12年外科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：皮質(zhì)醇增多癥

1、12 年外科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：皮質(zhì)醇增多癥2012年外科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：皮質(zhì)醇增多癥概述皮質(zhì)醇增多癥，又稱柯興綜合征，主要是由于下丘腦垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質(zhì)醇過(guò)量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質(zhì)醇過(guò)多造成的代謝紊亂引起的，主要表現(xiàn)為滿月臉，向心性肥胖，多血質(zhì)，皮膚紫紋，血糖、血壓升高，骨質(zhì)疏松，對(duì)感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為 1： 2.5. 通過(guò)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)及皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律改變，經(jīng)過(guò)定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術(shù)放療或藥物治療。臨床表現(xiàn)1. 肥胖，脂肪呈向心性分布，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質(zhì)

2、，皮膚紫紋；2. 痤瘡，多毛、女性月經(jīng)紊亂、 男性陽(yáng)萎、 性欲低下、對(duì)感染抵抗力減弱；3. 骨質(zhì)疏松，易造成脊椎壓縮性骨折；4. 血壓上升，久病者左心室肥大、心衰；5. 情緒不穩(wěn)，煩燥，甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。診斷依據(jù)1. 肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽(yáng)萎、對(duì)感染抵抗力減弱；2. 骨質(zhì)疏松、易造成脊椎壓縮性骨折；3. 血壓上升、久病者左心室肥大、心衰；4. 血糖增高、葡萄糖耐量減低；5. 血紅細(xì)胞、血紅蛋白升高、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞減少；6. 血生化示低鉀、二氧化碳結(jié)合率正?；蚱撸?. 尿 17 羥皮質(zhì)類

3、固醇、 17 酮類固醇升高；8. 尿游離皮質(zhì)醇升高、血漿皮質(zhì)醇升高；9. 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇不被抑制到對(duì)照正常值的以下；10. 腎上腺、 CT、 B 超、蝶鞍 X 線、垂體 CT、 MRI 檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)病變；11. 正常腎上腺性皮質(zhì)醇增多癥（腺瘤或癌）大劑量地塞米松試驗(yàn)不被 抑制，血 ACTH低于正常值。治療原則1. 手術(shù)治療； 2. 放射治療； 3. 藥物治療； 4. 對(duì)癥治療。用藥原則1.垂體性柯興病，垂體微腺瘤（直徑小于10mm），首選經(jīng)蝶竇手術(shù)摘除，可望根治。未能摘除垂體微腺瘤，可作一側(cè)腎上腺切除，另一側(cè)大部分切除，術(shù)后垂體放療。2. 腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應(yīng)手術(shù)切除，短期激素替代治療。輔助檢查1. 臨床癥狀體征典型，檢查專案以檢查框限“ A”；2. 臨床癥狀體征不典型，檢查專案可包括檢查框限“A”和“ C”。療效評(píng)價(jià)1. 治愈：（ 1）血壓下降至正常，月經(jīng)恢復(fù)，向心性肥胖減輕；（ 2）血電解質(zhì)正常，血糖及葡萄糖耐量正常； （ 3）血漿皮質(zhì)醇、 尿 17 羥皮質(zhì)類固醇、 尿 17 酮類固醇含量正常；（ 4） 5 年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)，且腎上腺皮質(zhì)功能正常。2. 好轉(zhuǎn)：（1）血壓下降，癥狀好轉(zhuǎn)； （2）血電解質(zhì)，血糖水平基本正常； （ 3）血漿皮質(zhì)醇