兒童門(mén)靜脈高壓診療指南

1、兒童門(mén)靜脈高壓診療指南【定義】門(mén)靜脈高壓（portal hypertension）是由于門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力持 續(xù)性增高所引起的一組臨床綜合征，主要表現(xiàn)為胃底食管靜 脈曲張伴消化道出血、腹水和脾大合并脾功能亢進(jìn)?！菊ｉT(mén)靜脈系統(tǒng)的解剖】門(mén)脈高壓的側(cè)枝J 冠狀V. 門(mén)V. 1胃短V. 直腸上P.直腸下V. 腹壁上V. 臍旁V.腹壁下V. 腸系膜上、下、V.【病因分類(lèi)】胃底食道V. 奇V.上腔V.下腔V.下腔V.（Retzius靜脈叢）肝內(nèi)型：各種肝硬化（95%）,如兒童膽道閉鎖，先天性 肝纖維化病等；肝前型：門(mén)靜脈主干或主要屬支、（肝外性）竇后肝靜脈或下腔靜脈阻塞（畸形、血栓等），如兒童門(mén)靜脈血栓形成

2、（臍 炎、急性闌尾炎感染等），先天性畸形（閉鎖、狹窄、海綿樣 變），外在壓迫（腫瘤）;肝后型：Budd-Chiari綜合癥、心衰、心包炎、系統(tǒng)性紅 斑狼瘡、避孕藥等；在兒童群體中主要以門(mén)靜脈海綿樣變性所致的門(mén)靜脈 咼壓最常見(jiàn)。【臨床診斷】病史：肝炎，血吸蟲(chóng)，飲酒，藥物等主要臨床表現(xiàn)：脾大、脾亢嘔血、黑便腹水其他：肝掌、癡蛛痣、腹壁靜脈曲張、 黃疸、痔瘡等。輔助檢查：血象：血細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，以白細(xì)胞和血小 飯計(jì)數(shù)改變最明顯；肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置。肝病活 動(dòng)期，轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素增高；肝功能分級(jí)表2-1 Child肝功能分級(jí)ABC血清膽紅素34.234.2? 51.3>51.3（

3、moi/L）血漿清蛋白（g/L）>353035<30腹水無(wú)易控制難控制肝性腦病無(wú)輕重、昏迷營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)優(yōu)良差、消耗性凝血功能：PT、APTT時(shí)間延長(zhǎng)；肝炎標(biāo)志物、HIV、梅毒；B型超聲：可顯示門(mén)靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈有無(wú)擴(kuò)大、梗阻及血栓形成等，但不能直接觀察食管、胃底靜脈 有無(wú)曲張。食管吞鋇造影：能用于診斷食管靜脈曲張，可了解其程 度和范圍，但現(xiàn)已較少應(yīng)用。如不具備內(nèi)鏡檢查條件，仍是 診斷本病的主要檢查方法。內(nèi)鏡檢查：診斷食管及胃底靜脈曲張準(zhǔn)確性高?？闪私?其范圍和程度。在條件許可時(shí)應(yīng)爭(zhēng)取做此檢查，以確定診斷CT平掃+增強(qiáng)+三維重建：清楚了解肝周血管走形及曲 張情況；其它：MRI、

4、血管造影；【治療】1、食管、胃底靜脈曲張破裂出血的治療。Child 刊妙 z/BCm皿FtH C急總手*t'IPS立持訐復(fù)蘇汨療刪治療內(nèi)&泊疔I-三堆二壓迫v4 | 出血停止ChilJ-PURt '；Ctrld-F'igli 皈、圖2-2門(mén)靜脈高壓癥消化道出血診療成尋（1）急救治療：1）保持呼吸道通暢，循環(huán)監(jiān)測(cè)；2）恢復(fù)血容量，保持紅細(xì)胞壓積在30%以上；3）放置鼻胃管和尿管；4）病情許可時(shí)可采用侵入性血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)方法；5）應(yīng)考慮輸注新鮮冰凍血漿、冷凝蛋白質(zhì)、血小板等矯 治凝血功能；6）輸注葡萄糖、維生素 B、K、C等；7）對(duì)躁動(dòng)病人可酌量應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑；8）對(duì)肝

5、硬化病人，應(yīng)注意防治肝性腦?。?）矯正電解質(zhì)代謝紊亂；10）酌情預(yù)防性使用抗生素。（2）內(nèi)科治療：1）胃灌洗；2）選用垂體后葉素，可用硝酸甘油對(duì)抗垂體后葉素的副 作用，有條件時(shí)可選用生長(zhǎng)抑素（或善得定 ） ；3）氣囊壓迫：可選用雙腔單囊、三腔雙囊及四腔雙囊管 壓迫止血。其第一次止血率約80%，再出血者止血率為 60%；此外，其可能導(dǎo)致氣道 填塞等并發(fā)癥，應(yīng)高度重視；4）經(jīng)內(nèi)窺鏡注射硬化劑療法： 該療法止血率80%90% , 止血后可重復(fù)進(jìn)行；5）經(jīng)皮經(jīng)肝門(mén)靜脈穿刺曲張靜脈栓塞及經(jīng)股動(dòng)脈插管脾 動(dòng)脈栓塞術(shù)對(duì)于少數(shù)病例，在有條件和一定經(jīng)驗(yàn)的情況下可以考慮采用。（3）急診手術(shù)： 一般認(rèn)為食管、胃底靜

6、脈曲張破裂出血急診手術(shù)死亡率 較高，應(yīng)爭(zhēng)取止血后改善全身情況和肝功能以后再擇期手 術(shù)。非手術(shù)治療不能止血或已經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備擬施行擇期手 術(shù)時(shí)發(fā)生的食管、胃底靜脈曲張破裂出血應(yīng)采取手術(shù)止血。 手術(shù)方法有斷流術(shù)和分流術(shù)兩類(lèi)。選擇何類(lèi)手術(shù)較好，目前 尚有爭(zhēng)議。多數(shù)人認(rèn)為在急診情況下以選擇斷流術(shù)相對(duì)較安 全，且以胃底賁門(mén)門(mén) -體循環(huán)阻斷術(shù)為首選術(shù)式。2食管、胃底靜脈曲張的預(yù)防性治療。(1)藥物治療：可選B受體阻滯劑，硝酸甘油類(lèi)，鈣通道阻滯劑，H2受體拮抗劑，中藥等。但療效尚不肯定。(2)經(jīng)內(nèi)鏡注射硬化劑療法與藥物治療相比，其復(fù)發(fā)出血率減少一半左右，生存率提高。但復(fù)發(fā)出血率仍可達(dá)40%左右。必須反復(fù)進(jìn)行

7、方可達(dá)到較好效果。對(duì)于擬做食管橫斷或 分流術(shù)者術(shù)前不宜用此療法治療。(3)手術(shù)治療:評(píng)估門(mén)畚聊蠱莊離j®評(píng)怙flf底沽備功Child-Pugh C肝移柜俸遙舌Child-PuliA/B門(mén)靜陸血奇屋注 滅獷塑為中冊(cè) 下7和廉刨 后 KFPllmmHg注很少，脾動(dòng)FFFF耐皿陽(yáng)為1胡冊(cè)血疽動(dòng) :W不楓解 動(dòng)瞬扎后 FFXOmtnHg*r卻井世門(mén) 粹號(hào)晰術(shù)全門(mén)*鋅怙n魯肚血廉動(dòng)力孝艇圖2-2門(mén)靜脈高壓癥手術(shù)方式的選擇預(yù)防食管、胃底靜脈曲張破裂出血的手術(shù)方式仍包括 斷流術(shù)和部分分流術(shù)兩類(lèi)；對(duì)于肝內(nèi)性門(mén)脈高壓，同時(shí)伴有 晚期肝硬化者，尚可考慮選擇肝移植術(shù)。在斷流術(shù)與分流術(shù) 的選擇方面目前國(guó)內(nèi)尚有爭(zhēng)議。近年來(lái)選擇斷流術(shù)者有增 多，此類(lèi)術(shù)式尤適合一些基層醫(yī)院采用。原則上應(yīng)根據(jù)病人情況、醫(yī)