星形細(xì)胞瘤影像學(xué)診斷及WHO新分類法的介紹

1、星形細(xì)胞瘤影像學(xué)診斷及WHO新分類法的介紹1993 年WHO 公布了新的腦腫瘤組織學(xué)分類,即藍(lán)皮書第二版(histological classification of tumour of the central nervous system ED ) 。將星形細(xì)胞腫瘤(astrocytic tumours) 分為局限性和彌漫性兩類。彌漫性星形細(xì)胞腫瘤包括低度惡性星形細(xì)胞瘤、間變性星形細(xì)胞瘤和多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤。它們呈彌漫性、浸潤性生長,即 級星形細(xì)胞瘤。而局限性者包括局限性生長的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤(系舊分類中沒有的) 、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。在腫瘤分級上,根據(jù)腫瘤的組

2、織學(xué)表現(xiàn)確定其惡性程度,采納了Kenorhan 分級法、Rigertz分級法及ST. Anne/Mago 分級法的長處,仍分為 級,星形細(xì)胞瘤只分為 級。而級仍指局限性如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。1 星形細(xì)胞瘤的分級(表1、2)表1 星形細(xì)胞瘤分級級別名稱局限性,良性,如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤等星形細(xì)胞瘤,廣泛浸潤但分化良好間變性惡性星形細(xì)胞瘤,局限或彌漫性間變,細(xì)胞數(shù)增多,非典型性及核分裂活躍,屬惡性多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤,除有級特征外,尚伴有明顯壞死及血管增生表2 兩種分級法對比WHOWHOST. Anne/Mayo 等舊分級法毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤(低級) 級間變星形細(xì)胞瘤級多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤級

3、2 星形細(xì)胞瘤病理改變和分子生物學(xué)的改變       星形細(xì)胞的腫瘤在病理上分為局限性和彌漫性兩大類。局限性者邊界清楚,含水量高。彌漫性者常呈浸潤性生長,邊界不清。星形細(xì)胞腫瘤發(fā)生于星形細(xì)胞,可分為3 種組織學(xué)類型。纖維細(xì)胞型(fibrillary) 、原漿細(xì)胞型(protoplasmic) 及胖細(xì)胞型(gemistocytic) 。纖維細(xì)胞型是最常見的組織類型,在細(xì)胞漿內(nèi)含有豐富的膠狀纖維及很少量的毛細(xì)血管。原漿型沒有或有很少的纖維,但胞漿豐富。胖細(xì)胞型主要是胞漿豐富,圓形細(xì)胞伴有核偏心及大量迂曲的血管,這些侵襲性生長的腫瘤,開始生

4、長緩慢呈膨脹性生長,早期趨向粘液性改變,繼而形成單個(gè)大囊或無數(shù)小囊。       間變星形細(xì)胞瘤( / WHO) ,局部或彌漫間變,細(xì)胞數(shù)增加,多形改變,核不典型及核分裂活躍,血管增多。生物學(xué)行為似成膠質(zhì)細(xì)胞瘤,可以很快轉(zhuǎn)為成膠質(zhì)細(xì)胞瘤。       多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤( / WHO) ,間變性,可見腫瘤細(xì)胞分化不好,梭形、圓形或變形性細(xì)胞,有時(shí)可見多核的細(xì)胞,組織學(xué)上診斷是依據(jù)存在明顯的血管增生或/ 和壞死,大體上可見各種顏色,系由于退行性改變、壞死及偶然的出血所致。

5、60;      毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤( / WHO) ,是一種星形細(xì)胞瘤的特殊類型,以青少年為多,占兒童膠質(zhì)瘤的30 %。腫瘤邊界清楚，細(xì)胞伴有致密的纖維組織,腫瘤細(xì)胞形成致密的平行束,腫瘤含有長形的單極或雙極細(xì)胞,血管貧乏,可形成單或多囊。       室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤( / WHO) ,常發(fā)生在結(jié)節(jié)性腦硬化的患者,常位于Monro 孔附近,組織學(xué)上可見有大的Plump 細(xì)胞似星形細(xì)胞,很少發(fā)生鈣化,核分裂缺如或罕見。腫瘤生長緩慢,常常靜止,可經(jīng)手術(shù)治愈。 

6、0;     多形性黃色星形細(xì)胞瘤( / WHO) ,部分較淺在,混有多形性腫瘤細(xì)胞,從纖維星形細(xì)胞到巨大、多核的細(xì)胞,后者?？梢娭|(zhì)小泡,呈黃色。生物學(xué)行為是局限的,預(yù)后良好,按WHO新分類法屬級,       在我們的研究中,將腫瘤的5 項(xiàng)病理指標(biāo)如間變性、血管增多、間質(zhì)水含量、腫瘤纖維與腫瘤的CT 表現(xiàn)對照,間質(zhì)水含量、腫瘤纖維與間變性對腫瘤的分期有很大意義,而星形細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)與細(xì)胞亞型如纖維型、原漿型、胖細(xì)胞型無明顯相關(guān)。     &

7、#160; 在分子生物學(xué)方面星形細(xì)胞瘤的基因表達(dá)發(fā)生改變。在星形細(xì)胞瘤中腫瘤抑制基因突變,星形細(xì)胞瘤在染色體22q 可見腫瘤抑制基因消失及激活血小板生長因子(PDGF) 。而間變星形細(xì)胞瘤則可見染色體9p 、11p 、13q 及19q 腫瘤抑制基因滅活等。       基因的改變我們須進(jìn)一步探索,目前仍未見到有研究報(bào)道基因的改變與腫瘤分級明確相關(guān)。3 星形細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)       影像學(xué)檢查方法有頭顱X線平片,腦血管造影、CT及MRI ,以CT、MRI 為主。3. 1

8、星形細(xì)胞瘤CT及MRI 表現(xiàn)       直接征象       (1) 級星形細(xì)胞瘤,即毛細(xì)胞型,占膠質(zhì)瘤的5 %10 % ,是小兒常見的腫瘤。       毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤:毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童,以79 歲為高峰,常位于后顱凹。腫瘤具有包膜,切除后可不復(fù)發(fā)。CT平掃時(shí)85 %為邊緣清楚的囊性病變,圓形或橢圓形,囊可為小囊或大囊,CT 值可以低于腦實(shí)質(zhì)2025HU 左右,但較單純囊腫為高。10 %可見鈣化

9、,很少發(fā)生水腫及占位改變。有的亦可呈實(shí)質(zhì)性,但密度較正常腦實(shí)質(zhì)為低。增強(qiáng)CT 病灶可不強(qiáng)化,延遲掃描可見少量對比劑進(jìn)入囊內(nèi)。T1WI 上可見低信號或等信號,T2WI 上可見高信號,以Gd-DTPA 增強(qiáng)后可見不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化明顯。如位于后顱凹則可見四腦室移位(圖1、2) 。不典形的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可位于大腦皮層,可呈實(shí)質(zhì)性腫塊或多囊狀改變,造影后可見厚壁不規(guī)則的增強(qiáng)環(huán)等,僅見少量強(qiáng)化。室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤:10 %15 %結(jié)節(jié)性硬化的患者可發(fā)生此瘤,常常位于Monro 孔附近,形成分葉狀腫塊(圖3、4) ,可見囊變及鈣化。CT及MRI 均可見此多種變化,但CT圖像上易于顯示原來的結(jié)節(jié)性

10、硬化改變,可見沿側(cè)腦室壁及室管膜下分布的點(diǎn)狀或小塊狀鈣化影或結(jié)節(jié)影。臨床上有面部皮脂腺瘤、癲癇和智能低下。       多形性黃色細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤:系局限性生長,多位于大腦皮層的表淺部位,CT 上可見50 %60 %為囊性,增強(qiáng)后囊內(nèi)可見強(qiáng)化的結(jié)節(jié),一般壁不強(qiáng)化。40 %為實(shí)質(zhì)性,見不同的密度,其中85 %可見強(qiáng)化,可見鈣化及出血。MRI 示T1WI 為囊性或?qū)嵸|(zhì)性低信號,T2WI 為高信號,用Gd-DTPA 增強(qiáng)后85 %可見強(qiáng)化,可有出血改變,少數(shù)可見腦回、類腦膜強(qiáng)化等。     

11、  (2) 級低度惡性的星形細(xì)胞瘤:CT 可見圓形或橢圓形等或低密度區(qū),邊界常清楚(圖5) ,但可見局部或彌漫性浸潤生長,15 %20 %有鈣化, 可見出血, 一般不強(qiáng)化。MRI 表現(xiàn)T1WI 為等或低信號,圓形、橢圓形或不規(guī)則形,邊界尚清楚或模糊,T2WI 上均為高信號,可形成囊變,可見不同程度的水腫,一般水腫較輕。增強(qiáng)后可見囊壁強(qiáng)化或不強(qiáng)化,無明顯出血及壞死(圖69) 。       (3) 間變性星形細(xì)胞瘤:占星形細(xì)胞瘤的1/ 3 ,常常年齡較大,5060 歲。進(jìn)展很快,平均成活期為2 年,CT圖像上可見邊界不清的低密

12、度病變,有水腫,且有腫塊效應(yīng),亦可為高等混雜密度,少見鈣化,造影增強(qiáng)后可不強(qiáng)化或局部強(qiáng)化。MRI 可見病灶邊界不清,T2WI 上示混雜信號,增強(qiáng)后可見不強(qiáng)化或局部強(qiáng)化(圖10、11) 。       (4) 惡性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤:可為原發(fā)性或繼發(fā)于間變性星形細(xì)胞瘤。CT 平掃時(shí)可見高中低混雜密度,是由于腫瘤細(xì)胞與水腫并存之故。由于腫瘤浸潤生長故邊緣模糊,95 %可見中心低密度,鈣化罕見。常見有出血改變,有時(shí)可見強(qiáng)化的厚壁環(huán),其內(nèi)可見強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié),強(qiáng)化的厚壁環(huán)代表血管增生,中心為凝固壞死形成的透亮區(qū),亦可見團(tuán)狀強(qiáng)化,周圍伴有不強(qiáng)化水腫區(qū)。M

13、RI : T1WI 及T2WI 均可見信號不均勻,外形不規(guī)則,由于有時(shí)有出血及含鐵血黃素沉著,因而在梯度回波上可見磁化偽影, Gd-DTPA 增強(qiáng)后,可見不規(guī)則強(qiáng)化的厚壁環(huán)及大的團(tuán)狀強(qiáng)化的高信號影,有時(shí)可見不均勻強(qiáng)化(圖12、13) 。             間接征象       (1) 腦水腫:星形細(xì)胞瘤、級常伴有明顯的水腫,尤其是級,常形成指套樣水腫,水腫液的產(chǎn)生是血腦屏障破壞的結(jié)果,在水腫的低信號區(qū)或低密度區(qū)

14、常有腫瘤細(xì)胞存在,故CT上瘤周低密度區(qū)是腫瘤的浸潤范圍。水腫的程度與腫瘤的級別有關(guān),而據(jù)Pronin 等研究認(rèn)為,水腫的程度與腫瘤的強(qiáng)化程度存在高度的相關(guān)性。     (2) 占位效應(yīng):CT 及MRI 表現(xiàn)為中線結(jié)構(gòu)移位及腦室的變形,越靠近中線部位及近腦室層面的腫瘤占位效應(yīng)越明顯,而且與腫瘤分級相關(guān), 、級星形細(xì)胞瘤常占位效應(yīng)明顯。有的、級星形細(xì)胞瘤可無占位效應(yīng),易誤診。3. 2 磁共振彌散成像       磁共振彌散成像(MR diffusion imaging) 是對生物體內(nèi)水分子運(yùn)動很敏感

15、的圖像,由于對彌散的不同敏感性,組織的表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coeficient ,ADC) 是可以測定的,腫瘤增強(qiáng)后測定ADC ,Tien 報(bào)告在級別高的膠質(zhì)瘤中腫瘤區(qū)的ADC 是1. 1 ×10 - 9m2/ s ,而囊狀及壞死區(qū)是2. 2 ×10 - 9m2/ s ,Krabbe 則測量惡性膠質(zhì)瘤增強(qiáng)腫瘤的ADC ,平均為1. 37 ±0. 52 ×10 - 9m2/ s ，而級星形細(xì)胞瘤ADC 低。轉(zhuǎn)移瘤則為2. 00 ±0. 53 ×10 - 9m2/s ,故可作為鑒別惡性膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤的指標(biāo),

16、這說明轉(zhuǎn)移瘤的細(xì)胞外和/ 或細(xì)胞內(nèi)自由水分增加。3. 3 腦血管造影       在CT及MRI 使用前,血管造影對星形細(xì)胞瘤的診斷很有用處,尤其是與動靜脈畸形的鑒別上?，F(xiàn)除介入技術(shù)仍應(yīng)用外,一般診斷則不用。3. 4 顱骨平片       在個(gè)別慢性生長的囊狀低級別星形細(xì)胞瘤可以見到局部顱骨變薄,有的偶見鈣化,可以在平片上出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的征象,如顱骨變薄、蝶鞍增大、顱縫裂開、血管壓跡及蛛網(wǎng)膜顆粒明顯等。3. 5 影像學(xué)檢查法比較    

17、   星形細(xì)胞瘤的診斷以造影CT 及MRI 診斷為主,后者定位定性診斷為佳,可以發(fā)現(xiàn)CT 未能發(fā)現(xiàn)的小病灶,尤其是對位于腦干及后顱凹部位的腫瘤較CT 顯示為佳,但對鈣化的顯示率不如CT。目前腦血管造影及SPECT、PET 一般不用于星形細(xì)胞瘤的診斷,而MRI 彌散成像其意義尚待進(jìn)一步開發(fā)。4 鑒別診斷4. 1 單發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤       單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤與惡性膠質(zhì)瘤均為老年人常見的腦腫瘤,必須進(jìn)一步鑒別。但一般來講轉(zhuǎn)移瘤的環(huán)形強(qiáng)化是環(huán)外厚內(nèi)薄(皮質(zhì)側(cè)厚) ,這是由于皮質(zhì)側(cè)血管較髓質(zhì)血管豐富所致。腫瘤環(huán)外壁多較規(guī)則,內(nèi)壁多不

18、規(guī)則。但膠質(zhì)瘤由于起源于髓質(zhì)多,環(huán)的髓質(zhì)側(cè)較厚,且環(huán)內(nèi)外側(cè)壁均不規(guī)則,不光滑,多有切跡及結(jié)節(jié)。轉(zhuǎn)移瘤一般水腫范圍與腫瘤結(jié)節(jié)范圍相比大而且密度低,這點(diǎn)與膠質(zhì)瘤不同。若有鈣化則更趨向膠質(zhì)瘤(圖14) 。4. 2 腦膿腫       有時(shí)非常難以區(qū)別,但腦膿腫一般來講其環(huán)壁在CT及MRI上均顯著強(qiáng)化、規(guī)則、壁厚薄均勻,無腫瘤結(jié)節(jié),若在T1WI 上常可見一圓形更低信號區(qū)可資鑒別(圖15) 。4. 3 腦梗塞       低級別星形細(xì)胞瘤因無腫瘤結(jié)節(jié),又不強(qiáng)化,與腦梗塞有時(shí)難鑒別,筆者

19、亦曾有過誤診。筆者認(rèn)為鑒別點(diǎn)在于腦梗塞一般不見指套樣水腫,且皮髓質(zhì)均有病變。星形細(xì)胞瘤則以白質(zhì)為主。腦梗塞的低信號或低密度區(qū)常常出現(xiàn)“丘腦空白征”(丘腦不受侵犯) ,這是由于供血的緣故。腦梗塞的占位輕亦有助于鑒別。另外腦梗塞一般為突發(fā),罕見有抽搐的癥狀。4. 4 局灶性腦炎及腫脹性腦脫髓鞘病       由于感染或變態(tài)反應(yīng)等原因引起,CT上常常表現(xiàn)為不規(guī)則低密度區(qū),而MRI T1WI 上可見低信號區(qū),T2WI 上見高信號區(qū)。強(qiáng)化不明顯,或有條狀強(qiáng)化,一般無占位效應(yīng),與低度惡性星形細(xì)胞瘤很難區(qū)別,主要是炎癥一般無占位效應(yīng),有的患者可有服

20、驅(qū)蟲藥病史,有時(shí)須依靠隨診觀察進(jìn)行鑒別。4. 5 惡性淋巴瘤       多位于大腦半球深部組織內(nèi),強(qiáng)化明顯,很少壞死、囊變,典型的常呈手指握球狀(圖16) 。參考文獻(xiàn)1 吳恩惠. 頭部CT 診斷學(xué). 第2 版. 北京:人民衛(wèi)生出版社,1995 ,462 Kleihues P , Burger PC , Scheithauer BW. WHO histiologic typing of tumors of the central nervous system. Second Edi , 19953 吳仁華,郎志謹(jǐn),杜長春. 顱內(nèi)腫瘤腦水腫的CT 與病理對照研究. 中華放