溶血與貧血(修改版)朱和平

1、溶血與貧血溶血與貧血(修改版修改版)朱和平朱和平2溶血的類型溶血的類型紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞的稱血管內(nèi)溶血，紅細(xì)胞在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞（肝脾）內(nèi)破壞的稱血管外溶血。此外還有原位溶血。血管外溶血是紅細(xì)胞所受的損傷較輕，紅細(xì)胞在脾 、肝內(nèi)被巨噬細(xì)胞識別并吞噬破壞；由于脾功能亢進(jìn)而對正常紅細(xì)胞的過度破壞也屬血管外溶血。血管內(nèi)溶血是指紅細(xì)胞受損傷較重，直 接在血循環(huán)中破裂，紅細(xì)胞的內(nèi)容(血紅蛋白)被釋放入血漿。因此，血管外溶血主要是血紅蛋白代謝產(chǎn)物增多而引起的相應(yīng)變化；血管 內(nèi)溶血則是血漿內(nèi)游離血紅蛋白增多而引起的一系列變化。血管外溶血一般呈慢性溶血過程，多見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、血紅蛋白 病、溫抗體型自體

2、免疫性溶血性貧血。血管內(nèi)溶血一般呈急性溶血，也可表現(xiàn)為慢性溶血過程，多見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，G6 PD缺乏，冷抗體型自體免疫性溶血性貧血，以及藥物、理化、感染等因素所致之溶血性貧血。血管內(nèi)溶血多比較嚴(yán)重，常有全身癥狀，如寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背酸痛、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。慢性血管內(nèi)溶血尚可有含鐵血黃素尿。 血管外溶血一般較輕，可引起脾腫大，血清游離膽紅素輕度增高，多無血紅蛋白尿。溶血的鑒別溶血的鑒別1、提示血管內(nèi)溶血的檢查（1）游離血紅蛋白 正常血漿中僅有微量的游離血紅蛋白，約 1040mg/L 。血管內(nèi)溶血時可以增加。（2）血清結(jié)合珠蛋白 正常為 0.5 1.5g/L, 血管內(nèi)溶血時血清結(jié)

3、合珠蛋白降低。急性血停止約 34 天后，血漿中結(jié)合珠蛋白才復(fù)原。（肝臟合成結(jié)合血漿中血紅蛋白然后被代謝掉）（3）血紅蛋白尿 血紅蛋白尿時尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細(xì)胞陰性。（4）含鐵血黃素尿 指尿常規(guī)鏡檢時發(fā)現(xiàn)脫落上皮細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素。主要見于慢性血管內(nèi)溶血。2、提示血管外溶血的檢查（1）膽紅素 血管外溶血時常伴高膽紅素血癥，總膽紅素增高。其中以血清游離膽紅素增加為主，結(jié)合膽紅素少于總膽紅素的 15% 。慢性溶血性貧血患者由于長期高膽紅素血癥導(dǎo)致肝功能損害，因此可合并肝細(xì)胞性黃疸。（2）24 小時糞膽原和尿膽原排出量檢查 臨床上較少應(yīng)用。 貧血貧血（Anemia)是指人體外周血紅細(xì)胞容

4、量減少，即單位容積內(nèi)血紅蛋白、紅細(xì)胞（RBC）和或紅細(xì)胞比積（HCT)低于同性別、同年齡和地區(qū)的正常參考值下限 貧血不是一種疾病 明確病因很重要 貧血的定貧血的定 義義78 紅細(xì)胞自身異常紅細(xì)胞外部異常紅細(xì)胞自身異常紅細(xì)胞外部異常(一一)紅細(xì)胞膜異常性溶貧紅細(xì)胞膜異常性溶貧 （一）一） 免疫性溶血性貧血免疫性溶血性貧血 1 遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷 1自自身免疫性溶血性貧血身免疫性溶血性貧血遺傳性球形細(xì)胞增多癥等遺傳性球形細(xì)胞增多癥等. 2同種免疫性溶血性貧血同種免疫性溶血性貧血.2獲得性獲得性GPI錨連膜蛋白異常錨連膜蛋白異常 （二）血管性溶血性貧血（二）血管性溶血性貧血 1微血

5、管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血（二）遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏（二）遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏 2血管壁受到反復(fù)擠壓血管壁受到反復(fù)擠壓 -6- 3 瓣膜病瓣膜?。ㄈ┲榈鞍缀脱t素異常（三）生物因素（蛇毒等）（三）珠蛋白和血紅素異常（三）生物因素（蛇毒等） 肽量的異常肽質(zhì)的異常肽量的異常肽質(zhì)的異常 （四）理化因素（燒傷、中毒）（四）理化因素（燒傷、中毒）RBC生成性血卟啉病生成性血卟啉病 鉛中毒鉛中毒 根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度： 溫抗體型溫抗體型 冷抗體型冷抗體型 根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾?。?溫、冷抗體型溶血均可分為原發(fā)性原發(fā)性和繼發(fā)繼發(fā)性性。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血按其病因均可分為原因不明

6、性(原發(fā)性)和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性者不存在基礎(chǔ)性疾病淋巴增殖性疾病是繼發(fā)性溫抗體型AIHA最常見的病因，占一半左右。 其次，自身免疫性疾病 繼發(fā)性溫抗體型AIHA的原發(fā)疾病包括所有的造血系統(tǒng)腫瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血癥) 結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)、感染性疾病特別是兒童病毒感染 免疫性疾病(如低丙種球蛋白血癥 異常球蛋白血癥、免疫缺陷綜合征) 胃腸系統(tǒng)疾病(如潰瘍性結(jié)腸炎)及良性腫瘤(如卵巢皮樣囊腫)。原發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎(chǔ)性疾病繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常淋巴細(xì)胞白血?。–LL）、感染（如支原體肺炎、見的病因

7、有： B細(xì)胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性傳染性單核細(xì)胞增多癥）。繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見的病因有：梅毒、病毒感染等。冷抗體型自身免疫性溶血性貧血此型較溫抗體型少見，包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥冷凝集素絕大多數(shù)是IgM抗體，在低溫（0-5）條件下可引起紅細(xì)胞的凝集，在20-25時與補(bǔ)體結(jié)合最為活躍，并能通過經(jīng)典補(bǔ)體激活途徑形成C5一C9膜攻擊復(fù)合物，造成紅細(xì)胞的直接破壞，導(dǎo)致血管內(nèi)溶血。寒冷性免疫性溶血性貧血寒冷性免疫性溶血性貧血包括冷凝集?。–AS，亦稱冷凝集素病，冷凝集素綜合征）與陣發(fā)性冷性血紅自身免疫溶血性貧血蛋白尿兩類。冷凝集病表現(xiàn)為在寒冷的環(huán)境中指端、足尖、鼻尖

8、、耳郭，嘴唇等皮膚暴露處紫紺、冰冷，自覺局部麻木、微痛，加溫后癥狀消失。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PNH）表現(xiàn)為遇冷后再回到溫暖的環(huán)境中幾分鐘至幾小時內(nèi)突然出現(xiàn)腰腿酸痛，腹痛，寒戰(zhàn)高熱，頭痛，惡心嘔吐，隨后排出醬油色尿但多持續(xù)時間短,可伴有黃疸和脾大。本病罕見。（一） 有雷諾現(xiàn)象，冷凝集素效價(jià)顯著增高（二）Coombs試驗(yàn)：抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性，發(fā)生陽性的原因是抗人球蛋白血清與紅細(xì)胞表面的C3補(bǔ)體發(fā)生反應(yīng)。(1)陽性見于AIHA，直接Coombs試驗(yàn)較間接試驗(yàn)對AIHA更有診斷價(jià)值。用特異性單價(jià)抗血清可將AIHA分為三型：IgG/C3陽性，占67%；單獨(dú)IgG性，占20%；單獨(dú)C3性，占13%；(2)藥物免疫性溶血性貧血及同種免疫性溶血性貧血也可陽性。(3)Coombs試驗(yàn)陰性有時并不能排除AIHA。（4）10%的coombs陽性者可見于慢性淋巴細(xì)胞白血病。coombs實(shí)驗(yàn)可信度約為50%，即便檢測為陰性，仍有可能為自身免疫性溶血，如極少見的IGA型溶血。如果結(jié)果成陰性，但臨床癥狀符合，應(yīng)使用其它檢測方法，比如檢查含鐵血黃素，血紅蛋白等。(三)血液：發(fā)現(xiàn)有輕度貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多，血片中可見到球形細(xì)胞，但不如溫抗體自免溶貧者明顯。白細(xì)胞計(jì)數(shù)及血小板計(jì)數(shù)均正常，尿中常出現(xiàn)含鐵血黃素。人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所