癡呆的影像學

1、nA. CT 橫斷面掃描采用負角獲得海馬圖像；nB. 使用多層螺旋 CT 采取垂直與顳葉長軸進行計算機重建取得的冠狀位可以很好的顯示海馬；ABMRI對癡呆的評價對癡呆的評價n首先排除硬膜下血腫、腫瘤以及腦積水等可以治愈的疾病n接著尋找特異性癡呆的影像表現(xiàn)，如：nAD：內(nèi)側(cè)顳葉萎縮（MTA）和頂葉萎縮；nFTLD：（不對稱的）額葉萎縮和顳葉萎縮；nVaD：全腦萎縮、彌漫性白質(zhì)病變、腔隙性梗死和巨大梗死（涉及到認知功能區(qū)域）；nDLB：與其它類型癡呆比較，沒有特異性；n在研究MR圖像時，按照病灶范圍分全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾?。üＫ?、白質(zhì)病變、腔隙性梗死）癡呆的影像學發(fā)現(xiàn)癡呆的影像學發(fā)現(xiàn)癡呆

2、的癡呆的MR 標準化評估量表標準化評估量表 n全腦皮層萎縮量表（GCA-scale）n內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺量表（MTA-scale）n頂葉萎縮評定量表（Koedam score ）n腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekas scale）n尋找戰(zhàn)略性梗死（Looking for strategic infarct）全腦皮層萎縮評定量表（全腦皮層萎縮評定量表（GCA-scale）nGCA scale 是對整個大腦的皮層萎縮進行評估:n0級: 沒有皮層萎縮；n1級: 輕度皮層萎縮，腦溝增寬；n2級: 中度萎縮，腦回體積變小；n3級: 重度萎縮（晚期），“刀刃樣萎縮”。nFLAIR是顯示皮層萎縮的最佳序列；n在

3、一些神經(jīng)退行性疾病，萎縮是不 對稱的，并出現(xiàn)在特定區(qū)域；n影像報告應該指出萎縮發(fā)生的區(qū)域或不對稱；n在對不同區(qū)域的萎縮進行評估時要注意中央溝的位置更靠后一些； 內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（MTA ）nscore 0: 沒有萎縮nscore 1: 僅有脈絡(luò)膜裂的增寬nscore 2: 伴有側(cè)腦室顳角的擴大nscore 3: 海馬體積中度縮小nscore 4: 海馬體積重度縮小n 75 years: 3分以上為異常內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（MTA ）n通常用于評估層面一致的冠狀位T1W1，在腦橋前面水平選擇一層通過海馬體部的層面；n對222例對照組和不同類型癡呆患

4、者的數(shù)據(jù)研究表明，MTA量表用于評估顳葉萎縮所致AD敏感性和特異性為85%；nMTA高分對AD診斷敏感性較高；nMTA在其它類型癡呆中也有發(fā)現(xiàn)；頂葉萎縮評定量表（頂葉萎縮評定量表（Koedam score）n除了內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，頂葉萎縮在診斷AD方面也有明顯預測價值；n楔前葉萎縮是AD特征性的影像表現(xiàn)，特別是對MTA評分正常的患有AD的年輕患者（或AD早期）尤為重要；nKoedam量表評估頂葉萎縮包括矢狀位、冠狀位和橫斷位。n評估頂葉萎縮（含楔前葉）、后扣帶溝和頂枕溝的增寬腦白質(zhì)損害評定量表（腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekas scale） nFazekas scale被認為是整個大腦白質(zhì)病變存

5、在的全面反映；n橫斷位FLAIR或T2WI是最好的序列；nFazekas 0: 沒有或僅有一個WMH病變信號斑點；nFazekas 1: 多個病變信號斑點；nFazekas 2: 病灶開始融合 (橋形成)；nFazekas 3: 融合成大的病灶；nFazekas 1 見于正常老年人；nFazekas 2 and 3 是病理性的, 個別人功能正常，但屬于殘疾高危人群；www.radiologyassistant.nl/en美國 65 以上患AD的人數(shù)，2015 年為5.1 百萬， 2050年將達到13.5百萬。AP = amyloid plaques.NFT = neurofibrillary

6、tangles.APNFTSperling RA, et al. Alzheimers Dement. 2011 May;7(3):280-92. AD 不同階段的動態(tài)生物學標志物模式圖: A 經(jīng)腦脊液檢測或PET淀粉樣蛋白成像；神經(jīng)元突觸功能紊亂經(jīng) (F18)標記的PET成像證實。海馬萎縮海馬萎縮nMRI冠狀位可以清晰顯示海馬萎縮；n a) AD患者 ， b) 同齡對照；.uk/冠狀位MRI 證實AD病人內(nèi)側(cè)顳葉和全腦皮層進行性萎縮ERC：entorhinal cortex，內(nèi)嗅區(qū)皮層冠狀位冠狀位T1WI ：在家族性：在家族性AD病人海馬進行性萎縮病人海馬

7、進行性萎縮n對一個高度懷疑AD的患者隨訪復查是有益的，觀察內(nèi)側(cè)顳葉萎縮是否有進展。n上圖是一個具有AD家族史風險的病人在18-36個月內(nèi)的系列檢查圖像，反映了疾病的發(fā)展過程。AD病人FDG-PET可以觀察到顳頂部和/或扣帶回后部代謝減低；FTD在FDG-PET上表現(xiàn)為額葉的代謝減低；可以進行兩者的鑒別From: Bertelson and Ajtai, 2014FDG-PETnAD and FTD病人的FDG-PET和橫斷位的 FLAIR圖像。nAD病人頂葉代謝降低（黃箭頭），F(xiàn)TLD病人額葉代謝減低（紅箭頭）；www.radiologyassistant.nl/Mathis J Med Ch

8、em 2003;46(13)Applied Neurology, Nov. 2005 (suppl)Mosconi J Alzheimers Dis 2010T1W-MRI PIB- PETControlADNew Guidelines for Amyloid PET Imaging.J Nucl Med 2013 Jan 28n正常人NC, MCI, AD 病人的淀粉樣蛋白沉積PiB PET 成像。n 大部分NC病人沒有 amyloid- 沉積 (NC), 但少部分( 25%) 有 (NC+)；n大部分 MCI病人中度 (MCI+) 或重度amyloid- 沉積 (MCI+), 但是 40%

9、50% 沒有 amyloid- 沉積 (MCI)；n臨床診斷 AD 的病人有重度的 amyloid-沉積。Neurofibrillary Tangles.AD and the BrainNIA/ADEARVillemagne. The Lancet Neurology.2015,14(1): 114124Braack and Braak (I-VI), and Delacourte staging (S1-10)Villemagne.Lancet Neurol. 2015 Jan;14(1):114-24F-18FDDNP-PET in ADnF-18-FDDNP 非選擇性的結(jié)合血管外 A神經(jīng)

10、斑以及血管內(nèi)神經(jīng)元纖維纏結(jié)n作為 PET 顯影劑它具有與 A毫微摩爾級的親和力。nF-18FDDNP-PET對AD病人的成像. n黃/紅標志老年斑和神經(jīng)元纖維纏結(jié)的數(shù)目Int J Alzheimers Dis. 2011; 687945AD患者在以患者在以F-THK5117 and C-PiB 為顯影劑的為顯影劑的 tau 蛋白和蛋白和 A成像成像Villemagne.Lancet Neurol. 2015 Jan;14(1):114-24Villemagne.Lancet Neurol. 2015 Jan;14(1):114-24 VaD的臨床亞型的臨床亞型n多發(fā)梗死性癡呆 大的皮層的完全梗

11、死, 皮層下梗死 n重要部位梗死性癡呆 單個梗死影響到關(guān)鍵部位：頂顳、顳頂三角區(qū)（包括角回)、丘腦、基底前腦、尾狀核、杏仁核、乳頭體等部位n皮質(zhì)下缺血性血管性癡呆 腔隙狀態(tài) Binswangers 病 CADASIL 腦淀粉樣變性重要部位梗死重要部位梗死n以橫斷位FLAIR和T2WI序列為佳；nA：雙側(cè)丘腦梗死（與認知障礙關(guān)系密切）；nB：海馬內(nèi)側(cè)顳葉下角nC：顳枕葉聯(lián)合區(qū)ABCVaDnPCA infarction involving the medial temporal lobeVaDnno medial temporal lobe atrophyVaDnMTA in a patient

12、with VaD mixed ADn血管周圍間隙(A) T2軸位MR圖 (arrow) T1矢狀位 MR圖 (B, arrow).T2* 梯度回波 MR 圖 (arrows)顯示腦葉微出血AJNR 2012 33: 1836-1844小血管病小血管病腦白質(zhì)高信號腦白質(zhì)高信號nT2 軸位, FLAIR MR 圖像顯示腦深部白質(zhì)高信號，見于VaD病人.uk/腦淀粉樣變性腦淀粉樣變性 (CAA)nT2* 梯度回波圖像顯示 CAA 病人多發(fā)微出血n由于A在血管壁的沉積導致，常見微出血，蛛血、腦葉出血nFLAIR圖像顯示同一病人腦白質(zhì)病變分級為 Fazekas 2 級

13、www.radiologyassistant.nl/enCerebral Amyloid AngiopathynT2* images demonstrate multiple lobar microbleeds in a patient with CAAnCADASIL為19號染色體 Notch3 基因突變所致 nMRI 顯示腦白質(zhì)病變，特別是前顳葉和外囊等區(qū)域 n病理改變主要表現(xiàn)為： 全身性小動脈病； 多發(fā)性腔隙性腦梗塞和n 廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失n主要表現(xiàn)偏頭痛、中年出現(xiàn)的反復發(fā)作性腦梗塞導致假性球麻痹以及癡呆CADASILwww.radiologyassistant.nl/enCADASIL

14、nThe FLAIR images show classic findings in CADASIL - confluent white matter hyperintensities with lacunar infarcts and involvement of the anterior temporal lobes.路易體癡呆路易體癡呆nDLB 影像一般無特異性，海馬體積正常；n路易小體也見于其它疾?。篈D、PDDn記憶減退，運動癥狀、幻覺、REM睡眠紊亂、自主神經(jīng)功能紊亂等DLBn放射性藥物123I-FP-CIT注射，SPECT成像評估基線多巴胺轉(zhuǎn)運體功能nDLB黑質(zhì)紋狀體攝取減少，表

15、明存在多巴胺轉(zhuǎn)運體功能障礙AJNR 2012 33: 1836-1844進行性核上行麻痹進行性核上行麻痹 (PSP)n臨床特征：姿勢不穩(wěn)、運動障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆n中腦被蓋萎縮、中腦導水管擴大、腳間池和四疊體池增寬，中腦鳥嘴征 humming bird sign (figure).From: Bertelson and Ajtai, 2014AtrophicmidbrainNormalmidbrainReduced APmidbrain diameterMulti System Atrophy (MSA)nMSA-C：十字征、小腦中腳萎縮、橋腦萎縮及小腦萎縮等幕下異

16、常；nMSA-P：殼核萎縮及裂隙征等幕上異常；nMSA-A：MRI表現(xiàn)缺乏特異性,但腦干及小腦萎縮在病變早期較OPCA病變輕,且未出現(xiàn)裂隙征額顳葉退行性變額顳葉退行性變 (FTLD )n主要包括額顳葉癡呆行為異常型（behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD）即狹義的額顳葉癡呆或額顳葉癡呆額葉型、語義性癡呆（semantic dementia, SD）和進行性非流利性失語（progressive non-fluent aphasia, PNFA）三種臨床綜合征nFTLD 以行為和人格改變、失語為特征性表現(xiàn). FTLDnT2WI and F

17、LAIR 圖像顯示左側(cè)顳葉不對稱的極度萎縮，不僅海馬還有顳極；n橫斷面上表現(xiàn)為刀片樣knife blade 萎縮；Frontal dementianMRI scan of frontal dementia, showing bifrontal atrophy and relative sparing of the temporal lobesnMRI scan of semantic dementia, showing disproportionate asymmetric atrophy of the anterior left temporal lobe. Semantic dementi

18、aKate Jefferies, and Niruj Agrawal APT 2009;15:380-388T=0 yearsT=3 yearsT=8 yearsFTLDnAxial CT image n(A) 額顳葉癡呆行為異常型：額葉萎縮 n(B) SPECT 圖像顯示前額葉灌注降低；n（C） 顳頂葉灌注減低 2 and 3 SDs (blue and green regions).AJNR 2012 33: 1836-1844克克-雅病雅病 (CJD)n2個大類4種類型，即經(jīng)典型和新變異型。經(jīng)典型CJD分為散發(fā)性、醫(yī)源性和家族性nMRI DWI (right)像或FLAIR(left) 像上存在尾狀核和/或殼核、大腦皮層異常高信號； n變異型以精神和行為癥狀為主，并且缺少經(jīng)典型CJD