特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、 概念概念特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpuraidiopathic thrombocytopenic purpura，ITPITP：是一組免疫介導(dǎo)的血：是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病小板過度破壞所致的出血性疾病原發(fā)免疫性血小板減少癥原發(fā)免疫性血小板減少癥 primary immune thrombocytopenia, ITP primary immune thrombocytopenia, ITP ：復(fù)雜的多種機(jī)制參與的：復(fù)雜的多種機(jī)制參與的獲得性自身免疫性疾病。獲得性自身免疫性疾病。ITP國際工作

2、組報告國際工作組報告ITP命名命名n免疫性血小板減少癥免疫性血小板減少癥 (immune thrombocytopenia, ITP) (immune thrombocytopenia, ITP)n“immune(immune(免疫性免疫性) )以強(qiáng)調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，防止使用以強(qiáng)調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，防止使用“idiopathic(idiopathic(特發(fā)性特發(fā)性) )n“purpura(purpura(紫癜紫癜) )一詞認(rèn)為不適宜，因?yàn)樵S多患者僅有血小板減少，并無出血體征一詞認(rèn)為不適宜，因?yàn)樵S多患者僅有血小板減少，并無出血體征n將將ITPITP分為原發(fā)性分為原發(fā)性ITPITP和繼發(fā)

3、性和繼發(fā)性ITPITP兩類兩類ITP國際工作組報告 ITP病因分類n原發(fā)性原發(fā)性ITPITP：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少( (血小板數(shù)小于血小板數(shù)小于100100109/L)109/L)為特征。原為特征。原發(fā)性發(fā)性ITPITP的診斷仍然是一種排除性診斷。的診斷仍然是一種排除性診斷。 n繼發(fā)性繼發(fā)性ITPITP：是指除了原發(fā)性：是指除了原發(fā)性ITPITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITPITP時，時，應(yīng)在括號內(nèi)說明原因，比方：繼發(fā)性應(yīng)在括號內(nèi)說明

4、原因，比方：繼發(fā)性ITPITP藥物誘導(dǎo)的、繼發(fā)性藥物誘導(dǎo)的、繼發(fā)性ITPITP狼瘡相關(guān)性、繼發(fā)性狼瘡相關(guān)性、繼發(fā)性ITPITPHIVHIV相關(guān)性。相關(guān)性。 流行病學(xué)流行病學(xué)n為臨床上最常見的一種血小板減少性疾病，發(fā)病率約為臨床上最常見的一種血小板減少性疾病，發(fā)病率約5-10/105-10/10萬人萬人n男女發(fā)病率相近，育齡期婦女發(fā)病率較高男女發(fā)病率相近，育齡期婦女發(fā)病率較高主要內(nèi)容主要內(nèi)容n病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷n治療治療病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制n血小板過度破壞：血小板過度破壞：n患者血漿輸入安康人可致血小板一過性

5、減少患者血漿輸入安康人可致血小板一過性減少n50%-70%患者血漿、血小板外表可檢測到血小板膜特異性抗體患者血漿、血小板外表可檢測到血小板膜特異性抗體n抗體致敏的血小板被過度吞噬破壞抗體致敏的血小板被過度吞噬破壞n細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞直接破壞血小板細(xì)胞直接破壞血小板n巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成缺乏：巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成缺乏：n自身抗體致巨核細(xì)胞受損、受抑自身抗體致巨核細(xì)胞受損、受抑nCD8+細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n成人成人ITP起病隱襲起病隱襲n皮膚粘膜出血：皮膚粘膜出血：n皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，重者可見血皰及血腫形成皮膚瘀點(diǎn)

6、、紫癜、瘀斑，重者可見血皰及血腫形成n鼻出血，牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見鼻出血，牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見n損傷及注射部位滲血不止或瘀斑損傷及注射部位滲血不止或瘀斑n內(nèi)臟出血：內(nèi)臟出血：n嘔血、黑糞、咯血、尿血、月經(jīng)過多等嘔血、黑糞、咯血、尿血、月經(jīng)過多等n顱內(nèi)出血可致劇烈頭痛，意識障礙，為本病致死的主要原因顱內(nèi)出血可致劇烈頭痛，意識障礙，為本病致死的主要原因n其他：其他：n乏力：乏力：n出血量過大可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低、甚至失血性休克出血量過大可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低、甚至失血性休克臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n血小板：血小板：n血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)n血小板平均

7、體積血小板平均體積n出血時間出血時間n血小板功能血小板功能n白細(xì)胞：正常白細(xì)胞：正常n紅細(xì)胞：少數(shù)可貧血紅細(xì)胞：少數(shù)可貧血實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n骨髓象骨髓象 n巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)增加或正常巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)增加或正常n巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙n體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加n有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少30%10109/L，無，無出血出血觀察觀察緊急治療緊急治療Plt50109/LPlt10109/L無出血無出血嚴(yán) 重 出 血嚴(yán) 重 出 血或或出血風(fēng)險出血風(fēng)險觀察觀察一線治療一線治療Plt30109/L無

8、出血無出血Plt30109/L，有，有出血出血ITPITP觀觀 察察診斷再評估診斷再評估骨髓、骨髓、MAIPA二線治療二線治療Plt30109/L，有，有出血出血非常規(guī)治療：非常規(guī)治療：CyclophosphamideCyclophosphamide環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺Campath-1HCampath-1HCombination chemotherapyCombination chemotherapy結(jié)合化療結(jié)合化療DapsoneDapsone氨苯砜氨苯砜Mycophenolate mofetilMycophenolate mofetil霉酚酸酯霉酚酸酯HSCTHSCT干細(xì)胞移植干細(xì)胞移植Plt30109/L，有出血，有出血Plt30109/L無出血無出血ITP的療效判斷n完全反響完全反響(CR)(CR)：治療后血小板數(shù)：治療后血小板數(shù)100100109/L109/L且沒有出血。且沒有出血。n有效有效(R)(R)：治療后血小板數(shù)：治療后血小板數(shù)3030109/L109/L并且至少比根底血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血。并且至少比根底血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血。n無效無效(NR