主動脈弓離斷

1、又稱主動脈弓缺如,主動脈弓離斷(interruptedaorticarch,IAA)是指升主動脈與降主動脈之間沒有連接。是一種罕見的先天性心血管畸形，誤、漏診率及手術(shù)死亡率高。在胚胎時(shí)期第五到第七周時(shí)，主動脈弓發(fā)育異常引起連續(xù)性中斷的先天性心臟病，一般病情比較少見，占先天性心臟病的1%4唬右。先天性主動脈弓離斷常常與室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉合并存在，稱為“先天三聯(lián)”，部分與拇指畸形并存成為“Halt-Oramn綜合征。不合并上述畸形的單純型罕見。中斷以遠(yuǎn)的弓、降主動脈通過未閉導(dǎo)管提供的右心血供應(yīng)體循環(huán)。病理分型i、A型者：主動脈弓中斷在左鎖骨下動脈起始部的遠(yuǎn)端-z、B型者：主動脈弓中斷在左鎖骨

2、下動脈與左頸總動脈之間o3、C型者：主動脈弓中斷在左頸總動脈與無名動脈之間-據(jù)VanpraaghR報(bào)道，主動脈弓離斷患者中,A型者占43%B型者占53%C型者占4%Celoria報(bào)道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%其他人的報(bào)道也是B型的病人較多o合并畸形1、本病患者合并室間隔缺損者可局達(dá)98%缺損部位在圓錐隔、膜部&肌部的室間隔缺損少見=£、本病患者合并動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率，有人報(bào)道為胡%實(shí)際上幾乎所有的本病患者都存在著動脈導(dǎo)管未閉。此類病人，由未閉動脈導(dǎo)管向降主動脈供應(yīng)血液。3、有的本病患者合并有共同動脈干=4、有的本病患者合并主動脈瓣二瓣畸形.瓣下狹窄c5、

3、也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括閉鎖、不正常的二尖瓣附著="有一部分病人合并胸腺組織缺如、低鈣、免疫缺陷,稱為DiGeorge's綜合征。B型主動脈弓離斷病人中，有較多的人合并次征>T、合并單心室*大血管轉(zhuǎn)位、心內(nèi)膜墊缺損者較少o病理生理1、不合并動脈導(dǎo)管未閉，室間隔缺損的主動脈弓離斷患者，與嚴(yán)重的主動脈縮窄患者一樣，其降主動脈的血液靠肋間動脈的側(cè)支循環(huán)供應(yīng),上肢的血壓增高，下半身灌注不良，可很快出現(xiàn)心力衰竭,酸中毒，腎功能衰竭，而迅速死亡。如果側(cè)支循環(huán)建立早，患兒存活時(shí)間可長一些>2、合并動脈導(dǎo)管未閉的主動脈弓離斷的患者，恰如主動脈縮窄加上動脈導(dǎo)管未閉之患者=升

4、主動脈接受來白左心室的血液，降主動脈接受來白右心室的血液，當(dāng)患者同時(shí)又合并室間隔缺損時(shí)左心室的血液除了送到升主動脈之外，還通過室間隔缺損到達(dá)右心室，又經(jīng)過動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈隨著肺動脈高壓逐步形成，必然產(chǎn)生左右心室血的混合-送到升主動脈的、肺動脈的及身體各部位的血液質(zhì)量基本相同?？傊@些心內(nèi)畸形參予新生兒的不良的血液動力的形成，必然增加心室的壓力負(fù)荷及容量負(fù)荷-室間隔缺損的大小，動脈導(dǎo)管的開放情況及肺血管阻力等對病情進(jìn)展極為重要，可以作為估計(jì)預(yù)后的重要指標(biāo)主動脈弓離斷的臨床表現(xiàn)1、本病的男女發(fā)病率相等。2、患兒出生后迅速出現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭+通常在1個月內(nèi)死亡-3、幾乎所有的病人都有紫絹O患者降

5、主動脈的血是通過動脈導(dǎo)管來白右心室,因此出現(xiàn)差異性紫絹；如果合并的室間隔缺損大，左右心室的血混合得好紫絹就會減輕:4、未合并動脈導(dǎo)管的主動脈弓離斷患者到成人期出現(xiàn)頭痛、氣短、鼻岫，腿痛-、腿軟等癥狀C-5、患者上下肢動脈搏動有區(qū)別，斷離遠(yuǎn)端的動脈搏動弱，如斷離在左鎖骨下動脈起始部的近端則頸動脈搏動強(qiáng)左側(cè)肱動脈*股動脈搏動減弱或消失卜如果斷離在左鎖骨下動脈起始部的遠(yuǎn)端，上肢動脈搏動強(qiáng)、血壓高，股動脈搏動減弱或觸不到。所以，主動脈弓離斷患者不合并動脈導(dǎo)管未閉者動脈搏動在診斷上具有重要意義。但在事實(shí)上它與紫絹一樣，當(dāng)動脈導(dǎo)管粗大時(shí)下肢動脈搏動可以維持。上下肢血壓差小甚至沒有壓差。&患者胸前搏

6、動在出現(xiàn)肺動脈高壓.右心室肥厚時(shí)明顯:因?yàn)榇罅康难獜挠倚氖医?jīng)過肺動脈、動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈，而左心室的搏動?。蝗绻颊卟缓喜⑿膬?nèi)分流，也會引起左心室搏動明顯7、患者不合并室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未必時(shí),雜首與主動脈縮窄者一樣還可聽到側(cè)支血管的雜音如患者合并心內(nèi)分流及肺動脈高壓，則雜音輕，經(jīng)過動脈導(dǎo)管的右到左分流較少:室間隔缺損的雜音短而柔和患者出現(xiàn)重度肺動脈高壓，肺動脈擴(kuò)張時(shí)，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及有舒張期雜音診斷檢查1、心臟X線檢查：X線平片顯示患者心臟擴(kuò)大，有充血性心力衰竭者特別明顯；肺動脈段突出，可呈瘤樣擴(kuò)張；縱隔窄，升主動脈小，主動脈結(jié)顯示不清；服鑰時(shí)在食道上缺少正常的主動脈壓跡；有時(shí)還可

7、以見到肋骨切跡它是由于側(cè)支循環(huán)可以的：2、心電圖檢查：本病患者的心電圖常常顯示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可見雙室肥厚；當(dāng)完全的主動脈弓離斷患者不合并心上分流或心內(nèi)分流時(shí)在成年病人可見左室肥厚，而嬰兒只是出現(xiàn)右室肥厚.3、超聲心動圖檢查：患者的超聲心動圖上突出的是大血管不成比例，細(xì)小的主動脈與擴(kuò)張的肺動脈之間，肺動脈與降主動脈之間有動脈導(dǎo)管；在胸骨上窩可探及升主動脈垂直地走向頭臂血管；在B型主動脈弓離斷的病人可看見升主動脈在左頸總動脈處終止，沒有橫弓=主肺動脈、動脈導(dǎo)管與降主動脈的連續(xù)常被誤認(rèn)為正常的主動脈弓室間隔缺損流出道的變化、主動脈瓣下狹窄等畸形在行超聲檢查時(shí)容易被確認(rèn)。超聲檢查亦可用于

8、估計(jì)前列腺素的治療效果及動脈導(dǎo)管的擴(kuò)張情況=4、心導(dǎo)管檢查與造影(1) 對合并動脈導(dǎo)管的病人，心導(dǎo)管很容易從主肺動脈進(jìn)入降主動脈,室間隔缺損的存在使在心室水平出現(xiàn)血氧差。降主動脈，股動脈的血氧飽和度偏低測壓可示下肢血壓偏低，而肺動脈壓力升高當(dāng)造影劑注入患者的右心室時(shí):可迅速經(jīng)動脈導(dǎo)管到達(dá)降主動脈但從左心室注入造影劑后未能顯示出主動脈的輪廓加上此病患兒病情嚴(yán)重腎功能不良所以近年來越來越多地應(yīng)用無創(chuàng)的和可反復(fù)操作的超聲心動圖檢查。對患者行心導(dǎo)管檢查時(shí)，一般要靜脈滴注前列腺素E以減少檢查的危險(xiǎn)性：臨床上主要診斷依據(jù)如下：1、臨床患兒在出生后即出現(xiàn)紫絹-、氣短、進(jìn)行性心力衰竭，肢體動脈搏動不一致、下肢

9、動脈搏動弱、心雜音輕而肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等癥狀，繼而很快出現(xiàn)酸中毒、腎功能衰竭而瀕臨死亡.心電圖為右室肥厚。3、X線平片示心臟擴(kuò)大縱隔窄，升主動脈小，主動脈結(jié)觀察不清楚，而肺動脈段突出且呈瘤樣擴(kuò)張:-4、超聲心動圖突出顯示的是不成比例的兩根大血管和細(xì)小的升主動脈與擴(kuò)張的肺動脈，可看到升主動脈終止在頭臂血管處&動脈導(dǎo)管、室間隔缺損超聲心動圖上可清晰顯示:-5、心導(dǎo)管檢查與造影顯示導(dǎo)管與造影劑從右心室，肺動脈、動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈的異常走行.室水平的血氧變化，下肢血氧飽和度降低、肺動脈壓力增高等均為確定診斷的依據(jù)&白然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后本病患者常在嬰兒期死亡近年來，由于早期診斷和及時(shí)為患

10、兒輸入前列腺素E未定病情，為進(jìn)行手術(shù)爭取了時(shí)間和創(chuàng)造了條件，患者死亡率較前下降;但長期隨診對大多數(shù)病人尚未做到僅從存活的少年患者看效果不錯?；颊吆喜⒂蠨iGeorge's綜合征的免疫功能不正常：比心臟畸形更難治療心主動脈弓離斷的治療（一）內(nèi)科治療當(dāng)考慮患兒為主動脈弓離斷時(shí)，應(yīng)立即予以下列內(nèi)科處理-1、靜脈輸入前列腺素E以擴(kuò)張動脈導(dǎo)管改善患者下半身的灌注狀況。外周靜脈，中心靜脈均可滴注此藥&2、對有代謝性酸中毒的患者,隨著應(yīng)用前列腺素E使其下半身灌注狀況得到改善的同時(shí)，可應(yīng)用碳酸氫鹽使其代謝性酸中毒逐步得到糾正但患者亦隨之出現(xiàn)肢體動脈搏動和尿量增多：3、對合并George'

11、;s綜合征的患兒要治療其低鈣>免疫缺陷，可用光照過的血O4、對出現(xiàn)肺水腫的病人，可應(yīng)用利尿劑；還可應(yīng)用呼吸機(jī)正壓輔助呼吸>5、對出現(xiàn)室性心律紊亂者，要同時(shí)處理其電解質(zhì)紊亂與酸中毒，對此類患者，目前已延緩應(yīng)用洋地黃,因?yàn)閺某曅膭訄D上發(fā)現(xiàn)它對患者的心肌收縮力影響不明顯，作用不大/（二）手術(shù)治療對本病患者施行手術(shù)的目的是恢復(fù)其升主動脈與降主動脈的連續(xù)，重建主動脈弓。對這種畸形復(fù)雜、病情嚴(yán)重的患者是施行一期手術(shù)還是分次完成手術(shù)要根據(jù)病人的年齡、主動脈弓離斷的類型及合并畸形等進(jìn)行選擇>分期手術(shù)：此法曾為許多醫(yī)學(xué)中心采用過，特別在以前應(yīng)用較多，手術(shù)采取左胸徑路完成主動脈的連續(xù)、閉合動脈導(dǎo)管并作肺動脈環(huán)縮術(shù)O后期再矯正心內(nèi)畸形=一期手術(shù)：經(jīng)正中切口重建主動脈，并矯正心內(nèi)畸形。重建主動脈弓，可直接吻合離斷的斷端和采用人工血管或動脈導(dǎo)管帶主肺動脈血管片卷成的管道或用同種主動脈等材料，正中切口下顯露離斷的遠(yuǎn)端和近端困難手術(shù)難度大，在行體外循環(huán)時(shí)應(yīng)從升主動脈、股動脈同時(shí)進(jìn)行灌注；為提供清楚的手術(shù)視野尚需采用深低溫、停循環(huán)等措