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文檔簡(jiǎn)介

1、呈癇性發(fā)作的胰島素瘤病例分析一例呈癇性發(fā)作的胰島素瘤病例分析一例 1;. 本病歷特點(diǎn)本病歷特點(diǎn) 患者患者* * ,男性,男性,4949歲,農(nóng)民歲,農(nóng)民 主因主因“發(fā)作性意識(shí)障礙,伴肢體不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)作性意識(shí)障礙,伴肢體不自主運(yùn)動(dòng) 5 5年,加重半年年,加重半年”入院入院2;. 本病歷特點(diǎn)本病歷特點(diǎn) 患者患者5 5年前無(wú)明顯誘因于晨起后突發(fā)意識(shí)障礙、口吐白沫、出汗,年前無(wú)明顯誘因于晨起后突發(fā)意識(shí)障礙、口吐白沫、出汗,伴肢體不自主運(yùn)動(dòng),急診于介休市人民醫(yī)院,當(dāng)時(shí)測(cè)血糖為伴肢體不自主運(yùn)動(dòng),急診于介休市人民醫(yī)院,當(dāng)時(shí)測(cè)血糖為2.8mmol/L,2.8mmol/L,診斷為診斷為“低血糖癥低血糖癥”,經(jīng)靜脈

2、輸注葡萄糖后上述癥狀緩解,意識(shí)恢復(fù)。,經(jīng)靜脈輸注葡萄糖后上述癥狀緩解,意識(shí)恢復(fù)。 3;. 本病歷特點(diǎn)本病歷特點(diǎn)后上述癥狀間斷出現(xiàn)(后上述癥狀間斷出現(xiàn)(2 23 3次次/ /年),多發(fā)作于清晨,發(fā)作時(shí)多次測(cè)血糖年),多發(fā)作于清晨,發(fā)作時(shí)多次測(cè)血糖低于正常,口服或靜脈應(yīng)用葡萄糖低于正常,口服或靜脈應(yīng)用葡萄糖101030min30min后癥狀可緩解,未進(jìn)一步診后癥狀可緩解,未進(jìn)一步診治。治。 近半年上述癥狀發(fā)作頻繁,約近半年上述癥狀發(fā)作頻繁,約1 1次次/ /月,遂就診于我科。月,遂就診于我科。自發(fā)病以來(lái)食欲好,近自發(fā)病以來(lái)食欲好,近5 5年體重增加約年體重增加約20Kg,20Kg,大小便無(wú)明顯異常

3、。大小便無(wú)明顯異常。4;. 本病歷特點(diǎn)本病歷特點(diǎn)患者既往體健,無(wú)特殊用藥史,平素喜甜食,吸煙患者既往體健,無(wú)特殊用藥史,平素喜甜食,吸煙2020余年,余年,4040支支/ /日,飲日,飲白酒白酒1010余年,每日約半斤(癥狀發(fā)作與飲酒無(wú)明顯時(shí)間關(guān)聯(lián))。余年,每日約半斤(癥狀發(fā)作與飲酒無(wú)明顯時(shí)間關(guān)聯(lián))。母親患糖尿病和高血壓,家族中無(wú)特殊遺傳病史記載。母親患糖尿病和高血壓,家族中無(wú)特殊遺傳病史記載。5;. 本病歷特點(diǎn)本病歷特點(diǎn) 入院后查體:血壓:入院后查體:血壓:110/96mmHg110/96mmHg;身高:;身高:172cm172cm;體重:;體重:80Kg80Kg;體重指;體重指數(shù)數(shù):27.

4、04 Kg/m:27.04 Kg/m2 2 一般情況可,神志清楚,應(yīng)答切題。全身皮膚粘膜無(wú)明顯色素沉著,腋毛一般情況可,神志清楚,應(yīng)答切題。全身皮膚粘膜無(wú)明顯色素沉著,腋毛陰毛分布正常。陰毛分布正常。6;. 本病歷特點(diǎn)本病歷特點(diǎn)頭顱五官如常,頸右前部可觸及一約頭顱五官如常,頸右前部可觸及一約4cm4cm3cm 3cm 大小腫物,質(zhì)軟,無(wú)大小腫物,質(zhì)軟,無(wú)壓痛,可隨吞咽上下移動(dòng)。壓痛,可隨吞咽上下移動(dòng)。心肺腹無(wú)明顯陽(yáng)性體征,肌力肌張力正常,生理反射存在,病理反射心肺腹無(wú)明顯陽(yáng)性體征,肌力肌張力正常,生理反射存在,病理反射未引出。未引出。輔助檢查缺如。輔助檢查缺如。7;. 初步診斷形成思路初步診斷

5、形成思路 確立確立“低血糖癥低血糖癥”診斷。診斷。本病例表現(xiàn)低血糖典型表現(xiàn)(本病例表現(xiàn)低血糖典型表現(xiàn)(WhippleWhipple三聯(lián)征)三聯(lián)征) 低血糖癥狀;低血糖癥狀;交感神經(jīng)過(guò)度興奮表現(xiàn)、腦功能障礙的表現(xiàn)。交感神經(jīng)過(guò)度興奮表現(xiàn)、腦功能障礙的表現(xiàn)。 發(fā)作時(shí)血糖低于發(fā)作時(shí)血糖低于2.8mmol/l;2.8mmol/l; 供糖后低血糖癥狀迅速緩解。供糖后低血糖癥狀迅速緩解。 8;. 初步診斷形成思路初步診斷形成思路 病因診斷病因診斷l(xiāng)低血糖發(fā)作時(shí)間在晨起空腹時(shí),無(wú)明顯誘因。低血糖發(fā)作時(shí)間在晨起空腹時(shí),無(wú)明顯誘因。l既往體健,無(wú)用藥史,家族中無(wú)遺傳病史。既往體健,無(wú)用藥史,家族中無(wú)遺傳病史。l體

6、重指數(shù)體重指數(shù):27.04 Kg/m:27.04 Kg/m2 2 ,平素喜甜食,母親有糖尿病史。,平素喜甜食,母親有糖尿病史。9;. 初步診斷形成思路初步診斷形成思路 低血糖癥低血糖癥(發(fā)生時(shí)間)(發(fā)生時(shí)間)空腹空腹 提示器質(zhì)性疾病提示器質(zhì)性疾病餐后餐后 多見(jiàn)于功能性疾病多見(jiàn)于功能性疾病某些器質(zhì)性疾?。ㄈ缫葝u素瘤)也可有餐后低血糖某些器質(zhì)性疾?。ㄈ缫葝u素瘤)也可有餐后低血糖10;. 初步診斷形成思路初步診斷形成思路 空腹空腹低血糖癥相關(guān)的低血糖癥相關(guān)的器質(zhì)性疾病:器質(zhì)性疾病:內(nèi)源性胰島素分泌過(guò)多:內(nèi)源性胰島素分泌過(guò)多:胰島胰島B B細(xì)胞疾病、自身免疫性低血糖、異位胰細(xì)胞疾病、自身免疫性低血糖、

7、異位胰島素分泌;島素分泌;藥物性:藥物性:降糖藥物、飲酒及特殊藥物;降糖藥物、飲酒及特殊藥物;重癥疾?。盒母文I衰竭、膿毒血癥、營(yíng)養(yǎng)不良等;重癥疾?。盒母文I衰竭、膿毒血癥、營(yíng)養(yǎng)不良等;11;. 初步診斷形成思路初步診斷形成思路 胰島素拮抗激素缺乏:胰高血糖素、生長(zhǎng)激素、皮質(zhì)醇等胰島素拮抗激素缺乏:胰高血糖素、生長(zhǎng)激素、皮質(zhì)醇等胰外腫瘤:胰外腫瘤:12;. 初步診斷形成思路初步診斷形成思路 是否合并其他內(nèi)分泌腺體的異常。是否合并其他內(nèi)分泌腺體的異常。l頸右前部可觸及一約頸右前部可觸及一約4cm4cm3cm 3cm 大小腫物,質(zhì)軟,無(wú)壓痛,可隨吞咽大小腫物,質(zhì)軟,無(wú)壓痛,可隨吞咽上下移動(dòng)。上下移動(dòng)。

8、多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤(MEN)(MEN)? MENMEN可分為兩型:可分為兩型:MEN1MEN1及及 MEN2MEN2。MEN-1MEN-1型型 主要受累腺體為甲狀旁腺、胰腺和腺垂體主要受累腺體為甲狀旁腺、胰腺和腺垂體13;. 初步診斷形成思路初步診斷形成思路 低血糖發(fā)作時(shí)常伴低血糖發(fā)作時(shí)常伴“癲癇樣癲癇樣”發(fā)作,是否合并神經(jīng)系統(tǒng)異常?發(fā)作,是否合并神經(jīng)系統(tǒng)異常?14;. 初步診斷:初步診斷: 低血糖癥原因待查低血糖癥原因待查 胰島素瘤?胰島素瘤? 右頸部腫物原因待查右頸部腫物原因待查15;.血糖血糖(mmol/L) 胰島素胰島素(mIU/L) 胰島素原胰島素原(pmol/L) C肽肽

9、(nmol/L) 胰島素胰島素/血糖血糖 *(mIU/L)/(mg/dL)胰島素胰島素釋放指數(shù)釋放指數(shù)* 2.70 54.1 55.8 1.76 1.11 291低血糖發(fā)作時(shí)的血糖、胰島素分泌情況:低血糖發(fā)作時(shí)的血糖、胰島素分泌情況:*胰島素胰島素/ /血糖比值:血糖比值:正常人0.3,胰島素瘤患者0.4,甚至達(dá)1.0以上需注意血糖不低時(shí), 0.3亦無(wú)意義 * * *胰島素釋放指數(shù)胰島素釋放指數(shù)= =血胰島素(uIU/L)100/(血糖( mg/dL )30),正常人此值多低于50,肥胖者也多不超過(guò)80,而胰島素瘤多大于100,甚至150以上。完善檢查:完善檢查: 16;.完善檢查:完善檢查:

10、 0h0.5h1h2h3h4h參考范圍血糖(mmol/L)2.004.913.284.712.222.223.96.1胰島素(mIU/L)50.714011794.555.954.25 25胰島素原(pmol/L)47.164.015212856.918.61.76.7C肽(nmol/L)1.833.652.813.231.612.030.250.6胰島素釋放指數(shù)8465625440 50 糖耐量試驗(yàn)糖耐量試驗(yàn)17;.HbA1c 4.1%HbA1c 4.1%;ICAICA(- -),),GAD GAD (- -) ,IAAIAA(- -););甲功:甲功:FT3 5.25 pmol/L(3.1

11、FT3 5.25 pmol/L(3.16.8) 6.8) , FT4 13.93 pmol/L(10FT4 13.93 pmol/L(1023)23), TSH 0.365uIU/mL(0.27TSH 0.365uIU/mL(0.274.2) 4.2) ;甲狀旁腺激素甲狀旁腺激素:58.23pg/mL(15:58.23pg/mL(1565)65); 血、尿、便常規(guī)無(wú)明顯異常;肝腎功;血、尿、便常規(guī)無(wú)明顯異常;肝腎功;血鉀、鈉、氯、鈣、磷、鎂無(wú)明顯異常;血鉀、鈉、氯、鈣、磷、鎂無(wú)明顯異常;完善檢查:完善檢查: 18;.腹部腹部CTCT(平掃(平掃+ +增強(qiáng)):胰頭鉤突部可見(jiàn)一類圓形結(jié)節(jié)影,邊界尚

12、清,密增強(qiáng)):胰頭鉤突部可見(jiàn)一類圓形結(jié)節(jié)影,邊界尚清,密度均勻,增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期可見(jiàn)結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化,且強(qiáng)化均勻,靜脈期強(qiáng)化度均勻,增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期可見(jiàn)結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化,且強(qiáng)化均勻,靜脈期強(qiáng)化程度稍降低,延遲期強(qiáng)化明顯下降,考慮為胰島細(xì)胞瘤;程度稍降低,延遲期強(qiáng)化明顯下降,考慮為胰島細(xì)胞瘤; 甲狀腺彩超甲狀腺彩超: :甲狀腺右葉囊性結(jié)節(jié);甲狀腺右葉囊性結(jié)節(jié);甲狀旁腺彩超:甲狀旁腺區(qū)及甲狀腺背外側(cè)未探及明顯異常回聲;甲狀旁腺彩超:甲狀旁腺區(qū)及甲狀腺背外側(cè)未探及明顯異常回聲; 完善檢查:完善檢查: 19;.完善檢查:完善檢查: 頭顱核磁:腦萎縮,左額硬膜下少量積液可能,雙側(cè)上頜竇炎;頭顱核磁:腦萎縮,左額

13、硬膜下少量積液可能,雙側(cè)上頜竇炎;腦電圖:中度異常;腦電圖:中度異常;心電圖、腹部彩超無(wú)明顯異常;心電圖、腹部彩超無(wú)明顯異常;20;.空腹空腹低血糖癥相關(guān)的低血糖癥相關(guān)的器質(zhì)性疾病器質(zhì)性疾病內(nèi)源性胰島素分泌過(guò)多:內(nèi)源性胰島素分泌過(guò)多:胰島胰島B B細(xì)胞疾病、自身免疫性低血糖、異位胰細(xì)胞疾病、自身免疫性低血糖、異位胰島素分泌;島素分泌;藥物性:藥物性:降糖藥物、飲酒及特殊藥物;降糖藥物、飲酒及特殊藥物;重癥疾?。盒母文I衰竭、膿毒血癥、營(yíng)養(yǎng)不良等;重癥疾?。盒母文I衰竭、膿毒血癥、營(yíng)養(yǎng)不良等;胰島素拮抗激素缺乏:胰高血糖素、生長(zhǎng)激素、皮質(zhì)醇等胰島素拮抗激素缺乏:胰高血糖素、生長(zhǎng)激素、皮質(zhì)醇等胰外腫瘤胰外腫瘤21;.診斷基本確立診斷基本確立胰島素瘤胰島素瘤右甲狀腺囊腫右甲狀腺囊腫癇性發(fā)作癇性發(fā)作經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后考慮低血糖癥所致經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后考慮低血糖癥所致 22;.確立診斷

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