超聲心動(dòng)圖在診斷先天性右位心并復(fù)雜心血管畸形中的價(jià)值

1、超聲心動(dòng)圖在診斷先天性右位心并復(fù)雜心血管畸形中的價(jià)值    【摘要】 目的 觀察超聲心動(dòng)圖對(duì)先天性右位心合并復(fù)雜畸形的診斷價(jià)值。 方法 以手術(shù)結(jié)果 為“金標(biāo)準(zhǔn)”，心血管造影結(jié)果為對(duì)照，應(yīng)用超聲心動(dòng)圖按Van Praagh 節(jié)段分析法評(píng)價(jià)69 例先天性右位心合并復(fù)雜心血管畸形患者的心臟解剖結(jié)構(gòu)。 結(jié)果 69 例右位心患者中鏡像右位心28 例，右旋心33例，心房異構(gòu)7 例。超聲心動(dòng)圖和心血管造影對(duì)各節(jié)段診斷特異性有高度一致性，兩方法相比較無(wú)顯著性差異（P>0.05）。超聲心動(dòng)圖對(duì)心房方位、心室形態(tài)及房室連接、心室動(dòng)脈連接及主動(dòng)脈位置診斷準(zhǔn)確性均大于91

2、.3，但對(duì)心房異構(gòu)及某些動(dòng)靜脈畸形診斷較困難。 結(jié)論 超聲心動(dòng)圖對(duì)右位心合并復(fù)雜心血管畸形患者大多能作出明確診斷，可作為右位心診斷的首選或篩選方法。 【關(guān)鍵詞】 心臟缺損，先天性； 右位心； 超聲心動(dòng)描記術(shù)，多普勒，彩色 The Diagnostic Value of Echocardiography in Congenital Dextrocardia with complex anomalies GUO Fang-ming，Gong-guojian，F(xiàn)AN Min-zhong. Department of Cardiac Ultrasound, Yantaishan Hospital, Y

3、antai 264001,China Corresponding author: GUO Fang-ming, Email: guofmcn 【Abstract】 Objective To evaluate the echocardiographic diagnostic value of congenital dextrocardia in morphologic characterization and cardiovascular anomalies. Methods The structure of dextrocardia with the cardiovascular anomal

4、ies, based on operation, were determined by echocardiography according to Van Praaghs methods compared with angiography. Results Of total 69 patients, 28 cases had mirror-image dextrocardia, 33 cases had dextroversion and 7 cases had atrial isomerism. There have high consistency and no difference in

5、 diagnosing dextrocardia with complex anomalies between two methords-echocardiography and angiography (P>0.05), the specificity of transthoracic echocardiography for diagnosing the atrial situs, ventricular structure, or the connection of the ventricle and arteries, arterial situs was more than 9

6、1.4, but sometimes it would be difficult to detect some extracardiac malformations accurately and aerial situs in patients with atrial isomerism. Conclusions Congenital dextrocardia, presented with abnormal segmental connections and complex anomalies, could be diagnosed by echocardiography which cou

7、ld be the first screening choice for diagnosing dextrocardia. 【Key words】 Heart defects, congenital; Dextrocardia; Echocardiagraqhy, Dopple, color    先天性右位心患兒多存在復(fù)雜心血管系統(tǒng)發(fā)育畸形，早期、準(zhǔn)確診斷，盡早進(jìn)行手術(shù)治療，可提高生存率，改善生活質(zhì)量。本文就1998 年8 月至2004 年8 月入院治療的先天性右位心合并復(fù)雜畸形的患者69 例，以手術(shù)結(jié)果為“金標(biāo)準(zhǔn)”，與心血管造影結(jié)果比較，分析超聲心動(dòng)

8、圖對(duì)先天性右位心并復(fù)雜心血管畸形的診斷價(jià)值。 資料與方法 一、研究對(duì)象    對(duì)1998 年8 月至2004 年8 月期間69 例先天性右位心合并復(fù)雜心血管畸形患者，男53 例，女16 例，年齡4 個(gè)月17 歲，平均（8.1±6.6）歲。 二、儀器設(shè)備    使用HP5500 超聲診斷儀，探頭頻率為2.45.0MHz，多平面經(jīng)食管探頭（5 MHz），實(shí)時(shí)錄像及磁光盤(pán)自動(dòng)存儲(chǔ)設(shè)備。 三、方法    按改良van Pranph1和Hagler2的節(jié)段分析法，應(yīng)用超聲心動(dòng)

9、圖在胸骨右緣、胸骨左緣、劍突下及胸骨上窩等窗口全方位、多切面掃查（圖1、2）。每例均采用M 型、二維/彩色多普勒（圖3、4），脈沖多普勒及連續(xù)多普勒檢查，明確心臟各節(jié)段及其連接關(guān)系、探查其他合并的心血管畸形。其中2 例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖條件不滿意，術(shù)中行經(jīng)食管超聲檢查?；颊呔?jīng)股靜脈右心導(dǎo)管造影，疑難病例同時(shí)股動(dòng)脈左心導(dǎo)管造影。 1心房及心房方位：根據(jù)心耳形態(tài)區(qū)分左右心房，右心耳呈三角形或梯形，左心耳復(fù)雜多樣， 多細(xì)長(zhǎng)；右房呈橢圓形，有下腔靜脈瓣，多與肝臟同側(cè)；左房形態(tài)較圓，無(wú)下腔靜脈瓣，多與脾、胃同側(cè)；右心房與腔靜脈相連，有冠狀靜脈竇開(kāi)口，左心房與肺靜脈相連；另外房間隔右房側(cè)有卵圓窩緣，左房

10、側(cè)無(wú)卵圓窩緣。心房正位：右心房位于心臟右側(cè)；左心房位于心臟左側(cè)。心房反位：右心房位于心臟左側(cè)；左心房位于心臟右側(cè)。心房不定位：兩側(cè)均右位結(jié)構(gòu)或均左位結(jié)構(gòu)。 2心室形態(tài)及識(shí)別：主要根據(jù)心室形狀、調(diào)節(jié)束或肌小梁結(jié)構(gòu)、房室瓣-腱索-乳頭肌、流出道 構(gòu)成區(qū)分左右心室。右心室呈三角形，內(nèi)膜表面粗糙，有調(diào)節(jié)束，房室瓣為三葉瓣，位置較低，腱索連于室間隔，有漏斗樣肌束等；左心室形態(tài)呈橢圓形，內(nèi)膜較光滑，無(wú)調(diào)節(jié)束，有假腱索，房室瓣為二葉瓣，位置較高，無(wú)連于室間隔的腱索，兩組乳頭肌。 3房室連接：分為協(xié)調(diào)型（右房-右室相連；左房-左室相連）、不協(xié)調(diào)型（右房-左室相連；左房右室相連）、不確定型（兩側(cè)心房不確定，與兩

11、側(cè)心室相連）、雙入口型（兩心房連于一個(gè)心室）及二尖瓣存在）等類(lèi)型；連接方式有兩瓣開(kāi)通、一瓣閉鎖一瓣開(kāi)通、共同瓣及房室瓣跨立等方式。 4心室動(dòng)脈連接：分為協(xié)調(diào)型（左室-主動(dòng)脈，右室-肺動(dòng)脈相連）、不協(xié)調(diào)型（大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，左室-肺動(dòng)脈，右室-主動(dòng)脈相連）、雙出口型（雙側(cè)大動(dòng)脈與一個(gè)心室相連）、單出口（共同動(dòng)脈干）、大動(dòng)脈錯(cuò)位或異位等類(lèi)型；連接方式有共瓣、騎跨瓣及無(wú)孔瓣等方式。 5大動(dòng)脈識(shí)別及主動(dòng)脈位置確定：主動(dòng)脈有寬的乏氏竇及兩個(gè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，主干較長(zhǎng)，遠(yuǎn)端 頭側(cè)方發(fā)出三個(gè)分支后主干下行；而肺動(dòng)脈無(wú)乏氏竇及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，主干較短，很快分左右2 支，主干不復(fù)存在。相對(duì)肺動(dòng)脈位置確定主動(dòng)脈位置，如右后、

12、右前、正前、左前、左側(cè)及左后主動(dòng)脈等。    根據(jù)心底和心尖軸線指向、心尖部位結(jié)合與內(nèi)臟位置的相互關(guān)系將右位心分鏡像右位心、右旋 心、異構(gòu)右位心。 四、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 使用SAS 8.0 統(tǒng)計(jì)軟件，采用2 檢驗(yàn)、McNemar 和Kappa 檢驗(yàn)比較超聲與造影的診斷結(jié) 果，P    69 例患者中鏡像右位心者28 例，右旋心者34例，心房異構(gòu)右位心7 例。合并主要畸形依次為單心室（single ventricle，SV）20 例、右室雙出口（double outlet of right ventricle，DORV）1

13、6 例、法樂(lè)四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）12 例、矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)（corrected transposition of great arteries，C-TGA）9 例、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（complete transposition of great arteries，TGA）9 例、肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonary atresia，PA）7 例。 二、超聲心動(dòng)圖及心血管造影診斷右位心結(jié)果 1心房及心房方位：對(duì)鏡像右位心及右旋心患者，超聲心動(dòng)圖和造影心臟房位診斷準(zhǔn)確率高達(dá) 100；但對(duì)心房異構(gòu)的患者對(duì)心房確診誤診率極高，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖誤診5 例，誤診率達(dá)71.4，造影

14、誤診6 例（表1）。其中1 例異構(gòu)右位心，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖確診為左房異構(gòu)，手術(shù)證實(shí)。 2心室形態(tài)：超聲心動(dòng)圖1 例鏡像右位心SV誤診為DORV；心血管造影誤診2 例，其中1 例鏡 像右位心SV 誤診為左室雙出口，1 例右旋心TOF誤診為室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）合并肺動(dòng)脈狹窄（pulmonary stenosis，PS）。 3房室連接：房室連接類(lèi)型超聲心動(dòng)圖誤診6例，均為非房室協(xié)調(diào)型患者；造影誤診4 例，3 例 為房室連接不協(xié)調(diào)者，1 例為不確定型誤診。 4心室動(dòng)脈連接：心室動(dòng)脈連接超聲誤診例，4 例DORV 誤診為T(mén)OF，2 例部分型大動(dòng)脈轉(zhuǎn) 位

15、，漏診1 例，誤診為T(mén)OF 1 例；造影誤診5 例。 5主動(dòng)脈位置：鏡像右位心左后主動(dòng)脈多見(jiàn)，右旋心左前或右前主動(dòng)脈多見(jiàn)。其中1 例超聲左前主動(dòng)脈誤診為左側(cè)主動(dòng)脈；造影誤診3 例。 6其他：超聲心動(dòng)圖漏診永存左上腔靜脈15例；肺動(dòng)脈狹窄誤診為閉鎖2 例；漏診房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、雙側(cè)上腔靜脈、右肺動(dòng)脈閉鎖、完全性肺靜脈畸形引流各1 例；但此完全性肺靜脈畸形引流患者，術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖確診。心血管造影漏診永存左上腔靜脈10 例，房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉各2 例，雙側(cè)上腔靜脈、完全性肺靜脈畸形引流各1 例，多診動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 1 例。經(jīng)Kappa 檢驗(yàn)，超聲心動(dòng)圖和心血管造影對(duì)心臟各節(jié)段的診斷

16、準(zhǔn)確性均大于91.3，有非常顯著的一致性（P    先天性右位心是指心臟的主要部分位于右側(cè)胸腔，心臟的長(zhǎng)軸指向右下方，是由于胚胎時(shí)期原 始心血管發(fā)育障礙和扭曲異常所產(chǎn)生的先天性心臟位置異常 3-5。心血管造影曾被認(rèn)為是診斷復(fù)雜先心病的金標(biāo)準(zhǔn)6，但因有創(chuàng)性及放射性損傷，許多合并復(fù)雜畸形的右位心患兒由于年齡過(guò)小、體重低、伴嚴(yán)重的紫紺、肺高壓、心功能不全等而不能耐受心導(dǎo)管及心血管造影檢查。從本組資料來(lái)看，超聲心動(dòng)圖對(duì)鏡像右位心和右旋心患者心房方位判定的敏感性及特異性極高，幾達(dá)100，對(duì)心室形態(tài)及房室連接、心室與大動(dòng)脈連接、主動(dòng)脈的位置診斷的敏感性及特異性均在91以上。但由于心臟位置異常時(shí)，超聲探頭受局部解剖及超聲透聲窗限制，造成一定漏診或誤診。主要表現(xiàn)在：心房方位：多以腹腔臟器及大血管的位置關(guān)系作為間接指標(biāo)判斷，對(duì)心耳解剖特征判斷，二維超聲有一定難