非骨化性纖維瘤-qina演示教學

1、非骨化性纖維瘤-qina女性，30歲 股骨遠端壓痛 病例2 病例3. 男 30歲 右側脛骨疼痛 （2）病例4 女 20歲 骨腫物，左脛骨憋張不適 n分別有什么影像表現(xiàn)？n異同點？n診斷什么??？nNOFNOF臨床特點臨床特點 nNOF NOF 發(fā)病特點發(fā)病特點及及典型典型X X線表現(xiàn)線表現(xiàn), , 不需要穿刺病理取不需要穿刺病理取樣，及活檢就可以準確診斷樣，及活檢就可以準確診斷. .nNOFNOF的的X X線表現(xiàn)演變過程線表現(xiàn)演變過程nNOFNOF相關的鑒別診斷相關的鑒別診斷 非骨化纖維瘤非骨化纖維瘤臨床特點n非骨化性纖維瘤（non-ossifying fibroma， NOF）是一種少見的纖維組

2、織腫瘤。 這種腫瘤過去曾被認為是瘤樣病損，即干骺端纖維性骨皮質缺損。1942年Jaffe和Lichtenstein認為它是一種真性腫瘤，三年后Hatcher認為它是干骺端纖維缺損，并認為是一種瘤樣病變。1958年Jaffe正式命名為非骨化性纖維瘤。目前根據(jù)腫瘤WHO (2013):NOF屬于纖維組織細胞性腫瘤 。n8-20歲；發(fā)病率30%；男性女性n多無癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)，可有局部疼痛、可見病理骨折nNOF具有自愈性，隨著年齡的增長，病灶逐漸愈合組織病理學組織病理學1.主要由梭形成纖維細胞構成，呈席紋狀、旋渦狀排列不規(guī)則分布的多核巨細胞、泡沫細胞和含鐵血黃素2.瘤內無成骨活動，可與纖維異常增殖癥

3、區(qū)別影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)n 1.病灶最常見部位為膝關節(jié) (脛腓骨近段, 股骨遠段) 、脛骨遠段。（其它位置較少）n多位于干骺端內側,距骨骺線3-4CM處，不侵及骨骺線影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)1.偏心性近一側骨皮質,呈單房或多房的囊性透亮區(qū),其邊緣硬化。2.局部骨皮質膨脹變薄,骨皮質可有破壞,其破壞局部外側多有骨殼或硬化帶包繞。3.一般無骨膜反應,無軟組織腫塊。非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質缺損的關系n1、纖維性骨皮質缺損（FCD)與非骨化性纖維瘤（NOF）是同一疾病的不同表現(xiàn)或不同發(fā)展階段,局限于骨皮質者為FCD，病變位于骨髓腔內或位于骨皮質膨脹累及骨髓腔者為NOF。n2、纖維性骨皮質缺損（FCD)

4、病變范圍多小于2cm,而非骨化性纖維瘤（NOF）病變多大于3cm。n3、在影像學上病灶是否累及髓腔是二者的重要鑒別點。非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤（NOF）. Ritschls 分階段（影像學）.n(A) A階段 邊緣光滑，類圓形;n(B) B階段 多環(huán)的邊界;n(C) C階段 部分邊緣骨化，順序是骨干到骨骺的方向n(D) D階段 完全硬化的病灶 平均年齡平均年齡A階段階段 11歲歲 B階段階段 16歲歲 C階段階段 18歲歲 D階段階段23歲歲.n A:A階段 B：B階段n C 階段D 階段病例分析1：男 10歲 外傷2017.8.3男 11歲 復診2018.8.30病例分析2：n女 11歲

5、n主因發(fā)現(xiàn)左腓骨腫物1個月，小腿無畸形，無靜脈怒張，局部無壓痛，皮溫不高易混淆的相關病變易混淆的相關病變n一、骨纖維異常增殖癥 （纖維結構不良）（FD）n二、長骨骨化性纖維瘤 （骨性纖維結構不良）(OFD)一、骨纖維異常增殖癥（纖維結構不良一、骨纖維異常增殖癥（纖維結構不良FD）好發(fā)年齡：1030歲 ； 性別：無性別差異好發(fā)部位：單骨型和多骨型（單側或雙側） 股骨，脛骨，髓腔病理特點：纖維組織和骨性成份（纖維化生而來）、編制骨、極少板層骨、骨小梁表面極少骨母細胞、病灶邊緣有極少骨母細胞。影像表現(xiàn)：囊狀膨脹性改變 磨玻璃樣變 絲瓜瓤狀改變蟲蝕樣改變1、囊狀膨脹性改變：表現(xiàn)為囊狀膨脹性透亮區(qū)，可為

6、單囊，亦可多囊，邊緣清晰，常有硬化邊，皮質變薄，外緣光滑，內緣毛糙呈波浪狀。囊內常有散在條索狀骨紋和斑點狀致密影。2、磨玻璃樣變：多見于長管狀骨和肋骨，主要是指囊狀膨脹性改變中的密度均勻增高如磨玻璃狀，病理上為編織骨，是本病的特征性改變。3、絲瓜瓤狀改變：常見于肋骨、股骨及肱骨?；脊桥蛎浽龃?，皮質變薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表現(xiàn)為沿縱軸方向走形的粗大骨紋，頗似絲瓜瓤。4、蟲蝕樣改變：表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的骨質性破壞，邊緣銳利，有時酷似溶骨性轉移瘤。（1）囊狀膨脹性改變表現(xiàn)為囊狀膨脹性透亮去，可為單囊，亦可多囊，邊緣清晰，常有硬化邊，皮質變薄，外緣光。囊內常有散在條索狀骨紋和斑點狀致密影。（2

7、）磨玻璃樣變正常骨皮質及骨髓腔界限消失，或可見粗大骨紋和鈣化點?；脊桥蛎浽龃郑べ|變薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表現(xiàn)為沿縱軸方向走形的粗大骨紋，頗似絲瓜瓤。絲瓜瓤狀改變絲瓜瓤狀改變蟲蝕樣改變病變呈多發(fā)的點狀溶骨性骨破壞，邊緣銳利如蟲蝕一樣。二、長骨骨化纖維瘤（骨性纖維結構不良OFD）影像特點：(1)發(fā)病部位多位于脛骨骨干的前側骨皮質，以中上段多見，病變不超越骨骺線 (2)病灶沿患骨長徑擴展，膨脹的囊性改變。(3)囊內可見粗細不等的骨嵴及骨性間隔，尤其重要的是囊內、邊緣或附近出現(xiàn)顯著的骨質硬化。(4)除非并發(fā)骨折，一般無骨膜反應及軟組織改變。(5)患骨彎曲畸形，見于病變廣泛的病例好發(fā)年齡：2

8、030歲性別：男性女性好發(fā)部位：脛骨中段前面的骨皮質病理特點：纖維組織、骨組織、編制骨、板層骨、骨小梁表面有骨母細胞1. 女 20歲 骨腫物，左脛骨憋張不適 術后2.鄭某 女 31歲右側小腿腫痛1個月纖維性骨皮質缺損非骨化性纖維瘤長骨骨化性纖維瘤長骨骨纖維異常增殖癥（FD）長骨長骨別名干骺端纖維性缺損骨性纖維結構不良（OFD）骨纖維結構不良年齡48歲820歲2030歲1030歲數(shù)量右側多于左側，可對稱出現(xiàn)可雙側發(fā)病單骨型和多骨型（單側或雙側）性別男性男性略多于女性男性無性別差異好發(fā)部位股骨遠端內側，皮質內四肢長骨距骺板34cm的干骺端，隧年齡增大移向骨干脛骨中段前面的骨質，骨皮質股骨，脛骨，髓腔病理特點纖維組織纖維結締組織內無成骨纖維組織、骨組織、編制骨、板層骨、骨小梁表面有骨母細胞纖維組織和骨性成份（纖維化生而來）、編制骨、極少板層骨、骨小梁表面極少骨母細胞、病灶邊緣有極少骨母細胞。影像特點2cm，邊界清楚，硬化緣，無骨膜反應3cm，單房或多房，邊緣硬化，無骨膜反應，內無成骨及鈣化膨脹較明顯，單房或多房，伴有硬化緣無骨膜反應，皮質樣或磨玻璃樣高密度，或軟組織密度，內伴鈣化樣高密度斑點囊張膨脹性改變，磨玻璃樣改變，絲瓜瓤樣改變，鈣化灶，“牧羊人手杖”，雙下肢不等長。治療及預后部分自愈15歲保守觀察，15歲手術治療。有