耳聾及聽力檢查

1、耳耳 聾聾耳聾的定義 聽覺系統(tǒng)中的傳音、感音、聽神經(jīng)或聽中樞的任何結(jié)構(gòu)和功能的障礙，都可表現(xiàn)為不同程度的聽力減退，人們習(xí)慣把輕者稱為重聽，把重者稱為耳聾，臨床上統(tǒng)稱為耳聾發(fā)病率 我國(guó)聽力語(yǔ)言殘疾人群2780萬，每年新出生3萬（13）耳聾分類 按病變性質(zhì)：器質(zhì)性聾、功能性聾 按發(fā)病部位：傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾 按發(fā)病時(shí)間：先天性、后天性 按語(yǔ)言發(fā)育程度：語(yǔ)前聾、語(yǔ)后聾耳聾分級(jí) 計(jì)算方法：500、1000、2000、4000Hz聽力損失之均值（dB） WHO-1997標(biāo)準(zhǔn)：輕度、中度、重度、極重度 我國(guó)定殘標(biāo)準(zhǔn)：四級(jí)、三級(jí)、二級(jí)、一級(jí) 聲音傳導(dǎo)通路外耳 中耳 內(nèi)耳 聽神經(jīng) 聽皮層聲音的傳

2、導(dǎo)傳導(dǎo)性聾 病變發(fā)生在外耳或中耳 聽力損失程度可因病變部位和程度不同而有差別 聽力損失最重60dB HL傳導(dǎo)性聾 病因：1.重度耳廓?dú)埲被危簾o論先天后天，損失3dBHL2.外耳道堵塞、狹窄或閉鎖：外耳道畸形、炎癥、腫瘤、外傷，外耳道異物、耵聹栓塞及耳道膽脂瘤3.鼓膜病變：鼓膜炎癥、增厚、瘢痕、粘連或穿孔，振動(dòng)面積、幅度下降，聽閾上升30dBHL左右，鼓膜大穿孔可致45dBHL損失4.聽骨鏈病變：缺如、斷裂、硬化，可致50dBHL損失5.咽鼓管病變：咽鼓管阻塞可導(dǎo)致60dBHL聽損傳導(dǎo)性聾 診斷1.病史及?？茩z查2.聽功能檢查：純音測(cè)聽（骨導(dǎo)聽閾正常，氣導(dǎo)大于25dB、小于60dBHL）；聲導(dǎo)

3、抗檢查3.影像學(xué)檢查傳導(dǎo)性聾 治療 傳導(dǎo)性耳聾大多可以通過藥物或手術(shù)治療得以痊愈，不能手術(shù)者，可佩戴助聽器 長(zhǎng)期的傳導(dǎo)性耳聾可最終導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾感音神經(jīng)性聾 由于螺旋器毛細(xì)胞、聽神經(jīng)或各級(jí)神經(jīng)元受損，導(dǎo)致聲音的感受和神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙以及皮層功能障礙，分別稱為感音性、神經(jīng)性或中樞性聾。感音神經(jīng)性聾 病因1.先天性聾：出生時(shí)已存在聽力障礙，包括遺傳性和非遺傳性遺傳性：由于基因或染色體異常所導(dǎo)致的感音神經(jīng)性聾非遺傳性：妊娠早期母親患風(fēng)疹、腮腺炎、流感等病毒性感染，或梅毒、糖尿病、腎炎等全身疾病，或大量應(yīng)用耳毒性藥物；分娩時(shí)產(chǎn)程過長(zhǎng)、難產(chǎn)、產(chǎn)傷導(dǎo)致新生兒缺氧窒息，也可致聾感音神經(jīng)性聾2.傳染病源性聾

4、：由于感染急慢性傳染病引起的耳聾 流腦、猩紅熱、白喉、傷寒、流感、腮腺炎（單側(cè)）等等 可被主要癥狀遮蓋，傳染病痊愈后方發(fā)現(xiàn)耳聾問題。感音神經(jīng)性聾3.耳毒性聾： 誤用某些耳毒性藥物致聾 原因未明，與藥物毒性、劑量、療程有關(guān)，有家族遺傳性 發(fā)病率高氨基糖苷類抗生素（鏈霉素、卡那霉素、新霉素、慶大霉素、妥布霉素等）非氨基糖苷類抗生素（紅霉素、萬古霉素、小諾米星、氯霉素）髓袢利尿劑（速尿、利尿酸等）抗腫瘤制劑（長(zhǎng)春新堿、博來霉素等）解熱鎮(zhèn)痛藥（水楊酸類）抗瘧藥（奎寧、氯喹等）感音神經(jīng)性聾內(nèi)耳畸形： 胚胎期耳蝸發(fā)育受阻或畸變導(dǎo)致的先天性感音神經(jīng)性聾。顳骨CT發(fā)現(xiàn)約20%的先天性感音神經(jīng)性聾患者的內(nèi)爾存在

5、畸形，65%為雙側(cè)。1.米歇爾畸形（Michel dysplasia）最嚴(yán)重，內(nèi)耳完全未發(fā)育，常伴有其他器官畸形和智力障礙2.蒙底尼畸形（Mondini dysplasia）底周已發(fā)育，當(dāng)?shù)诙芗绊斨馨l(fā)育不全。兩窗可發(fā)育畸形。3.賓-亞歷山大畸形（Bing-Alexander dysplasia）骨迷路發(fā)育正常，蝸管分化不全，病變?cè)诘字蹸orti器及螺旋神經(jīng)節(jié)，主要表現(xiàn)高頻聽力損失嚴(yán)重4.先天性前庭水管擴(kuò)大（large aqueduct of vestibule syndrome，LVAS）可出現(xiàn)突發(fā)性感音神經(jīng)性聾，也可呈波動(dòng)性聽力障礙。CT和MRI顯示前庭水管直徑擴(kuò)大（2.0mm）混合性聾

6、傳音和感音系統(tǒng)均出現(xiàn)問題導(dǎo)致的耳聾。 既有傳導(dǎo)性耳聾特點(diǎn)，又有感音神經(jīng)性聾特點(diǎn) 感音神經(jīng)性聾患兒患分泌性中耳炎時(shí)常見。大前庭水管綜合征（LVAS） 定義：由于單純性前庭水管擴(kuò)大導(dǎo)致的波動(dòng)性聽力下降并伴有前庭功能的異常。 病因：任何原因造成的前庭水管擴(kuò)大 發(fā)病率：占青少年和兒童感覺神經(jīng)性聾 的1.5% 病機(jī)： 在胚胎發(fā)育晚期到生后4歲前，前庭水管的發(fā)育受阻，導(dǎo)致管徑擴(kuò)大（大于或等于1.5mm）。 此時(shí)任何原因造成顱內(nèi)壓增高，壓力逆行傳遞到內(nèi)耳，導(dǎo)致（1）內(nèi)耳各部分壓力失衡（2）膜迷路損傷。 最終導(dǎo)致聽力下降。臨床表現(xiàn)： 幼年起病 進(jìn)行性聽力下降 突然發(fā)作的波動(dòng)性聽力下降 伴發(fā)性眩暈 偶有惡心嘔吐

7、。 治療： 初次發(fā)作時(shí)，可給予強(qiáng)脫水劑并激素治療。 反復(fù)發(fā)作后可同時(shí)配合給予擴(kuò)血管藥和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥。 內(nèi)淋巴囊減壓分流術(shù) 人工耳蝸植入聽神經(jīng)病臨床表現(xiàn) 1、言語(yǔ)分辨率差，與純音聽閾不成比例 2、低頻聽力損失重于高頻聽力損失 3、聽性腦干反應(yīng)嚴(yán)重異常或缺失 4、中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)可以引出 5、耳聲發(fā)射正常 6、鐙骨肌反射消失或閾值明顯升高 7、影象學(xué)檢查結(jié)果正常發(fā)病年齡和發(fā)病率 兩個(gè)高發(fā)年齡段： 1、3歲以前 2、10-20歲期間 發(fā)病率： 小兒聽力減退的0.2-5%左右干預(yù)措施 1、藥物？ 2、手術(shù)？ 3、助聽器配戴？ 4、人工耳蝸植入？ 助聽器數(shù)量評(píng)估效果好,但言語(yǔ)訓(xùn)練效果差的聾兒應(yīng)引起注意聽力

8、測(cè)試聽力測(cè)試聽力測(cè)試 對(duì)聽力障礙患者進(jìn)行定性、定量測(cè)試 聽力測(cè)試或測(cè)聽術(shù)是通過行為的或電生理的方法評(píng)估外周或中樞聽覺功能的檢測(cè)技術(shù)，目的是確定聽力損失的類型及程度。 影響因素：設(shè)備校準(zhǔn)、測(cè)試環(huán)境、患者的配合及測(cè)試者的經(jīng)驗(yàn)聽力測(cè)試的分類主觀測(cè)聽主觀測(cè)聽 純音測(cè)聽 行為測(cè)聽 游戲測(cè)聽 視覺強(qiáng)化反映測(cè)聽客觀測(cè)聽客觀測(cè)聽 聲導(dǎo)抗 聽性腦干誘發(fā)電位（ABR） 耳聲發(fā)射（OAE） 多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR） 40HZ相關(guān)電位測(cè)聽純音測(cè)聽 最主要的常規(guī)方法 受試者年齡：4歲 設(shè)備：聽力計(jì) 測(cè)聽方式：壓耳式耳機(jī)或插入式耳機(jī) 測(cè)試內(nèi)容：骨、氣導(dǎo)聽閾 測(cè)試頻率：1258000Hz，順序 測(cè)試音：純音 測(cè)試結(jié)果：

9、純音聽力圖 需要配合：是 費(fèi)用：40元/人次 記錄方法 在測(cè)聽記錄表上，橫坐標(biāo)為頻率，縱坐標(biāo)為強(qiáng)度，聽閾記錄在兩坐標(biāo)的上。行為觀察測(cè)聽 針對(duì)年齡：06個(gè)月兒童 測(cè)聽方式：聲場(chǎng) 測(cè)聽內(nèi)容：雙耳氣導(dǎo)聽閾 測(cè)聽頻率：2504000Hz 觀察內(nèi)容：眼瞼反射、吸吮反射等 需要配合：需要患兒保持淺睡眠狀態(tài) 費(fèi)用：130元/人次游戲測(cè)聽 針對(duì)年齡：24歲 測(cè)聽方式：耳機(jī)或聲場(chǎng) 測(cè)聽方法：聽聲移物、搭積木、串珠等游戲 測(cè)聽頻率：2504000Hz 需要配合：是 費(fèi)用：130元/人次視覺強(qiáng)化反應(yīng)測(cè)聽 針對(duì)年齡：6個(gè)月2歲 測(cè)聽方式：聲場(chǎng)或耳機(jī) 測(cè)聽頻率：2504000Hz 需要配合：需要患兒保持安靜 費(fèi)用： 130元/人次聲導(dǎo)抗測(cè)試 用于測(cè)試鼓膜完整性和中耳功能。 測(cè)試中用一個(gè)軟橡膠探頭密封外耳道，聽力計(jì)產(chǎn)生的聲音通過探頭向鼓膜傳遞。 不同鼓室導(dǎo)抗圖提示不同的中耳病變 A型正常 B型中耳積液（分泌性中耳炎） C型咽鼓管功能障礙導(dǎo)致的鼓室負(fù)壓 鐙骨肌反射 費(fèi)用：40元/人次A型B型C型聽性腦干誘發(fā)電位（ABR） 最常用的客觀檢查 測(cè)試頻率：高頻區(qū)（20004000Hz） 需要使用鎮(zhèn)靜劑是患兒入睡 測(cè)試方式：睡眠中、壓耳式或插入式耳機(jī)、放置電極 費(fèi)用：180元/人次耳聲發(fā)射 耳聲發(fā)射測(cè)