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文檔簡(jiǎn)介
1、汕頭市中心醫(yī)院汕頭市中心醫(yī)院耀輝合作醫(yī)院兒科耀輝合作醫(yī)院兒科 戎安娜戎安娜p19611961年發(fā)現(xiàn)全世界的一例年發(fā)現(xiàn)全世界的一例p19621962年下半年報(bào)告了年下半年報(bào)告了7 7例例p19671967年年3 3月報(bào)道了月報(bào)道了5050例例非猩紅熱性脫非猩紅熱性脫屑性綜合癥屑性綜合癥醫(yī)學(xué)課件4概 念p川崎?。↘awasaki disease, KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是一種原因不清的自限性血管炎性綜合征,以發(fā)熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結(jié)腫大為臨床特征,常導(dǎo)致嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變和心臟損害。p1967年,日本人川崎富作首先報(bào)道而得名年,日本人川崎富作首先報(bào)道而得名p又稱又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)
2、綜合癥皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥p是一種以是一種以全身中、小動(dòng)脈炎為主要病變的急性發(fā)熱全身中、小動(dòng)脈炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病出疹性疾病p臨床特征:臨床特征:急性發(fā)熱,皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大急性發(fā)熱,皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大p心肌梗塞是主要死因心肌梗塞是主要死因p好發(fā)于嬰幼兒(好發(fā)于嬰幼兒(1 12 2歲多見)歲多見)p5 5歲占?xì)q占80%80%p男男: :女為女為1.5:11.5:1p冬春季節(jié)為高峰期(冬春季節(jié)為高峰期(12125 5月發(fā)病較多)月發(fā)病較多)p有自限性有自限性p多數(shù)自然康復(fù),預(yù)后良好多數(shù)自然康復(fù),預(yù)后良好p約約15%15%20%20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害未經(jīng)治療的
3、患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害我國(guó)首次報(bào)道我國(guó)首次報(bào)道19781978年年上海俞善昌教授上海俞善昌教授北京地區(qū)的發(fā)病率北京地區(qū)的發(fā)病率已從已從19951995年的年的19/1019/10萬(wàn)萬(wàn)上升到上升到20042004年的年的50/1050/10萬(wàn)萬(wàn)支原體、立支原體、立克次體克次體6月以下發(fā)病少,提示存月以下發(fā)病少,提示存在母體保護(hù)性抗體地在母體保護(hù)性抗體地方性、流行性、季節(jié)方性、流行性、季節(jié)變化,限于兒童變化,限于兒童家庭中幾乎沒有接觸感家庭中幾乎沒有接觸感染染 病因病因免疫系統(tǒng)免疫介導(dǎo)免疫系統(tǒng)免疫介導(dǎo)的全身血管炎的全身血管炎 基基本本病病變變?nèi)珜訉友芄苎籽撞叭韯?dòng)脈,靜脈,毛細(xì)血管的波及全身
4、動(dòng)脈,靜脈,毛細(xì)血管的非特異性血管炎癥非特異性血管炎癥血血管管周周圍圍炎炎血血管管內(nèi)內(nèi)膜膜炎炎(急性期)(急性期) 約約1 12 2周周(亞急性期)(亞急性期)約約2 24 4周周(恢復(fù)早期)(恢復(fù)早期)約約4 47 7周周(恢復(fù)晚期)(恢復(fù)晚期) 7 7周或更久周或更久p特點(diǎn):特點(diǎn):小動(dòng)脈、小靜脈和微血小動(dòng)脈、小靜脈和微血 管及其周圍的發(fā)炎管及其周圍的發(fā)炎中等和大動(dòng)脈及其周圍中等和大動(dòng)脈及其周圍 的發(fā)炎的發(fā)炎淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞 的浸潤(rùn)及局部水腫的浸潤(rùn)及局部水腫p特點(diǎn):特點(diǎn):小血管的發(fā)炎減輕;小血管的發(fā)炎減輕;以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?,以中等?dòng)脈的炎變?yōu)橹鳎?多見冠狀動(dòng)脈瘤及
5、血栓多見冠狀動(dòng)脈瘤及血栓大動(dòng)脈少見血管性炎變大動(dòng)脈少見血管性炎變單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著變化較著 p特點(diǎn):特點(diǎn):小血管及微血管炎消退小血管及微血管炎消退中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫 p特點(diǎn):特點(diǎn): 急性炎變大多都消失急性炎變大多都消失 中等動(dòng)脈的血栓形成、中等動(dòng)脈的血栓形成、 梗阻、內(nèi)膜增厚梗阻、內(nèi)膜增厚 出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕 形成形成p臟器外的中等或大臟器外的中等或大動(dòng)脈動(dòng)脈p多侵犯多侵犯冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈、腋、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈部其它動(dòng)脈p臟器內(nèi)動(dòng)脈臟器內(nèi)動(dòng)脈p涉及心、腎、肺、胃涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、
6、生腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等殖腺、唾液腺和腦等全身器官全身器官 動(dòng)脈病變的嚴(yán)重性動(dòng)脈病變的嚴(yán)重性p動(dòng)脈瘤破裂動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎及心肌炎是是、期死亡的重期死亡的重要原因。要原因。p第第、期則常見缺期則常見缺血性心臟病變,血性心臟病變,心肌心肌梗死可致死亡。梗死可致死亡。p病程多為病程多為6 68 8周周p有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年(皮疹、肢端變化、粘膜表現(xiàn))(皮疹、肢端變化、粘膜表現(xiàn)) 體溫持續(xù)在體溫持續(xù)在39394040左右,達(dá)數(shù)天或數(shù)周,左右,達(dá)數(shù)天或數(shù)周,24h24h波動(dòng)范圍不波動(dòng)范圍不超過超過11,見于大葉性肺炎、傷寒、斑疹傷寒等。,見于大葉性
7、肺炎、傷寒、斑疹傷寒等。 體溫在體溫在3939以上,但波動(dòng)幅度大,以上,但波動(dòng)幅度大,24h24h內(nèi)體溫差達(dá)內(nèi)體溫差達(dá)22以上,以上,體溫最低時(shí)一般仍高于正常水平,見于敗血癥、風(fēng)濕熱、重體溫最低時(shí)一般仍高于正常水平,見于敗血癥、風(fēng)濕熱、重癥肺結(jié)核。癥肺結(jié)核。 發(fā)熱同時(shí)或熱后不久發(fā)熱同時(shí)或熱后不久p向心性,多形性向心性,多形性p以軀干,四肢為多以軀干,四肢為多p無色素沉著無色素沉著p無結(jié)痂,水皰無結(jié)痂,水皰 為本病特點(diǎn)為本病特點(diǎn)p手足硬性腫脹手足硬性腫脹p掌跖紅斑掌跖紅斑p指趾端膜狀脫皮指趾端膜狀脫皮p雙眼球結(jié)膜充血,雙眼球結(jié)膜充血,無分泌物無分泌物p口腔粘膜充血口腔粘膜充血p唇紅、皸裂唇紅、皸
8、裂p楊梅舌楊梅舌p發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3 3天天p急性非化膿性急性非化膿性p單側(cè)或雙側(cè)單側(cè)或雙側(cè)p質(zhì)硬、輕壓痛質(zhì)硬、輕壓痛p直徑直徑1.5cm1.5cm以上以上p一過性腫大(熱退后很快消退)一過性腫大(熱退后很快消退)p在發(fā)病在發(fā)病1 16 6周出現(xiàn)周出現(xiàn)p急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音,心音遙遠(yuǎn),急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音,心音遙遠(yuǎn),心律不齊,心臟擴(kuò)大,提示有冠脈損害包括冠狀心律不齊,心臟擴(kuò)大,提示有冠脈損害包括冠狀動(dòng)脈病變(動(dòng)脈病變(CADCAD)、)、 冠狀動(dòng)脈瘤(冠狀動(dòng)脈瘤(CAACAA)p心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎 KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害可致多系統(tǒng)多臟器功能損
9、害p呼吸系統(tǒng):咳嗽,間質(zhì)性肺炎呼吸系統(tǒng):咳嗽,間質(zhì)性肺炎p神經(jīng)系統(tǒng):嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐,無菌性腦膜神經(jīng)系統(tǒng):嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐,無菌性腦膜 炎,腦脊液壓力輕度炎,腦脊液壓力輕度,白細(xì)胞,白細(xì)胞p消化系統(tǒng):腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝消化系統(tǒng):腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝 大、黃疸大、黃疸p其他:關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎其他:關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎p血象血象 ( WBC 、中性粒、中性粒C ,核左移核左移) p血沉增快血沉增快p C-反應(yīng)蛋白增高反應(yīng)蛋白增高p血小板從血小板從23周增多周增多p免疫球蛋白增高免疫球蛋白增高p部分肝功(轉(zhuǎn)氨酶部分肝功(轉(zhuǎn)氨酶、血清膽紅素、血清膽紅素)p彩超彩超 冠
10、狀冠狀A(yù) A擴(kuò)張、冠狀擴(kuò)張、冠狀A(yù) A瘤、冠狀瘤、冠狀A(yù) A狹窄狹窄p心電圖心電圖 R R波和波和T T波下降波下降 是預(yù)測(cè)冠脈損害的主要線索是預(yù)測(cè)冠脈損害的主要線索p冠狀動(dòng)脈造影冠狀動(dòng)脈造影 p尿檢:尿沉渣中白細(xì)尿檢:尿沉渣中白細(xì)胞(胞(WBCWBC)數(shù)增多,輕數(shù)增多,輕度蛋白尿度蛋白尿 p胸片:肺紋理增多,胸片:肺紋理增多,心影擴(kuò)大。心影擴(kuò)大。治療原則:治療原則:無特效,采用抗凝,抗炎控制無特效,采用抗凝,抗炎控制血管炎,預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞血管炎,預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞1.一般治療一般治療2.阿司匹林阿司匹林3.靜脈丙種球蛋白靜脈丙種球蛋白4.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素5.其他治療其他治療p
11、休息(急性期和緩解期)休息(急性期和緩解期)p營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng) 水分水分p糾正電解質(zhì)紊亂糾正電解質(zhì)紊亂 303050mg/kg/d Po 50mg/kg/d Po tidtid 熱退后熱退后3 3天逐漸減量至天逐漸減量至3 35mg/kg/5mg/kg/日日 療程療程 :1 13 3月月如有冠脈病變時(shí),應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間如有冠脈病變時(shí),應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間p可以縮短熱程,降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率可以縮短熱程,降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率 常用方案:常用方案: 1 12g/kg.2g/kg.次次 8 812h12h輸完輸完 10 10天內(nèi)應(yīng)用效果更好。天內(nèi)應(yīng)用效果更好。 效果不好者,可重復(fù)使用。效果不好者,可重復(fù)使用。
12、p不宜單獨(dú)使用。配合不宜單獨(dú)使用。配合ASAASA和潘生丁應(yīng)用,和潘生丁應(yīng)用,2mg/kg/2mg/kg/日,日,2 24 4周。周。 p抗血小板聚集抗血小板聚集 除除ASAASA外,加用雙嘧達(dá)莫外,加用雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg/3-5mg/kg/日日pATPATP、輔酶、輔酶A Ap冠狀動(dòng)脈閉塞可用主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈閉塞可用主動(dòng)脈- -冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)搭橋術(shù)p有二尖瓣關(guān)閉不全可行瓣膜成形術(shù)有二尖瓣關(guān)閉不全可行瓣膜成形術(shù)p體溫過高體溫過高與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)p皮膚完整性受損皮膚完整性受損與小血管炎有關(guān)與小血管炎有關(guān)p口腔粘膜改變口腔粘膜改變與小血管炎有關(guān)與小血
13、管炎有關(guān)p潛在并發(fā)癥:潛在并發(fā)癥:與與CAACAA等有關(guān)等有關(guān) 醫(yī)學(xué)課件36護(hù)理措施p1.發(fā)熱護(hù)理p2.口腔護(hù)理p3.飲食護(hù)理p4.眼部護(hù)理p5.皮膚護(hù)理p6.懼怕或焦慮對(duì)策p7.防范潛在并發(fā)癥p8.疾病及健康知識(shí)宣傳p9.藥物治療的觀察護(hù)理醫(yī)學(xué)課件37p保持病室內(nèi)空氣流通新鮮,每日開窗通風(fēng)2次3次,維持室溫2022,濕度50%60%。每4小時(shí)監(jiān)測(cè)體溫1次,及時(shí)準(zhǔn)確記錄。密切觀察患兒病情動(dòng)態(tài)變化,必要時(shí)可1次/1h2h。若體溫高于38.5可給予物理降溫,如溫水擦浴、持續(xù)冰枕、額頭冷敷。若高熱持續(xù)不退,遵醫(yī)囑給予藥物降溫。汗出較多者切忌汗出當(dāng)風(fēng),隨時(shí)用干毛巾為患兒擦汗。應(yīng)及時(shí)更換衣被,保持皮膚清
14、潔干燥,注意保暖?;純嚎诳拭黠@時(shí),應(yīng)鼓勵(lì)多飲水或果汁,保持水份供給。若汗出較多時(shí),可讓患兒服淡鹽水。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈輸液,以補(bǔ)充水分、電解質(zhì)和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。發(fā)熱發(fā)熱護(hù)理護(hù)理醫(yī)學(xué)課件38p患兒有口腔咽部黏膜充血、糜爛、小潰瘍、唇皸裂。p每日口腔護(hù)理2次,動(dòng)作輕柔。p漱口液選用1%2%碳酸氫鈉溶液、生理鹽水、鼓勵(lì)多飲水,保持口腔清潔濕潤(rùn),增加食欲,評(píng)估患兒進(jìn)食能力,防止繼發(fā)感染。p唇干裂者可涂液體石蠟油。也可給予銀花、甘草煎水,涼后漱口。p口腔護(hù)理時(shí)觀察口腔有無感染、潰瘍等情況,養(yǎng)成餐前餐后漱口的良好習(xí)慣,保證口腔清潔,以防感染,動(dòng)作輕柔。口腔口腔護(hù)理護(hù)理醫(yī)學(xué)課件39p由于患兒發(fā)熱、口腔粘膜充血、
15、糜爛影響其食欲,甚至不肯進(jìn)食,為保證機(jī)體需要,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,要了解患兒的平時(shí)飲食習(xí)慣,予含各種營(yíng)養(yǎng)素易消化的半流質(zhì)飲食,避免攝入過熱、過硬、辛辣等刺激性食物,食物宜溫涼,不能自己進(jìn)食的患兒給予耐心喂食,必要時(shí)靜脈營(yíng)養(yǎng),尚未斷奶的患兒則要求其母親多進(jìn)營(yíng)養(yǎng)豐富的食品,特別要增加每天所進(jìn)液體量(肉湯、雞湯、魚湯等),以求增加奶量和提高奶的質(zhì)量?;純后w溫恢復(fù)正常后,則給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食,有利于機(jī)體迅速康復(fù)。飲食飲食護(hù)理護(hù)理醫(yī)學(xué)課件40p每天用生理鹽水清洗雙眼,指導(dǎo)患兒勿揉眼睛,必要時(shí)遵醫(yī)囑予0.3%氧氟沙星眼液滴眼,預(yù)防繼發(fā)感染。眼部眼部護(hù)理護(hù)理醫(yī)學(xué)課件41p患兒皮膚出現(xiàn)廣泛硬性水腫、
16、紅斑時(shí),應(yīng)協(xié)助家屬做好患兒的生活護(hù)理,修剪指甲,告之勿搔抓皮膚,每日清潔皮膚2次,每次便后及時(shí)清洗臀部,并擦干外涂鞣酸軟膏,衣褲應(yīng)柔軟,每日更換,保持床單清潔平整。保持皮膚清潔,定期用溫水擦浴,擦?xí)r不要用力過猛,使皮膚破損,不可使用刺激性洗滌用品。衣被宜松軟舒適保持干燥清潔。疹塊瘙癢者,防止患兒抓破皮膚。有脫屑時(shí),應(yīng)使其自然脫落,防止患兒用手剝皮屑,以免撕破皮膚,引起感染 。皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理醫(yī)學(xué)課件42p向患兒介紹病室環(huán)境及四周小伙伴,鼓勵(lì)患兒與同室病友交往,轉(zhuǎn)移注重力,讓患兒把內(nèi)心害怕的事情講出來,并告訴其這些害怕是正常的。取得患兒家長(zhǎng)的合作,共同安慰患兒,做患兒的工作,請(qǐng)患兒父母陪伴,減少
17、或消除引起懼怕的適應(yīng)性相關(guān)因素。懼怕或焦懼怕或焦慮對(duì)策慮對(duì)策醫(yī)學(xué)課件43p護(hù)理急性期患兒絕對(duì)臥床休息,每4h測(cè)量體溫、脈搏、呼吸、血壓各1次。注重心律、心音改變及有無心包摩擦音等,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系,協(xié)助做好心電圖、超聲心電圖和心肌酶譜等檢查,密切觀察患兒有無乏力、心悸、胸悶、頭暈、出汗或煩躁不安等癥狀,做好觀察記錄。年長(zhǎng)兒訴說心前區(qū)疼痛并有懼怕感應(yīng)懷疑心肌梗死的可能,如同時(shí)伴神志障礙、四肢濕冷、心率增快、血壓下降,則提示心源性休克,應(yīng)立即通知醫(yī)生給予積極搶救。防范潛在防范潛在并發(fā)癥并發(fā)癥醫(yī)學(xué)課件44p1.口服阿司匹林觀察p 2.靜脈輸注丙種球蛋白護(hù)理藥物治療的藥物治療的觀察護(hù)理觀察護(hù)理醫(yī)
18、學(xué)課件45口服阿司匹林觀察口服阿司匹林觀察p阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用,是治療川崎病的主要藥物,應(yīng)保證準(zhǔn)確及時(shí)給藥。p阿斯匹林胃腸道反應(yīng)較大,易引起惡心、嘔吐,長(zhǎng)期使用可誘發(fā)藥物性潰瘍甚至出血,應(yīng)向家長(zhǎng)明確說明。p給予腸溶制劑且飯后服藥,亦可將其溶解于少量溫開水中飲服。對(duì)嬰幼兒磨碎溶解后服用,如有嘔吐應(yīng)準(zhǔn)確估算藥量,重新補(bǔ)吃,保證藥物劑量。p觀察有無胃腸道癥狀如惡心嘔吐、大便的色量及性質(zhì);有無變態(tài)反應(yīng)及中毒反應(yīng)如哮喘、頭痛、眩暈、耳鳴等癥狀,反應(yīng)嚴(yán)重者及時(shí)通知醫(yī)師處理。醫(yī)學(xué)課件46靜脈輸注丙種球蛋白護(hù)理靜脈輸注丙種球蛋白護(hù)理p丙種球蛋白溶液為血液制品,易被污染。p使用前認(rèn)真檢查質(zhì)量,開啟后立即
19、使用,未用完要廢棄,注射時(shí)只能用5%葡萄糖液或藥廠配帶的液體稀釋后單獨(dú)靜脈滴注。p輸注過程中,遵守?zé)o菌操作原則,嚴(yán)格控制液體滴速,一般在開始輸注的0.5h內(nèi)液速為5滴/min10滴/min,0.5h后液速為15滴/min20滴/min。(輸液泵使用利弊)p避免與頭孢哌酮鈉、氧哌嗪青霉素同一條靜脈輸入,因?yàn)閮烧呖僧a(chǎn)生配伍禁忌引起凝結(jié)塊。大多數(shù)患者無不良反應(yīng),但仍需注重觀察,一旦出現(xiàn)惡心嘔吐、心慌、胸悶、出汗等癥狀,可減慢輸液速度或暫停輸液;如癥狀加重出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺、蕁麻疹等,立即停藥,給予輸氧、保暖,配合醫(yī)師予抗過敏治療。醫(yī)學(xué)課件47出院指導(dǎo)出院指導(dǎo)p教育家長(zhǎng)高度重視防止心血管系統(tǒng)并發(fā)癥的重要性;教育家長(zhǎng)高度重視防止心血管系統(tǒng)并發(fā)癥的重要性;p對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行飲食、活動(dòng)、個(gè)人衛(wèi)生、護(hù)理措施等方面指導(dǎo)對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行飲食、活動(dòng)、個(gè)人衛(wèi)生、護(hù)理措施等方面指導(dǎo);反復(fù)強(qiáng)調(diào)定期復(fù)查的重要性,遵醫(yī)
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