主動脈弓離斷

1、主動脈弓離斷(interrupted aortic arch, IAA) 又稱主動脈弓缺如，是指升主動脈與降主動脈之間沒有連接。是一種罕見的先天性心血管畸形，誤、漏診率及手術(shù)死亡率高。在胚胎時期第五到第七周時，主動脈弓發(fā)育異常引起連續(xù)性中斷的先天性心臟病，一般病情比較少見，占先天性心臟病的1%4%左右。先天性主動脈弓離斷常常與室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉合并存在，稱為“先天三聯(lián)”，部分與拇指畸形并存成為“Halt-Oram”綜合征。不合并上述畸形的單純型罕見。中斷以遠(yuǎn)的弓、降主動脈通過未閉導(dǎo)管提供的右心血供應(yīng)體循環(huán)。 病理分型A型者：主動脈弓中斷在左鎖骨下動脈起始部的遠(yuǎn)端B型者：主動脈弓

2、中斷在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間C型者：主動脈弓中斷在左頸總動脈與無名動脈之間據(jù)Van praagh R報道主動脈弓離斷患者中A型者占%B型者占%C型者占% Celoria報道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%。其他人的報道也是B型的病人較多 合并畸形本病患者合并室間隔缺損者可高達(dá)%缺損部位在圓錐隔膜部肌部的室間隔缺損少見本病患者合并動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率有人報道為%實(shí)際上幾乎所有的本病患者都存在著動脈導(dǎo)管未閉此類病人由未閉動脈導(dǎo)管向降主動脈供應(yīng)血液有的本病患者合并有共同動脈干有的本病患者合并主動脈瓣二瓣畸形瓣下狹窄也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括閉鎖不正常的二尖瓣附著有

3、一部分病人合并胸腺組織缺如低鈣免疫缺陷稱為Di Georges綜合征B型主動脈弓離斷病人中有較多的人合并次征合并單心室大血管轉(zhuǎn)位心內(nèi)膜墊缺損者較少 病理生理不合并動脈導(dǎo)管未閉室間隔缺損的主動脈弓離斷患者與嚴(yán)重的主動脈縮窄患者一樣其降主動脈的血液靠肋間動脈的側(cè)支循環(huán)供應(yīng)上肢的血壓增高下半身灌注不良可很快出現(xiàn)心力衰竭酸中毒腎功能衰竭而迅速死亡如果側(cè)支循環(huán)建立早患兒存活時間可長一些合并動脈導(dǎo)管未閉的主動脈弓離斷的患者恰如主動脈縮窄加上動脈導(dǎo)管未閉之患者升主動脈接受來自左心室的血液降主動脈接受來自右心室的血液當(dāng)患者同時又合并室間隔缺損時左心室的血液除了送到升主動脈之外還通過室間隔缺損到達(dá)右心

4、室又經(jīng)過動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈隨著肺動脈高壓逐步形成必然產(chǎn)生左右心室血的混合送到升主動脈的肺動脈的及身體各部位的血液質(zhì)量基本相同總之這些心內(nèi)畸形參予新生兒的不良的血液動力的形成必然增加心室的壓力負(fù)荷及容量負(fù)荷室間隔缺損的大小動脈導(dǎo)管的開放情況及肺血管阻力等對病情進(jìn)展極為重要可以作為估計預(yù)后的重要指標(biāo) 主動脈弓離斷的臨床表現(xiàn)本病的男女發(fā)病率相等患兒出生后迅速出現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭通常在個月內(nèi)死亡幾乎所有的病人都有紫紺患者降主動脈的血是通過動脈導(dǎo)管來自右心室因此出現(xiàn)差異性紫紺；如果合并的室間隔缺損大左右心室的血混合得好紫紺就會減輕未合并動脈導(dǎo)管的主動脈弓離斷患者到成人期出現(xiàn)頭痛氣短鼻衄腿痛腿軟

5、等癥狀患者上下肢動脈搏動有區(qū)別斷離遠(yuǎn)端的動脈搏動弱如斷離在左鎖骨下動脈起始部的近端則頸動脈搏動強(qiáng)左側(cè)肱動脈股動脈搏動減弱或消失如果斷離在左鎖骨下動脈起始部的遠(yuǎn)端上肢動脈搏動強(qiáng)血壓高股動脈搏動減弱或觸不到所以主動脈弓離斷患者不合并動脈導(dǎo)管未閉者動脈搏動在診斷上具有重要意義但在事實(shí)上它與紫紺一樣當(dāng)動脈導(dǎo)管粗大時下肢動脈搏動可以維持上下肢血壓差小甚至沒有壓差患者胸前搏動在出現(xiàn)肺動脈高壓右心室肥厚時明顯因?yàn)榇罅康难獜挠倚氖医?jīng)過肺動脈動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈而左心室的搏動?。蝗绻颊卟缓喜⑿膬?nèi)分流也會引起左心室搏動明顯患者不合并室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未必時雜音與主動脈縮窄者一樣還可聽到側(cè)支血管的雜音如患者合并

6、心內(nèi)分流及肺動脈高壓則雜音輕經(jīng)過動脈導(dǎo)管的右到左分流較少室間隔缺損的雜音短而柔和患者出現(xiàn)重度肺動脈高壓肺動脈擴(kuò)張時肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及有舒張期雜音 診斷檢查心臟X線檢查：X線平片顯示患者心臟擴(kuò)大有充血性心力衰竭者特別明顯；肺動脈段突出可呈瘤樣擴(kuò)張；縱隔窄升主動脈小主動脈結(jié)顯示不清；服鋇時在食道上缺少正常的主動脈壓跡；有時還可以見到肋骨切跡它是由于側(cè)支循環(huán)可以的心電圖檢查：本病患者的心電圖常常顯示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可見雙室肥厚；當(dāng)完全的主動脈弓離斷患者不合并心上分流或心內(nèi)分流時在成年病人可見左室肥厚而嬰兒只是出現(xiàn)右室肥厚超聲心動圖檢查：患者的超聲心動圖上突出的是大血管不成比

7、例細(xì)小的主動脈與擴(kuò)張的肺動脈之間肺動脈與降主動脈之間有動脈導(dǎo)管；在胸骨上窩可探及升主動脈垂直地走向頭臂血管；在B型主動脈弓離斷的病人可看見升主動脈在左頸總動脈處終止沒有橫弓主肺動脈動脈導(dǎo)管與降主動脈的連續(xù)常被誤認(rèn)為正常的主動脈弓室間隔缺損流出道的變化主動脈瓣下狹窄等畸形在行超聲檢查時容易被確認(rèn)超聲檢查亦可用于估計前列腺素的治療效果及動脈導(dǎo)管的擴(kuò)張情況心導(dǎo)管檢查與造影（）對合并動脈導(dǎo)管的病人心導(dǎo)管很容易從主肺動脈進(jìn)入降主動脈室間隔缺損的存在使在心室水平出現(xiàn)血氧差降主動脈股動脈的血氧飽和度偏低測壓可示下肢血壓偏低而肺動脈壓力升高（）當(dāng)造影劑注入患者的右心室時可迅速經(jīng)動脈導(dǎo)管到達(dá)降主動脈但從左心室注

8、入造影劑后未能顯示出主動脈的輪廓加上此病患兒病情嚴(yán)重腎功能不良所以近年來越來越多地應(yīng)用無創(chuàng)的和可反復(fù)操作的超聲心動圖檢查對患者行心導(dǎo)管檢查時一般要靜脈滴注前列腺素E以減少檢查的危險性臨床上主要診斷依據(jù)如下：臨床患兒在出生后即出現(xiàn)紫紺氣短進(jìn)行性心力衰竭肢體動脈搏動不一致下肢動脈搏動弱心雜音輕而肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等癥狀繼而很快出現(xiàn)酸中毒腎功能衰竭而瀕臨死亡心電圖為右室肥厚X線平片示心臟擴(kuò)大縱隔窄升主動脈小主動脈結(jié)觀察不清楚而肺動脈段突出且呈瘤樣擴(kuò)張超聲心動圖突出顯示的是不成比例的兩根大血管和細(xì)小的升主動脈與擴(kuò)張的肺動脈可看到升主動脈終止在頭臂血管處動脈導(dǎo)管室間隔缺損超聲心動圖上可清晰顯示心導(dǎo)管檢

9、查與造影顯示導(dǎo)管與造影劑從右心室肺動脈動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈的異常走行室水平的血氧變化下肢血氧飽和度降低肺動脈壓力增高等均為確定診斷的依據(jù) 自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后本病患者常在嬰兒期死亡近年來由于早期診斷和及時為患兒輸入前列腺素E未定病情為進(jìn)行手術(shù)爭取了時間和創(chuàng)造了條件患者死亡率較前下降；但長期隨診對大多數(shù)病人尚未做到僅從存活的少年患者看效果不錯患者合并有Di Georges綜合征的免疫功能不正常比心臟畸形更難治療 主動脈弓離斷的治療（一）內(nèi)科治療當(dāng)考慮患兒為主動脈弓離斷時應(yīng)立即予以下列內(nèi)科處理靜脈輸入前列腺素E以擴(kuò)張動脈導(dǎo)管改善患者下半身的灌注狀況外周靜脈中心靜脈均可滴注此藥對有代謝

10、性酸中毒的患者隨著應(yīng)用前列腺素E使其下半身灌注狀況得到改善的同時可應(yīng)用碳酸氫鹽使其代謝性酸中毒逐步得到糾正但患者亦隨之出現(xiàn)肢體動脈搏動和尿量增多對合并Georges綜合征的患兒要治療其低鈣免疫缺陷可用光照過的血對出現(xiàn)肺水腫的病人可應(yīng)用利尿劑；還可應(yīng)用呼吸機(jī)正壓輔助呼吸對出現(xiàn)室性心律紊亂者要同時處理其電解質(zhì)紊亂與酸中毒對此類患者目前已延緩應(yīng)用洋地黃因?yàn)閺某曅膭訄D上發(fā)現(xiàn)它對患者的心肌收縮力影響不明顯作用不大（二）手術(shù)治療對本病患者施行手術(shù)的目的是恢復(fù)其升主動脈與降主動脈的連續(xù)重建主動脈弓對這種畸形復(fù)雜病情嚴(yán)重的患者是施行一期手術(shù)還是分次完成手術(shù)要根據(jù)病人的年齡主動脈弓離斷的類型及合并畸形等進(jìn)行選擇分期手術(shù)：此法曾為許多醫(yī)學(xué)中心采用過特別在以前應(yīng)用較多手術(shù)采取左胸徑路完成主動脈的連續(xù)閉合動脈導(dǎo)管并作肺動脈環(huán)縮術(shù)后期再矯正心內(nèi)畸形一期手術(shù)：經(jīng)正中切口重建主動脈并矯正心內(nèi)畸形重建主動脈弓可直接吻合離斷的斷端和采用人工血管或動脈導(dǎo)管帶主肺動脈血管片卷成的管道或用同種主動脈等材料正中切口下顯露離斷的遠(yuǎn)端和近端困難手術(shù)難度大在行體外循環(huán)時應(yīng)從升主動脈股動脈同時進(jìn)行灌注；為提供清楚的手術(shù)視野尚需采用深低