先天性膽總管囊腫的護(hù)理

1、先天性膽總管囊腫先天性膽總管囊腫 也稱為先天性膽管擴(kuò)張癥。 以膽總管囊狀或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形。 任何年齡均可發(fā)病，嬰幼兒最多，是小兒常見(jiàn)膽道畸形。病因1.胰膽管合流異常膽總管在十二指腸壁外與胰管匯合正常正常異常異常病因2.膽管發(fā)育不良3.膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良4.病毒性感染：巨細(xì)胞病毒感染5.其他膽總管遠(yuǎn)端狹窄、閉鎖、屈曲、炎性瘢痕，使膽汁排出受阻，導(dǎo)致膽總管擴(kuò)張分型 型 膽總管囊性擴(kuò)張型 型 膽總管憩室型 型 膽總管末端囊性脫垂型型型型分型 型 肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張型 型 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型型型 臨床表現(xiàn)腹痛：右上腹鈍痛、脹痛、間歇性絞痛。黃疸：輕者無(wú)黃疸；感染、疼

2、痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸；間歇性黃疸；合并胰腺炎出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、嘔吐。3. 腹部腫塊：就診首要癥狀，位于右下腹肋緣下。癥狀多出現(xiàn)在3歲左右，少數(shù)在初生幾個(gè)月內(nèi)發(fā)病。臨床表現(xiàn)4. 其他： （膽系感染）發(fā)熱38-39、嘔吐； （黃疸）大便顏色變淺，灰白色，尿深褐色； （病程長(zhǎng)合并黃疸）出血傾向。5. 囊腫穿孔： 嚴(yán)重并發(fā)癥， 劇烈腹痛、嘔吐、腹肌強(qiáng)直、腹腔積液、膽汁性腹膜炎。檢查1. 血生化：（感染）WBC，（伴發(fā)胰腺炎）血、尿Ams，（合并肝功能不良）堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶。2. 肝膽脾胰彩超：首選輔助診斷方法。3. 磁共振胰膽管造影（MRCP）：顯示肝內(nèi)外膽管、胰腺的三維圖像，確定分型檢查MRCP（磁共振

3、胰膽管造影）：MRCP是一種利用磁共振水成象技術(shù)對(duì)膽道顯象的檢查。可清晰顯示膽管系統(tǒng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)，能提供較詳細(xì)的膽管分支解剖形態(tài)圖?；颊邫z查前禁食水。ERCP（內(nèi)窺鏡逆行膽胰管造影）是通過(guò)內(nèi)鏡將導(dǎo)管經(jīng)口-咽-食管-胃-十二指腸-十二指腸乳頭,最后到達(dá)膽總管下段,在注入造影劑在X光機(jī)下對(duì)膽道進(jìn)行顯象的一種檢查。治療 一旦確診，應(yīng)及時(shí)手術(shù); 如不及時(shí)手術(shù)，多因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。 手術(shù)方法(首選)： 囊腫切除+膽道重建術(shù)。 切除囊腫及膽囊，將肝總管與空腸行Roux-Y吻合。術(shù)后并發(fā)癥1.術(shù)后出血：術(shù)前護(hù)肝，給予vitk；術(shù)后止血藥，無(wú)效者手術(shù)。2.膽瘺：術(shù)后4-5天發(fā)生；

4、處理：禁食水、胃減、營(yíng)養(yǎng)支持。3.吻合口狹窄：術(shù)后黃疸復(fù)發(fā)、肝功能受損、反復(fù)感染提示狹窄；術(shù)前控制感染，狹窄者行手術(shù)治療。4.反流性膽管炎：術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸、上腹痛；處理：禁食水、抗感染、消炎利膽。5.癌變：合并胰膽管合流異常者癌變率高。主要護(hù)理問(wèn)題體液不足 與患兒嘔吐、禁食有關(guān)舒適改變 與患兒疼痛有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 與長(zhǎng)時(shí)間禁食有關(guān)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn) 與臥床、膽汁瘀滯引起全身皮膚黃染有關(guān)5. 潛在并發(fā)癥 出血、膽瘺、吻合口狹窄、反流性膽管炎、癌變術(shù)前護(hù)理病情觀察腹部體征（腹痛部位、性質(zhì)、程度）黃疸，皮膚：出血點(diǎn)、皮膚瘙癢，保持皮膚清潔，防止搔抓大小便顏色，體溫變化囊腫巨大患兒，避免劇烈活動(dòng)，

5、以免囊腫破裂飲食與營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)液，糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂術(shù)前低脂飲食，急性期或合并胰腺炎禁食水；術(shù)前1天，流質(zhì)飲食術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前3天，口服腸道消炎藥術(shù)前1天，清潔灌腸1.術(shù)晨，置胃管術(shù)后護(hù)理病情觀察及護(hù)理意識(shí)、面色、四肢溫度；黃疸有無(wú)消退傷口有無(wú)滲血、滲液，保持清潔干燥；術(shù)后傷口繃帶包扎，防切口裂開(kāi)1.腹部體征，有無(wú)腹痛、腹脹體位 早期臥床休息，第2天半臥位，第3天下床活動(dòng)飲食護(hù)理術(shù)后禁食水，胃腸減壓腸功能恢復(fù)，流質(zhì)飲食，過(guò)渡到半流質(zhì)、軟食、普食進(jìn)低脂高蛋白、高維生素、易消化飲食，忌油炸、油膩食物引流管護(hù)理胃管，腹腔引流管的護(hù)理T管（引流膽汁、減輕膽道壓力、支撐膽道）妥善固定，防止?fàn)坷?、脫管平臥時(shí)引流袋低于腋中線，站立時(shí)低于引流管口引流管口皮膚