多為慢粒特征，可高達(dá)(100-800)x109/L。 白細(xì)胞分類可見到各發(fā)育階段(jidun)的粒系細(xì)胞。原粒和早幼粒細(xì)胞很少，主要是中幼粒以下各階段(jidun)細(xì)胞。嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞均增高。 血象的多樣化為慢粒特點。 在早期，血小板多正

5、常，部分患者增多。晚期血小板漸減少，并可出現(xiàn)貧血。第七頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血?。ǘ┕撬瑁ǘ┕撬? su)象象 骨髓中有核細(xì)胞顯著增多，而以粒系為主。其中主要為中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核細(xì)胞，原粒細(xì)胞不超過(chogu)10。 嗜酸和嗜堿細(xì)胞也增多。 紅系細(xì)胞少，粒、紅比例增高。 巨核細(xì)胞增多或正常，晚期減少。第八頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病（三）中性粒細(xì)胞（三）中性粒細(xì)胞堿性堿性(jin xn)磷酸酶磷酸酶(NAP)測定測定 多數(shù)慢?；颊逳AP缺如或降低，完全緩解時可恢復(fù)正常，復(fù)發(fā)時又下降。 本試驗有助于區(qū)別類白血病反應(yīng)及其他骨髓( su)增生性疾病，也可作為估計預(yù)后的指標(biāo)。第九頁

6、，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血?。ㄋ模┘?xì)胞(xbo)遺傳學(xué)檢查 90以上(yshng)患者的血細(xì)胞中有一種異常的染色體，稱為Ph染色體，9號染色體長臂上Cabl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)(bcr)，形成bcrabl融合基因。 Ph染色體陰性者比陽性者差。第十頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病四、慢粒分期四、慢粒分期(fn q)（一）慢性期（一）慢性期 即穩(wěn)定(wndng)期。此期對化療有效，部分患者可穩(wěn)定(wndng)達(dá)10年以上。如無有效治療，則常死于并發(fā)癥，如白細(xì)胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn)象等。第十一頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病四、慢粒分期四、慢粒分期(fn q)

7、（二）加速期（二）加速期對通?；熆顾帲徊幻髟虬l(fā)熱、貧血、出血加重；脾臟進(jìn)行性腫大；血小板進(jìn)行性降低或增高(znggo)；外周血嗜堿粒細(xì)胞明顯增多；原始細(xì)胞在血中或骨髓中O10；出現(xiàn)Ph以外的染色體異常。 加速期可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年。第十二頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病四、慢粒分期四、慢粒分期(fn q)(三三) 急變期急變期 此期臨床表現(xiàn)同急性白血病，具備(jbi)下列之一者即可診斷：原粒細(xì)胞或原淋加幼淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中O30；骨髓中原始粒加早幼粒細(xì)胞 o50；有髓外原始細(xì)胞漫潤。 慢粒急變通常為急粒變，少數(shù)可急淋變或急單核變。慢粒急性變預(yù)后差，常在數(shù)月內(nèi)死亡。第十三頁，共二十

8、三頁。慢性粒細(xì)胞白血病五、診斷五、診斷(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)（一）診斷（一）診斷 一般病例根據(jù)脾腫大及典型血象與骨髓象等不難做出診斷。對早期診斷困難或不典型慢 粒患者，應(yīng)進(jìn)行(jnxng)Ph染色體檢查。第十四頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病五、診斷五、診斷(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)(二二) 鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷 其他原因引起的脾腫大 如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。根據(jù)病史、血象及骨髓象不難鑒別。第十五頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病五、診斷五、診斷(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)(二

9、二) 鑒別診斷鑒別診斷 類白血病反應(yīng) 類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病(如感染、惡性腫瘤等)的臨床表現(xiàn)。白細(xì)胞計數(shù)大多在(50-100) 109L以下。中性粒細(xì)胞常有中毒顆粒和空泡。主要鑒別要點是類白血病反應(yīng)的NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性(yngxng)，而慢粒常為陰性。第十六頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病五、診斷五、診斷(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)(二二) 鑒別診斷鑒別診斷 骨髓纖維化骨髓纖維化 慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易混淆。但骨髓纖維化的白細(xì)胞計數(shù)比慢粒低混淆。但骨髓纖維化的白細(xì)胞計數(shù)比慢粒低，大多不超過，大多不超過30 xI09L，血液

10、中幼稚粒細(xì)，血液中幼稚粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)較低，胞百分?jǐn)?shù)較低，NAP反應(yīng)大多增高，紅細(xì)胞反應(yīng)大多增高，紅細(xì)胞異形異形(y xn)較明顯，淚滴形紅細(xì)胞多見；骨髓較明顯，淚滴形紅細(xì)胞多見；骨髓活檢示纖維組織增生較明顯；活檢示纖維組織增生較明顯；Ph染色體陰染色體陰性。這些特點有助于鑒別。性。這些特點有助于鑒別。第十七頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病六、治六、治 療療第十八頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病（一）慢性期治療（一）慢性期治療(zhlio)1、化學(xué)治療 羥基(qingj)脲 白消安(馬利蘭) 靛玉紅 阿糖胞甘 干擾素2、骨髓移植第十九頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血?。ǘ┘弊儯ǘ┘弊?jbin)

11、期治療期治療 可用急性白血病的化療藥物及方案治療(zhlio)，但療效較差，緩解率也低。 急變期做骨髓移植的成功率也較低。第二十頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病七、病程七、病程(bngchng)與預(yù)后與預(yù)后慢粒的病程可分為3個階段： 第一階段為診斷前期，無臨床癥狀，歷時約3-8年 第二階段為慢性期，此期臨床和血液學(xué)變化明顯，對化療有良好效果，歷時約1-4年，但亦有長至15年以上者 第三階段為終末期，主要表現(xiàn)急性變，病情發(fā)展快，治療效果差，歷時約1-6個月，約70的患者(hunzh)最終發(fā)生急性變。慢粒急變是死亡的主要原因。第二十一頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病 謝謝(xi xie)！第二十二頁，共二十三頁。慢性粒細(xì)胞白血病內(nèi)容(nirng)總結(jié)2012.02 羅妮婭。目錄。三、實驗室檢查及其它檢查。急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分