內(nèi)科學(xué)血液系統(tǒng)部分總結(jié)

1、第四十七章 再生障礙性貧血 再障是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少、貧血、感染和出血。免疫抑制劑治療有效。【掌握】1. 再生障礙性貧血的分型根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩和嚴(yán)重程度分為：重型再障 慢性再障2. 再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)重型再障 起病急貧血：進(jìn)行性加重，血紅蛋白在60g/L左右。 嚴(yán)重出血：PLT<20X109/L，有皮膚出血點(diǎn)、牙齦滲血、鼻出血、多處內(nèi)臟出血，（嘔血、便血、喀血、血尿、月經(jīng)增多）腦出血。 感染 ： WBC<2×109/L、口腔粘膜、呼吸道、皮膚、肛周感染，甚至敗血癥、感染性休克。因中性粒細(xì)胞常少 于0.

2、5X109/L，感染很難控制。慢性再障 發(fā)病多漸緩貧血：乏力，活動(dòng)后心悸、氣促，頭暈。出血：皮膚出血點(diǎn)或輕微的牙齦出血，少有內(nèi)臟出血，青年女性可有月經(jīng)增多發(fā)熱者少見：感染較輕。3. 再生障礙性貧血的診斷一、診斷1、癥狀+脾不大+血象檢查 +骨髓檢查2、排除其它全血細(xì)胞減少性疾病重型再障 的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)： Ret < 0.01；絕對(duì)值<15×109/L； N絕對(duì)值 < 0.5 ×109/L； BPC < 20×109/L。1.有貧血、出血、感染、發(fā)熱. 2.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；3. 一般無(wú)肝脾腫大；4.骨髓至少一個(gè)部位增生減低

3、或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。5. 能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。 6.一般抗貧血藥物治療無(wú)效4. 再生障礙性貧血的主要治療措施一、支持及對(duì)癥治療 1、個(gè)人衛(wèi)生、保護(hù)隔離 2、對(duì)癥治療：成分輸血、防治感染二、雄激素 長(zhǎng)療程三、免疫抑制劑 ATG、ALG、環(huán)孢素A等四、造血細(xì)胞因子 G-CSF、GM-CSF、EPO等五、骨髓移植（Allo-BMT) 重型再障；年輕；早期【熟悉】再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查（血象和骨髓象檢查）一、血象 “三少”；正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅減少；WBC減少，L相對(duì)增多；BPC減少。二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血細(xì)

4、胞減少（巨核），非造血細(xì)胞相對(duì)增多。第四十八章 溶血性貧血 溶血性貧血指RBC破壞增多、增速（非自然衰老而破壞），并超過造血補(bǔ)償能力范圍（68倍）而發(fā)生的一種貧血【掌握】1. 溶血性貧血的臨床表現(xiàn)一、血管內(nèi)溶血： 急起，疼痛，寒戰(zhàn)，高熱，惡心，嘔吐，蒼白，HB尿，黃疸，休克，腎衰二、血管外溶血： 緩起，貧血，黃疸，肝脾大，膽石癥，肝損2. 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷一、提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)檢查 1、血管外溶血： 高膽紅素血癥，糞膽原排出， 尿膽原排出 2、血管內(nèi)溶血： Hb血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、 Hb尿、含鐵血黃素尿二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)檢查 1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 2、血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞 3、骨髓幼紅細(xì)胞增生三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)檢查 1、形態(tài)異常 2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象與自凝反應(yīng) 3、海因小體 4、紅細(xì)胞滲透脆性增加 5、紅細(xì)胞壽命縮短【熟悉】溶血性貧血的治療一、去除病