正常顱壓腦積水

1、 中國特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識（2016） 正常壓力腦積水(NPH)是指以步態(tài)障礙、認知障礙和尿失禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)，患者病情表現(xiàn)為不同程度的進行性發(fā)展，影像學檢查具有腦室擴大，腦脊液壓力測定在70200mmH2O的一組臨床綜合征，近日，中華醫(yī)學會神經(jīng)外科學分會等學會近日發(fā)布了中國特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(2016)。 一、共識要點 NPH臨床分為兩類，一類繼發(fā)性NPH(sNPH)，常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾??；第二類特發(fā)性NPH(iNPH)，臨床中無明確的病因，該病多發(fā)于成年人，規(guī)范的術前評估下，腦脊液分流手術可使

2、大部分患者的癥狀得到改善。本共識特指成人iNPH。 二、診斷標準 1臨床可疑： (1)成人緩慢起病并逐漸加重，癥狀可波動性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少1種癥狀； (2)影像學顯示腦室增大(Evan's指數(shù)>0.3)，并且無其他引起腦室增大的病因存在；腦室周圍可有(或)無低密度(CT)或高信號(MRI的T2加權(quán)像)征象；冠狀位影像顯示"DESH"征； (3)腰椎穿刺(側(cè)臥位)或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測證實ICP200mmH2O，腦脊液常規(guī)和生化檢查正常； (4)臨床、影像學和生化學檢查排除可能引起上述臨床表

3、現(xiàn)的其他神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。 2臨床診斷： (1)符合臨床可疑iNPH的診斷標準； (2)同時符合下列標準之一者： 腦脊液放液試驗測試后癥狀改善(見本共識評估方法一部分內(nèi)容)； 腦脊液持續(xù)引流測試后癥狀改善。 3臨床確診： 臨床可疑或者臨床診斷患者，經(jīng)過腦脊液分流手術外科干預后療效明顯改善的患者為確診。 三、評估 (一)臨床評估 1步態(tài)障礙評估： (1)10m行走試驗：按照日常行走的狀態(tài)或者輔助狀態(tài)，測定10m直線行走所需或者分流后的時間和步數(shù)。 (2)5m折返行走試驗(Up&

4、 Gotest)：測量從椅子上站起，直線行走5m，再返回坐下所需的時間和步數(shù)。 2認知功能障礙評估： 推薦簡易精神狀態(tài)檢查方法(MMSE)或者MCA進行認知功能障礙的篩查。MMSE評分增加3分以上為陽性結(jié)果。 3排尿功能障礙： ICIQ-IF，可根據(jù)問卷調(diào)查形式詢問患者及照料者，根據(jù)嚴重程度和發(fā)生頻率進行評分。  4臨床系統(tǒng)評分：建議采用日本學者應用的iNPHGS，表1。  5整體生活能力評估： 建議采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表進行評估。 (二)輔助診斷試驗  腦脊液放液試驗：通過腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后

5、觀察臨床癥狀有無改善的一種方法，是輔助診斷iNPH的有效方法之一。 四、外科治療 目前，證實外科治療是iNPH的有效治療措施，以各種分流手術尤其是腦室腹腔分流術(VPS)最多見，早期手術可明顯改善患者病情及預后。 1.適應證： 一旦診斷為iNPH，經(jīng)充分評估符合臨床診斷，可盡早手術治療。  2禁忌證： 嚴重基礎疾病不能耐受手術、不能臨床糾正的凝血功能障礙、顱內(nèi)感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。 3手術方式：(1)VPS：此手術方式的技術較成熟，并發(fā)癥發(fā)生率較低。目前是iNPH的主要治療方法。 分流裝置選擇：分流裝置主要包括可調(diào)壓閥門、定壓閥門、流量調(diào)節(jié)閥門、抗重

6、力裝置、抗虹吸裝置，條件容許情況下推薦可調(diào)壓分流系統(tǒng)，其可根據(jù)患者臨床癥狀及影像學表現(xiàn)進行體外調(diào)壓，避免了再次手術?？怪亓﹂y門在不影響治療效果的前提下，可降低過度分流發(fā)生的概率，可能更適合體位經(jīng)常變動的患者，但對于長期臥床的患者，簡單牢靠的定壓閥門也是選擇。 分流閥壓力調(diào)整目標：根據(jù)分流手術前的腰穿壓力基礎數(shù)據(jù)，建議術后首次調(diào)整壓力循序漸進，不宜過低，以初始壓力下調(diào)1030mmH2O為宜，后期需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像學變化等進行動態(tài)調(diào)節(jié)，以達到個體化治療之目的。(2)腰大池腹腔分流術：有研究表明，腰大池腹腔分流術對iNPH患者有明確療效，相對安全，針對患者或家屬不愿意經(jīng)顱手術的情況，可作為V

7、P分流術的替代治療，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相對簡單，且不進行顱內(nèi)侵入性操作，有較低的感染風險，但其分流效果不穩(wěn)定，并發(fā)癥發(fā)生率較高。并發(fā)癥包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高發(fā)，故不推薦用于患有腰椎僵直或腰骶部有壓瘡的患者。腰大池腹腔分流的術后管理極其重要，要調(diào)整適合的壓力，防止過度分流的發(fā)生，尤其是體位變動較大的患者。 (3)其他分流方法：腦室心房分流術、腦室靜脈竇分流術、腦室胸腔分流等目前在iNPH患者中應用較少；內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術，為梗阻性腦積水的主要術式，目前較少用于iNPH的治療，部分學者認為其可用于治療iNPH，但缺乏大型臨床研究的支持。 4療效評估： 包括主觀評估與客觀評估雙重評價治療效果。手術治療后1、3個月及半年要及時評估步態(tài)、認知功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及影像變化。之后如果沒有癥狀變化可以每年定期復查評估。有癥狀變化時隨時就診，及時評估是否需要調(diào)壓。本共識建議針對臨床三聯(lián)癥進行具體量化評估，評估的方法建議同術前評估的策略和方法，以便實現(xiàn)療效分析的客觀及標準化。 5術后并發(fā)癥： (1)感染相關并發(fā)癥：顱內(nèi)感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至膿毒血癥等； (2)分流系統(tǒng)相關并發(fā)癥：分流不足或分流過度，分流管堵