自身免疫性內耳病ppt

1、關于自身免疫性內耳病ppt第一頁，共19頁幻燈片定義 自身免疫性內耳病( autoimmune inner ear disease, AIED) , AIED 既可以表現(xiàn)為器官特異性( 無其它器官受累) 的原發(fā)性內耳損傷, 又可以是伴隨某些系統(tǒng)性自身免疫病( 非器官特異性, 如韋格納肉芽腫病、Cogan 綜合征、多發(fā)性結節(jié)性動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等) 而出現(xiàn)內耳 受累癥狀,。 臨床上部分原因不明的感音神經(jīng)性聾、突聾及梅尼埃病等即也可能是由于自身免疫介導的損傷所致第二頁，共19頁幻燈片定義 1979 年McCabe 首先提出自身免疫性感音神經(jīng)性聾這 一概念 不僅累及耳蝸, 也可累及前庭,故稱之為

2、AIED 或免疫介導性內耳病( immune-mediated inner ea r disea se , IMIED) 。 以快速進行性感音神經(jīng)性聾是AIED的典型臨床表現(xiàn)。 Har ris 等 2 將其描述為以周、月計算的快速發(fā)作性聽力下降, 通常是雙側, 非對稱性, 累及低頻更為常見。 女性患者較多,。 約20%患者同時伴發(fā)系統(tǒng)性自身免疫性疾病, 故有學者提出AIED 可能是一種器官特異性自身免疫性疾病, 也可能是系統(tǒng)性自身免疫性疾病在內耳的表現(xiàn)。 AIED 還可出現(xiàn)前庭癥狀, 如眩暈、平衡障礙、運動不耐受等第三頁，共19頁幻燈片病因和機制 確切病因和機制尚不清楚?？赡芘c以下原因和機制相

3、關 1.個體免疫平衡狀態(tài)破壞。 2.原來處于靜止狀態(tài)的抗原大量釋放，隨之與相關抗體接觸發(fā)生免疫反應； 3.原自體抗原被病毒或藥物改變，成為新的自身特異性抗原，最終引起自身免疫反應。第四頁，共19頁幻燈片病理變化 內耳螺旋韌帶(SL)和基底膜(BM)組織抗原免疫組動物的蝸管內絮狀物沉積、血管紋呈炎性改變，蝸軸血管炎及支持細胞腫脹、變性及炎性細胞浸潤，毛細胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細胞喪失，血管紋粘連等第五頁，共19頁幻燈片臨床表現(xiàn) 進行性、波動性聽力減退，蝸性或是蝸后性，雙耳也可以為單耳，雙耳同時或先后發(fā)?。?部分患者伴有耳鳴；可伴有眩暈；少數(shù)可出現(xiàn)面癱。 病程較長，可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年 可伴有系統(tǒng)性自身

4、免疫性疾病。 也可表現(xiàn)為突發(fā)性聾或突發(fā)性前庭功能低下。聽和前庭癥狀可以單獨出現(xiàn)，也可以同時發(fā)生。第六頁，共19頁幻燈片臨床表現(xiàn) 快速進行性SNHL 是最普遍的臨床表現(xiàn), 出現(xiàn)前庭癥狀的病例約占50%。 約20%的患者合并其他自身免疫性疾病, 包括SLE（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、Pss（干燥綜合征）、結節(jié)性多動脈炎、Cog ans 綜合征、復發(fā)性多軟骨炎、巨細胞動脈炎、超敏性血管炎、肉瘤樣變、慢性腎小球腎炎等第七頁，共19頁幻燈片聽力學檢查 聽力曲線可表現(xiàn)為下降型，亦可表現(xiàn)為上升型的，與純音聽閾相比，言語識別率可能好或差，故對雙側進行性感音神經(jīng)性 雙耳聽力表現(xiàn)多不對稱 可以使蝸性感音性聾，也可為蝸后神

5、經(jīng)性耳聾第八頁，共19頁幻燈片實驗室檢查 一般檢查項目：包括血沉、血清免疫球蛋白、補體、C反應蛋白、類風濕因子、循環(huán)免疫復合物 組織非特異性抗體：包括抗核抗體、抗線粒體抗體、抗血管內皮抗體、抗平滑肌抗體、抗內質網(wǎng)抗體、抗嗜中性粒細胞胞漿抗體等 特異性的免疫學檢測：包括內耳自身抗體和細胞免疫檢測。采用免疫印跡方法和或免疫組織化學檢測患者血清中是否存在針對內耳抗原或組織的自身抗體，主要包括：括HSP70、PO蛋白、p-肌動蛋白(pactin)、B一微管蛋白COCH5B2蛋白、磺酸葡萄糖苷酰基糖脂、(sulfoglucuronosyl glycolipids 。SGGLs)、鈣粘蛋白S210013等

6、。 其中HSP70抗體是預測ASNH對類固醇激素反應性的最 好實驗，有重要的診斷及預后指導意義第九頁，共19頁幻燈片診斷 。AIED目前尚無可被普遍接受的診斷標準和診斷試驗。 中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會在1994年的全國自身免疫性 內耳病研討會上提出診斷標準為 ： 快速進行性、波動性、雙側或單側的感音神經(jīng)性聾，可伴有旋暈、耳鳴； 病程數(shù)周、數(shù)月，甚至數(shù)年，但不包括突發(fā)性聾； 血清免疫學檢查有改變，或伴有其他免疫疾病如關節(jié)炎、血管炎、橋本氏甲狀腺炎、腎小球腎炎等； 除外噪聲性聾、突發(fā)性聾、藥物性聾、外傷性聾、遺傳性聾、老年性聾等； 激素實驗性治療有效第十頁，共19頁幻燈片治療 糖皮質激： 方案

7、：予強的松龍每天每公斤體重l mg，共4周，只有少數(shù)患者在4周治療的早期有好轉，而多數(shù)患者在4周治療將要結束時才開始有改善。短期給藥或長期低劑量治療往往療效不佳或造成病情反復。在治療開始和治療后4周時檢測純音聽閾，如果單個頻率改善大于15 dB或兩個及以上相連頻率改善大于10 dB或言語識別率有顯著改善就認為激素治療有效。激素治療無效者在l2天內逐漸減少劑量至停藥。對激素治療有效者應維持該劑量至純音測聽示聽力穩(wěn)定。然后在8周內逐漸減量至10 mg或20 mg的維持劑量。維持治療的時間不等 如果逐漸減藥時病情反復，重新出現(xiàn)聽力下降或耳鳴，則需再次給予大劑量強的松龍；如果多次出現(xiàn)停藥后反復則需聯(lián)合

8、應用細胞毒性藥物(主要是氨甲喋呤和環(huán)磷酰胺)第十一頁，共19頁幻燈片治療 細胞毒性藥物：包括氨甲喋呤(MTX)和環(huán)磷酰胺(CTX)， 方案：氨甲喋呤(MTX）每周3次間隔12小時口服。初始劑量為每周75 mg(分3次口服，每次25 mg)。如果2周內能夠耐受且沒有不良反應，增加至每周15 mg，維持6 8周。對MTX沒有反應停止治療，而有效者繼續(xù)維持到6月。應密切觀察血細胞，血小板計數(shù)及肝腎功能的變化 強的松龍和MTX對AIED患者無效，則可口服CTX，初始劑量為1 mg(kgd)，維持46周；如沒有效果，增加為2 mg(kgd)，治療有效者維持612月。第十二頁，共19頁幻燈片治療 愿聽力完

9、全喪失時可接受人工耳蝸植入第十三頁，共19頁幻燈片治療 給藥方式：傳統(tǒng)的全身給藥方式靜脈或口服。但是由于血一迷路屏障的存在以及糖皮質激素和細胞毒性藥物全身給藥時可能產(chǎn)生嚴重的不良反應，使得局部給藥具有其優(yōu)越性 局部給藥方式：糖皮質激素可通過 ：鼓室注射法；微型紗條技術； 明膠海綿技術； 滲透泵技術(miniosmotic pump)； 5植入式微灌注泵第十四頁，共19頁幻燈片病例匯報 男性，61歲。主因：右耳突然聽力下降一天入院。 現(xiàn)病史：患者一天前無明顯誘因出現(xiàn)右耳聽力下降，不伴有眩暈，耳鳴，不伴有咳嗽、發(fā)熱、浮腫；不伴有視力障礙、不伴有肢體麻木。 既往體健。 輔助檢查：聽力學檢查提示：右耳

10、中度感音性耳聾，全頻聽力下降型。左耳混合性耳聾：氣導聽閾85db，骨導聽閾：60db 入院診斷：突發(fā)性耳聾（右） 分泌性中中耳炎（右） 治療方案：改善微循環(huán) 神經(jīng)營養(yǎng) 抗炎 入院后第6天患者出現(xiàn)低熱（36.9-37.4）。右中耳出現(xiàn)滲液、流膿.同時左耳也聽力下降。查中耳乳突CT提示：雙側中耳乳突炎。 調整治療方案：頭孢類抗生素治療7天，癥狀無改善，聽力進一步下降。 實驗檢查：血常規(guī)：無異常 耳分泌物細菌+真菌培養(yǎng)：未見細菌 真菌 血沉：59mm 風濕三項：C反應蛋白稍偏高、類風濕因子：0.02IU/L、抗鏈O：22.6IU/L. 結核抗體:陰性 結核菌素試驗：陰性 尿常規(guī)：未見異常。高倍鏡紅細胞1.1個 腎功能：正常 免疫球蛋白+C3、C4:未見異常 肺CT：肺內多發(fā)結節(jié)，最大為13mm 抗中性粒細胞褒獎抗體：熒光（+）CANK：陽性 74；PMO-ANK：陰性 第十五頁，共19頁幻燈片診斷 韋格納肉芽腫病 自身免疫性感音神經(jīng)性耳聾，自身免疫性分泌性中耳炎