二尖瓣和主動脈瓣的疾患

1、二尖瓣和主動脈瓣的疾患概述二尖瓣和主動脈瓣雙病變是最通常的多瓣膜病。多瓣膜病是指伴隨侵犯兩個或兩個以上瓣膜時，稱為多瓣膜病，尤其在風濕 性心臟病相當多見，不一樣組合的多瓣膜病可產(chǎn)生不一樣的血活動 力學障礙和臨床病癥。對瓣膜病的正確判斷具有十分重要的臨床意 義。二病因二尖瓣和主動脈瓣雙病變的病因可分風濕性和非風濕性兩大類。 其中以風濕性最常見，尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括我國 在內(nèi)的許多開展中國家。在非風濕性病因中以退行性變和感染性心 內(nèi)膜炎常見。特別是在一些如美國、英國和日本等興旺國家，由于 社會經(jīng)濟及醫(yī)療條件的改善，近一二十年來風濕性心臟病已顯著減 少，相對而言，退行性變或黏液樣變引起

2、的聯(lián)合瓣膜病呈明顯 上升趨勢，成為聯(lián)合瓣膜病的主要病因之一。原發(fā)性感染性心內(nèi)膜 炎近年來也呈上升趨勢，以侵及左側心瓣膜多見，常常先侵及一個 瓣膜以主動脈瓣最常見，假設未及時得到診治，然后隨著病情發(fā) 展再侵及另一瓣膜如二尖瓣。另外，一些主要引起單瓣膜病變 的因素也可繼發(fā)引起聯(lián)合瓣膜病變。如鈣化性主動脈瓣狹窄可引起 左心室和二尖瓣環(huán)的擴大或鈣化、直接侵及二尖瓣環(huán)和瓣葉致繼發(fā) 性二尖瓣關閉不全，這在老年人中較常見。其他病因如系統(tǒng)性紅斑 狼瘡、繼發(fā)性高甲狀旁腺素癥、放射性損傷、外傷、Werner綜合 征以及厭食性減肥藥物等也可引起二尖瓣和主動脈瓣雙病變，但在 臨床上非常罕見。三臨床表現(xiàn)仁主要病癥二尖瓣

3、與主動脈瓣雙病變引起的病癥主要是肺循壞淤血 和高壓, 左心功能不全，以及外周動脈供血不全的表現(xiàn)，而右心功能不全的 表現(xiàn)較少和出現(xiàn)較晚。(1) 氣急、呼吸困難是最常見的病癥，發(fā)生率可達94%100%, 主要與肺靜脈淤血和高壓、肺間質水腫有關。多為勞力性呼吸困難， 即活動或體力勞動后明顯，隨著病情進展逐漸加重，嚴重者可出現(xiàn) 陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸等表現(xiàn)，此時往往提示已有明顯的左心功能不全。一般以二尖瓣狹窄合 并主動脈瓣狹窄者岀現(xiàn)較早和明顯，而以二尖瓣和主動脈瓣閉鎖不 全為主者，貝U岀現(xiàn)較晚和較輕，只有在左心功能明顯減退時才表 現(xiàn)明顯。(2) 心悸為較常見的病癥，發(fā)生率50%。主要與心律失常和

4、 心臟搏血功能增強有關，前者如心房纖顫、頻發(fā)室性期前收縮或心 動過速等，常見于有二尖瓣明顯狹窄者，后者常見于以主動脈瓣病 變?yōu)橹髡?。以活動或左側臥位時感覺明顯。(3) 咳嗽、咯血咳嗽與肺靜脈淤血刺激支氣管引起的神經(jīng) 反射有關。多為干咳，常見于夜間或勞動后。假設伴肺部感染可有咳 痰?？┭饕怯捎谥夤莛つは聦屿o脈或內(nèi)膜微血管等破裂所致, 輕者痰中帶血，重者可發(fā)生大咯血，出血量可達數(shù)百毫升，但一般 能自行停止，極少發(fā)生出血性休克。另外，發(fā)生急性肺水腫時可有 粉紅色泡沫樣痰，以存在二尖瓣明顯狹窄者常見。4疲勞、乏力和多汗常見于以二尖瓣閉鎖不全合并主動脈瓣病變?yōu)橹髡?，發(fā)生率約為80%,多見于活動后。

5、一般認為，疲 勞、乏力主要與心排出量減少致四肢相對供血缺乏有關，假設系細 性心內(nèi)膜炎引起的疲勞和乏力，還與進行性貧血有關。而多汗，尤 以上半身為主，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關。5心絞痛系冠狀動脈供血缺乏，心肌氧供和氧耗失衡而 致。主要見于以主動脈瓣嚴重狹窄或閉鎖不全患者，其發(fā)生率前者20%60%,后者近50%。多因勞累、情緒沖動后誘發(fā)，但 也可在休息時發(fā)作。其性質與冠心病引起的心絞痛相似，但冠狀動 脈本身可無明顯病變。6眩暈和暈厥主要見于以主動脈瓣狹窄為主者，發(fā)生 率約30%。常在勞動后或體位突然改變時如突然身體前傾彎曲或從蹲坐位立起發(fā)作，輕者僅有眩暈感，重者可發(fā)生暈厥, 可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分

6、鐘不等。其發(fā)生機制未甚明了，一般認為可能與周圍血管擴張或陣發(fā)性嚴重心律失常，致腦 循壞供血缺乏有關，也可能與頸動脈竇過敏有關7猝死這是最嚴重的病癥之一。多見于嚴重主動脈瓣狹窄和或閉鎖不全者，發(fā)生率前者為20%25%,后者約為10%。其原因可能與突發(fā)的致命性心律失常如室顫、室速等有關。多數(shù)病人在猝死前可有反復心絞痛或暈厥發(fā) 作史,但也可作為首發(fā)病癥。8栓塞以體循環(huán)栓塞多見，主要見于風濕性二尖瓣病變 合并左房血栓者，以及感染性心內(nèi)膜炎患者合并瓣膜贅生物者。左 房血栓脫落主要引起腦栓塞、肢體偏癱，發(fā)生率為16%19%。細菌 贅生物脫落可為單一部位或多部位，發(fā)生率為15%30%。其中最常 見的有腦栓塞

7、，可引起偏癱失語、腦膜炎或腦膿腫等，其次是重 要內(nèi)臟如肺、腎和四肢動脈等，還有眼底、指趾端、皮膚 及黏膜內(nèi)的小動脈或毛細血管等。從而產(chǎn)生相應的臟器功能異常、肢體疼痛或運動障礙、 視力異常等表現(xiàn)。9其他無論是以二尖瓣病變?yōu)橹鬟€是以主動脈瓣病變?yōu)?主，當病變開展到中、晚期，均可影響三尖瓣和右心的功能，從而 出現(xiàn)右心功能不全和三尖瓣病變的病癥，主要是體循環(huán)靜脈系統(tǒng)尤其是消化道淤血的表現(xiàn)如食欲不振、腹脹、黃疸、下肢水腫2主要體征典型二尖瓣和主動脈瓣雙病變的體征根本上是單純二尖 瓣和主動脈瓣病變之體征的組合，但往往以其中病變較重的瓣膜所 產(chǎn)生的體征為主，有時還會掩蓋或減輕另一較輕病變瓣膜產(chǎn)生的體 征。1

8、抬舉性搏動系心腔擴大、心室肥厚、心搏有力所致。多見于有明顯二尖瓣關閉不全合并主動脈瓣病變的患者，尤 以左室肥大明顯者常見。抬舉性沖動以心尖部明顯，也可彌散至整 個心前區(qū)。男性較女性、體瘦者較肥胖者明顯。(2) 心界擴大除以合并重度二尖瓣狹窄病變?yōu)橹髡咦笫覕U 大不明顯外，大多有一定程度的左室擴大和肥厚，叩診可發(fā)現(xiàn)心濁 音界向左下擴大，尤以主動脈瓣閉鎖不全合并二尖瓣閉鎖不全者心 界擴大最明顯。(3) 心臟雜音、心音和心律改變收縮期雜音和心音變化主要由主動脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全引起。典型的主動脈瓣狹窄 的雜音為高調、響亮、呈噴射性的雜音，較粗糙，響度常在34 級以上，以胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣第

9、3、4肋間最明顯，多 伴收縮期震顫，并向頸部傳導。少數(shù)亦可沿胸骨左緣向下或心尖傳 導。主動脈瓣狹窄越嚴重，其雜音持續(xù)時間亦越長，有時可產(chǎn)生 S2反常分裂，但同時合并明 顯的二尖瓣狹窄時，由于心排出量減少，主動脈瓣狹窄的雜音可變 輕，持續(xù)時間變短。A2常因瓣膜增厚、鈣化嚴重而減弱。典型二尖瓣關閉不全的雜音常為全收縮期吹風樣雜音，響度常在3或3級以上，位于心尖部，并向左腋下及左肩胛間部傳導。S1常被雜音掩蓋或減弱，P2?？哼M。當合并明顯 主動脈瓣狹窄時，雜音可增強；而同時存在明顯主動脈瓣閉鎖不全 時，由于左室肥大明顯，心尖向左后順時針轉位，心尖部二尖瓣閉 鎖不全的雜音反而減弱。舒張期雜音和心音變化

10、主要由二尖瓣 狹窄和主動脈瓣閉鎖不全引起。典型的二尖瓣狹窄雜音為心尖部舒張中、晚期低調隆隆樣雜 音，雜音傳導較局限，多為 23級，其響度雖與二尖瓣狹窄嚴重程度有一定關系，但兩者并不一定呈正比。S1?？哼M，假設瓣膜活動度尚好可產(chǎn)生開瓣音,P2亢進。但當同時存在明顯主動脈瓣狹窄時，主動脈瓣狹窄的雜音可掩蓋二尖瓣狹窄的雜音強度。典型的主動脈瓣閉鎖不全的雜音為舒張早中期潑水樣遞減型雜音，在胸骨左緣23肋間最清楚。響度一般在23級以上，假設同時存在明顯的二尖瓣狹窄時可使雜 音強度 減弱。雜音傳導范圍較廣，常沿胸骨左緣向下傳導，可達心尖部及左腋前線。有時整個心前區(qū)均可聞及。心音S1常減弱，主動脈閉鎖不全嚴

11、重時A2也減弱或缺如。心律改變存在心房纖顫時可出現(xiàn)心律絕對不齊、伴心音強弱不一，主 要見于風濕性二尖瓣病變合并明顯左房擴大者。此外，左室顯著肥 厚和擴大者，可伴有室性心律失常，常見者為多發(fā)性室性期前收縮。(4) 周 圍血管征主要見于明顯主動脈瓣關閉不全者， 如 水沖脈、脈壓差增大、股動脈槍擊音及毛細血管搏動征等。二尖瓣和主動脈瓣聯(lián)合瓣膜的診斷，不僅要求定性明確瓣膜病變的 性質，而且要求定量明確各個瓣膜病變的嚴重程度以及心功能的狀 態(tài)。四檢查1彩色超聲心動圖檢查超聲心動圖檢查包括M型超聲、二維超聲、多普勒超聲和經(jīng)食 管超聲。近年來在二維超聲圖像的根底上又有三維或四維成像，使 超聲心動圖在診斷瓣膜

12、病的形態(tài)和功能改變方面更加精確。1胸部平片檢查普通X線平片檢查主要通過不同體位觀察各房室及大血管的形態(tài)改變以及肺紋理的變化，以血 流動力學的改變?yōu)楦?，間接研究和分析心臟瓣膜病變。2心導管檢查及心血管造影二尖瓣和主動脈瓣均為左側心瓣，因此，一般行左心導管檢查和造影。左心導管檢查可測定左 房、室及主動脈壓，二尖瓣和主動脈瓣的跨瓣壓差，定性了解二尖 瓣和主動脈瓣的病變類型，左室或逆行主動脈 造影可定量研究主動脈瓣狹窄或關閉不全以及二尖瓣閉鎖不全的 嚴重程度，但存在明顯二尖瓣狹窄的情況下，由于心排出量相對減 少，因此，心導管測壓和造影往往低估主動脈瓣狹窄或閉鎖不全的 嚴重程度。2.心電圖幾乎所有的二

13、尖瓣和主動脈瓣雙病變都有心電圖的異常表現(xiàn)， 其嚴重程度主要取決于心房、心室增大或肥厚的程度，但缺乏特 異性。多數(shù)患者有左心房擴大、左心室肥厚或伴勞損的表現(xiàn)。假設雙 室或左室肥厚明顯者可出現(xiàn)右束支傳導阻滯，甚至左前束支傳 導阻滯。假設病因為風濕性，大多左房擴大伴有心房纖顫，而假設為心 內(nèi)膜炎或退行性變，大多情況下左房擴大不伴心房纖顫。五診斷一般情況下，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，重點是雜音性質，結合胸 片和心電圖等輔助檢查，即可初步作出定性診斷。進一步結合心臟 彩超檢查，多可作出比擬肯定的定性包括病因和定量診斷。 但有時定量診斷較困難，需結合心導管或造影資料進行綜合分析和 判斷，有時需術中直視探查后才能

14、得出最后明確的診斷。六治療外科手術是目前治療二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變的有效 方法。 雖然在手術適應證和手術時機的選擇，具體手術操作和常規(guī)手術期 處理等方面，與單瓣膜手術有許多相同之處，但由于雙瓣膜病變中 各瓣膜病變的性質和嚴重程度及其組合類型不同，其外科處理的原 那么和方法與單瓣膜手術還有較大的差異，甚至在某些方面仍存在不 同的觀點，因此必須根 據(jù)每個病人的具體情況進行綜合考慮而定。 從理論上講，二尖瓣和主動脈瓣雙病變的外科治療有四種手術方式, 即二尖瓣和主動脈瓣雙瓣置換術、二尖瓣置換術和主動脈瓣成形術、 主動脈瓣置換術和二尖瓣成形術，以及二尖瓣和主動脈瓣雙瓣成形 術。但從聯(lián)合瓣膜病的病理改變

15、看，特別是風濕性瓣膜病，二尖瓣 與主動脈瓣的纖維化和鈣化較重，此外，由于主動脈瓣解剖的特點, 施行主動脈瓣成形術方法效果較差，因此，在臨床上二尖瓣與主動 脈瓣雙病變常用的手術方法是雙瓣膜置換術，有時二尖瓣病變較輕, 可作主動脈瓣置換術與二尖瓣成形術，其余兩種手術方式很少應用。七預防仁預防風濕熱是關鍵在使用藥物時需個體化。注射青霉素要特別警惕過敏性休 克的發(fā)生，門診注射時，應有相應的急救設施。2防止擁擠保持良好通風，不宜岀入人多擁擠的場所。因甲鏈球菌在人與人之間的快速傳播，可能増加感染的時機。3合理安排生活和工作注意勞逸結合，防止精神和體力的過勞和不良刺激、情緒沖動、睡眠缺乏等，戒煙酒，防止暴飲暴食和超體重。心功能不全 者應防止劇烈運動和突然用力，如跑步、游泳、舉重、 趕車等。心功能I級者根本可過正常人生活，但不宜參加競技性體 力活動；心功能H級者應防止中、重體力勞動，如有不適應及時 休息與治療。女性患者心功能I口級可考慮妊 娠，但需在孕期內(nèi)嚴密觀察，心功能