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文檔簡介

1、1、腦外傷發(fā)生腦梗塞的機理 (1)顱腦損傷后,當顱內(nèi)不同部位血腫形成或廣泛腦挫裂傷,腦組織移位,腦疝,使臨近血管移位、牽拉,造成血管內(nèi)膜受損腫脹或直接受壓而致狹窄或閉塞;(2)外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血,導(dǎo)致腦血管痙攣,嚴重者可致血管閉塞;(3)合并有頸部損傷者可能傷及頸動脈和椎動脈使血管內(nèi)膜或斑塊剝離脫落,脫落組織隨血流進入顱內(nèi),造成血管閉塞 ;(4)伴有軟組織嚴重損傷或長骨骨折者,脂肪滴通過大循環(huán)經(jīng)肺毛細血管進入腦血管,造成脂肪栓塞。(5)因脫水藥物使用過久,血液濃縮,導(dǎo)致腦血管血栓形成。2、鉤回發(fā)作時表現(xiàn)嗅幻覺及夢樣狀態(tài),病人可嗅到一種不愉快的難聞氣味如腐爛食品、尸體、燒焦物品、化學(xué)品的氣味,

2、腦電 圖檢查可見顳葉局灶性異常波。3、開放性顱腦損傷的處理原則:盡早徹底的請創(chuàng),切除糜爛、壞死的腦組織,清除顱內(nèi)的異物和血腫,修復(fù)缺損的硬膜和頭皮缺口,變開放型為閉合性。清創(chuàng)盡量在2472小時內(nèi)完成,如果有休克,必須先行糾正休克。手術(shù)前后需用大量抗生素控制感染。傷后36天者,傷口只作部分縫合或者開放傷口。傷后7天者,則應(yīng)該開放創(chuàng)口,通暢引流,待感染控制后作進一步處理。4、高血壓腦出血的手術(shù)指征: 手術(shù)的目的是為了清除血腫、降低顱內(nèi)壓,使受壓的神經(jīng)元有恢復(fù)的可能性,防止和減輕出血后的一系列繼發(fā)性病理變化,打破威脅生命的惡性循環(huán) 。由于各地對手術(shù)指征選擇的不同,因此所獲治療效果不相同,目前尚無法比

3、較。根據(jù)我們的經(jīng)驗,綜合以下幾點考慮:(1)意識狀態(tài):據(jù)回顧性分析表明:無意識障礙者,無需手術(shù);有明顯意識障礙但腦疝不明顯者,外科治療優(yōu)于內(nèi)科;深昏迷、雙側(cè)瞳孔散大、生命體征趨于衰竭者,用外科治療暫不理想。根據(jù)出血后意識狀態(tài)臨床分為五級,以便記錄比較。五級為:1級:清醒或嗜睡,伴有不同程度偏癱及/或失語;2級:嗜睡或朦朧,伴不同程度偏癱及/或失語;3級:淺昏迷,伴偏癱,瞳孔等大;4級:昏迷伴偏癱,瞳孔等大或不等大;5級:深昏迷,去大腦強直或四肢軟癱,瞳孔單側(cè)或雙側(cè)散大。綜上所述,不論年齡大小及血腫部位,1級病人可以進行非手術(shù)治療;5級病人只能進行非手術(shù)治療;2、3級患者中大多數(shù)適宜手術(shù);3、4

4、級病人是外科治療的絕對適應(yīng)證。但是應(yīng)綜合其他因素考慮,如2級患者出血少,可以先采取內(nèi)科治療。(2)部位:淺部出血應(yīng)考慮手術(shù),如皮質(zhì)下、小腦出血。腦干出血急性期不考慮手術(shù)。(3)出血量:皮質(zhì)下、殼核出血>25ml,丘腦出血>10ml,小腦出血>10ml,即考慮手術(shù)。(4)病情的演變:出血后病情進展迅速,短時內(nèi)即進入深昏迷,提示出血量大,部位深,預(yù)后差,不適宜手術(shù)。(5)其他:如發(fā)病后血壓過高(26.6/16kPa)、眼底出血、有嚴重心、肺、腎疾病患者,術(shù)后恢復(fù)困難,效果差。此外對于非優(yōu)勢半球出血可適當放寬,手術(shù)指征:應(yīng)用甘露醇或甘油注射后癥狀明顯改善應(yīng)作為手術(shù)適應(yīng)證的依據(jù)。另外

5、,手術(shù)前應(yīng)與家屬溝通,了解手術(shù)效果,征得家屬同意。5、GOS 評分:死亡。:植物生存,長期昏迷,呈去皮質(zhì)或去腦強直狀態(tài)。:重殘,需他人照顧。:中殘,生活能自理。:良好,成人能工作、學(xué)習(xí)。6 SPETZLER動靜脈畸形(AVM)分級: 分級指標 體積:小 (<3cm) 1中 (3 - 6cm)2大 (>6cm) 3 鄰近腦組織是否重要功能區(qū)否0是1靜脈回流類型:僅有腦表面靜脈0有深部靜脈1* 評分 = 上述分數(shù)之和,范圍 1-5;另外有獨立的第6級,指無法手術(shù)的病變 (切除不可避免地造成殘疾性損害或死亡)* 體積指在未放大的血管造影片上病變的最大直徑。(和影響AVM切除難度的因素相關(guān)

6、。如:供血動脈,盜血程度,等)* 重要功能區(qū)指感覺運動、語言和視覺皮層,下丘腦和丘腦,內(nèi)囊,腦干,小腦腳,小腦深部神經(jīng)核。7、動脈瘤的分級標準:O級 未破裂的動脈瘤,有或無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。級 微量出血,無意識障礙,可有輕度頭痛和頸項強直,有或無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。級 少量出血,無意識障礙,有明顯頭痛和頸項強直,可有輕偏癱及顱神經(jīng)功能障礙。級 中等量出血,輕度意識障礙,頸項強直,有明顯的神經(jīng)功能障礙。級 較大量出血,昏迷,偏癱,可有顱內(nèi)壓增高及植物神經(jīng)功能障礙。級 嚴重出血,深昏迷,去大腦強直,雙側(cè)瞳孔散大。8 格拉斯哥昏迷評分(GCS): 睜眼4 - 自發(fā)睜眼3 - 語言吩咐睜眼2 - 疼

7、痛刺激睜眼1 - 無睜眼語言5 - 正常交談4 - 言語錯亂3 - 只能說出(不適當)單詞2 - 只能發(fā)音1 - 無發(fā)音運動6 - 按吩咐動作5 - 對疼痛刺激定位反應(yīng)4 - 對疼痛刺激屈曲反應(yīng)3 - 異常屈曲(去皮層狀態(tài))2 - 異常伸展(去腦狀態(tài))1 - 無反應(yīng)* 將三類得分相加,即得到GCS評分。(最低3分,最高15分)。選評判時的最好反應(yīng)計分。注意運動評分左側(cè)右側(cè)可能不同,用較高的分數(shù)進行評分。改良的GCS評分應(yīng)記錄最好反應(yīng)/最差反應(yīng)和左側(cè)/右側(cè)運動評分。9遠期生活質(zhì)量評估(Karnofsky Performance Scale):評分 描述100 正常,無任何病癥90 可以正?;顒樱?/p>

8、僅有輕微的病癥80 可以正?;顒?,但略感吃力70 生活可以自理,但不能正常工作60 偶爾需要幫助,但生活大部分能夠自理50 經(jīng)常需要幫助和護理40 絕大部分日常生活需要幫助和護理30 臥床不起,需住院治療,但無生命危險20 病情嚴重,必須住院治療10 病情危重,隨時有生命危險0 死亡* 換算方法:90-100=5分 ;60-80=4分 ;40-50=3分 ;10-30=2分 ;0=1分10、Fisher分級:CT表現(xiàn) 血管痙攣危險性 1未見出血 低 2 彌漫出血,未形成血塊 低 3較厚積血,垂直面上厚度>1mm,或水平面上長寬>5mm 高 4 腦內(nèi)出血,或腦室內(nèi)積血,但基底池內(nèi)無或

9、少量出血 低11、正常顱內(nèi)壓腦積水的發(fā)病機理: 正常壓力性腦積水是一個臨床病理綜合征,屬于慢性腦積水的一種狀態(tài),雖然多數(shù)系交通性腦積水,但也包括一些不全梗阻性腦積水,如中腦導(dǎo)水管粘連、狹窄與后顱窩粘連等。其特點是腦脊液壓力已恢復(fù)至正常的范圍,但腦室和腦實質(zhì)之間繼續(xù)存在著輕度的壓力梯度(壓力差),這種壓力梯度可使腦室繼續(xù)擴大并導(dǎo)致神經(jīng)元及神經(jīng)纖維的損害。正常壓力腦積水實際上是一種間歇性高顱壓性腦積水。顱內(nèi)壓在病程中時有波動,或加重,或緩解。臨床三聯(lián)征為:癡呆,步態(tài)不穩(wěn)和尿失禁。    兒童也可發(fā)生正常壓力性腦積水,致腦室進行性擴大,腦白質(zhì)逐漸受損

10、,但一般無顱高壓征象,本病后期則呈代償性腦積水,腦室停止擴大。12、聽神經(jīng)瘤的臨床分期:1期,腫瘤直徑<1cm,僅有聽神經(jīng)和前庭神經(jīng)受損的表現(xiàn),例如聽力下降,耳鳴,頭昏目眩,眼球震顫等,常被病人忽視或求助于耳鼻喉科,與聽神經(jīng)炎不易區(qū)別。2期,腫瘤直徑12cm,除了聽神經(jīng)癥狀外還累及其他神經(jīng)例如三叉神經(jīng)和面神經(jīng),小腦半球,但是沒有顱高壓癥狀,內(nèi)聽道有擴大。3期,腫瘤直徑24cm,除了上述癥狀外還有后組顱神經(jīng)受累癥狀,腦干功能受到影響,可以有明顯的小腦半球受損癥狀并伴有不同程度的顱內(nèi)壓增高癥狀,腦脊液蛋白含量增高,內(nèi)聽道擴大伴有骨質(zhì)吸收。4期, 腫瘤直徑>4cm, 病情已到晚期,上述癥

11、狀明顯加重,語言以及吞咽受到影響,可有對側(cè)顱神經(jīng)受損癥狀,有嚴重的梗阻性腦積水,小腦癥狀更為明顯,可以出現(xiàn)意識障礙,甚至昏迷,角弓反張,呼吸驟停。 13、松果體區(qū)手術(shù)入路:幕下小腦上入路(適用于各種松果體病變,但是不適用于腫瘤向背側(cè)生長且包裹靜脈系統(tǒng),腫瘤向側(cè)方生長累計側(cè)腦室三角區(qū)); 枕下經(jīng)天幕入路(特別適用于小腦幕平面或其上方,且主體偏向一側(cè)生長的腫瘤,亦適用于小腦上蚓部,四腦室上部和胼胝體壓部的腫瘤。但是如果腫瘤較大,且向?qū)?cè)生長,采用該入路則切除困難); 經(jīng)縱裂胼胝體后部入路(適用于三腦室后部,胼胝體壓部前面或者腫瘤向三腦室內(nèi)生長者)。14、垂體卒中的分類: 暴發(fā)性垂體卒中(型):指出

12、血迅猛,出血量大,直接影響下丘腦,此時病人均伴有腦水腫及明顯顱內(nèi)壓增高,出血后3小時內(nèi)即出現(xiàn)明顯視力視野障礙,意識障礙進行性加重,直至昏迷甚至死亡。 急性垂體卒中(型):指出血比較迅猛,出血量較大,已累及周圍結(jié)構(gòu),但未影響下丘腦,也無明顯腦水腫及顱內(nèi)壓增高,臨床表現(xiàn)為頭痛,視力視野障礙,眼肌麻痹或意識障礙,在出血后24小時達到高峰,在觀察治療期間癥狀和體征無繼續(xù)加重傾向,但占位效應(yīng)明確。 亞急性垂體卒中(型):出血較緩慢,視力障礙或眼肌麻痹,原有垂體腺瘤癥狀輕度加重,無腦膜刺激征及意識障礙,常被病人忽略。 慢性垂體卒中(型):出血量少,無周圍組織結(jié)構(gòu)受壓表現(xiàn),臨床上除原有垂體腺瘤的表現(xiàn)外,無其

13、它任何癥狀,往往是CT、MRI或手術(shù)時才發(fā)現(xiàn)。15、垂體腫瘤的治療進展; 16 CSWS和SIADH的臨床表現(xiàn)和治療的區(qū)別; 表現(xiàn) 細胞外液減少,脫水和顱內(nèi)壓增高的癥狀體征低血鈉伴多尿尿鈉升高,尿量增加而尿比重正常低血鈉限水后不能糾正反而惡化低血鈉伴中心靜脈壓下降 治療 糾正原發(fā)病補充血容量和恢復(fù)鈉的正平衡(口服.靜脈補鹽,鹽皮質(zhì)激素), 表現(xiàn) 由于ADH不適當分泌增加致稀釋性低鈉血癥水負荷增加低血鈉<134; 低血滲<280;高尿鈉>18; 濃縮尿;腎功正常 治療 糾正低血鈉低血滲狀態(tài)病因治療限制液體入量儲鈉激素氫考.速尿.去甲金霉素嚴重者(鈉<105)或發(fā)生癲癇昏迷

14、者通過靜脈補充高滲鹽水達到部分糾正的目的,通常采用速尿和高滲鹽聯(lián)合應(yīng)用,若癥狀改善或血鈉達到120水平,應(yīng)立即停用高滲鹽,進行常規(guī)的限水治療17 錐管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn); 臨床分期 刺激期-脊髓部分受壓期-脊髓完全受壓期 臨床特點 首發(fā)癥狀主要癥狀與體征(疼痛 ,運動障礙與反射異常,感覺障礙,植物神經(jīng)功能紊亂) 其它特殊表現(xiàn)18 顯微神經(jīng)外科的內(nèi)容和意義; 內(nèi)容: 手術(shù)顯微鏡的使用,顯微神外器械的使用,顯微切割.解剖.止血技術(shù).顯微磨骨.鉆孔技術(shù).縫合技術(shù) 意義:里程碑,沖破禁區(qū),改善效果,便于深部精細結(jié)構(gòu)操作.19 微創(chuàng)神經(jīng)外科的內(nèi)容:是繼顯微神經(jīng)外科后現(xiàn)代神經(jīng)外科發(fā)展的第二個里程碑.它始與2

15、0世紀90年代后期,是21世紀神經(jīng)外科發(fā)展的方向.MINS指在最小微創(chuàng)思想指導(dǎo)下,以外科方法獲得最大治療效果.它包括術(shù)前精心地診斷和鑒別診斷,細心全面地設(shè)計手術(shù)方案,應(yīng)用微創(chuàng)地外科手段,盡量減少或避免病人痛苦醫(yī)源性傷害,從而達到MINS的最終目的-獲得最大療效.狹義上包括內(nèi)鏡神經(jīng)外科,立體定向外科,放射外科,鎖孔外科.廣義包括導(dǎo)航外科,內(nèi)鏡輔助顯微神經(jīng)外科,顱底外科分子神經(jīng)外科.20閉合性顱腦損傷的分類; 原發(fā)性:腦震蕩,腦挫裂傷, 繼發(fā)性 顱內(nèi)血腫 膠質(zhì)瘤的研究進展;22 腦膜瘤的研究進展;23重度復(fù)合傷的搶救程序:24 髓母細胞瘤的臨床表現(xiàn): 兒童好發(fā),成人也可;病程較短,一半一月,平均8

16、月;首發(fā)頭痛,嘔吐,走路不穩(wěn);ICP;小腦征. MRI多顯示T1為低信號,T2等或高信號,強化后較為均一強化。腦室受壓明顯,伴有腦積水。25自發(fā)性SAH的病因:動脈瘤破裂>高血壓動脈硬化>動靜脈畸形破裂出血>其他原因(動脈病變,靜脈血栓形成,感染性病變,過敏性疾病,血液病,中毒以及腫瘤卒中)26急性硬膜外血腫-急性硬膜下血腫 著力點 同側(cè) 對側(cè)多 腦挫裂傷 輕,在沖擊部位多 重,在對沖部位多 顱骨骨折 大多有 約半數(shù) 血腫與骨折關(guān)系 大多在同側(cè) 半數(shù)在同側(cè) 原發(fā)意識障礙 多較輕 多較重 間意識好轉(zhuǎn) 較多 較少 SAH 較少,較輕 范圍較廣 27 髓內(nèi)外腫瘤鑒別 內(nèi) 外 根痛

17、少,晚期出現(xiàn).,定位意義不明確 早,較頑固,有定位意義 感覺障礙 上下,感覺分離 下上,感覺分離少 脊髓半切 少,且不典型 多,且典型 下運動神經(jīng)元癱瘓 廣泛而明顯,有肌萎縮 只限于病變所在階段,不顯錐體束征 出現(xiàn)較晚,不顯著 早而顯著擴約肌障礙 早期出現(xiàn) 出現(xiàn)較晚 椎管內(nèi)梗阻 不明顯 明顯CSF-PR 增多不明顯 明顯增高腰穿放CSF后的反應(yīng) 影響較小 常使癥狀繼加重營養(yǎng)性改變 大多明顯 不明顯(11)脊柱骨質(zhì)改變 一般無 較多見28 顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié) 小范圍波動 血壓 呼吸 顱內(nèi)靜脈血排擠到顱外血循環(huán)外,主要通過CSF量的增減來調(diào)節(jié).當ICP<0.7時,CSF分泌增加,以維持顱內(nèi)壓不變.

18、相反.另外,當顱壓增高時,一部分CSF被擠入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔.也起到一定的調(diào)節(jié)作用.常見的腦干綜合癥一、中腦的常見綜合癥此處病變常見于腫瘤、局限性腦炎、外傷,血管性病變較少。1、weber綜合癥 又稱動眼神經(jīng)交叉癱綜合癥或大腦腳綜合癥。病變位于中腦的基地部大腦腳的髓內(nèi)。表現(xiàn):同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹。 對側(cè)-偏癱包括中樞性面癱和舌癱。常見病因:顳葉腫瘤或硬膜下血腫伴發(fā)的天幕疝壓迫大腦腳。2、Benedit綜合癥 又稱動眼神經(jīng)和錐體外系交叉綜合癥。病灶位于大腦腳后方的黑質(zhì)。表現(xiàn):同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹。 對側(cè)-半身錐體外系綜合癥,如半身舞蹈病、半身徐動癥和半身震顫及肌張力增高等類似半身的帕金森氏綜合癥。3、

19、Claude綜合癥 即動眼神經(jīng)和紅核交叉綜合癥。病灶位于中腦被蓋部的紅核。表現(xiàn):同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹。 對側(cè)-半身共濟失調(diào)4、Parinaud綜合癥 即四疊體綜合癥病灶位于中腦頂蓋部。表現(xiàn):雙眼垂直運動障礙,有以下三種情況:(1)雙眼上視癱瘓。(2)雙眼向上向下均癱瘓。(3)雙眼下視癱瘓。二、橋腦的常見綜合癥 1、Fovil綜合癥 即橋腦基底內(nèi)側(cè)綜合癥。表現(xiàn):同側(cè)-周圍性面癱,眼球不能外展(兩眼向病灶側(cè)的同向凝視麻痹),頭部向病灶對側(cè)輕度旋轉(zhuǎn)(內(nèi)側(cè)縱束)。 對側(cè)-中樞性偏癱(錐體束),感覺障礙(內(nèi)側(cè)丘系)。病因:多見于血管病。2、Millard-Gubler綜合癥 即橋腦基底(腹)外側(cè)綜合癥。表

20、現(xiàn):同側(cè)-眼球外展不能(外展神經(jīng)),周圍性面癱(面神經(jīng))。 對側(cè)-偏癱,包括中樞性舌下神經(jīng)癱??捎袑?cè)偏身深感覺障礙。病因:炎癥和腫瘤常見。3、Raymond-Cestan綜合癥 即橋腦被蓋綜合癥。病灶位于橋腦上部三叉神經(jīng)切面之被蓋部。表現(xiàn):同側(cè)-小腦性共濟失調(diào)(結(jié)合臂),面部感覺障礙(三叉神經(jīng)),雙眼球向病灶側(cè)凝視麻痹(外展神經(jīng)及內(nèi)側(cè)縱束)。 對側(cè)-半身分離性感覺障礙(脊髓丘腦束)。病因:可為小腦上動脈閉塞,橋腦背蓋部腫瘤。三、延髓的常見綜合癥1、Wallenberg綜合癥 即延髓背外側(cè)綜合癥。病灶位于延髓上部側(cè)方、小腦后下動脈供血區(qū)。表現(xiàn):同側(cè)-(1)吞咽困難,軟腭無力(疑核),(2)面部

21、感覺障礙(三叉神經(jīng)脊髓束),(3)眩暈、眼球震顫(前庭神經(jīng)核),(4)共濟失調(diào)(繩狀體及脊髓小腦束),(5)Horner 征(腦干網(wǎng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感神經(jīng))。 對側(cè)-痛溫覺障礙(脊髓丘腦側(cè)束)。與同側(cè)面部感覺障礙構(gòu)成交叉性感覺障礙。2、Jackson綜合癥 即舌下神經(jīng)交叉癱綜合癥。病灶位于延髓上部前方近中縫處。表現(xiàn):同側(cè)-周圍性舌下神經(jīng)麻痹。 對側(cè)-偏癱??捎杉顾锠縿用}閉塞所致。3、橄欖體后部綜合癥病灶位于、對腦神經(jīng)核區(qū),錐體束不受影響,有時累及脊丘束。表現(xiàn):同側(cè)-延髓麻痹(舌咽、迷走、舌下神經(jīng)),轉(zhuǎn)頸、聳肩無力(副神經(jīng))。 對側(cè)-痛溫覺障礙(脊髓丘腦側(cè)束)。 根據(jù)癥狀大小不同有不同的名稱: Sch

22、midt綜合癥: 、腦神經(jīng)受損。 Tapia綜合癥: 、腦神經(jīng)受損。 Jackson綜合癥: 、腦神經(jīng)受損。 Avellir綜合癥: 、腦神經(jīng)受損,伴有對側(cè)感覺障礙(面部除外)。病因:本組綜合癥多由神經(jīng)根損傷所致,核區(qū)病灶引起者罕見。其它綜合征1 無動性緘默(akinetic mutism) 丘腦或腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)病損所致。病人能注視周圍環(huán)境及事物,但不能活動及言語,貌似清醒。2 阿羅瞳孔(Argyll-Robertson)中腦頂蓋病變所致。表現(xiàn):雙瞳孔不等大、縮小、邊緣不規(guī)則,光反應(yīng)遲鈍或消失,而調(diào)節(jié)反應(yīng)正常。3 Bruns征 強迫頭位,發(fā)作性頭疼、嘔吐和眩暈。為腦室內(nèi)外占位性病變特有表

23、現(xiàn)。4 海面竇綜合征 表現(xiàn)眼球各向轉(zhuǎn)動麻痹,瞼下垂,瞳孔大,眼球突出,眼瞼或結(jié)合膜充血水腫。腦神經(jīng)V1(或V23)區(qū)麻木。5 ForbesAlbright綜合征 表現(xiàn)為閉經(jīng)、泌乳、性功能減退。由垂體瘤(PRL)引起。6 Foster-Kennedy 綜合征 病側(cè)視神經(jīng)萎縮,對側(cè)視乳頭水腫,常伴病側(cè)失嗅。常見于鞍旁、蝶骨唧或嗅溝腫瘤。7 Gerstmann 綜合征 主側(cè)頂葉病變引起手指失認、失算、失寫和不能辨左右。8 巖尖綜合征 (Gradenigo syndrome) 眼不能外展、顱神經(jīng)V1區(qū)麻痹。9 閉鎖綜合征:由橋腦腹側(cè)基底部皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束損害引起。表現(xiàn):意識清楚,僅能以眼球活動示

24、意,四肢癱瘓。又名:去傳出狀態(tài)、橋腦腹側(cè)綜合征、Monte-Cristo 綜合征。10 延髓內(nèi)側(cè)綜合征 表現(xiàn) 對側(cè)肢體中樞性偏癱、偏身感覺障礙和同側(cè)舌肌萎縮癱瘓。11 眶上裂綜合征 顱神經(jīng)、112 眶尖綜合征 顱神經(jīng),1麻痹。13 Robinson syndrome (顳葉發(fā)育不全綜合征:病理特點為先天性顳葉缺少,由蛛網(wǎng)膜囊腫填充。多為一側(cè)性,少數(shù)為雙側(cè)性。表現(xiàn)為顳部隆起,并伴有癲癇。14 Simmonds syndrome (垂體瘤惡液質(zhì)綜合征)垂體瘤晚期嚴重損害下丘腦引起。表現(xiàn)為全身情況不良、應(yīng)急不能,失水、饑餓、感染、麻醉、手術(shù)等因素下易發(fā)生垂體前葉功能減退危象,出現(xiàn)低血糖性昏迷、低體溫

25、性昏迷、水中毒性昏迷或低血鈉等。15Sturge-Weber (面部血管瘤病) 病理特點為顏面部血管痔和腦皮質(zhì)血管瘤,臨床表現(xiàn)為癲癇、對側(cè)輕偏癱或感覺障礙、同向偏盲、青光眼、智能障礙、性器官發(fā)育不良等。16小腦上動脈綜合征 由橋腦外側(cè)缺血損害引起:眩暈、惡心、嘔吐、眼顫(前庭核損害)。雙眼不能向病側(cè)水平凝視(橋腦視中樞損害)向病側(cè)傾倒和同側(cè)肢體共濟失調(diào)(橋腦臂、結(jié)合臂、齒狀核損害)同側(cè)Horner征 對側(cè)偏身痛溫覺障礙(脊丘束損害)。17Terson 綜合征 玻璃體膜下出血或玻璃體內(nèi)出血。多見于前交通動脈瘤破裂,因顱內(nèi)壓增高和血塊壓迫視神經(jīng)鞘,引起視神經(jīng)中央靜脈出血。此征有特殊意義,因為在腦脊

26、液恢復(fù)正常后它仍存在,是診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血的重要依據(jù)之一,也是病人致盲的重要原因。18Von Hippl-Lindau 綜合征 腦血管網(wǎng)狀細胞瘤伴視網(wǎng)膜血管瘤,腎、胰、肝血管瘤。19Vernet syndrome(頸靜脈孔綜合征) 病側(cè)軟腭咽喉感覺喪失,聲帶及軟腭肌癱瘓,斜方肌胸鎖乳突肌癱瘓,舌后1/3味覺缺失。20、持續(xù)植物狀態(tài):主要為前腦結(jié)構(gòu),尤其是新皮質(zhì)的廣泛損害?;颈憩F(xiàn)為睜眼昏迷和存在睡眠覺醒周期。保有吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射,對刺激可有肢體屈曲退避活動,基本生命功能持續(xù)存在,但無任何意識心理活動,大小便失禁。我國植物狀態(tài)診斷標準。該標準共七項:   

27、 認知功能喪失,無意識活動,不能執(zhí)行指令;    保持自主呼吸及血壓;    有睡眠覺醒周期;    不能理解或表達語言;    能自動睜眼或在刺激下睜眼;    可有無目的性的眼球跟蹤運動;    丘腦下部及腦干功能基本保存。    以上癥征持續(xù)存在1月以上者,即為持續(xù)植物狀態(tài)。21、鉤回發(fā)作:精神運動性癲

28、癇的一種。表現(xiàn)為一種特殊的感覺性發(fā)作,多有幻嗅,聞到難以形容的怪味,例如腐尸,燒焦霉變等氣味,同時伴有意識模糊,夢境感,病變多數(shù)位于顳葉鉤回,稱為鉤回發(fā)作。22、horner征:是由頸交感神經(jīng)損害引起頸交感神經(jīng)麻痹產(chǎn)生的癥狀群。臨床表現(xiàn):瞳孔縮小,對光反射仍存在;眼裂變小,為上瞼輕度下垂和下瞼輕度上升所致;眼球凹陷;病側(cè)面部無汗。23、反Homer氏征:又稱伯納爾(Bernard)氏綜合征、Clande·Bernerd(克·伯納爾)氏綜合征、頸交感神經(jīng)刺激征、頸交感神經(jīng)興奮綜合征、頸交感神經(jīng)系統(tǒng)激惹綜合征、Pourfour dupetit癥候群、反 Horner氏癥候群、頸

29、交感神經(jīng)刺激眼面綜合征、變形瞳孔(the springing pupil)、顛倒型Horner氏綜合征。系因頸上部交感神經(jīng)節(jié)及交感神經(jīng)纖維受刺激所致的患側(cè)瞳孔散大、變形,瞼裂增寬,瞬目減少,上瞼上提并向后退縮,眼球突出,淚液分泌增多或減少?;紓?cè)面部血管收縮,皮溫降低,泌汗增多,心跳加快等,與 Horner氏征相反的一類征候群。本綜合征系Bernard于1853年首先報道。常見病因有腦炎、神經(jīng)梅毒、脊髓空洞癥、頸肋、脊髓腫瘤、縱隔新生物、胸部血管的血管瘤、頸部外傷等。治療和預(yù)后均取決于病因。24、典型的丘腦綜合征(DejerineRoussy)包括:病變對側(cè)肢體輕癱。病變對側(cè)半身感覺障礙(以深感覺為主)。病變對側(cè)半身自發(fā)性疼痛。同側(cè)肢體共濟運動失調(diào)。病變同側(cè)舞蹈樣運動。但丘腦腫瘤患者發(fā)生以上典型表現(xiàn)者甚少,臨床癥狀表現(xiàn)有很大變異,當腫瘤向前內(nèi)側(cè)發(fā)展時精神障礙較明顯;向丘腦下部發(fā)

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