新生兒常見皮膚病診治

1、螅新生兒常見皮膚病診治節(jié)首都兒科研究所顧菲 蠆芄新生兒常見的皮膚病主要有：濕疹、痤瘡、魚鱗病、新生兒紅斑狼瘡、色素失禁癥、 組織細(xì)胞增生癥、肥大細(xì)胞增生癥。襖一、濕疹螁濕疹源自于希臘語，意為煮沸或起泡，其特點(diǎn)是瘙癢明顯，急性期會(huì)出現(xiàn)紅斑、水腫、 丘皰疹、水皰。慢性期皮膚會(huì)出現(xiàn)增厚、苔蘚化和鱗屑。有學(xué)者認(rèn)為是指一群疾病，非描述 性術(shù)語，并非特異性診斷。荿濕疹是小兒皮膚科最常見和多發(fā)的疾病，成因非常復(fù)雜，通常和食物過敏、皮膚屏障 功能受損、變態(tài)反應(yīng)等相關(guān)，不僅影響患兒的食欲，還會(huì)影響患兒的睡眠和生長發(fā)育，發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。芅濕疹分為三大類型：脂溢型、滲出型和干燥型。PPT6中圖片是脂溢型的濕疹

2、，患兒頭面部可見較厚的粘稠狀鱗癬，帶黃色夾皮。PPT7圖片是滲出型的濕疹，可見患兒面部明顯的糜爛滲出。PPT8中圖片為干燥型濕疹，患兒皮膚干燥、粗糙、脫屑，有表淺的皸裂， 可以累計(jì)軀干、四肢各部，主要與皮膚相對(duì)濕度低和頻繁的洗澡有關(guān)。羂濕疹的治療：第一，避免病因；第二，恢復(fù)皮膚的屏障功能，皮膚屏障功能受損，會(huì)導(dǎo)致皮膚經(jīng)皮水潤丟失增加，皮膚表面含水量降低， 進(jìn)而造成皮膚對(duì)環(huán)境因子和各種微生物高度易感，可以通過每天大量涂抹潤膚劑，改善皮膚的屏障功能；第三，外用藥物治療，糖 皮質(zhì)激素是比較常用的藥物。賺二、痤瘡膀PPT10圖片中患兒顎部、面頰出現(xiàn)多樣毛囊性的丘疹及白頭粉刺，是嬰兒痤瘡。一般生后2周出

3、現(xiàn)，可以在3個(gè)月左右逐漸消退， 有的患兒1-2年消退，多累及男嬰。 初始是散 在的白頭粉刺，少數(shù)還可以出現(xiàn)丘疹和膿庖， 極少數(shù)會(huì)出現(xiàn)結(jié)節(jié)或者囊腫。 多發(fā)于面部，也 可累及胸背部。莇新生兒/嬰兒痤瘡的病因不清，可能與馬拉色菌感染有關(guān)，還有學(xué)者認(rèn)為可能和來自母體血液中的高雄激素有關(guān)。莄嬰兒痤瘡一般可自行消退，嚴(yán)重者可以用外用維 A酸或過氧化苯甲酰防止形成永久性 的瘢痕。薀三、魚鱗病袀嬰兒出生時(shí)皮膚光滑濕潤，出生后24 36小時(shí)會(huì)出現(xiàn)脫屑，可以持續(xù)3周，正常的皮膚漸漸露出。如果出生或出后24小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)脫屑是異常脫屑，提示胎兒宮內(nèi)窘迫或者是先天性魚鱗病。從 PPT14中圖片可以看到患兒的臉部和下肢出

4、現(xiàn)大片脫屑，為魚鱗病。膄魚鱗病主要分為五種：先天性魚鱗病樣紅皮病、板層狀魚鱗病、表皮松解性角化過度 魚鱗病、尋常型魚鱗病和 X性連魚鱗病。蒃先天性魚鱗病樣紅皮病和板層狀魚鱗病：為常染色體隱性遺傳，發(fā)病率小于1/100000?；純撼錾鷷r(shí)伴有火棉膠樣包膜；表皮松解角化過度魚鱗?。簽槌Ｈ旧w顯性遺傳，出生時(shí)泛發(fā)水皰，隨著年齡增長紅斑鱗屑漸多，主要在摩擦部位和掌跖部位出現(xiàn)顯著的鱗屑；尋常型魚鱗?。簽槌Ｈ旧w顯性遺傳，生后3個(gè)月出現(xiàn)鱗屑，為泛發(fā)的細(xì)小鱗屑，屈側(cè)不受累，隨年齡增長好轉(zhuǎn)；X性聯(lián)魚鱗?。簽?X連鎖隱性遺傳，生后 3個(gè)月出現(xiàn)鱗屑，軀干、四肢見大量污痂，屈側(cè)不受累。聿治療：潤膚劑、尿素制劑和含a羥

5、基酸的潤膚劑均可緩解鱗屑。水楊酸和石炭酸是很有效的角質(zhì)剝脫劑，但僅限于小面積試用。蝕四、新生兒紅斑狼瘡膆患兒：女嬰，出生 23天，全身出現(xiàn)紅斑 3天?；純旱念^面部、軀干、上肢出現(xiàn)環(huán)狀紅色的板塊，中央可見鱗屑，毛細(xì)血管擴(kuò)張、萎縮，以及色素沉著樣的改變，皮損直徑大多是0.5-3厘米。裊實(shí)驗(yàn)室檢查：ANA譜：ANA > 1 : 1000 ,顆粒型和均質(zhì)型 （陰性w 1:100 ）、SSA+、SSB+ ; dsDNA、Sm、SCL-70 未見異常。生化、ESR、TORCH 正常。RPR TPHA、心電圖未見異常。蚃考慮患兒是新生兒紅斑狼瘡。新生兒紅斑狼瘡常見于生后3月內(nèi)的新生兒，皮損 部位為頭頸

6、部和眼眶周的環(huán)狀紅斑，可合并先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、肝膽疾病和血小板減少，實(shí)驗(yàn)室檢查示SSA+ , RO+。常為一過性，多數(shù)皮損6-12月自行消退，少數(shù)可進(jìn)展為 系 統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE ）。合并心臟病變者預(yù)后差。母親可能患SLE、干燥綜合征、類 風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。腿五、色素失禁癥芇患兒女，出生4天，主訴生后全身出現(xiàn)紅斑水皰，水皰逐漸增多。患兒的軀干、四肢 出現(xiàn)大量的紅斑水皰，水皰排列成網(wǎng)狀或漩渦狀。羃實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)結(jié)果：白細(xì)胞總數(shù)升高，嗜酸細(xì)胞總數(shù)升高。皮膚活檢提示為色 素失禁癥，其母親有類似的病史和流產(chǎn)史。膂色素失禁癥是X連鎖顯性遺傳病， NEMO基因突變，女性發(fā)病率高，出生或生后不 久發(fā)生，

7、為紅斑及大皰、丘疹及疣狀損害、色素沉著。分為四期：水皰期表現(xiàn)為線狀和漩渦狀黃色或透明色，常見于下肢； 疣狀期 表現(xiàn)為角化亢進(jìn)的健狀板塊，第三期表現(xiàn)為線狀和漩渦狀的色素沉著，常見于皮干部位。部分患者可以僅有前三期皮損表現(xiàn)，在嬰兒或幼兒期都會(huì)消退；第四期表現(xiàn)為退縮性色素減退。各個(gè)臨床期的表現(xiàn)可重疊存在，有的病例會(huì)出現(xiàn)四期的癥狀。袇另外色素失禁癥還出現(xiàn)皮外損害，如牙齒缺陷、指甲營養(yǎng)不良、眼睛缺陷、神經(jīng)損害、骨骼異常等。肄色素失禁癥的實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)通常表現(xiàn)為嗜酸細(xì)胞比例升高。組織病理檢查：表皮嗜酸性海綿水腫，角化不良細(xì)胞；色素失禁現(xiàn)象。 色素失禁癥皮損通常無需治療。肂六、皮膚組織細(xì)胞增生性疾病薁

8、患兒頭面部、軀干、皺褶部位等出現(xiàn)較多的黏著性磷癬，單個(gè)孤立有臍窩的結(jié)痂，出真表皮的交界比較模糊，真皮淺血樣損害。患兒的皮膚活檢病理圖片可見皮膚表淺有結(jié)痂,免疫組化染色真層有皮帶狀的細(xì)胞進(jìn)入，放大以后可以見到有核大包漿豐富的組織黏細(xì)胞;顯示CDE a陽性、Langerin陽性、S100陽性、CD68陰性?；純涸\斷為langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。薇于皮膚比較重要的組織細(xì)胞有三類：第一類Langerhans細(xì)胞：為潛在 抗原遞呈細(xì)胞、免疫輔助細(xì)胞，可以從骨髓遷移到皮膚，也可以從皮膚遷移到別處；第二類單核-吞噬細(xì)胞：抗原遞呈細(xì)胞和吞噬細(xì)胞；第三類，真皮樹突細(xì)胞：為 多潛能單核細(xì)胞，具有 吞噬

9、和抗原遞呈 功能。當(dāng)這些細(xì)胞功能紊亂時(shí)，形成一種病因未明的疾病。膆皮膚組織細(xì)胞增生性疾病分為Langerhans型組織細(xì)胞增生癥和非 Langerhans型組織細(xì)胞增生癥。Langerhans型組織細(xì)胞增生癥分為先天性自愈性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥和Langerhans細(xì)胞型組織細(xì)胞增生癥。非Langerhans型組織細(xì)胞增生癥有很多種分類：幼年黃色肉芽腫、良性頭部組織細(xì)胞增生癥、網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥、泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì) 胞瘤、播散性黃瘤、丘疹性黃瘤、未定類細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥。蒄Langerhans型組織細(xì)胞增生細(xì)胞表達(dá)S100陽性、CT1a陽性、Birback小體陽性，而非Langerhans型組織細(xì)

10、胞增生癥細(xì)胞的表達(dá)是CD68陽性。羈Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞綜合征包括勒雪病、韓-薛-科病、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、先天性自愈性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥。勒雪病是Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的急性、彌漫性表現(xiàn)，可累計(jì)多個(gè)器官，絕大多數(shù)患者在2歲前發(fā)病，頭皮、皺褶部位及軀干都會(huì)受累，內(nèi)臟和骨骼受累也比較多。韓-薛-科病通常發(fā)病于2-6歲，頭皮、皺褶部位軀干腹股溝比較多見，此外還會(huì)出現(xiàn)尿崩癥、骨損傷和突眼三連征。嗜酸細(xì)胞肉芽腫是Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的局限性表現(xiàn)，常累及年齡較大的兒童，男孩稍多見，皮膚和黏膜的皮損比較少 見，最常表現(xiàn)為單發(fā)的無癥的肉芽腫性骨損害，自發(fā)性骨折及中耳

11、炎常是本病的首發(fā)癥狀。先天性自愈性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥也是Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的亞型，先天即發(fā)生，病變局限于皮膚，能很快消退，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的廣泛紅色到棕色的丘疹結(jié)節(jié)，累計(jì)黏膜比較少見，發(fā)病幾周后皮疹結(jié)痂逐漸消退，無單發(fā)的丘疹結(jié)節(jié)及水皰，為良性的自愈性疾病。莈Langerhans細(xì)胞型組織細(xì)胞增生癥可發(fā)生在任何年齡，好發(fā)于1-3歲的兒童，發(fā)病機(jī)制不明，可能與病毒感染和免疫異常相關(guān)，另外有一定的家族史。 各種類型的臨床表現(xiàn)會(huì)相互重疊，為病譜性的疾病。預(yù)后情況會(huì)受到以下因素的影響：第一，發(fā)病年齡。發(fā)病年齡 越小，預(yù)后越差；第二，受累器官的數(shù)量。多器官受累預(yù)后通常不好；第三，主要臟器

12、功能 受累情況。腿Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的病理表現(xiàn)；典型的丘疹，表現(xiàn)為真皮乳頭內(nèi)有增 生的LCH細(xì)胞，這種細(xì)胞體積較大，呈滲性，?？梢哉业郊?xì)胞淺表皮現(xiàn)象，真皮內(nèi)除了LCH細(xì)胞，還常可見到嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，有時(shí)也可見到較多的肥 大細(xì)胞。免疫組化標(biāo)記是 S-100陽性、CD1A陽性、Langerhans陽性，但 CD68陰性。薃Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥需要進(jìn)行血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、肝腎、骨骼、中樞 神經(jīng)系統(tǒng)和骨髓的檢查，以評(píng)估疾病的進(jìn)展。若僅累及皮膚時(shí)可以外用激素，如氮芥及PUVA 治療，但若已經(jīng)累計(jì)多系統(tǒng)，采用系統(tǒng)治療。蒀七、肥大細(xì)胞增生癥肇肥大細(xì)胞增生癥的皮膚病理表現(xiàn)為真皮前層血管周圍有肥大細(xì)胞浸潤，常首先以皮膚發(fā)生水皰而引起關(guān)注。肥大細(xì)胞會(huì)釋放多種介質(zhì)，不同種類的介質(zhì)可以顯示其多臟器的各種 癥狀。羄肥大細(xì)胞增生癥根據(jù)發(fā)病年齡可以分為兒童型和成年型。兒童型主要可以表現(xiàn)為泛發(fā)性肥大細(xì)胞增多癥、 肥大細(xì)胞瘤和色素性蕁麻疹，其中色素性蕁麻疹為最常見，泛發(fā)性皮膚肥大細(xì)胞增多癥比較罕見，預(yù)后也不好。成年型肥大細(xì)胞增生癥最常見的皮損表現(xiàn)為紅褐色、 黃褐色斑疹，持久性蕁麻疹性斑狀毛細(xì)血管的擴(kuò)張、泛發(fā)性皮膚肥大細(xì)胞增多癥比較罕見， 無皮損表現(xiàn)可累及骨骼、骨髓、脾、