布加氏綜合征ppt課件

1、Budd-Chiari Budd-Chiari SyndromeSyndrome 布加綜合征或柏查綜合征布加綜合征或柏查綜合征1定義定義v布加氏綜合征布加氏綜合征 （簡(jiǎn)稱（簡(jiǎn)稱IVCS）：）：是由是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。臨床征候群。 2肝臟解剖肝臟解剖第一肝門：第一肝門：肝臟面橫溝肝臟面橫溝內(nèi)內(nèi)門靜脈、肝靜脈、門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左膽總管各自分出向左右側(cè)

2、的支干，再進(jìn)入右側(cè)的支干，再進(jìn)入肝實(shí)質(zhì)肝實(shí)質(zhì)第二肝門：第二肝門：肝左、中、肝左、中、右靜脈匯入右靜脈匯入下腔靜脈下腔靜脈第三肝門：第三肝門：尾狀葉數(shù)支尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入肝短靜脈直接匯入下下腔靜脈腔靜脈3v近年來，大量近年來，大量B-CSB-CS患者被發(fā)現(xiàn)。患者被發(fā)現(xiàn)。v研究表明：研究表明：中國(guó)、日本、印度和南非中國(guó)、日本、印度和南非- -高發(fā)國(guó)。高發(fā)國(guó)。國(guó)內(nèi)黃河流域的河南、山東、江蘇、國(guó)內(nèi)黃河流域的河南、山東、江蘇、安徽等安徽等- -高發(fā)區(qū)。高發(fā)區(qū)。4山東山東河南河南安徽安徽江蘇江蘇國(guó)內(nèi)國(guó)內(nèi)B-CSB-CS發(fā)病情況分布發(fā)病情況分布5血液高凝狀態(tài)、感染、口服避孕藥、血液高凝狀態(tài)、感染、口

3、服避孕藥、外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生。外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生。遺傳因素、遺傳因素、COCO、NONO和和F F Leiden Leiden的的突變等，參與了突變等，參與了B-CSB-CS的發(fā)病。的發(fā)病。6布加綜合癥病因布加綜合癥病因目前目前BCS的病因尚未十分明確的病因尚未十分明確v 血栓形成學(xué)說血栓形成學(xué)說v 隔膜形成學(xué)說隔膜形成學(xué)說 v 其他因素其他因素 7血栓形成學(xué)說血栓形成學(xué)說v大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各如真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素

4、（如含生物堿的種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對(duì)危險(xiǎn)值明顯增高。的相對(duì)危險(xiǎn)值明顯增高。近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。學(xué)說。8隔膜形成學(xué)說隔膜形成學(xué)說v日本，印度，南非和我國(guó)的病例資料中，隔日本，印度，南非和我國(guó)的病例資料中，隔膜性膜性BCS占總病例數(shù)的占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學(xué)者認(rèn)。不少學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似

5、等可能是胚胎發(fā)育異常所致。腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)育異常只是血栓形成但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)育異常只是血栓形成的的參與因素參與因素。9其他因素其他因素v1 1）非血栓性阻塞：非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。及介入性檢查損傷或異物等。v2 2）外壓性因素：外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CSBCS。v3 3）罕見因素：罕見因素：

6、某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。白塞綜合征等。1011病理生理病理生理各種原因引起靜脈阻塞各種原因引起靜脈阻塞肝細(xì)胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖維組織增生肝細(xì)胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖維組織增生門脈周圍肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生，假小葉形成門脈周圍肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生，假小葉形成最終導(dǎo)致肝硬化、門靜脈高壓癥最終導(dǎo)致肝硬化、門靜脈高壓癥腹水，側(cè)支循環(huán)形成腹水，側(cè)支循環(huán)形成12臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v臨床表現(xiàn)取決于阻塞的臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀

7、況。輕度阻塞可環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)無明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋；一病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體旦完全阻塞，癥狀和體征很典型。下腔靜脈下征很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)。態(tài)。 腹壁靜脈曲張13布加綜合征的臨床表現(xiàn)布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：肝靜脈阻塞型：v食欲不振，惡心、嘔吐食欲不振，惡心、嘔吐v腹脹、腹水腹脹、腹水v肝、脾腫大肝、脾腫大v黃疸黃疸v腹壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張v消化道出血、肝昏迷消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：下腔靜脈阻塞型：v乏力、氣喘、心悸乏力、氣喘、心

8、悸v雙下肢水腫雙下肢水腫v雙下肢靜脈曲張、色雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍素沉著、潰瘍v腹壁淺靜脈曲張腹壁淺靜脈曲張v肝、脾腫大肝、脾腫大141516B-CSB-CS部分臨床表現(xiàn)部分臨床表現(xiàn)17胃鏡和鋇餐所見胃鏡和鋇餐所見18術(shù)中所見肝臟術(shù)中所見肝臟19臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可分為急性型、亞急性型和慢性型可分為急性型、亞急性型和慢性型 ：急性型：急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、為血栓形成。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行

9、性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長(zhǎng)，腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長(zhǎng)，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血血管內(nèi)凝血(DIC)(DIC)、 多器官功能衰竭多器官功能衰竭(MOSF)(MOSF)、自發(fā)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循性細(xì)菌性腹膜炎等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的腹水、肝腫

10、大和迅速出現(xiàn)的MOSFMOSF，是本病的，是本病的突出表現(xiàn)。突出表現(xiàn)。 20臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v亞急性型：亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，黃疸和肝脾腫大僅脈曲張，其血流方向向上，黃疸和肝脾腫大僅見于見于1/31/3的病人，且多為輕或中度。不少病例的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，嚴(yán)重者引起全身性生理腹水形成急劇而持久，嚴(yán)重者引起全身性生理紊亂，出現(xiàn)少尿和無尿。

11、紊亂，出現(xiàn)少尿和無尿。21臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v慢性型：慢性型：病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上，病情多較輕，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)

12、現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時(shí)，在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時(shí)，經(jīng)內(nèi)鏡或經(jīng)內(nèi)鏡或X X 線造影才被證實(shí)。此型病人肝腫線造影才被證實(shí)。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，但硬化程度有所增大多不如亞急性者明顯，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度。加，脾大多為中等程度。22v晚期病人，由于營(yíng)養(yǎng)晚期病人，由于營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹不良、蛋白丟失、腹水增多水增多v消瘦消瘦23v可出現(xiàn)典型的可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人蜘蛛人”體態(tài)體態(tài) 24診斷診斷 v急性急性Budd ChiariBudd Chiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，和肝臟腫大為突出

13、癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門門- -體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征v無創(chuàng)的實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲及無創(chuàng)的實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲及CT CT 掃描可對(duì)掃描可對(duì)95%95%以以上的病例提示上的病例提示Budd ChiariBudd Chiari綜合征的臨床診斷綜合征的臨床診斷v認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但Budd ChiariBudd Chiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立靜脈造影和肝組織活檢而最后確立v肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最

14、快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查前哨檢查”25 診斷要點(diǎn)為：診斷要點(diǎn)為：v“一黑一黑”下肢皮膚色素沉著下肢皮膚色素沉著v“二大二大”肝、脾淤血性腫大肝、脾淤血性腫大v“三曲張三曲張”胸腹壁靜脈、精索靜脈、胸腹壁靜脈、精索靜脈、 大隱靜脈曲張大隱靜脈曲張v“二多二多”中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多 26檢查檢查 v實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查vB B超超v肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動(dòng)脈造影肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動(dòng)脈造影 vCT CT 掃描掃描 v磁共振（磁共振（MRIMRI）顯像）顯像 v肝臟核素掃描肝臟核素掃描 v內(nèi)鏡檢查

15、內(nèi)鏡檢查 v肝穿刺活組織檢查肝穿刺活組織檢查 27布加綜合征的診療流程布加綜合征的診療流程28v肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥；肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥；v肝前性門靜脈高壓癥；肝前性門靜脈高壓癥；v節(jié)段性門靜脈高壓癥；節(jié)段性門靜脈高壓癥；v心功能不全所致肝大；心功能不全所致肝大；v酒精性或特發(fā)性肝硬化；酒精性或特發(fā)性肝硬化；v肝小靜脈閉塞癥。肝小靜脈閉塞癥。29 經(jīng)臨床和影像學(xué)檢查確立為任何一經(jīng)臨床和影像學(xué)檢查確立為任何一類型的類型的B-CSB-CS的急性或慢性病例，凡的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)下列情況之一者，可視為重癥出現(xiàn)下列情況之一者，可視為重癥B-CSB-CS：頑固性腹水，腹內(nèi)壓力：頑固

16、性腹水，腹內(nèi)壓力20mmHg20mmHg；少尿（尿量；少尿（尿量400ml/d400ml/d）或無尿（尿量或無尿（尿量100ml/d34.2mmol/L34.2mmol/L；并發(fā)（或曾發(fā)；并發(fā)（或曾發(fā)生）肝性腦?。徊l(fā)上消化道出生）肝性腦??；并發(fā)上消化道出血。血。31治療治療 v內(nèi)科治療：內(nèi)科治療：v內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營(yíng)養(yǎng)支持、內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營(yíng)養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)茸泽w腹水回輸?shù)?v急性型肝靜脈閉塞癥，如由血栓形成引起者急性型肝靜脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應(yīng)及早做抗凝治療應(yīng)及早做抗凝治療32v對(duì)于起病對(duì)于起病1 1 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，周內(nèi)單純血栓形成的急性

17、期患者，可以用抗凝劑治療（但大多數(shù)病例于血栓形成可以用抗凝劑治療（但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個(gè)月才獲確診）后幾周或幾個(gè)月才獲確診）v對(duì)于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循對(duì)于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但患者最后仍需手術(shù)治療環(huán)形成的時(shí)間，但患者最后仍需手術(shù)治療v布布- -加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良性腹水、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良v作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)后康復(fù)治療治療33治療治療 v1.1.介入手術(shù)治療：介入手術(shù)治療：布加綜合征首選介入手術(shù)布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下擴(kuò)開。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。腔靜脈支架置入治療。 v2.2.隔