中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 腫瘤醫(yī)院 縱隔腫瘤

1、縱隔腫瘤縱隔腫瘤中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院內(nèi)科中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院內(nèi)科董梅董梅縱隔的解剖及分區(qū)縱隔的解剖及分區(qū)n位于胸腔正中，兩側(cè)胸膜腔之間，位于胸腔正中，兩側(cè)胸膜腔之間，n上界：胸廓入口上界：胸廓入口n下界：膈肌下界：膈肌n前界：胸骨及肌肉前界：胸骨及肌肉n后界：脊柱和兩側(cè)椎旁溝后界：脊柱和兩側(cè)椎旁溝n側(cè)界：縱隔胸膜側(cè)界：縱隔胸膜縱隔的解剖結(jié)構(gòu)縱隔的解剖結(jié)構(gòu)n前縱隔前縱隔 胸腺胸腺 內(nèi)乳動、靜脈內(nèi)乳動、靜脈 淋巴結(jié)淋巴結(jié) 甲狀旁腺甲狀旁腺(少見，異位少見，異位) 甲狀腺甲狀腺 (少見，異位少見，異位)縱隔的解剖結(jié)構(gòu)縱隔的解剖結(jié)構(gòu)n中縱隔中縱隔 心臟和心包心臟和心包 升主動脈和主動脈弓升主動脈和

2、主動脈弓 腔靜脈腔靜脈 無名動靜脈無名動靜脈 肺動脈和右肺動脈肺動脈和右肺動脈 肺靜脈肺靜脈 氣管和主支氣管氣管和主支氣管 膈神經(jīng)膈神經(jīng) 淋巴結(jié)淋巴結(jié)縱隔的解剖結(jié)構(gòu)縱隔的解剖結(jié)構(gòu)n后縱隔后縱隔 食管食管 降主動脈降主動脈 交感神經(jīng)鏈交感神經(jīng)鏈 迷走神經(jīng)迷走神經(jīng) 奇靜脈和半奇靜脈奇靜脈和半奇靜脈 胸導(dǎo)管胸導(dǎo)管 淋巴結(jié)淋巴結(jié)Neurogenic (Posterior)Thymic (Anterior)Arising from peripheral nervesThymomaNeurofibromaCarcinoidNeurilemoma (schwannoma)ThymolipomaNeurosa

3、rcomaThymic carcinomaArising from sympathetic ganglionAneurysms (Middle and Posterior)GanglioneuroblastomaAscending aorticGanglioneuromaTransverse archNeuroblastomaDescending aorticArising from paraganglionic tissueGreat vesselsPheochromocytomaMesenchymal tumors (All Three Compartments)Chemodectoma

4、(paraganglioma)Fibroma, fibrosarcomaGerm cell (AnteriorPrimary; middle and Posteriormetastatic)Lipoma, liposarcomaSeminomaMyxomaNonseminomatousMesotheliomaPure embryonal cellLeiomyoma, leiomyosarcomaMixed embryonal cellRhabdomyosarcomaWith seminomatous elementsXanthogranulomaWith trophoblastic eleme

5、ntsMesenchymomaWith teratoid elementsHemangiomaWith endodermal sinus elementsHemangioendotheliomaTeratoma, benignHemangiopericytomaHernias (All Three Compartments)LymphangiomaHiatalLymphangiopericytomaMorgagniLymphangiomyomaCysts (All Three Compartments)Lymphadenopathy (All Three Compartments)Perica

6、rdialInflammatoryBronchogenicGranulomatousEntericSarcoidThymicLymphoma (Anterior, Middle, and Rarely Posterior)Thoracic ductHodgkins diseaseMeningocelesHistiocytic lymphomaUndifferentiatedEndocrine (Anterior and Middle)ThyroidParathyroid縱隔腫瘤的分類縱隔腫瘤的分類n起源于神經(jīng)組織起源于神經(jīng)組織 1 起源于周圍神經(jīng)：神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)鞘瘤起源于周圍神經(jīng)：神經(jīng)纖維瘤

7、，神經(jīng)鞘瘤 ，神，神經(jīng)肉瘤經(jīng)肉瘤 2 起源于交感神經(jīng)結(jié)：神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤，起源于交感神經(jīng)結(jié)：神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤， 神經(jīng)節(jié)瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤 3 起源于神經(jīng)節(jié)周圍組織：嗜鉻細(xì)胞瘤，化起源于神經(jīng)節(jié)周圍組織：嗜鉻細(xì)胞瘤，化 學(xué)感受器瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）學(xué)感受器瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）縱隔腫瘤的分類縱隔腫瘤的分類n生殖細(xì)胞腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤 精原細(xì)胞瘤精原細(xì)胞瘤 畸胎瘤，良性畸胎瘤，良性 非精原細(xì)胞瘤非精原細(xì)胞瘤 單純胚胎細(xì)胞單純胚胎細(xì)胞 混合胚胎細(xì)胞混合胚胎細(xì)胞 有精原細(xì)胞瘤成分有精原細(xì)胞瘤成分 有滋養(yǎng)層細(xì)胞成分有滋養(yǎng)層細(xì)胞成分 有畸胎瘤成分有畸胎瘤成分 有內(nèi)胚竇成分有內(nèi)胚竇成分 縱隔腫瘤的

8、分類縱隔腫瘤的分類n疝（疝（HiatalMorgagni，先天性胸骨后膈疝），先天性胸骨后膈疝） n囊腫：心包囊腫囊腫：心包囊腫 氣管囊腫氣管囊腫 小腸囊腫小腸囊腫 胸腺囊腫胸腺囊腫 胸導(dǎo)管囊腫胸導(dǎo)管囊腫 腦脊膜膨出腦脊膜膨出n胸腺腫瘤：胸腺瘤胸腺腫瘤：胸腺瘤 類癌類癌 胸腺脂瘤胸腺脂瘤 胸腺癌胸腺癌 n動脈瘤：升主動脈，降主動脈，主動脈弓，大血管動脈瘤：升主動脈，降主動脈，主動脈弓，大血管n內(nèi)分泌系統(tǒng)：甲狀腺，甲狀旁腺內(nèi)分泌系統(tǒng)：甲狀腺，甲狀旁腺 縱隔腫瘤的分類縱隔腫瘤的分類n間葉來源的腫瘤：纖維瘤，纖維肉瘤；脂肪瘤，脂肪間葉來源的腫瘤：纖維瘤，纖維肉瘤；脂肪瘤，脂肪肉瘤；黏液瘤；間皮瘤；平

9、滑肌瘤，平滑肌肉瘤；橫肉瘤；黏液瘤；間皮瘤；平滑肌瘤，平滑肌肉瘤；橫紋肌肉瘤；黃色肉芽腫紋肌肉瘤；黃色肉芽腫 ；間質(zhì)瘤；血管瘤；血管內(nèi)皮；間質(zhì)瘤；血管瘤；血管內(nèi)皮瘤；血管外皮細(xì)胞瘤；淋巴管瘤瘤；血管外皮細(xì)胞瘤；淋巴管瘤 淋巴管肌瘤淋巴管肌瘤n淋巴結(jié)?。貉仔粤馨徒Y(jié)，肉芽腫，結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)?。貉仔粤馨徒Y(jié)，肉芽腫，結(jié)節(jié)病n淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，未分類淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，未分類縱隔腫瘤的發(fā)生率縱隔腫瘤的發(fā)生率腫瘤腫瘤 發(fā)生率發(fā)生率(%)(n=1900)-神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤 25.3胸腺腫瘤胸腺腫瘤 23.3淋巴瘤淋巴瘤 15.3生殖細(xì)胞腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤 12.2內(nèi)

10、分泌系統(tǒng)腫瘤內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤 7.8間葉來源的腫瘤間葉來源的腫瘤 7.3原發(fā)癌原發(fā)癌 5.7其他其他 2.9- Ann Thorac Surg 1987;44:229.縱隔腫瘤的發(fā)生率縱隔腫瘤的發(fā)生率n國內(nèi)胸腺腫瘤、神經(jīng)原性腫瘤、畸胎瘤、各類國內(nèi)胸腺腫瘤、神經(jīng)原性腫瘤、畸胎瘤、各類囊腫和甲狀腺腫瘤最為常見，發(fā)病率占縱隔腫囊腫和甲狀腺腫瘤最為常見，發(fā)病率占縱隔腫瘤的瘤的80%-90%。n縱隔腫瘤多為良性，成人中惡性占縱隔腫瘤多為良性，成人中惡性占10-25%。兒童中兒童中50%以上為惡性。以上為惡性。原發(fā)縱隔腫瘤的位置分布原發(fā)縱隔腫瘤的位置分布n前上縱隔前上縱隔 胸腺瘤胸腺瘤 淋巴瘤淋巴瘤 甲狀腺

11、和甲狀旁腺腫瘤甲狀腺和甲狀旁腺腫瘤 生殖細(xì)胞腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤 原發(fā)癌原發(fā)癌 氣管腫瘤和氣管囊腫氣管腫瘤和氣管囊腫 間葉來源的腫瘤間葉來源的腫瘤 內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤 先天性胸骨后膈疝先天性胸骨后膈疝原發(fā)縱隔腫瘤的位置分布原發(fā)縱隔腫瘤的位置分布n中縱隔中縱隔 囊腫囊腫 淋巴瘤淋巴瘤 間葉來源的腫瘤間葉來源的腫瘤 癌癌 疝疝 結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病原發(fā)縱隔腫瘤的位置分布原發(fā)縱隔腫瘤的位置分布n后縱隔后縱隔 神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤 囊腫囊腫 間葉來源的腫瘤間葉來源的腫瘤 內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤 食管腫瘤食管腫瘤 甲狀腺腫瘤甲狀腺腫瘤 主動脈瘤主動脈瘤 脊柱腫瘤脊柱腫瘤常見縱隔腫瘤及囊腫的部位分

12、布常見縱隔腫瘤及囊腫的部位分布腫瘤腫瘤 部位部位 前縱隔前縱隔 后縱隔后縱隔畸胎瘤及囊腫（畸胎瘤及囊腫（9191） 88 388 3神經(jīng)源性腫瘤（神經(jīng)源性腫瘤（6969） 3 663 66胸腺腫瘤（胸腺腫瘤（6262） 61 161 1胸內(nèi)甲狀腺腫（胸內(nèi)甲狀腺腫（2626） 13 1313 13支氣管囊腫（支氣管囊腫（2626） 4 224 22心包囊腫（心包囊腫（1111） 11 011 0臨床腫瘤學(xué)，人民衛(wèi)生出版社，臨床腫瘤學(xué)，人民衛(wèi)生出版社，20022002，814814成人和兒童縱隔腫瘤發(fā)生部位的差異成人和兒童縱隔腫瘤發(fā)生部位的差異 前縱隔前縱隔 中縱隔中縱隔 后縱隔后縱隔Adults

13、 54% 20% 26%Adults 54% 20% 26%Children Children 43% 18% 40%43% 18% 40%n成人：甲狀腺腫瘤、淋巴瘤成人：甲狀腺腫瘤、淋巴瘤n兒童：神經(jīng)原性腫瘤兒童：神經(jīng)原性腫瘤成人和兒童縱隔腫瘤發(fā)生率的差異成人和兒童縱隔腫瘤發(fā)生率的差異Tumor Adults Children-胸腺腫瘤 31 28神經(jīng)源性腫瘤 15 47淋巴瘤 26 9生殖細(xì)胞腫瘤 15 9血管瘤 1 6其它腫瘤 13 2- J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:67縱隔腫瘤的診斷縱隔腫瘤的診斷n詳細(xì)的病史和體檢詳細(xì)的病史和體檢n影象學(xué)檢查影象

14、學(xué)檢查 胸部胸部X X線片，線片，CTCT，鋇餐透視，同位素掃描，血管造影，脊，鋇餐透視，同位素掃描，血管造影，脊柱柱X X線片，超聲波，線片，超聲波，MRIMRIn內(nèi)窺鏡檢查內(nèi)窺鏡檢查n血清學(xué)檢查血清學(xué)檢查n針刺活檢：針刺活檢：CTCT定位引導(dǎo)，超聲引導(dǎo)定位引導(dǎo)，超聲引導(dǎo)n手術(shù)：開胸，縱隔切開術(shù)，縱隔鏡手術(shù)：開胸，縱隔切開術(shù)，縱隔鏡縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)n腫瘤的大小、部位、生長速度、周圍組織、病理類型腫瘤的大小、部位、生長速度、周圍組織、病理類型n良性腫瘤：多無癥狀良性腫瘤：多無癥狀n惡性腫瘤：消瘦、貧血、疼痛、惡液質(zhì)惡性腫瘤：消瘦、貧血、疼痛、惡液質(zhì)n癥狀：胸痛，呼吸困難，咳

15、嗽，乏力，吞咽困難，盜癥狀：胸痛，呼吸困難，咳嗽，乏力，吞咽困難，盜 汗，咳血，聲音嘶啞汗，咳血，聲音嘶啞n體征：體重下降，發(fā)熱，哮鳴音，上腔靜脈綜合征體征：體重下降，發(fā)熱，哮鳴音，上腔靜脈綜合征 聲帶麻痹，聲帶麻痹， 神經(jīng)纖維瘤病，神經(jīng)檢查的異常，神經(jīng)纖維瘤病，神經(jīng)檢查的異常， 心包填塞，心率失常心包填塞，心率失?？v隔腫瘤引起的全身表現(xiàn)縱隔腫瘤引起的全身表現(xiàn) 腫瘤腫瘤 綜合征綜合征-胸腺瘤胸腺瘤 急性心包炎，急性心包炎，Addisons 病病, 粒細(xì)胞減少粒細(xì)胞減少, 斑禿，脫發(fā)斑禿，脫發(fā) Cushings 綜合征綜合征, 溶血性貧血溶血性貧血,低丙球蛋白血癥低丙球蛋白血癥 重癥肌無力，心肌

16、炎重癥肌無力，心肌炎,潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎 腎病綜合征，垂體功能減退腎病綜合征，垂體功能減退 ，惡性貧血，多肌炎，惡性貧血，多肌炎 純紅細(xì)胞發(fā)育不全，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，結(jié)節(jié)病純紅細(xì)胞發(fā)育不全，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，結(jié)節(jié)病 ，硬皮病，硬皮病 感覺運動的神經(jīng)跟病，感覺運動的神經(jīng)跟病，, Stiff-person 綜合征，甲狀腺炎綜合征，甲狀腺炎霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 酒精引起的疼痛酒精引起的疼痛, Pel-Ebstein 發(fā)熱（周期性發(fā)熱）發(fā)熱（周期性發(fā)熱）神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤 von Recklinghausens 病病, 骨關(guān)節(jié)炎胸腺類癌骨關(guān)節(jié)炎胸腺類癌 多發(fā)內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤多發(fā)內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤神經(jīng)母細(xì)

17、胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤 紅細(xì)胞異常紅細(xì)胞異常神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤 消化性潰瘍消化性潰瘍-縱隔腫瘤產(chǎn)生的激素及其表現(xiàn)縱隔腫瘤產(chǎn)生的激素及其表現(xiàn)癥狀 激素 腫瘤-高血壓 兒茶酚胺 嗜鉻細(xì)胞瘤，化學(xué)感受器瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤，神經(jīng)節(jié)瘤高鈣血癥 甲狀旁腺素 甲狀旁腺瘤甲狀腺毒癥 甲狀腺素 甲狀腺Cushings 綜合征 ACTH 類癌男性乳腺發(fā)育 HCG 生殖細(xì)胞瘤 低血糖 ? Insulin 間葉來源腫瘤腹瀉 VIP 神經(jīng)節(jié)瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤， 神經(jīng)纖維瘤 - ACTH, adrenocorticotropic hormone; HCG, human chorionic gonadotropin; VIP, vas

18、oactive intestinal polypeptide. Radiographic Imaging StudiesnX X線線nCTCT：確切的部位、囊實性、脂肪和鈣化、比鄰關(guān)系、血管：確切的部位、囊實性、脂肪和鈣化、比鄰關(guān)系、血管nMRIMRI：在確認(rèn)血管、腫瘤復(fù)發(fā)和放療后纖維化方面優(yōu)于：在確認(rèn)血管、腫瘤復(fù)發(fā)和放療后纖維化方面優(yōu)于CTCT。n經(jīng)胸廓超聲：鑒別囊實性腫物經(jīng)胸廓超聲：鑒別囊實性腫物n經(jīng)食管超聲經(jīng)食管超聲nPET:PET:確認(rèn)腫物的性質(zhì)，治療后監(jiān)測確認(rèn)腫物的性質(zhì)，治療后監(jiān)測 Serology and Chemistryn明確診斷明確診斷n監(jiān)測對治療的反應(yīng)監(jiān)測對治療的反應(yīng)n監(jiān)測

19、腫瘤復(fù)發(fā)監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā) n如如 AFPAFP，-HCG-HCG Invasive Diagnostic TestsnCT-CT-引導(dǎo)下的經(jīng)皮穿刺：細(xì)針穿刺針吸細(xì)胞學(xué)和引導(dǎo)下的經(jīng)皮穿刺：細(xì)針穿刺針吸細(xì)胞學(xué)和粗針活檢病理可作為多數(shù)縱隔腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)診斷方粗針活檢病理可作為多數(shù)縱隔腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)診斷方法。法。Chest 1993;103:328S.Chest 1993;103:328S.n陽性率：陽性率：72% to 100%, 72% to 100%, 近期報道近期報道90%.90%.n常見的并發(fā)癥：氣胸常見的并發(fā)癥：氣胸n縱隔鏡：部分上縱隔和中縱隔診斷的準(zhǔn)確性縱隔鏡：部分上縱隔和中縱隔診斷的準(zhǔn)確性 90%

20、。n胸骨旁的縱隔鏡：前縱隔腫瘤診斷準(zhǔn)確性胸骨旁的縱隔鏡：前縱隔腫瘤診斷準(zhǔn)確性 約約95% 。n胸腔鏡：后縱隔腫物，診斷準(zhǔn)確率高，在部分縱胸腔鏡：后縱隔腫物，診斷準(zhǔn)確率高，在部分縱隔隔近近 100% 。n開胸手術(shù)開胸手術(shù)鑒別診斷鑒別診斷n縱隔淋巴瘤縱隔淋巴瘤n結(jié)核性淋巴結(jié)炎結(jié)核性淋巴結(jié)炎n縱隔型肺癌縱隔型肺癌n血管腫塊血管腫塊n轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大n其它：膈疝，食管擴張，包裹性胸腔積液，其它：膈疝，食管擴張，包裹性胸腔積液， 肺內(nèi)囊腫，胸壁腫瘤肺內(nèi)囊腫，胸壁腫瘤治療原則治療原則n外科手術(shù)：多數(shù)縱隔腫瘤的首選治療方法。外科手術(shù)：多數(shù)縱隔腫瘤的首選治療方法。n放療：上腔靜脈綜合癥減狀放療

21、放療：上腔靜脈綜合癥減狀放療 姑息性放療姑息性放療 根治性放療（淋巴瘤）根治性放療（淋巴瘤） 術(shù)后放療術(shù)后放療n化療：胸腺腫瘤，生殖細(xì)胞腫瘤、淋巴瘤等化療：胸腺腫瘤，生殖細(xì)胞腫瘤、淋巴瘤等胸腺腫瘤胸腺腫瘤n功能：免疫系統(tǒng)器官，與功能：免疫系統(tǒng)器官，與T細(xì)胞的成熟分化相關(guān)細(xì)胞的成熟分化相關(guān)n結(jié)構(gòu)：由上皮基質(zhì)和淋巴細(xì)胞構(gòu)成。淋巴瘤、類癌和生殖結(jié)構(gòu)：由上皮基質(zhì)和淋巴細(xì)胞構(gòu)成。淋巴瘤、類癌和生殖細(xì)胞腫瘤可原發(fā)于胸腺，胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂瘤是胸細(xì)胞腫瘤可原發(fā)于胸腺，胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂瘤是胸腺組織來源的腺組織來源的.n來源于上皮的胸腺腫瘤分為以下幾類：來源于上皮的胸腺腫瘤分為以下幾類： 高分化的胸腺

22、瘤高分化的胸腺瘤 中分化典型的胸腺瘤中分化典型的胸腺瘤 分化差的胸腺癌分化差的胸腺癌胸腺瘤胸腺瘤n 成人前縱隔腫塊的成人前縱隔腫塊的30%30%為胸腺瘤，兒童較少見，為胸腺瘤，兒童較少見，占前縱隔腫塊的占前縱隔腫塊的15% 15% ；90%90%的胸腺瘤發(fā)生于前縱的胸腺瘤發(fā)生于前縱隔。隔。n男女發(fā)病無差別，男女發(fā)病無差別，50-6050-60歲高發(fā)。歲高發(fā)。n50%50%患者無癥狀，有癥狀的患者中，約患者無癥狀，有癥狀的患者中，約40%40%合并重合并重癥肌無力癥肌無力 ( (復(fù)視，上瞼下垂，吞咽困難、疲乏等）復(fù)視，上瞼下垂，吞咽困難、疲乏等）病理學(xué)分型病理學(xué)分型n根據(jù)腫瘤的主要成分：淋巴細(xì)胞

23、為主型、上皮型、混合型根據(jù)腫瘤的主要成分：淋巴細(xì)胞為主型、上皮型、混合型（淋巴上皮型）（淋巴上皮型）n根據(jù)腫瘤起源的部位：胸腺瘤（起源于皮質(zhì)的上皮細(xì)胞）、根據(jù)腫瘤起源的部位：胸腺瘤（起源于皮質(zhì)的上皮細(xì)胞）、髓質(zhì)胸腺瘤（起源于胸腺髓質(zhì)）、混合型胸腺瘤髓質(zhì)胸腺瘤（起源于胸腺髓質(zhì)）、混合型胸腺瘤nMuller-HermelinkMuller-Hermelink 分類分類: :髓質(zhì)型、混合型、皮質(zhì)為主型、髓質(zhì)型、混合型、皮質(zhì)為主型、皮質(zhì)型、高分化胸腺癌、皮質(zhì)型、高分化胸腺癌、high-grade high-grade 胸腺癌胸腺癌 。nbenign or malignant”and “benign o

24、r malignant”and “noninvasive” or noninvasive” or “invasive“invasive ” ”World Health Organization Staging System for Thymic Epithelial Tumors TypeCellsClinicopathologic ClassificationHistologic TerminologyASpindle or ovalBenign thymomaMedullaryBEpithelioid or dendriticCategory I malignant thymoma Cor

25、tical; organoidB1Lymphocyte-rich; predominately corticalB2CorticalB3Well-differentiated thymic carcinomaABBenign thymomaMixedCCategory II malignant thymomaNonorganotypic; thymic carcinoma, epidermoid keratinizing and nonkeratinizing carcinoma, lymphoepithelioma-like carcinoma, sarcomatoid carcinoma,

26、 clear-cell carcinoma, basaloid carcinoma, mucoepidermoid carcinoma, undifferentiated carcinoma 胸腺瘤的分期（胸腺瘤的分期（MasaokaMasaoka，19811981）nI I期：大體包膜完整，鏡下無包膜侵潤。期：大體包膜完整，鏡下無包膜侵潤。 nIIII期：侵犯到周圍脂肪組織或縱隔胸膜，鏡下侵犯到包膜。期：侵犯到周圍脂肪組織或縱隔胸膜，鏡下侵犯到包膜。 nIIIIII期：侵犯到臨近器官（心包、大血管、肺）期：侵犯到臨近器官（心包、大血管、肺） nIvaIva期：心包或胸膜播散期：心包或胸膜播散

27、 nIVbIVb期：淋巴或血行轉(zhuǎn)移期：淋巴或血行轉(zhuǎn)移 n5-5-y OSy OS：stage I 96% stage I 96% ，stage II 86% stage III stage II 86% stage III 69% , stage IV 50%69% , stage IV 50% Hum Pathol 1988;19:1335胸腺瘤的臨床表現(xiàn)胸腺瘤的臨床表現(xiàn)n 自身免役系統(tǒng)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎等自身免役系統(tǒng)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎等 n內(nèi)分泌系統(tǒng)：甲亢、甲旁亢內(nèi)分泌系統(tǒng)：甲亢、甲旁亢 、AddisonsAddisons病病 、垂體功能減、垂體功能減退退n血液系統(tǒng)

28、：紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙球蛋白血癥、紅細(xì)胞增多血液系統(tǒng)：紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙球蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥，全血細(xì)胞減少癥。癥，全血細(xì)胞減少癥。n肌無力肌無力n其它：硬皮病、肥大性骨關(guān)節(jié)病、腎病綜合征。其它：硬皮病、肥大性骨關(guān)節(jié)病、腎病綜合征。 肌無力肌無力n30%50%30%50%的患者出現(xiàn)肌無力，年輕女性和老年人多見，的患者出現(xiàn)肌無力，年輕女性和老年人多見， 男：女男：女=2=2：1 1。n神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)異常，在神經(jīng)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)異常，在神經(jīng)- -肌肉接頭，對突觸后的乙酰肌肉接頭，對突觸后的乙酰膽堿受體產(chǎn)生抗體。膽堿受體產(chǎn)生抗體。n最初表現(xiàn)為眼的癥狀，以后出現(xiàn)全身癥狀最初表現(xiàn)為眼的癥狀，以后出現(xiàn)全身癥

29、狀n 治療：抗膽堿酯酶藥（吡啶斯的明），嚴(yán)重病例須透析，治療：抗膽堿酯酶藥（吡啶斯的明），嚴(yán)重病例須透析，部分患者可行胸腺切除術(shù)，但仍有部分患者手術(shù)也不能改部分患者可行胸腺切除術(shù)，但仍有部分患者手術(shù)也不能改善癥狀。善癥狀。肌無力的分型（肌無力的分型（OssermanOsserman）nI I：眼肌型（僅有眼肌受累，二年內(nèi)無其它肌群累及）：眼肌型（僅有眼肌受累，二年內(nèi)無其它肌群累及）nIIII：全身型：四肢肌肉輕或中度受累：全身型：四肢肌肉輕或中度受累nIIIIII：重度激進型：數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌麻痹和球麻：重度激進型：數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌麻痹和球麻痹，藥物治療反應(yīng)差。痹，藥物治療反應(yīng)差。

30、nIV IV ：遲發(fā)激進型：二年內(nèi)發(fā)展成呼吸肌麻痹和球麻痹，：遲發(fā)激進型：二年內(nèi)發(fā)展成呼吸肌麻痹和球麻痹，藥物治療反應(yīng)差。藥物治療反應(yīng)差。胸腺瘤的治療胸腺瘤的治療n生長緩慢，潛在惡性，手術(shù)、放療和化療。生長緩慢，潛在惡性，手術(shù)、放療和化療。n手術(shù)：首選手段，根治術(shù)后手術(shù)：首選手段，根治術(shù)后7 7年生存率年生存率82%82%，不完，不完全切除全切除71%71%，活檢僅，活檢僅為為26%. ref: 7126%. ref: 71nIII III 、IVIV期病變手術(shù)方式有爭議期病變手術(shù)方式有爭議 。單放與放療。單放與放療后手術(shù)生存無差異。后手術(shù)生存無差異。n復(fù)發(fā)病變?nèi)钥墒中g(shù)復(fù)發(fā)病變?nèi)钥墒中g(shù)。n放療

31、：敏感，用于各期別腫瘤和復(fù)發(fā)病變放療：敏感，用于各期別腫瘤和復(fù)發(fā)病變n完全切除的完全切除的II-IIIII-III期病變：輔助放療可降低術(shù)后期病變：輔助放療可降低術(shù)后復(fù)發(fā)率復(fù)發(fā)率28% 5%.28% 5%.提高提高5-5-y DFS 18% 62%y DFS 18% 62%。n術(shù)前放療：可降低瘤負(fù)荷，提高手術(shù)切除率。術(shù)前放療：可降低瘤負(fù)荷，提高手術(shù)切除率。n未完全切除的未完全切除的II-IIIII-III期病變：提高局控率（期病變：提高局控率（35% 35% 74% 74% ），提高），提高5 5y OS 20%-30%y OS 20%-30%。n劑量劑量30-6030-60GyGy化療化療n

32、用于侵襲性胸腺瘤用于侵襲性胸腺瘤n可進行輔助化療和新輔助化療可進行輔助化療和新輔助化療n晚期轉(zhuǎn)移病變的治療晚期轉(zhuǎn)移病變的治療n有效的單藥有效的單藥ADMADM、DDPDDP、IFOIFO、CTXCTX、皮質(zhì)激素。、皮質(zhì)激素。n常用的方案：含鉑的方案有效率最高，常用的方案：含鉑的方案有效率最高，DDP+IFO+DDP+IFO+激素。激素。nDDP 50 mg/mDDP 50 mg/m2 2 +ADM 40 mg/m +ADM 40 mg/m2 2 +VCR 0.6 mg/m +VCR 0.6 mg/m2 2 +CTX 700 +CTX 700 mg/mmg/m2 2 CR 10% CR 10%，

33、RR 50%RR 50%，MST 37.7 m MST 37.7 m nDDP 50 mg/mDDP 50 mg/m2 2+ADM 50 mg/m+ADM 50 mg/m2 2+ CTX 500 mg/m+ CTX 500 mg/m2 2 CR 35% CR 35%，RR 64% RR 64% ，MST 67 msMST 67 ms（獲（獲RRRR），），17 ms 17 ms （無效者）（無效者）nDDP+VP16 DDP+VP16 ：CR 31%CR 31%，OR 56%OR 56%，MST 4.3yMST 4.3y綜合治療綜合治療nIIIIII、IVIV期病變：期病變：新輔助化療新輔助化

34、療n6 6項研究：項研究：6161Pts CR 31%Pts CR 31%，OR 89% (80% cisplatinOR 89% (80% cisplatin based). 22based). 22例接受手術(shù)，例接受手術(shù)，1111例完全切除。例完全切除。n多中心前瞻性研究：多中心前瞻性研究：III-IVIII-IV期不能切除病變期不能切除病變nDDP+ADM+CTX 4DDP+ADM+CTX 4周期周期 CR 22%CR 22%， OR70% MST93OR70% MST93月，月， 5 5y FFSR 54.3%y FFSR 54.3%預(yù)后預(yù)后n生存率：生存率： 5-5-year 10-

35、yearyear 10-year I 89% to 95% I 89% to 95% 78% to 90% 78% to 90% III 70% to 80% III 70% to 80% 21% to 80% 21% to 80% IV 50% to 60% IV 50% to 60% 30% to 40%30% to 40%。 nDFSDFS：I 74% , II 71%, III 50%, and IV 29% I 74% , II 71%, III 50%, and IV 29% n5 5年復(fù)發(fā)率：年復(fù)發(fā)率：10-20%10-20%。n重癥肌無力是預(yù)后不良的因素。但由于可能因為早期發(fā)現(xiàn)

36、重癥肌無力是預(yù)后不良的因素。但由于可能因為早期發(fā)現(xiàn)行腫瘤切除，也可提高生存率。行腫瘤切除，也可提高生存率。n其它的預(yù)后因素包括：腫瘤的侵潤性、手術(shù)是否完整切除，其它的預(yù)后因素包括：腫瘤的侵潤性、手術(shù)是否完整切除，病理類型等。病理類型等。胸腺癌胸腺癌n分化差，局部侵犯廣，易出現(xiàn)遠(yuǎn)地轉(zhuǎn)移。分化差，局部侵犯廣，易出現(xiàn)遠(yuǎn)地轉(zhuǎn)移。n與胸腺瘤相似，上皮來源，惡性行為與胸腺瘤相似，上皮來源，惡性行為n70%70%患者有癥狀：咳嗽、胸痛、上腔靜脈綜合征，肌無力患者有癥狀：咳嗽、胸痛、上腔靜脈綜合征，肌無力及其它胸腺瘤相關(guān)癥狀少見。及其它胸腺瘤相關(guān)癥狀少見。n低度惡性：鱗癌低度惡性：鱗癌, , 黏液上皮癌和基低

37、細(xì)胞癌。黏液上皮癌和基低細(xì)胞癌。 n高度惡性：淋巴上皮瘤樣癌，小細(xì)胞癌、未分化癌、肉瘤高度惡性：淋巴上皮瘤樣癌，小細(xì)胞癌、未分化癌、肉瘤樣癌和透明細(xì)胞癌。樣癌和透明細(xì)胞癌。n惡性程度與預(yù)后直接相關(guān)：惡性程度與預(yù)后直接相關(guān)： 低度：低度：MST 25.4ms6.6 yearMST 25.4ms6.6 year 高度：高度：MST 11.315.0 msMST 11.315.0 ms治療和預(yù)后治療和預(yù)后n最佳治療模式尚不清楚，常采用手術(shù)、術(shù)后放療、術(shù)后化療最佳治療模式尚不清楚，常采用手術(shù)、術(shù)后放療、術(shù)后化療的綜合治療。的綜合治療。 n化療：以鉑類為主的聯(lián)合方案，有效的藥物包括化療：以鉑類為主的聯(lián)合

38、方案，有效的藥物包括ADMADM、CTXCTX、VCRVCR、5-FU5-FU（CFCF） n預(yù)后差：早期出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，胸膜、肺、肝、縱隔、頸部和腋下預(yù)后差：早期出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，胸膜、肺、肝、縱隔、頸部和腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。n5-5-年生存率：年生存率：35%. 35%. n預(yù)后因素：包膜完整、小葉生長、低度惡性、病變期別、是預(yù)后因素：包膜完整、小葉生長、低度惡性、病變期別、是否完整切除、低有絲分裂。否完整切除、低有絲分裂。Efficacy of induction chemoradiotherapy in thymic cancer: report ofa successful case an

39、d review of the literatureA Case of Recurrent Metastatic Thymoma Showing a Marked Response to Paclitaxel Monotherapy n6 cycles （CBP、VP16 、DDP、ADM、CTX）chemothyrapy and radiotherapy npaclitaxel 80 mg/m2 d 1 、8 ，for 8cyclesJapanese Journal of Clinical Oncology 32:262-265 Clinical and pharmacokinetic st

40、udy of TNP-470, an angiogenesis inhibitor, in combination with paclitaxel and carboplatin in patients with solid tumors.npaclitaxel 225 mg/m2 d1 Carboplatin AUC=6 d1 TNP-470 60 mg/m2 d1nCODE DDP 25 mg/m(2), 1/W VCR 1 mg/m(2), 1, 2, 4, 6, 8W ADM 40 mg/m(2), 1, 3, 5, 7, 9W VP16 80 mg/m(2), for 3d 1, 3

41、, 5, 7, 9W RR 46% MST 46m Cancer. 2003 Sep 1;98(5):926-31.生殖細(xì)胞腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤n縱隔是性腺以外最常見的生殖細(xì)胞腫瘤發(fā)生部位。占所縱隔是性腺以外最常見的生殖細(xì)胞腫瘤發(fā)生部位。占所有生殖細(xì)胞腫瘤的有生殖細(xì)胞腫瘤的2% - 5% 2% - 5% ，占性腺外生殖細(xì)胞腫瘤的，占性腺外生殖細(xì)胞腫瘤的50% -7050% -70% %。 n最常見于前縱隔，占縱隔原發(fā)腫瘤的最常見于前縱隔，占縱隔原發(fā)腫瘤的10%-1510%-15%. %. n分類：良性和惡性分類：良性和惡性 良性：成熟的畸胎瘤、成熟的畸胎瘤合并不良性：成熟的畸胎瘤、成熟的畸胎瘤合并

42、不 成熟的成分成熟的成分 50%. 50%. 惡性：精原細(xì)胞瘤、非精原細(xì)胞瘤（胚胎癌、惡性：精原細(xì)胞瘤、非精原細(xì)胞瘤（胚胎癌、 絨癌、未成熟的畸胎瘤、卵黃囊癌）絨癌、未成熟的畸胎瘤、卵黃囊癌）n發(fā)生率：成年人中男性多見，占發(fā)生率：成年人中男性多見，占90%90%（惡性），（惡性），3030歲高發(fā)。歲高發(fā)。 臨床表現(xiàn)和診斷臨床表現(xiàn)和診斷n良性者約良性者約50%50%無癥狀；惡性者無癥狀；惡性者90% -100%90% -100%出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱等癥狀。咳嗽、發(fā)熱等癥狀。n診斷：診斷： X X線或線或CTCT見前縱隔腫物，同時應(yīng)檢查睪丸和腹腔。見前縱隔腫物，同時應(yīng)

43、檢查睪丸和腹腔。 血清學(xué)檢查包括血清學(xué)檢查包括beta-HCG beta-HCG 和和AFPAFP，升高則有，升高則有 惡性成分惡性成分 ，80% to 85% 80% to 85% 的非精原細(xì)胞瘤會出現(xiàn)的非精原細(xì)胞瘤會出現(xiàn)AFP AFP 和和/ /或或beta-HCGbeta-HCG升高升高, , AFPAFP升高的比例占升高的比例占60%-80% 60%-80% ， beta-HCG beta-HCG 占占30%-50%. 30%-50%. 良性病良性病變無標(biāo)記物的升高，單純的精原細(xì)胞瘤可有較低水平的變無標(biāo)記物的升高，單純的精原細(xì)胞瘤可有較低水平的beta-HCG, beta-HCG, 無

44、無AFP AFP 。畸胎瘤畸胎瘤n最常見的縱隔生殖細(xì)胞腫瘤，成人最常見的縱隔生殖細(xì)胞腫瘤，成人60% 60% ，兒童，兒童70%70%，20-4020-40歲歲高發(fā)，男女發(fā)病相當(dāng)。高發(fā)，男女發(fā)病相當(dāng)。n可為囊性或?qū)嵭裕珊锌蔀槟倚曰驅(qū)嵭?，可含? 3各胚層的成分，多數(shù)以外胚層為各胚層的成分，多數(shù)以外胚層為主，包含皮膚、毛發(fā)、汗腺、皮脂腺、牙齒；中胚層成分有主，包含皮膚、毛發(fā)、汗腺、皮脂腺、牙齒；中胚層成分有脂肪、平滑肌、骨、軟骨；內(nèi)胚層成分有：呼吸道和小腸上脂肪、平滑肌、骨、軟骨；內(nèi)胚層成分有：呼吸道和小腸上皮皮. . n病理：成熟的畸胎瘤，皮樣囊腫，未成熟的畸胎瘤病理：成熟的畸胎瘤，皮樣囊腫，未成熟的畸胎瘤n治療：良性以手術(shù)為主，預(yù)后好治療：良性以手術(shù)為主，預(yù)后好。 未成熟的畸胎瘤潛在惡性，預(yù)后與解剖部位、未成熟的畸胎瘤潛在惡性，預(yù)后與解剖部位、 年齡、年齡、 未成熟成分相關(guān)。手術(shù)未成熟成分相關(guān)。手術(shù)+ +化療（鉑類化療（鉑類 為主）。為主）。精原細(xì)胞瘤精原細(xì)胞瘤n占縱隔生殖細(xì)胞腫瘤的占縱隔生殖細(xì)胞腫瘤的35% 35% ，20-4020-40歲男性多見。歲男性多見。n癥狀多為周圍組織受壓或受侵。癥狀多為周圍組織受