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1、黑斑息肉病一、定義黑斑息肉病，也稱黑斑息肉綜合征(polypary syndrome of the black spot)本病是一種少見的家族性疾病，是常染色體顯性遺傳性疾病, 其與STKII基因突變有關(guān) 。男女發(fā)病率無差異,常見于青少年 。二、黑斑息肉病特性 1 家族遺傳性 2 色素沉著 3 胃腸道息肉(一) 家族遺傳性(二)色素沉著 常見于口唇、頰粘膜、雙側(cè)手掌及足底的色素沉著,表現(xiàn)為棕色或黑褐色的類圓形斑點,直徑15mm ,皮膚粘膜的色素斑常于出生時即有或幼兒期出現(xiàn),以后漸多,于青春期后逐漸消退,但粘膜斑點終身不褪。 色素沉著父 子足掌側(cè)色素沉著 (三)胃腸道息肉 息肉可發(fā)生在胃腸道的任

2、何部位，但以空、回腸最多見，十二指腸次之，約1/ 3累及結(jié) 腸和直腸，約1/ 4 累及胃,還有部分會累及食管。臨床癥狀多與小腸息肉病變有關(guān)。息肉位于胃與結(jié)腸者不產(chǎn)生明顯癥狀。最常見的癥狀是由于腸套疊引起的反復(fù)發(fā)作性腹痛、腹脹和消化道出血。 距肛門5厘米距肛門12厘米距肛門30厘米距肛門40厘米三、診斷及鑒別診斷X 線 結(jié)腸雙對比造影 內(nèi)窺鏡 四、治療一色素斑可不予治療，必要時可試行電灼、二氧化碳雪冰凍療法或99%石炭酸腐蝕。二息肉由于息肉分布較廣泛，難以將息肉全部切除，而且癌變率低（）。故對沒有明顯癥狀的患者可以長期觀察。手術(shù)指征：任何部位、大小的有癥狀的息肉所有胃、十二指腸息肉及大于2cm的息肉大于1 cm 的息肉，尤在伴有腹部癥狀時未做處理回盲部切除腸壁切開摘除五、護理 (一)術(shù)前護理處理急癥合并腸梗阻、腸套疊：禁食、胃腸減壓及時放置胃腸減壓管 備皮、備血皮試、留置導(dǎo)尿管、術(shù)前心理護理、病情觀察（陣發(fā)性腹痛、鮮血便、腹部包塊是本病發(fā)生腸套疊的主要表現(xiàn) ）腸套疊腸套疊(二)術(shù)后

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