疑難病例討論

1、疑難病例討論：發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、多關(guān)節(jié)疼痛、腹瀉、黑便患者男，34歲，主訴為反復(fù)發(fā)熱4年余，黑便4天于2009年10月29日 步行入院?，F(xiàn)病史：患者于2005年9月13日因受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá) 39 C, 伴有畏寒、咽痛及輕度雙膝關(guān)節(jié)疼痛，自述近期出現(xiàn)口腔潰瘍、間斷牙齦出血， 無皮疹、脫發(fā)、光過敏，無咳嗽、咳痰等不適，社區(qū)醫(yī)院予以對(duì)癥處理后體溫降 至正常。治療第三天輸液過程中再次出現(xiàn)高熱，體溫達(dá) 41.0 C,伴有寒戰(zhàn)、惡 心、嘔吐胃內(nèi)容物。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，血常規(guī)： WBC 0.8-2.7 X109/L之間，異形淋巴細(xì) 胞3.1-7.3 X106/L,骨髓涂片未見明顯異常。B超：脾月中大(

2、肋下3CM),雙側(cè) 頸前區(qū)多個(gè)淋巴結(jié)月中大(最大 3.3M.8CM),第一次行左頸部淋巴結(jié)活檢并請(qǐng)省 月中瘤醫(yī)院病理科會(huì)診后示：部分淋巴濾泡明顯擴(kuò)大伴血管增生， 部分淋巴細(xì)胞增 生較活躍，惡性依據(jù)不足。乙肝兩對(duì)半：HBsAg(+) HBcAb(+), ESR、CRP、ASO、 RF、PPD、肥大氏反應(yīng)均陰性，3次血培養(yǎng)、骨髓培養(yǎng)及血涂片找瘧原蟲均為 陰性。予以泰能抗感染、阿昔洛韋抗病毒及保肝、開白細(xì)胞等對(duì)癥支持治療后， 患者雙膝關(guān)節(jié)疼痛緩解，仍有發(fā)熱，以午后、夜間為主，體溫最高達(dá)40.5 C,予以物理降溫、退熱藥效果不佳，間斷使用地塞米松10mg處理，可維持體溫正 常約24小時(shí)。期間出現(xiàn)腹瀉，

3、為黃色稀便，約 5-6次/天，對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)。9 月28日體溫自行降至正常。2005年9月29日轉(zhuǎn)入我院，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示： 粒細(xì)胞增生減低，晚幼粒以下階段細(xì)胞比值均減低； 吞噬細(xì)胞增加，此類細(xì)胞胞 體大，胞漿豐富，吞噬多個(gè)成熟紅、幼紅細(xì)胞及血小板，診斷為嗜血細(xì)胞綜合癥； 予以抗炎、輸血、升白細(xì)胞及對(duì)癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)出院。 出院后仍反復(fù)發(fā)熱, 每次發(fā)熱前多有受涼感冒史，每次發(fā)熱 15-20天，發(fā)熱多在38-40 C,偶伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛，高熱時(shí)伴畏寒，偶有惡心，嘔吐胃內(nèi)容物，不伴其他不適，此后先后18次在當(dāng)?shù)丶拔以汉捅本﹨f(xié)和醫(yī)院住院，4次淋巴結(jié)活檢、3次 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查、2次胃鏡，病毒全套、狼

4、瘡全套、ENA全套、自身免疫性肝 炎全套、抗核小體抗體均陰性；月中瘤標(biāo)志物正常；診斷不明，予以抗感染、制酸、 護(hù)胃、對(duì)癥支持治療。2008年予以異煙肥、利福噴丁、鏈霉素、乙胺丁醇四聯(lián)診斷性抗跨治療3個(gè)月，仍有反復(fù)發(fā)熱，淋巴結(jié)及脾臟未見明顯縮小。于 2009年2月因？。反復(fù)發(fā) 熱、脾大、白細(xì)胞降低？±在外院行脾臟切除術(shù) +肝活檢+腹膜后淋巴結(jié)活檢，病檢 回報(bào)：檢材為脾臟組織，結(jié)合臨床符合副脾癥，竇血管擴(kuò)張淤血。肝臟大致正常， 少許淋巴細(xì)胞浸潤。腹膜后淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，術(shù)后白細(xì)胞基本恢復(fù)正常。2009年4月再次出現(xiàn)反復(fù)高熱，伴關(guān)節(jié)疼痛，雙眼臉浮月中，四肢多形性充 血性斑片狀、斑點(diǎn)狀皮疹，

5、發(fā)熱時(shí)伴有雙上肢麻木、感覺減退。2009年5月開始口服強(qiáng)的松50mg/d ,體溫下降至正常，一個(gè)月后逐漸減量，至20mg/d時(shí)，再次出現(xiàn)發(fā)熱，增加劑量后體溫下降，但未完全正常（問有 低熱）。4天前，患者無明顯誘因解黑便，質(zhì)軟，每天約 1-2次，量不多，伴有盜汗，無 腹痛、惡心、嘔吐，2009年10月28日在我院門診胃鏡示：十二直腸球部多發(fā) 潰瘍（A1）,食管多發(fā)潰瘍（A1）。起病以來，精神較差，食欲較前減少，睡眠尚可， 體重較前減輕，具體不詳。既往史：有乙肝病史5年，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史，否認(rèn)“結(jié)核”等傳染病 史及密切接觸史，2009年2月行脾切除術(shù)。無輸血史，無藥物過敏史，預(yù)防接種史不詳個(gè)

6、人史、焙育史無特殊。家族史：其母患有糖尿病，余無特殊。體格檢查：T: 38.5 C, R: 20 次/分，P: 82 次/分，BP 110/70mmHg 。發(fā) 育正常，營養(yǎng)較差，神清合作，自主體位，慢性病容，雙側(cè)頸部、鎖骨上、腋窩 可觸及多個(gè)月中大淋巴結(jié)，最大者 3X2CM,質(zhì)中，活動(dòng)可，心肺（-）入院診斷：1.發(fā)熱查因：（1）風(fēng)濕性疾??？（2）淋巴瘤？2 .病毒性肝炎 慢性 乙型3 .消化系多發(fā)性潰瘍4 .脾、副脾切除術(shù)后入院后積極完善相關(guān)檢查，09.10.30 日：血常規(guī)：WBC 9.2x109/L , RBC 4.36x1012/L , HB 126g/l , PLT165 x109/L

7、, NE% 53.7%;尿常規(guī)：尿膽紅素+,尿膽原+ , 11月3日復(fù)查均陰性；多次SR+OB陰性。抗HIV陰性；凝血功能示：APTT 活化部分凝血活酶 45秒T, FIB 纖維蛋白原 5.01g/L T ,余未見明顯異常；甲功三項(xiàng)均正常范圍；輸血前常規(guī)示：HBsAg陽性，余均陰性；ENA+狼瘡全套示：ANA陽性（1: 40）,余均陰性;血沉示：37.00mm/h ;肝腎功能+血脂+E4A+肝病酶學(xué)：總蛋白 73.0g/l ,白蛋白33 g/L ,球蛋白40 g/L, A/G 0.8, ALT 31.4U/L , AST 45U/L ,尿素 2.06mmol/L ,肌酊44.7 umol/L,

8、鈉 126.0mmol/l ,氯 87.4mmol/l ,陰離子間隙 16.2mol/l , 5 核 甘酸酶 15.0U/L;免疫 + 風(fēng)濕全套示：IgG27.50g/l ( 7.23-16.85g/l ) , CRP40mg/l ( 0-8mg/l ), RF34.80IU/ml (0-30IU/ml),余未見異常； 結(jié)核抗體(-);時(shí)間血鈉（mmol/l）血氯（mmol/l）09.10.30126.087.409.11.02123.489.209.11.03125.084.809.11.04127.090.809.11.06127.292.309.11.07131.992.109.11.1

9、3133.897.309.11.18130.591.209.11.19127.787.909.11.22125.187.509.11.24121.180.109.11.28127.889.809.12.01137.796.9入院后予以抗感染、制酸護(hù)胃，調(diào)整腸道菌群、止血、止瀉、營養(yǎng)支持、糾 正電解質(zhì)平衡及對(duì)癥支持治療。之后多次復(fù)查電解質(zhì)：仍有頑固性低鈉（最低達(dá)123.4mmol/l ）、低氯（最低80.1 mmol/l）;仍有低熱，低于38 C。2009年11月20日因出現(xiàn)急性腹膜炎表現(xiàn)在全麻下行剖腹探查 +腸粘連松 解+回腸部分切除+回腸造摩+腹腔膿月中清洗引流術(shù)。術(shù)中見：腹腔內(nèi)廣泛腸粘連，

10、分解粘連，見回腸末端一約1.5X1.5cm的穿孔，右膈下、多處小腸間隙及盆腔膿月中，最大為盆腔膿月中，約10X10cm大小，關(guān)閉回腸穿孔，切除約50cm下段回腸，仔細(xì)清洗腹腔，行回腸造屢于右下腹，并于 左右盆腔及右膈下放置引流管。術(shù)后予以頭抱哌酮他哇巴坦+奧硝哇+帕珠沙星抗感染。同時(shí)予以營養(yǎng)、補(bǔ)液、 及時(shí)傷口換藥及對(duì)癥支持治療，患者體溫逐漸降至正常，但傷口愈合欠佳，逐漸 出現(xiàn)傷口全層裂開，四周皮膚腐爛萎縮，造屢口與傷口皮膚消融貫通，再次出現(xiàn) 高熱，最高可達(dá)40C,使用退熱藥效果欠佳，精神、體力及食欲較差，同時(shí)出 現(xiàn)腰部及雙上臂散發(fā)紅疹，逐漸形成大水泡，伴有觸痛，之后水泡逐漸縮小，大 片表皮脫落。繼續(xù)予以抗炎、營養(yǎng)、補(bǔ)