胸部少見、罕見疾病影像診斷

1、胸部影像診斷專題講座胸部影像診斷專題講座胸部罕見、少見疾病影像診斷胸部罕見、少見疾病影像診斷同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 王培軍王培軍 病例病例1臨床資料臨床資料l患兒，患兒，5歲，男性歲，男性l呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周l抗炎治療數(shù)周無效抗炎治療數(shù)周無效2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科2病例病例1影像資料影像資料右肺中下野可見大片實變影右肺中下野可見大片實變影2022-3-33同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例病例1影像資料影像資料右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約右肺中葉

2、大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約10cm10cm右肺上葉及下葉肺組織局部萎陷不張改變右肺上葉及下葉肺組織局部萎陷不張改變右側(cè)胸腔少許積液及少許氣體影右側(cè)胸腔少許積液及少許氣體影2022-3-34同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例病例1影像資料影像資料化療化療4.54.5月后，病灶消失月后，病灶消失化療化療2 2個月后，病灶明顯縮小個月后，病灶明顯縮小2022-3-35同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科?2022-3-36同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例病例1病理結(jié)果病理結(jié)果l胸膜肺母細胞瘤胸膜肺母細胞瘤Ple

3、uropulmonary BlastomaPleuropulmonary Blastomal亦稱亦稱小兒肺母細胞瘤小兒肺母細胞瘤Pulmonary Blastoma in ChildPulmonary Blastoma in Child2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科7肺母細胞瘤肺母細胞瘤討討論論l概概 述述l臨床資料臨床資料l病理特征病理特征l影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l鑒別診斷鑒別診斷2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科8肺母細胞瘤肺母細胞瘤概概 述述l命名命名19611961年年 Spencer Spencer 認

4、為起源于胚胎多能性間充質(zhì)認為起源于胚胎多能性間充質(zhì)與腎母細胞瘤相似，故取名為與腎母細胞瘤相似，故取名為“肺母細胞瘤肺母細胞瘤”l病理分類病理分類由幼稚上皮和惡性間葉細胞成分構(gòu)成由幼稚上皮和惡性間葉細胞成分構(gòu)成20042004年年WHOWHO新分類將其列入腺鱗癌新分類將其列入腺鱗癌l年齡年齡2 2 個月個月 72 72 歲歲平均平均40 40 多歲多歲l性別性別男男 女女2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科9肺母細胞瘤肺母細胞瘤臨床資料臨床資料l癥狀癥狀早期臨床癥狀隱匿早期臨床癥狀隱匿晚期腫瘤大時晚期腫瘤大時胸痛、咳嗽、咯血等壓迫癥狀胸痛、咳嗽、咯血等壓迫

5、癥狀l分類分類小兒肺母細胞瘤（又稱小兒肺母細胞瘤（又稱胸膜肺母細胞瘤胸膜肺母細胞瘤）多在肺周邊或胸膜及縱隔多在肺周邊或胸膜及縱隔成人肺母細胞瘤成人肺母細胞瘤v發(fā)生于肺內(nèi)發(fā)生于肺內(nèi)v并可累及胸膜和縱隔并可累及胸膜和縱隔v近肺門者極少近肺門者極少2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科10肺母細胞瘤肺母細胞瘤臨床資料臨床資料l預(yù)后預(yù)后若無轉(zhuǎn)移若無轉(zhuǎn)移v手術(shù)半數(shù)可治愈手術(shù)半數(shù)可治愈若有轉(zhuǎn)移若有轉(zhuǎn)移v半數(shù)半數(shù)3 312 12 月死亡月死亡2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科11肺母細胞瘤肺母細胞瘤病理特征病理特征l小兒肺母細胞

6、瘤（又稱小兒肺母細胞瘤（又稱胸膜肺母細胞瘤胸膜肺母細胞瘤）型為囊性，沒有實性成分型為囊性，沒有實性成分型為囊實性，既有囊性又有實性型為囊實性，既有囊性又有實性型為單純實性，無上皮圍成囊腔型為單純實性，無上皮圍成囊腔l成人肺母細胞瘤成人肺母細胞瘤雙向型肺母細胞瘤雙向型肺母細胞瘤上皮型肺母細胞瘤上皮型肺母細胞瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科12雙相型肺母細胞瘤惡性上皮成分多形成大小不等的子宮內(nèi)膜樣腺體，并可見上皮性實性條索，大多數(shù)間葉成分為原始胚胎性小卵圓形或梭形細胞，核大深染，胞漿稀少，壞死及核分裂像常見。上皮型肺母細胞瘤主要表現(xiàn)為密集的分支狀腺管結(jié)

7、構(gòu)，腺上皮為假復(fù)層柱狀上皮，部分胞漿透亮，可見核分裂像。肺母細胞瘤肺母細胞瘤病理特征病理特征l大體大體表面可結(jié)節(jié)狀，邊界清晰表面可結(jié)節(jié)狀，邊界清晰切面似魚肉樣切面似魚肉樣2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科13肺母細胞瘤肺母細胞瘤病理特征病理特征l光鏡光鏡由間胚葉、胚芽成分及腺上皮組成由間胚葉、胚芽成分及腺上皮組成瘤細胞分化差、核分裂象易見瘤細胞分化差、核分裂象易見偶可見器官樣結(jié)構(gòu)（如腎小球樣結(jié)構(gòu)）偶可見器官樣結(jié)構(gòu)（如腎小球樣結(jié)構(gòu)）2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科142022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像

8、科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科15AB(A) 型肺母細胞瘤，多發(fā)囊性改變，下部為較原始細胞，比較密集，型肺母細胞瘤，多發(fā)囊性改變，下部為較原始細胞，比較密集，上層為腫瘤細胞，數(shù)量較多上層為腫瘤細胞，數(shù)量較多. 與纖維細胞較難區(qū)分（與纖維細胞較難區(qū)分（HE染色染色200)） (B) 原始細胞原始細胞, 位于良性上皮下（位于良性上皮下（HE染色染色400）肺母細胞瘤肺母細胞瘤病理特征病理特征肺母細胞瘤肺母細胞瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l部位部位右肺多于左肺，上葉多于下葉右肺多于左肺，上葉多于下葉常多位于周邊常多位于周邊單發(fā)為主單發(fā)為主l形態(tài)形態(tài)圓形、橢圓形、不規(guī)則形腫塊圓形、橢圓形、不規(guī)則形腫塊l大小大

9、小直徑多直徑多5cm5cml邊緣邊緣腫瘤邊緣光滑腫瘤邊緣光滑2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科16肺母細胞瘤肺母細胞瘤影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l密度密度多均勻，可囊性改變多均勻，可囊性改變伴出血壞死時表現(xiàn)中心局限性低密度區(qū)伴出血壞死時表現(xiàn)中心局限性低密度區(qū)l周圍周圍多無粗毛刺及深分葉多無粗毛刺及深分葉l縱隔及肺門淋巴結(jié)縱隔及肺門淋巴結(jié)無明顯腫大無明顯腫大l強化強化明顯不均勻強化明顯不均勻強化2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科17CASE 1男性，男性，2月，氣促月，氣促2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟

10、大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科18右下肺顯示兩個囊性病灶，內(nèi)可見分隔，壁較厚右下肺顯示兩個囊性病灶，內(nèi)可見分隔，壁較厚囊性小兒肺母囊性小兒肺母細胞瘤（細胞瘤（型）型）2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科19胸片顯示右肺野大片實變影胸片顯示右肺野大片實變影CTCT示病灶侵犯縱隔，心臟移位示病灶侵犯縱隔，心臟移位CASE 2女性，女性，3歲，呼吸困難歲，呼吸困難實性小兒肺母細實性小兒肺母細胞瘤（胞瘤（型）型）2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科20右下肺可見巨大軟組織腫塊影，密度不均勻右下肺可見巨大軟組織腫塊影，密度不均勻

11、病灶與胸膜關(guān)系較密切病灶與胸膜關(guān)系較密切( (心臟明顯左移）心臟明顯左移）CASE 2女性，女性，3歲，呼吸困難歲，呼吸困難實實性性小小兒兒肺肺母母細細胞胞瘤瘤成人肺母細胞瘤成人肺母細胞瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科21右肺中葉不規(guī)則軟組織腫塊影，右肺中葉不規(guī)則軟組織腫塊影，呈分葉狀，邊緣清晰呈分葉狀，邊緣清晰CASE 3男性，男性，37歲，呼吸困難歲，呼吸困難CASE 4 女性，女性，19歲，胸悶兩月歲，胸悶兩月 肺母細胞瘤肺母細胞瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科22胸片示左下肺野可見一邊緣清晰胸片

12、示左下肺野可見一邊緣清晰類圓形軟組織腫塊影（箭頭）類圓形軟組織腫塊影（箭頭）增強增強CTCT顯示病灶不均勻強化，顯示病灶不均勻強化，左側(cè)胸膜局部浸潤（長箭頭）左側(cè)胸膜局部浸潤（長箭頭）CASE 5 女性，女性，36歲，產(chǎn)后歲，產(chǎn)后3個月個月 咯血咯血2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科23左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，密度尚均勻，邊界較清晰左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，密度尚均勻，邊界較清晰肺母細胞瘤肺母細胞瘤CASE 5 女性，女性，36歲，產(chǎn)后歲，產(chǎn)后3個月個月 咯血咯血2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科

13、24左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣清晰左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣清晰肺母細胞瘤肺母細胞瘤肺母細胞瘤肺母細胞瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)結(jié)核球結(jié)核球l球形肺炎球形肺炎l周圍型肺癌周圍型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科25肺母細胞瘤肺母細胞瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)結(jié)核球結(jié)核球大小大小v直徑直徑2 23 cm 3 cm 密度密度v較高而均勻一致較高而均勻一致鈣化鈣化v常伴有鈣化常伴有鈣化v成層鈣化是結(jié)核特征性表現(xiàn)成層鈣化是結(jié)核特征性表現(xiàn)周圍周圍v鄰近肺野有鄰近肺野有“衛(wèi)星灶衛(wèi)星灶”2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟

14、大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科26肺母細胞瘤肺母細胞瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)結(jié)核球結(jié)核球l球形肺炎球形肺炎l周圍型肺癌周圍型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科27肺母細胞瘤肺母細胞瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)球形肺炎球形肺炎邊界邊界v較模糊較模糊v病史病史臨床臨床v有肺炎病史有肺炎病史v病灶動態(tài)變化病灶動態(tài)變化2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科28肺母細胞瘤肺母細胞瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)結(jié)核球結(jié)核球l球形肺炎球形肺炎l周圍型肺癌周圍型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大

15、學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科29肺母細胞瘤肺母細胞瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)周圍型肺癌周圍型肺癌分葉分葉v分葉征象，且分葉較深分葉征象，且分葉較深毛刺毛刺v細小毛刺細小毛刺空洞空洞v較少形成空洞較少形成空洞鈣化鈣化v約約1 %1 %肺癌腫塊內(nèi)可有鈣化肺癌腫塊內(nèi)可有鈣化2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科30肺母細胞瘤肺母細胞瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)結(jié)核球結(jié)核球l球形肺炎球形肺炎l周圍型肺癌周圍型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科31肺母細胞瘤肺母細胞瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)炎性假瘤炎性假瘤形態(tài)形態(tài)v類圓形類圓

16、形邊緣邊緣v輪廓清楚光滑輪廓清楚光滑分葉分葉v通常無分葉征象通常無分葉征象v少數(shù)有淺分葉少數(shù)有淺分葉密度密度v均勻均勻v不出現(xiàn)空洞不出現(xiàn)空洞2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科32肺母細胞瘤肺母細胞瘤小結(jié)小結(jié)l肺母細胞瘤罕見肺母細胞瘤罕見l下述情況需想到肺母細胞瘤下述情況需想到肺母細胞瘤較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑無毛刺，無鈣化無毛刺，無鈣化可有淺小分葉，可呈漸行性增大可有淺小分葉，可呈漸行性增大無典型周圍性肺癌征象，又不像良性肺腫瘤無典型周圍性肺癌征象，又不像良性肺腫瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大

17、學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科332022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科34病例病例2臨床資料臨床資料l患者，男性，患者，男性，10歲歲l胸悶、氣短就診胸悶、氣短就診2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科35病例病例2影像資料影像資料2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科36右肺中下野可見大片不規(guī)則右肺中下野可見大片不規(guī)則軟組織腫塊影，密度不均勻軟組織腫塊影，密度不均勻病例病例2影像資料影像資料2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科37右肺可見大片狀

18、團塊影右肺可見大片狀團塊影?2022-3-338同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例病例2病理結(jié)果病理結(jié)果l胸壁原始神經(jīng)外胚層腫瘤胸壁原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Primitive Neuroectodermal TumorPrimitive Neuroectodermal Tumor， PNET) PNET)又稱又稱AskinAskin瘤瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科39PNET討討論論l概概 述述l臨床資料臨床資料l病理特征病理特征l影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l鑒別診斷鑒別診斷2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附

19、屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科40PNET概概 述述l起源起源原始神經(jīng)管胚基細胞原始神經(jīng)管胚基細胞l組成組成主要由原始神經(jīng)上皮構(gòu)成，可伴有多分化潛能主要由原始神經(jīng)上皮構(gòu)成，可伴有多分化潛能l分類分類中樞性中樞性外周性外周性v骨組織、肺組織等骨組織、肺組織等v胸部（胸部（AksinAksin瘤）瘤）2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科41PNET（ Askin瘤瘤）概概 述述lAskin瘤瘤AskinAskin于于19791979年首先描述年首先描述發(fā)生在兒童和青少年胸部發(fā)生在兒童和青少年胸部神經(jīng)內(nèi)分泌源性腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌源性腫瘤高度惡性小圓細胞性腫瘤高度惡性小圓細胞

20、性腫瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科42PNET（ Askin瘤瘤）臨床資料臨床資料l年齡年齡好發(fā)于兒童和青少年好發(fā)于兒童和青少年l性別性別以女性多見，男：女以女性多見，男：女=1=1：3 3平均年齡平均年齡14.514.5歲歲l癥狀癥狀咳嗽、氣促、胸痛和胸壁腫塊咳嗽、氣促、胸痛和胸壁腫塊可有發(fā)熱、厭食、體重減輕等可有發(fā)熱、厭食、體重減輕等l體征體征胸壁腫塊、壓痛胸壁腫塊、壓痛呼吸音減低或消失等呼吸音減低或消失等2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科43PNET（ Askin瘤瘤）病理特征病理特征l大體大體瘤體

21、較大瘤體較大切面呈灰白或灰褐色切面呈灰白或灰褐色質(zhì)軟質(zhì)軟, ,有的呈魚肉狀有的呈魚肉狀2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科44PNET（ Askin瘤瘤）病理特征病理特征l光鏡下光鏡下彌漫一致小圓細胞構(gòu)成彌漫一致小圓細胞構(gòu)成核大，胞漿少，胞漿不含糖原核大，胞漿少，胞漿不含糖原瘤細胞排列成密集巢狀，有菊形團瘤細胞排列成密集巢狀，有菊形團2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科45AB2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科46A.A.小圓細胞增生腫瘤部分呈小細胞和梭小圓細胞增生腫瘤部分

22、呈小細胞和梭形細胞型，部分瘤細胞圍繞血管排列，形細胞型，部分瘤細胞圍繞血管排列，呈菊花團樣結(jié)構(gòu)，部分細胞向外周神經(jīng)呈菊花團樣結(jié)構(gòu)，部分細胞向外周神經(jīng)分化，呈梭形，束狀排列（分化，呈梭形，束狀排列（HEHE4040）ABPNET（ Askin瘤瘤）病理特征病理特征B.B.腫瘤細胞明顯染色腫瘤細胞明顯染色( (突觸素突觸素x200)x200)PNET（ Askin瘤瘤）影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l部位部位單側(cè)胸部軟組織腫塊單側(cè)胸部軟組織腫塊沿胸壁發(fā)展沿胸壁發(fā)展l密度密度常不均勻常不均勻腫瘤較小時密度可均勻腫瘤較小時密度可均勻l形狀形狀圓形，不規(guī)則形圓形，不規(guī)則形l胸腔積液胸腔積液2022-3-3同濟大學(xué)附屬

23、同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科47PNET（ Askin瘤瘤）影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞腫瘤常引起肋骨骨質(zhì)破壞腫瘤常引起肋骨骨質(zhì)破壞l邊緣邊緣大部分不清大部分不清v可累及胸膜致胸膜增厚可累及胸膜致胸膜增厚v可侵及肺組織致邊緣毛糙可侵及肺組織致邊緣毛糙l增強增強有中度強化有中度強化不均勻不均勻2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科48PNET（ Askin瘤瘤）鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)神經(jīng)母細胞瘤神經(jīng)母細胞瘤l肺肉瘤肺肉瘤l巨大轉(zhuǎn)移瘤巨大轉(zhuǎn)移瘤l胸膜肺母細胞瘤胸膜肺母細胞瘤l惡性組織細胞瘤惡性組織細胞瘤2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院

24、醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科49 PNET (Askin Tumor) 2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科50右下肺近后胸壁可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑右下肺近后胸壁可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑CASE 1 男性，男性，10歲，胸痛歲，胸痛2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科51右下肺近后胸壁見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑右下肺近后胸壁見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑病灶增強后中度強化病灶增強后中度強化右側(cè)胸腔內(nèi)可見少許積液右側(cè)胸腔內(nèi)可見少許積液CASE 1 男性，男性，10歲，胸痛歲，

25、胸痛 PNET (Askin Tumor) 2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科52左中下肺野團塊狀致密影，其上緣邊左中下肺野團塊狀致密影，其上緣邊界清晰，左隔面及肋隔角不清界清晰，左隔面及肋隔角不清05/25/2000CASE 2 患者，女性，患者，女性，46歲歲 PNET (Askin Tumor) 2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科53左側(cè)胸壁見團塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰左側(cè)胸壁見團塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積

26、液05/25/2000 PNET (Askin Tumor) CASE 2 患者，女性，患者，女性，46歲歲2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科5405/25/2000左側(cè)胸壁見團塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰，左側(cè)胸壁見團塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰，左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液 PNET (Askin Tumor) CASE 2 患者，女性，患者，女性，46歲歲2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科5507/19/2000化療后，左側(cè)胸壁仍見團塊狀

27、軟組織腫塊，化療后，左側(cè)胸壁仍見團塊狀軟組織腫塊，體積較前減小體積較前減小 PNET (Askin Tumor) CASE 2 患者，女性，患者，女性，46歲歲2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科56化療后左側(cè)胸壁團塊狀軟組織腫塊體積較前繼續(xù)減小化療后左側(cè)胸壁團塊狀軟組織腫塊體積較前繼續(xù)減小 PNET (Askin Tumor) 08/28/2000CASE 2 患者，女性，患者，女性，46歲歲2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科57左側(cè)胸壁病灶體積縮小左側(cè)胸壁病灶體積縮小 PNET (Askin Tumor) 04/13/2001CASE 2 患者，女性，患者，女性，46歲歲2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科58兩個月后，左側(cè)前胸壁出現(xiàn)類圓形軟組織腫塊影，兩個月后，左側(cè)前胸壁出現(xiàn)類圓形軟組織腫塊影，密度較均勻密度較均勻07/01/2001 PNET (Askin Tumor) CASE 2 患者，女性，患者，女性，46歲歲2022-3-3同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科同