風(fēng)濕免疫病說(shuō)課講解

1、風(fēng)濕免疫病抗體名稱 抗體 中文 ANA 抗核抗體 ENA 核抗原 SM ds-DNA 雙連DNA抗體 ACL 抗心磷脂抗體 AKP 抗角蛋白抗體 APF 抗核周因子 CCP.CRP 抗環(huán)瓜氨酸肽抗體 抗體名稱 抗體 中文 RO 抗SS-A抗體 La 抗SS-B抗體 rRnp 抗核糖體P蛋白 ANCA 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 PANCA 抗中性粒細(xì)核周型 CANCA 抗中性粒細(xì)胞胞漿型 GBM 抗腎小球基底膜抗體 TBM 抗腎小管基底膜抗體抗體名稱 抗體 中文 CIC 循環(huán)免疫復(fù)合物 ASMA 抗平滑肌抗體 LKM 抗肝腎微粒體抗體 LSP 抗肝特異性脂蛋白抗體 LMA 抗肝細(xì)胞膜抗原抗體 LC-

2、1 抗肝細(xì)胞質(zhì)抗原1型抗體 AHA 抗組蛋白抗體 ASA 抗骨骼肌抗體強(qiáng)直性脊柱炎（強(qiáng)直性脊柱炎（AS）AS的病因未明，基因和環(huán)境因素在本病發(fā) 病中發(fā)揮作用。巳證實(shí)，AS的發(fā)病和HLA -B27密切相關(guān)，并有明顯家族發(fā)病傾向?qū)嶒?yàn)室檢查血常規(guī)：貧血、血小板、白細(xì)胞正常血沉：疾病活動(dòng)期C反應(yīng)蛋白：疾病活動(dòng)期HLA-B27:90%的患者為陽(yáng)性。對(duì)少數(shù)AS病 例診斷有幫助X線、CT、MRI檢查骶髂關(guān)節(jié)面模糊，髂骨關(guān)節(jié)面下輕度骨硬化、局 限性毛糙。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)正常竹節(jié)狀椎征 X線、CT、MRI檢查坐骨節(jié)骨硬化和胡須狀骨炎CT示骶髂關(guān)節(jié)間隙寬窄不一，骨皮質(zhì)中斷 關(guān)節(jié)面廣泛硬化X線、CT、MRI檢查MRI示軟

3、骨破壞呈不規(guī)則線樣高信號(hào)， 骨質(zhì)硬化呈斑狀低信號(hào)，骨髓水腫 診 斷1984年修定的紐約標(biāo)準(zhǔn)下腰背痛的病程持續(xù)3個(gè)月以上，且疼痛隨 活動(dòng)改善，但休息不使之減輕腰椎在前后和側(cè)屈方向活動(dòng)受限胸廓擴(kuò)展范圍小于同年齡和性別的正常值雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)，或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)診 斷如果患者具備附加中的任何一項(xiàng)，即可診斷AS骶髂關(guān)節(jié)X線改變分級(jí) 0級(jí)，骶髂關(guān)節(jié)正常級(jí)，可疑或輕度的骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)，輕度的骶髂關(guān)節(jié)炎，有局限性侵蝕 、硬化、關(guān)節(jié)邊緣模糊，但關(guān)節(jié)間隙無(wú)改 變級(jí)，中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有近關(guān)節(jié)區(qū)硬化、關(guān)節(jié)間隙變窄/增寬、骨質(zhì)破 壞或部分強(qiáng)直中的一項(xiàng)（或以上）變化骶髂關(guān)節(jié)X線改變分級(jí)級(jí)，嚴(yán)重異常，有骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)

4、直、融合 伴（或不伴）硬化鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎椎間盤突出結(jié)核髂骨致密性骨炎其他：AS是血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的原型，在診斷時(shí)必須與骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)的其他脊 柱關(guān)節(jié)病（如銀屑病關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié) 炎或賴特綜合征等）相鑒別治 療AS尚無(wú)根治方法，但能及時(shí)診斷、合理治 療，則可達(dá)到控制癥狀并改善預(yù)后一般治療，勸導(dǎo)患者進(jìn)行體育鍛煉，減少 或避免引起持續(xù)性疼痛的體力活動(dòng)治 療藥物治療 非甾體抗炎藥 柳氮磺呲啶 甲氨喋呤 糖皮質(zhì)激素 生物制劑治療 類克，益賽普，沙利度胺外科治療AS的小結(jié)n診斷：參考標(biāo)準(zhǔn) 骶髂關(guān)節(jié)X線、CT、MRI，遺傳標(biāo)記物n治療： 非甾體類藥物，免疫抑制劑，激素 外科治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）

5、慢性對(duì)稱性關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣魅矶嘞到y(tǒng)受累致殘性自身免疫病 1、任何年齡，3050歲多發(fā) 2、男女之比1：3 3、患病率：0.21-1% 4、預(yù)后因治療而異RA在我國(guó)的現(xiàn)狀現(xiàn)狀：三高一少患病率高：0.41%患病人數(shù)多（高）：近500萬(wàn)致殘率高：未經(jīng)治療75%患者3年內(nèi)出現(xiàn)關(guān) 節(jié)畸形特異性治療方法少RA的X線片手腕部X線正常腕關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松，小指指間關(guān)節(jié)天鵝頸 樣畸形RA的X線片膝關(guān)節(jié)間隙變窄股骨頭向內(nèi)上移位和髖臼內(nèi)突小指關(guān)節(jié)脫位偏移 MRI示近端指間關(guān)節(jié)滑膜增厚RA的病因類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎感染遺傳免疫環(huán)境內(nèi)分泌抗原介導(dǎo)，多因素參與RA關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)受累特點(diǎn)1、小關(guān)節(jié) 近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)2、對(duì)稱性

6、早期可為單側(cè)受累3、持續(xù)性 6周，但因病程而異4、晨僵 1小時(shí)RA關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外的表現(xiàn)1、全身表現(xiàn) 發(fā)熱、乏力、體重下降2、皮下結(jié)節(jié)3、血管炎 皮疹、皮膚潰瘍、鞏膜炎等4、臟器受累 心臟、脾、肺、神經(jīng)系統(tǒng)RA易導(dǎo)致誤診的臨床表現(xiàn) 發(fā)熱 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 肺間質(zhì)纖維化 胸膜炎 皮膚血管炎 神經(jīng)系統(tǒng)病變內(nèi)科外科RA實(shí)驗(yàn)室檢查 項(xiàng) 目 陽(yáng)性率（%） 類風(fēng)濕因子 50-70 血沉 92 抗鏈“o” 75 C反應(yīng)蛋白 78RA的實(shí)驗(yàn)室檢查1、自身抗體 RF、抗CCP抗體、RA33抗體、AKA、APF等2、免疫球蛋白相關(guān)化驗(yàn) 血沉、IgG、IgA、IgM,CIC,蛋白電泳3、常規(guī)檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能4、

7、遺傳標(biāo)記 HLA-DR4/DR1RA診斷中的特異性抗體 名 稱 敏感性（%） 特異性（%）類風(fēng)濕因子 50-70 89RA33/36抗體 24-45 99.6SA抗體 37 78-97角蛋白抗體 33 87-95抗核周因子 4892 70-90抗CCP抗體 60-70 98RA相關(guān)核抗原抗體6090 87-90隱性類風(fēng)濕因子 50 70-90抗P68抗體 70 92RA有關(guān)的實(shí)驗(yàn)檢查 項(xiàng) 目 在RA中的意義冷球蛋白 少數(shù)RA可增高。多與IgM-RF上升有關(guān)肌酐 30-40%的RA患者可下降紅細(xì)胞 在活動(dòng)RA可有正細(xì)胞，正色素或低色素 性貧血。血清鐵正常白細(xì)胞 多正常或稍升高，在少數(shù)RA可下降血

8、小板 活動(dòng)期可明顯升高鋅 RA者血清的鋅水平增高，而關(guān)節(jié)液內(nèi)的 鋅下降補(bǔ)體C3C4 正?；蚵陨逺A自身抗體測(cè)定的價(jià)值 1、不典型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎-肯定診斷 早期/老年RA：關(guān)節(jié)炎（血清陰性/血清 陽(yáng)性） 2、評(píng)估預(yù)后及指導(dǎo)用藥 抗體譜廣高滴度病情重用藥規(guī)范RA診斷1987年修定的標(biāo)準(zhǔn)1、晨僵：至少一小時(shí)（6周）2、多關(guān)節(jié)炎：14個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)3個(gè)同時(shí)腫脹或積液（6周）3、手關(guān)節(jié)炎：腕關(guān)節(jié)或掌關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)腫脹（6周）4、對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎 （6周）5、皮下結(jié)節(jié)6、X線：手和腕關(guān)節(jié)的X線改變7、類風(fēng)濕因子：類風(fēng)濕因子陽(yáng)性（該滴度正常人的陽(yáng)性率 5%）u 具備4條或4條以上，敏感性94%，特異性89% RA

9、鑒別診斷 RA OA發(fā)病年齡 20-40歲 老年易感因素 HLA-DR4/DR1 創(chuàng)傷，肥胖晨僵 1小時(shí) 短暫受累關(guān)節(jié) 小關(guān)節(jié)，對(duì)稱性 負(fù)重關(guān)節(jié)（膝，髖）體征 MCP,PIP DIP 軟組織腫脹 軟組織腫脹輕 皮下結(jié)節(jié) 無(wú)皮下結(jié)節(jié)全身癥狀 有 無(wú)X-ray 關(guān)節(jié)面破壞 骨贅、軟骨下硬化 間隙變窄 化驗(yàn) RF（）IC-rG增加 RF（）IC,rG正常RA鑒別診斷強(qiáng)直性脊柱炎痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎干燥綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡銀屑病關(guān)節(jié)炎R(shí)A的治療治療原則 RA目前尚不能根治 治療的目標(biāo)是減輕癥狀，防止關(guān)節(jié)破壞，保護(hù)關(guān)節(jié)功能，提高患者生活質(zhì)量一般治療：急性期關(guān)節(jié)制動(dòng)，恢復(fù)期行關(guān) 節(jié)功能鍛煉，并進(jìn)行心理、康復(fù)治療藥

10、物治療：藥物并不能完全控制關(guān)節(jié)破壞，只能緩解疼痛，減輕延緩炎癥發(fā)展RA的治療 藥物： NSAIDs 布洛芬，雙氯芬酸等 DMARDs 甲氨蝶呤，柳氮磺呲啶，羥氯喹 來(lái)氟米特，硫唑嘌呤等 生物制劑：依那西普，阿達(dá)木單抗等RA的治療 糖皮質(zhì)激素 關(guān)節(jié)腔注射激素外科治療 能夠積極的正確治療可使80%以上的患 者病情緩解，只有少數(shù)患者最終致殘RA的小結(jié)n檢查的內(nèi)容 血常規(guī)、血沉、抗“O”、CRP、RF 抗角蛋白抗體（AKA） 抗核周因子（AFP） 抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）nX線、CT、MRIRA的小結(jié)n緩解標(biāo)準(zhǔn) 晨僵時(shí)間低于15分鐘 無(wú)疲勞感 無(wú)關(guān)節(jié)痛 活動(dòng)時(shí)無(wú)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)無(wú)壓痛 無(wú)關(guān)節(jié)或腱鞘腫脹

11、血沉：女性小于30mm/h,男性小于20mm /hRA的小結(jié) 以上或項(xiàng)并連續(xù)2月以上者考慮臨床緩 解 有活動(dòng)性血管炎、心包炎、胸膜炎、肌炎 和近期無(wú)原因的體重下降或發(fā)熱者，則不 能認(rèn)為緩解RA的小結(jié)n活動(dòng)性判斷，沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn) 骨侵蝕加劇和功能快速減退的 關(guān)節(jié)腫痛、血沉增快、CRP、血小板 以上認(rèn)為是活動(dòng)性判斷多發(fā)性肌炎和皮肌炎（PM、DM）概述多發(fā)性肌炎和皮肌炎是橫紋肌非化膿性炎 性肌病臨床特點(diǎn)是肢帶肌、頸肌及咽肌等肌肉組 織出現(xiàn)炎癥、變性改變導(dǎo)致對(duì)稱性肌無(wú)力 和一定程度的肌萎縮可累及多個(gè)器官，亦可伴發(fā)腫瘤概述PM：指無(wú)皮膚損害的肌炎DM：指皮疹的肌炎我國(guó)PM/DM并不少見男女比為1：2本病可

12、發(fā)生任何年齡病 因本病屬于自身免疫性疾病患病病毒感染遺傳因素免疫異常腫瘤臨床表現(xiàn)肌炎肌肉癥狀皮膚癥狀關(guān)節(jié)癥狀呼吸系統(tǒng)心血管系統(tǒng)全身癥狀雷諾現(xiàn)象實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估肌肉損傷lCKl醛縮酶lLDHlAST/ALTl肌鈣蛋白l肌紅蛋白PM/DM相關(guān)抗體l自身抗體 90%lANA 60-80% -More in overlap -Low in IBMl肌炎特異性抗體 30-40%l最常見的抗體（Jo-1） 20%肌酸激酶升高原因 心肌梗死急性發(fā)病后 其他 各種肌病 腦血管疾病 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)作期 急性腦外傷 病毒性心肌炎 酒精中毒 擠壓綜合征等嚴(yán)重肌肉損傷 全身性驚厥 手術(shù)后 癲癇發(fā)作 甲狀腺功能減退

13、藥物副作用u 偶可以見于正常人PM/DM與腫瘤l多數(shù)惡性腫瘤與本病診斷相距一年之內(nèi)l腫瘤可發(fā)生在任何部位，女性病人多見l對(duì)腫瘤的治療，肌炎的病情可隨之改善PM/DM診斷臨床表現(xiàn)血清CK升高其他實(shí)驗(yàn)室檢查肌活檢PM/DM診斷標(biāo)準(zhǔn)（1975年） 對(duì)稱性近端肌無(wú)力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無(wú)力 血清酶譜升高，特別是CK升高 肌電圖異常 肌活檢異常 特征性皮膚損害u具備上述. . . 者可確診PM 具備上述-項(xiàng)中的三項(xiàng)可能為PM 具備第條，再加三項(xiàng)或四項(xiàng)可確診為DM 第條，加上二項(xiàng)可能為DM 第條，加上一項(xiàng)可能為DMPM/DM圖片變性壞死、橫紋肌消失DM表現(xiàn)：肌束周萎縮PM/DM圖片PM/DM治療 1

14、、一般治療：急性期臥床休息，適當(dāng)進(jìn)行 肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)以防肌萎縮 2、藥物治療 糖皮質(zhì)激素：11.5mg/（kg.d） 612周,減量要緩，維持1年以上 也可用甲強(qiáng)龍沖擊治療 免疫抑制劑PM/DM治療 1、甲氨蝶呤（MTX） 2、硫唑嘌呤（AZA） 3、環(huán)磷酰胺（CTX）u如能早期診斷、合理治療，患者病情可獲 得滿意的長(zhǎng)期緩解u同正常人一樣工作和學(xué)習(xí)PM/DM小結(jié)n診斷：臨床表現(xiàn) 血清酶譜，抗核抗體（ANA），ENA 肌活檢，MRIn治療： 激素、免疫抑制劑系統(tǒng)性硬化病（SSc） 概述 SSc是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病皮膚增厚局限性彌漫性纖維化心肺腎本病女性多見，女：男37：1；發(fā)病高峰年齡

15、3050歲SSc發(fā)病機(jī)制血管病變 血管反應(yīng)性異常：雷諾現(xiàn)象、腎臟及皮膚 硬化 血管損傷和增殖：內(nèi)皮細(xì)胞功能異常，可 致肺動(dòng)脈高壓SSc發(fā)病機(jī)制血管病變 -內(nèi)皮素（Endothelin）-1的過度表達(dá) ET1是由血管內(nèi)皮合成的最強(qiáng)的血管收縮劑之一 ET1是重要的致病因子 促進(jìn)血管收縮 促進(jìn)血管平滑肌細(xì)胞、纖維母細(xì)胞增殖 增加血管通透性 促進(jìn)細(xì)胞黏附 活化肥大細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等SSc發(fā)病機(jī)制肢端動(dòng)脈：纖維內(nèi)膜增生，外膜纖維化，動(dòng)腔嚴(yán)重縮窄腎臟：硬化肺：肺動(dòng)脈高壓SSc發(fā)病機(jī)制 免疫學(xué)異常、纖維化l 體液免疫異常：多種自身抗體，B細(xì)胞數(shù)增多，CIC升高l 細(xì)胞免疫異常：多種細(xì)胞因子表達(dá)異常：TCF-

16、（促纖維 化因子）、CTGF、PDGF、腫瘤壞死因子（TNF）、 IL-4、IL-33/ST2l 成纖維細(xì)胞異常：致膠原產(chǎn)生過多，纖維連接蛋白增加l 可與SLE、RA、SS、皮肌炎或橋本氏甲狀腺炎重疊u本病可能是在遺傳背景基礎(chǔ)上因感染、免疫、內(nèi)皮細(xì)胞 功能異?；虿幻髟虻沫h(huán)境剌激而導(dǎo)致的一種自身免疫 性疾病SSc臨床表現(xiàn)皮膚雷諾現(xiàn)象指端潰瘍皮膚硬化呼吸系統(tǒng)肺間質(zhì)纖維化（ILD）肺動(dòng)脈高壓（PAH）腎臟腎硬化腎危象消化系統(tǒng)胃食道反流消化不良原發(fā)性膽汁性肝硬化關(guān)節(jié)肌肉肌痛、肌無(wú)力關(guān)節(jié)痛、僵硬、變形心臟微循環(huán)紊亂心功能不全神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變SSc實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)化驗(yàn)檢查 血象：輕度貧血、血小板減少，

17、嗜酸性粒細(xì)胞 血沉增快，C反應(yīng)蛋可正?；蜉p度增高 生化：血清白蛋白降低，球蛋白增高 肌酶：部分病人肌酸磷酸激酶（CPK）、 乳酸脫氫酶（LDH）和谷草轉(zhuǎn)氨 酶（SGOT）升高 腎功能：尿素氮與肌酐不同程度異常 尿：有鏡下血尿、蛋白尿、管型尿SSc標(biāo)志性抗體抗Scl-70抗體（抗拓?fù)洚悩?gòu)酶型抗體），陽(yáng)性 率：dcSSc：40%；lcSSc:10% 與末端指（趾）缺血、肺間質(zhì)纖維化相關(guān)聯(lián)抗著絲點(diǎn)抗體（anticentromere antibodies,ACA） 是綜合征的標(biāo)志性抗體，陽(yáng)性率約為20-30% （lcSSc:50%;dcSSc:5%） 與性別（女性）、鈣質(zhì)沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、膽 性肝硬

18、化及局限性皮膚SSc相關(guān)聯(lián)，與指（趾）末 端缺血、關(guān)節(jié)炎或肺間質(zhì)纖化呈明顯負(fù)相關(guān)，示預(yù) 后好SSc免疫學(xué)異常血漿免疫球蛋白可升高類風(fēng)濕因子陽(yáng)性（30%）抗核抗體（以斑點(diǎn)型和核仁型多見）陽(yáng)性率75-95%還可出現(xiàn)抗URNP抗體、抗SSA抗體及核心磷脂抗 體陽(yáng)性抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）：與肺血管受累、肺毛 細(xì)血管損傷有關(guān)抗核仁抗體：抗PML-Scl,抗纖維蛋白/抗U3核糖核 蛋白抗體，抗Th/To抗體，抗RNA聚合酶SSc診斷1980年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)硬化病診斷標(biāo)準(zhǔn)主要指標(biāo) 近端硬皮 對(duì)稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起次要指標(biāo) 硬皮指：上述皮膚改變僅限于手指 指端下凹性結(jié)疤或指墊變

19、?。河捎谌毖付擞邢孪輩^(qū)，指 墊組織喪失 下肺纖維化：無(wú)原發(fā)性肺疾病而雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié) 節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩狀u具備上述標(biāo)準(zhǔn)中一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或二個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)者，即可診斷SScSSc極早期診斷 早于器官損傷 主要指標(biāo) 雷諾現(xiàn)象 甲皺毛細(xì)血管鏡：巨毛細(xì)血管，微血管 實(shí)驗(yàn)室抗體：ANA、ACA、Sc1-70 次要指標(biāo) 手指腫脹 食管括約肌功能低下 鈣質(zhì)沉積 毛細(xì)血管擴(kuò)張 肢端潰瘍 胸部高分辨CT毛玻璃狀u 具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的三個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或二個(gè)主要加一個(gè) 次要標(biāo)準(zhǔn)，可診斷SSc治療 一般治療 去除感染灶 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 注意保曖和避免劇烈精神剌激 保護(hù)肺和腎臟SSc的治療 綜合治療 一般治療

20、：辟免誘因軟化皮膚擴(kuò)血管、改善血管病-針對(duì)機(jī)制針對(duì)臟器受累：肺、腎-針對(duì)靶臟器抗炎治療SSc的治療雷諾、肢端潰瘍-血管活性/擴(kuò)張劑 鈣拮抗劑：治療雷諾的首選，硝苯地平緩釋片1020mg Bid,改善缺血，改善心肌灌注，降低PAH風(fēng)險(xiǎn) 前列環(huán)素：雷諾肢端潰瘍；擴(kuò)張外周動(dòng)脈血管并抑制血小 聚集 伊洛前列素（oprost）、依前列醇（epoprostenol）: 人工合成前列素類似物 oprost：口服50150ug bid,靜注0.5-3ng/kg.min 連續(xù)35天 內(nèi)皮素受體拮抗劑：Bosentan（波生坦62.5-125mg.bid） 減少新生肢端潰瘍，對(duì)巳存潰瘍無(wú)效，不作一線藥，對(duì)雷 諾無(wú)

21、效SSc的治療ILD沒有特效療法 環(huán)磷酰胺 可有效的改善患者間質(zhì)性肺?。篎VC， 肺活量腎硬化治療相關(guān)胃腸道疾病治療SSc的治療皮膚受累： 甲氨喋呤 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 他克莫司 青霉胺SSc的治療抗纖維化治療 治療靶點(diǎn)： 改善上皮/內(nèi)皮再生 肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子、角化細(xì)胞生長(zhǎng)因子 間充質(zhì)干細(xì)胞治療 針對(duì)纖維化形成環(huán)節(jié)： TGF-、PDGF（血小板衍生生長(zhǎng)因子） 藥物：甲磺酸激酶活化抑制劑 抑制PDGF、TGF-，抗纖維化SSc的治療糖皮質(zhì)激素n 低劑量：對(duì)早期炎癥、水腫、漿膜炎、關(guān) 節(jié)炎及肺受累等有效n高劑量：肌炎、心肌炎n靜脈沖擊治療：活動(dòng)性ILDn應(yīng)用應(yīng)非常謹(jǐn)慎，如有蛋白尿、高血壓或

22、氮質(zhì)血癥，慎用SSc的現(xiàn)狀與展望n現(xiàn)狀 死亡率降低：得益于心血管藥物的應(yīng)用 腎臟、心、肺血管受累患者預(yù)后有所改善n挑戰(zhàn) 早期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓 尋求替代右心導(dǎo)管的血清標(biāo)記物診斷早期 PAHn肺纖維化仍缺乏有效治療原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）概述 抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疫病臨床上以動(dòng)靜脈血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)和 血小板減少等為表現(xiàn)血清中存在抗磷脂抗體（aPL）APS可分為原發(fā)性和繼發(fā)性（SAPS）男女發(fā)病率為1：9APS的病因PAPS的病因尚不清楚 可能與遺傳、感染等有關(guān)SAPS多見于SLE等自身免疫疾病臨床表現(xiàn)有無(wú)動(dòng)、靜脈血栓根椐受累的血管可表現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)，早產(chǎn)或胎兒死亡有無(wú)血小板減少有無(wú)皮膚網(wǎng)狀表斑、心臟瓣膜病、神經(jīng)精神癥狀、腦血管意外、癲癇、舞蹈病APS實(shí)驗(yàn)室檢查血清aPL抗體抗2-糖蛋白抗體陽(yáng)性血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、腎功能ANA、抗可溶性核抗原（ENA）排除SAPS彩超可發(fā)現(xiàn)外周動(dòng)、靜脈血栓CT、MRI；心臟彩超皮膚、胎盤組織活檢；腎活檢APS診斷目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷心血管疾病糖尿病血管炎高血壓病血栓性血小減少性紫癜APS的治療輕微的血小板減少，不需要治療嚴(yán)重血小板減少：激素和免疫抑制抗凝藥物 華法林、肝素及低分子肝素羥氯喹APS小結(jié)非炎癥性自身免疫性疾病排除SAPS動(dòng)靜脈血